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血小板減少性紫癜

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特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦稱原發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜,其特點(diǎn)是外周血小板顯著減少,骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,臨床以皮膚粘膜內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn),嚴(yán)重者可有其它部位出血鼻出血、牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過多或嚴(yán)重吐血咯血、便血、尿血癥狀,并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因。過敏性紫癜的特點(diǎn)是四肢肌膚散布斑點(diǎn)或波及全身,重癥患者伴關(guān)節(jié)疼痛或腹痛,便血、吐血、崩潰等,嚴(yán)重者可發(fā)展為紫癜性腎炎。血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征,是常見的出血性疾病。特點(diǎn)是血循環(huán)中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多,引起紫癜;而骨髓中巨核細(xì)胞正?;蛟龆?,幼稚化。根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、血小板計(jì)數(shù)、病程長短及預(yù)后將本病分為急性及慢性兩種,二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同。  

目錄

病因和發(fā)病機(jī)制

本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板減少與對原發(fā)感染免疫反應(yīng)間有關(guān)。慢性型患者中約半數(shù)可測出血清中有抗血小板抗體。

一、血小板相關(guān)抗體 慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗體。若將慢性ITP病人的血漿輸給正常人,可使正常人的血小板減少;如將正常人的血小板輸給ITP病人,輸入的血小板在短時(shí)間內(nèi)被破壞。由此證實(shí)ITP病人內(nèi)血小板壽命縮短是由于血清中存在有破壞血小板的抗體,稱為血小板相關(guān)抗體(PAIC3),95%為IgG型,少量為IgM和IgM型。ITP病人血循環(huán)中存在血小板相關(guān)補(bǔ)體C3(PAC3),其增高與PAIg增高成正比。

二、血小板破壞機(jī)制 正常血小板平均壽命為7~11天,而ITP病人血小板的壽命僅40~230分鐘。因?yàn)?a href="/w/%E8%84%BE%E8%84%8F" title="脾臟">脾臟含有大量的巨噬細(xì)胞,可產(chǎn)生高濃度的抗血小板抗體,且血流緩慢可阻留抗體被覆的血小板,因此脾臟成為血小板破壞的主要場所。肝臟和骨髓也是血小板破壞的場所。慢性ITP血小板破壞是由于抗血小板抗體與其相關(guān)抗原結(jié)合后,被巨噬細(xì)胞吞噬所致。急性ITP血小板破壞是由于病毒抗原吸附于血小板表面,并與相應(yīng)的抗病毒抗體結(jié)合,導(dǎo)致血小板被破壞。

三、巨核細(xì)胞成熟障礙 因血小板和巨核細(xì)胞有共同抗原,故抗血小板抗體也可抑制骨髓巨核細(xì)胞,使其成熟障礙,從而影響血小板的生成。

四、其他因素 1、雌激素的作用:慢性型多見于育齡婦女,妊娠期容易復(fù)發(fā),提示雌激素可能在本病發(fā)病中其一定作用,可能是雌激素可增加巨噬細(xì)胞對血小板吞噬和破壞能力;2、抗體損傷毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞,引起毛細(xì)血管通透些增高而加重出血。  

臨床表現(xiàn)

一、急性型 多為10歲以下兒童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染風(fēng)疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周內(nèi)。主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴(yán)重,皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn),分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道泌尿道出血,眼結(jié)合膜下出血,少數(shù)視網(wǎng)膜出血脊髓或顱內(nèi)出血常見,可引起下肢麻痹顱內(nèi)高壓表現(xiàn),可危及生命。

二、慢性型 多為20-50歲,女性為男性的3-4倍。起病隱襲發(fā)病前常無明顯誘因。患者可有持續(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作,有的表現(xiàn)為局部的出血傾向,如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點(diǎn)及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜,但以四肢遠(yuǎn)端較多。嚴(yán)重者可有消化道、顱內(nèi)出血及泌尿道出血。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。病程較長,部分病人科反復(fù)發(fā)作遷延數(shù)年,自行緩解者少見。

三、急性和慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜的差異

急性型 ITP :起病前 1 - 2 周常有病毒感染史。起病急驟,可伴發(fā)熱、畏寒、怕冷,突然發(fā)生廣泛嚴(yán)重的皮膚粘膜出血。皮膚出血表現(xiàn)為全身瘀點(diǎn)或瘀斑,密集色紅,以四肢及易于碰撞部位多見,嚴(yán)重者可融合成片甚或形成血腫,鼻、齒齦出血也較為常見,還可伴有胃腸道、泌尿系出血等,顱內(nèi)、脊髓及腦膜出血較少見,但如見有口腔、舌大片紫斑血皰,又伴見頭痛嘔吐,往往為顱內(nèi)出血先兆,要特別警惕。一般出血程度與血小板減少程度成正比。其病程多為 4 - 6 周,最長半年可自愈。本病肝及淋巴結(jié)一般不腫大, 10% - 20% 患者可有輕度脾腫大。顱內(nèi)出血時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

慢性型 ITP :一般起病隱襲,多數(shù)在確診前數(shù)月甚至數(shù)年已有易發(fā)紫癜、鼻衄、牙齦滲血、月經(jīng)過多、小手術(shù)或外傷后出血時(shí)間延長等病史,出血程度不一,一般較輕,紫癜散在色淡,多發(fā)生在下肢,很少出現(xiàn)血腫或血皰,泌尿系出血,甚至顱內(nèi)出血或失血性休克,其病死率< 1% ,多因上呼吸道感染或過勞誘發(fā)急性發(fā)作,每次發(fā)作可延續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月。緩解期出血不明顯,僅有血小板計(jì)數(shù)減少?! ?/p>

診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、 多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。

2、 骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常,有成熟障礙。

3、脾臟不增大或僅輕度增大。

4、 以下五點(diǎn)應(yīng)具備任何一點(diǎn)

(1) 潑尼松治療有效。

(2) 切脾治療有效

(3) PalgG增多。

(4) PAC增多。血小板壽命縮短。排除繼發(fā)性血小板減少癥。

急性ITP血小板明顯減少,通常小于20×10^9/L。 慢性ITP多次化驗(yàn)血小板減少,多為(30~80)×10^9/L?! ?/p>

實(shí)驗(yàn)室檢查

一、血象。 1、急性型血小板明顯減少,多在20×109/L以下。出血嚴(yán)重時(shí)可伴貧血,白細(xì)胞可增高。偶有嗜酸性粒細(xì)胞增多。2、慢性者,血小板多在30-80×109/L,常見巨大畸型的血小板。3、血小板平均容積(MPV)增大;4、血小板分布寬度(PDW)改變顯著;5、血小板形態(tài)異常,可見大型血小板、顆粒減少和染色過深。

二、骨髓象。 急性型,巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多,多為幼稚型,細(xì)胞邊緣光滑,無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型,巨核細(xì)胞一般明顯增多,顆粒型巨核細(xì)胞增多,但胞漿中顆粒較少,嗜堿性較強(qiáng)。

三、免疫學(xué)檢查。

四、其他。 出血時(shí)間延長,束臂試驗(yàn)陽性,血塊收縮不佳,血小板粘附、聚集功能減弱,51Cr或111In標(biāo)記血小板測定,其壽命縮短?! ?/p>

治療

一:

一般治療:急性型及重癥者應(yīng)住院治療。

二、腎上腺皮質(zhì)激素:急、慢性型出血較重者,應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素。

三、脾切除:脾切除是有效療法之一。

四、免疫抑制劑

五、免疫球蛋白

六、達(dá)那唑。

七、輸注血小板。

八、血漿置換。

九、促血小板生成藥。

十、中醫(yī)中藥?! ?/p>

病程及預(yù)后

急性ITP大多可自愈,病床較短,預(yù)后較好。慢性ITP常反復(fù)發(fā)作,病程長短不一,一般預(yù)后尚可。嚴(yán)重血小板減少者,可因顱內(nèi)出血或重要臟器出血而死亡?! ?/p>

血小板減少性紫癜中醫(yī)概論

血小板減少性紫癜其特點(diǎn)是血小板顯著減少,伴有皮膚粘膜紫癜,嚴(yán)重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過多或嚴(yán)重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀,并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因。過敏性紫癜的特點(diǎn)是四肢肌膚散布斑點(diǎn)或波及全身,重癥患者伴關(guān)節(jié)疼痛或腹痛,便血、吐血、崩潰等,嚴(yán)重者可發(fā)展為紫癜性腎炎。

血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征,是常見的出血性疾病。特點(diǎn)是血循環(huán)中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多,引起紫癜;而骨髓中巨核細(xì)胞正?;蛟龆?,幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種,二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同。

急性型多為 10 歲以下兒童,兩性無差異。多在冬、春季節(jié)發(fā)病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種后,感染與紫癜間的潛伏期多在 1~3 周內(nèi)。成人急性型少見,常與藥物有關(guān),病情比小兒嚴(yán)重。起病急驟,可有發(fā)熱。

主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴(yán)重,皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn),分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼結(jié)合膜下出血,少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見,可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn),可危及生命。

慢性型較為常見,占原發(fā)性血小板減少性紫癜的 80 %,多為 10~40 歲,女性為男性的 3~4 倍。起病隱襲?;颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作,有的表現(xiàn)為局部的出血傾向,如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點(diǎn)及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜,但以四肢遠(yuǎn)端較多??捎邢兰懊谀虻莱鲅?。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。顱內(nèi)出血較少見,但在急性發(fā)作時(shí)仍可發(fā)生。脾臟在深吸氣時(shí)偶可觸及?! ?/p>

中醫(yī)分型

血熱妄行癥狀:皮膚出現(xiàn)紫色瘀點(diǎn)或瘀斑,或伴有便血、尿血或發(fā)熱,口干、便秘。舌紅苔黃脈弦數(shù)。多見于本病早期或急性型。

治療方法:清熱解毒,涼血止血

方藥:清營湯合+灰散加減

陰虛火旺癥狀:紫癜較多,時(shí)發(fā)時(shí)止,顴紅,心煩,口渴,手足心熱,或潮熱,盜汗

治療方法:滋陰降火,寧絡(luò)止血

方藥:茜根散為主

氣不攝血癥狀:久病不愈,反復(fù)出現(xiàn)紫癜,神疲乏力,面色蒼白或萎黃,食欲缺乏。舌質(zhì)淡胖,脈細(xì)弱。多見于本病慢性型。

治療方法:補(bǔ)氣攝血

方藥:歸脾湯加減

淤血阻絡(luò)癥狀:毛發(fā)枯萎無澤,目之白睛布滿血絲,下眼瞼青紫,舌質(zhì)暗,脈細(xì)澀。

治療方法:活血化瘀止血

方藥:血府逐瘀湯加減  

中醫(yī)認(rèn)知:

血小板減少性紫癜是一種常見的出血性疾病,多發(fā)生于兒童及青年,尤以女青年為多見。臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)及瘀斑,皮膚黏膜出血,甚者鼻出血、吐血,尿血便血,內(nèi)臟出血。

本病屬于中醫(yī)"發(fā)斑"、"血證"范疇,病因:由于熱毒熾盛,氣不攝血,致使血妄行;或可能為肝實(shí)脾虛,肝木凌土,脾不統(tǒng)血而引發(fā)該病。病情長久不愈會(huì)導(dǎo)致脾腎陽虛肝腎陰虛。中醫(yī)治療方法大致為:清肝扶脾,滋陰降火,益氣養(yǎng)血??稍谥嗅t(yī)辨證指導(dǎo)下選用中藥方劑治療。

中醫(yī)辨證施治以止血為要。主要病機(jī)為熱、瘀、虛三種。治療方面,以清熱涼血止血、補(bǔ)氣陰、活血化瘀為主,同時(shí)應(yīng)參以補(bǔ)益肝腎健脾益氣等法,以達(dá)到標(biāo)本兼治。

采用食療應(yīng)注意的幾個(gè)問題

人體是一個(gè)有機(jī)的整體,人體與自然環(huán)境存在有機(jī)的聯(lián)系。進(jìn)行食療時(shí)應(yīng)注意協(xié)調(diào)人體內(nèi)部、人體與自然環(huán)境之間的相互關(guān)系,保持人體內(nèi)外環(huán)境的協(xié)調(diào)性、統(tǒng)一性。

1.調(diào)整陰陽

正常的生理活動(dòng)。疾病的發(fā)生和演變,歸根結(jié)底是陰陽的相對平衡受到破壞?!瓣幨t陽病、陽盛則陰病、陰虛則熱、陽虛則寒”是疾病發(fā)生的基本病機(jī)。食療采用補(bǔ)偏救弊,損其余補(bǔ)其不足的方法調(diào)整陰陽,恢復(fù)機(jī)體陰陽的動(dòng)態(tài)平衡。如陰熱亢盛易于耗傷陰液的病證,食療采用清熱保津法,選食五汁飲、芹菜粥、綠豆粥等,是瀉陽以和陰。如陽虛不能制陰,陰寒偏盛的病證,食療采用溫經(jīng)散寒法,選食當(dāng)歸生姜羊肉湯、胡桃仁韭菜、羊肉羹等,是補(bǔ)陽以制陰。食療總是圍繞調(diào)整陰陽、維系陰陽平衡而合理配制膳食。

2.協(xié)調(diào)臟腑

的整體。臟腑病變可以反映到軀體某一局部,局部病變可以體現(xiàn)某一臟腑病變。一個(gè)臟腑發(fā)生病變,會(huì)影響其他臟腑的功能。食療時(shí)應(yīng)協(xié)調(diào)臟腑之間、整體與局部之間的關(guān)系,恢復(fù)機(jī)體相互間的生理平衡。如視物昏花,為肝血不足,表現(xiàn)于目,食療應(yīng)采用滋補(bǔ)肝腎法,選食豬肝枸杞苗、豬肝羹等;如口舌生瘡,為心胃火旺,反映于口舌,食療應(yīng)采用清心瀉火法,選食燈心粥、竹葉蘆根茶等;又如肺的病變,可能是其他臟器病變所致。因肝火旺盛,木火刑金者,應(yīng)以瀉肝火為主,選食菊花茼蒿飲等;因脾虛生痰,痰濕壅肺者,應(yīng)以健脾燥濕為主,選用枳術(shù)飯等;腎陰虛不能滋肺者,應(yīng)以滋腎潤肺為主,選食百合枸杞羹等。頭痛耳嗚、面紅耳赤、煩躁易怒、肝陽上亢,可食菊花飲、芹菜粥等以清肝潛陽;又可食桑椹膏、豬腎羹等滋腎水以涵肝木;或食竹味粥、燈心飲等瀉心火,以達(dá)“實(shí)則瀉其子”的目的。同樣,其他臟腑的病變,也要根據(jù)臟腑間的相互關(guān)系,選擇適當(dāng)?shù)氖澄?,以協(xié)調(diào)它們之間的平衡,以收到不同程度的食療效果。

3.適應(yīng)氣候

四時(shí)氣候的變化,對人體的生理功能、病理變化都會(huì)產(chǎn)生一定的影響。在應(yīng)用食物療法時(shí),應(yīng)注意氣候特點(diǎn)。春季:氣候轉(zhuǎn)溫,萬物生發(fā),機(jī)體以肝主疏泄為特征,飲食應(yīng)以補(bǔ)肝疏散為主,可選食韭菜炒豬肝、桑菊薄荷飲等;夏季:炎熱酷暑,萬物崢嶸,腠理開泄,機(jī)體以心喜涼為特征,飲食應(yīng)以消暑生津為主,可選食綠豆粥、荷葉粥等;秋季:涼爽干燥、萬物肅殺,機(jī)體以肺主收斂為特征,飲食應(yīng)平補(bǔ)潤肺,可選食柿餅、銀耳羹等;冬季:氣候寒冷、萬物收藏,機(jī)體以腎臟陽氣內(nèi)減為特征,飲食應(yīng)注意補(bǔ)腎溫陽,如選食羊肉羹、狗肉湯等。對于疾病辨證施食時(shí),也應(yīng)注意季節(jié)、氣候特點(diǎn)。如春夏感冒,應(yīng)選食桑菊薄荷飲、荷葉粥等辛涼食品;秋冬感冒,又應(yīng)選食生姜紅糖茶、蔥豉粥等辛溫解表食品,所以食療應(yīng)適應(yīng)氣候,因時(shí)制宜。

4.照顧地域

我國地域遼闊,不同地區(qū)地勢高低不同、氣候條件不同以及人們生活習(xí)慣各異,人的生理活動(dòng)和病變

特點(diǎn)也不盡相同。進(jìn)行食療時(shí),應(yīng)考慮不同的地域的因素配制膳食。如我國東南沿海地區(qū),氣候溫暖潮濕,居民易感濕熱,宜食清淡除濕的食物;西北高原地區(qū),氣候寒冷干燥,居民易受寒傷燥,宜食溫陽散寒或生津潤燥的食物。在西北地區(qū)宜用蔥豉粥、姜糖等解表,在東南地區(qū)宜選食干葛粥、桑菊薄荷飲等解表。

5.因人制宜

應(yīng)根據(jù)年齡特征配制膳食。嬰幼兒及兒童:生機(jī)旺盛,稚陰稚陽,飲食應(yīng)健脾消食,選擇山藥粥、蜜餞山楂等為宜,要慎食氣血不足,陰陽漸衰,選擇容易消化的食物,如選食瓊玉膏等,要慎食難以消化及寒涼等食物。性別不同,生理特點(diǎn)不同,配制膳食時(shí)應(yīng)注意男女的區(qū)別。婦女月經(jīng)期、孕期、產(chǎn)期、乳期間,會(huì)血?dú)獠蛔?,?yīng)食以補(bǔ)血為主的膳食,慎食莧菜粥、當(dāng)歸、生姜及羊肉湯等食物。

血小板減少的檢查項(xiàng)目包括:

1. 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)(CFT):

化驗(yàn)介紹: 當(dāng)毛細(xì)血管本身的結(jié)構(gòu)和功能、血小板的質(zhì)和量以及體液因子有缺陷或受到某些

化學(xué)物質(zhì)、物理因素的作用時(shí),毛細(xì)血管的脆性和通透性增加。本試驗(yàn)是用物理加壓方法,統(tǒng)計(jì)

出血點(diǎn)的數(shù)目來估計(jì)毛細(xì)血管的損害程度的。

參考值: M(男):0-5個(gè) F(女):0-10個(gè) [6.7kPa,15min(分)]

臨床意義:

本試驗(yàn)陽性者見于:

(1)血管凝因素引起的出血,如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、某些原因所引起的紫癜、壞

血病、糖尿病、高血壓等。

(2)血小板數(shù)量減少或功能缺陷引起的出血,如原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜、血管性

血友病、血小板無力癥血小板病等。

(3)亦見于肝臟疾患、慢性腎炎、嚴(yán)重凝血障礙傳染病

2.血小板計(jì)數(shù)(plt) :

化驗(yàn)介紹: 血小板的功能為保護(hù)毛細(xì)管完整性并參與凝血過程。因此它在止血生理過程和血

栓塞的發(fā)病中有極重要的意義。

參考值: 許氏法:100-300×1000000000/L

臨床意義:

增多見于:

(1)原發(fā)性血小板增多癥、慢性粒細(xì)胞性白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、溶血性貧血、淋巴瘤

(2)手術(shù)后、急性失血后、創(chuàng)傷、骨折。

(3)某些惡性腫瘤、感染、缺氧。

減少見于:

(1)原發(fā)性血小板減少性紫癜、白血病、再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、巨幼

細(xì)胞性貧血等。

(2)脾功能亢進(jìn)、放射病、癌的骨髓轉(zhuǎn)移。

(3)某些傳染病或感染:如敗血癥、結(jié)核、傷寒

(4)某些藥物過敏氯霉素、抗癌藥等。

3.出血時(shí)間(BT):

化驗(yàn)介紹: 出血時(shí)間是指皮膚損傷后出血至流血自然停止所需的時(shí)間,以反映毛細(xì)血管對創(chuàng)

傷的止血能力。

參考值: Duke法:1-3 分鐘 Ivy法: 2-7 分鐘

臨床意義:

出血時(shí)間延長:

(1)血小板的質(zhì)或量有缺陷,原發(fā)性和繼發(fā)性血小板減少性紫癜、血小板無力癥、貯藏病

急性白血病、再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)。

(2)血管有功能或結(jié)構(gòu)上的異常:如壞血病、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。

(3)缺乏與血小板功能有關(guān)的血漿因子:血管性假血友病。

4.簡易凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT) :

化驗(yàn)介紹: 無

參考值: 10-15s(秒)

臨床意義:

延長見于:

(1)甲型血友病、乙型血友病以及XI因子缺乏癥。

(2)口服抗凝劑所致。

(3)肝臟疾病、彌散性血管內(nèi)凝血

5. 血小板粘附率(PAdT) :

化驗(yàn)介紹: 血小板粘附性對于保持人體的正常止血過程有著十分重要的生理意義,但血小板

粘附性的增高對病理性血栓形成冠心病缺血中風(fēng)的發(fā)生有重要關(guān)系,而血小板粘附性過低

則易發(fā)生出血。

參考值:旋轉(zhuǎn)玻球法:M(男):0.394(±)0.05 F(女):0.349(±)0.05

臨床意義:

增高:冠心病、糖尿病、腦血栓形成、高脂血癥、高血壓、多發(fā)性硬化、雷諾氏癥、痛風(fēng)

肥胖癥、外科手術(shù)后。

減低:血小板無力癥、血管性假性血友病、尿毒癥肝硬變、再生障礙性貧血等,也見于長

期服用阿斯匹林、保泰松等藥物。

6.凝血酶時(shí)間(TT) :

化驗(yàn)介紹: 無

參考值: 16-18s(秒),超過正常對照3秒為異常

臨床意義:

(1)纖維蛋白原顯著減少或結(jié)構(gòu)異常時(shí)。

(2)肝素類肝素物質(zhì)增多。

(3)纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)增多及彌散性血管內(nèi)凝血。

7.凝血時(shí)間(CT) :

化驗(yàn)介紹: 凝血時(shí)間是指血液離體后到完全自然凝固所需要的時(shí)間。

參考值: 正常參考值(室溫):4-12min(分鐘) 硅管法:15-30min

臨床意義:

延長見于:

(1)甲型、乙型和丙型血友病、彌散性血凝血、血液中的抗凝血物質(zhì)增加。

(2)嚴(yán)重的肝損害阻塞性黃疸、先天性纖維蛋白缺乏癥、嚴(yán)重肝損傷。

縮短見于: 各種原因所致的高凝血狀態(tài),如彌散性血管內(nèi)凝血的高凝血期、血栓性疾病。

8.血漿凝血酶原時(shí)間(PT) :

化驗(yàn)介紹: 凝血酶原是一種糖蛋白,主要由肝臟來制造。

參考值: Quick氏一步法:11-14s(秒)

臨床意義:

延長見于:

(1)肝臟實(shí)質(zhì)性損傷:肝硬化、肝臟彌漫性損傷。

(2)應(yīng)用抗凝藥物、維生素K缺乏。

(3)惡性貧血、急性白血病、腎病、彌散性血管內(nèi)凝血、先天性凝血酶原缺乏癥、先天性纖

蛋白缺乏癥。

縮短見于: (1)心肌梗塞、腦血栓形成。 (2)彌散性血管內(nèi)凝血的早期。

9.血漿纖維蛋白原(Fb) :

化驗(yàn)介紹: 無

參考值: 雙縮脲比色法:0.2-0.4 g/dL 熱沉淀比濁法:0.22-0.42 g/dL

臨床意義:

增加見于: (1)感染及無菌炎癥:如肺炎、肺結(jié)核、膽囊炎、腎炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、惡性腫

瘤等。 (2)其它:放射治療、脂肪腎。

減少見于: (1)先天性纖維蛋白原缺乏癥。 (2)重癥肝病急性黃色肝萎縮、肝硬化。 (3)

彌散性血管內(nèi)凝血。

10.血塊收縮時(shí)間(CRT) :

化驗(yàn)介紹: 本試驗(yàn)屬血小板功能的診斷篩選試驗(yàn)。

參考值: 30-80分鐘開始收縮,24小時(shí)完全收縮

臨床意義:

血塊收縮不良或完全不收縮見于:

(1)原發(fā)性血小板增多癥、原發(fā)性和繼發(fā)性血小板減少性紫癜。

(2)血小板無力癥、嚴(yán)重凝血酶原生成減少、纖維蛋白原降低。

(3)阻塞性黃疸、肺炎、何杰金氏病骨髓瘤、紅細(xì)胞增多癥。

11.血小板聚集功能(PAgT) :

化驗(yàn)介紹: 血小板聚集是止血和血栓形成的首要基本條件,血小板聚集通常是指血小板與血

小板之間相互粘著的能力。

參考值: 比濁法:最大聚集率:62.7(±)16.1% 玻片法:正常滴度:1:5-1:125

臨床意義: 增高:冠心病、心肌梗塞、糖尿病、腎病。 減低:血小板無力癥。

血小板減少性紫癜與白血病的區(qū)別

血液中正常血小板數(shù)量為30萬/立方毫米,患病時(shí)可減少到4萬~5萬,當(dāng)血小板數(shù)量降至2萬時(shí),患者就有可能出現(xiàn)消化道出血、顱內(nèi)出血、血尿等,危及生命。

血小板減少的典型癥狀表現(xiàn)為出血,在發(fā)病前期,皮膚會(huì)出現(xiàn)針扎樣紅點(diǎn),之后會(huì)發(fā)展成塊狀血小板減少性紫癜,紫癜的大小不等,小的如黃豆粒,大的能達(dá)到手掌那么大。 血小板減少紫癜的部位一般在體表皮膚比較松弛的部位,如頸部、眼睛周圍、下肢等,并伴有腫痛,嚴(yán)重的會(huì)在口腔黏膜部位出現(xiàn)紫斑。

血小板減少性紫癜病跟白血病的一些癥狀相似,有些患者認(rèn)為血小板減少性紫癜病就是準(zhǔn)白血病,心理壓力很大,其實(shí)完全沒有必要。專家解釋,目前認(rèn)為紫癜病是因?yàn)閱渭兊难“鍦p少使凝血功能出現(xiàn)異常,而血小板減少和凝血功能異常只是白血病的癥狀之一,白血病患者體內(nèi)的白細(xì)胞、紅細(xì)胞等都不正常,它們完全是兩碼事。

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