腸病性肢端皮炎
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腸病性肢端皮炎是一種常染色體隱性遺傳性疾病，系由腸道吸收鋅有缺陷所致。患兒血清及毛發(fā)中鋅離子的含量降低。其特征是腔口及四肢末端有特殊皮損、脫發(fā)、慢性腹瀉、甲營養(yǎng)不良和生長遲緩。用鋅劑治療后，皮疹可迅速完全消退。長期接受靜脈輸注高營養(yǎng)者，如營養(yǎng)液中鋅含量低者使鋅耗竭，可發(fā)生獲得性腸病性肢端皮炎。
目錄 |
病因和發(fā)病機制
本病是一種常染色體隱性遺傳性鋅缺乏癥，血清鋅水平≤9Bmol／L。引起血鋅水平降低的機制不清，可能與腸道轉(zhuǎn)運蛋白或鋅結(jié)合蛋白缺乏或缺陷有關?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
平均發(fā)病年齡為出生后9個月，以斷奶前后發(fā)病者居多，但有些輕型患者可因長期誤診而拖延至成年。本病起病隱匿，臨床表現(xiàn)主要有以下三方面：
1．皮膚損害
多對稱累及口、眼、鼻、肛門、女陰等腔口周圍以及骨突起部位(如肘、膝、踝、指關節(jié)及枕骨等處)。早期皮損為紅斑基礎上的群集水皰或大皰，尼氏征陰性，可因繼發(fā)感染變?yōu)?a href="/w/%E8%84%93%E7%96%B1" title="膿皰">膿皰，形成糜爛面后干燥、結(jié)痂，形成鱗屑，可逐漸融合成境界清楚的鱗屑性暗紅斑，酷似銀屑病皮損，周圍有紅暈(圖26—3)。愈后無瘢痕和萎縮。
2．腹瀉發(fā)生率90％。表現(xiàn)為水樣便或泡沫樣便，惡臭，每天約3～8次，還可出現(xiàn)畏食、腹脹、嘔吐等胃腸道癥狀。病程長或嚴重患者可出現(xiàn)營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩、性成熟受阻等。
3．毛發(fā)和甲損害可見頭發(fā)、眉毛和睫毛脫落，表現(xiàn)為彌漫l生或片狀脫發(fā)，嚴重者可呈全禿，與皮損同時或稍后出現(xiàn)；甲板出現(xiàn)肥厚、萎縮、變形甚至脫落，亦可發(fā)生甲溝炎?！ ?/p>
診斷和鑒別診斷
本病依據(jù)典型臨床表現(xiàn)，結(jié)合血清鋅水平降低(正常值9．1
8～19．89umol／L)可作出診斷；堿性磷酸酶是含鋅的金屬酶，其水平可隨血鋅缺乏而降低，因此肝功能正常者堿性磷酸酶活性降低也可作為機體鋅缺乏的佐證。
本病應與尿布皮炎，念珠菌性間擦疹、大皰性表皮松解癥、掌跖膿皰病等進行鑒別。
治療
母乳喂養(yǎng)，補充維生素，糾正腹瀉引起的水、電解質(zhì)紊亂。二碘羥基喹啉可增力l鋅的吸收和生物利用率，常用30～45mg／(kg.d)，分3次口服，癥狀改善后逐步減量：硫酸鋅2mg／(kg、d)門服，一般用藥24小時后顯效，腹瀉減輕，2～3周皮損消退，3～2周后即可取得滿意療效。
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