白血病
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白血病（Leukemia），亦稱作血癌，是一種造血系統(tǒng)的惡性腫瘤。病源是由于細(xì)胞內(nèi)脫氧核糖核酸的變異形成的骨髓中造血組織的不正常工作。骨髓中的干細(xì)胞每天可以制造成千上萬(wàn)的紅血球和白細(xì)胞。白血病病人過(guò)分生產(chǎn)不成熟的白細(xì)胞，妨害骨髓的其他工作，這使得骨髓生產(chǎn)其它血細(xì)胞的功能降低。白血病可以擴(kuò)散到淋巴結(jié)、脾、肝、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和其它器官。白血病是兒童最常見的癌癥，約占兒童癌癥的1/3。但65歲以上的成年人最容易患白血病。
目錄 |
白血病的病因
對(duì)白血病病因的精確原因還在研究中。一般骨髓干細(xì)胞內(nèi)的DNA變異導(dǎo)致它們的惡化。其原因可以是暴露在放射線中、接觸致癌物質(zhì)和其它細(xì)胞內(nèi)遺傳物質(zhì)的變異。病毒也可能導(dǎo)致白血病。
白血病的病理
白血病主要表現(xiàn)有白血病細(xì)胞的增生與浸潤(rùn)。非特異性病變則為出血及組織營(yíng)養(yǎng)不良和壞死、繼發(fā)感染等。白血病細(xì)胞的增生和浸潤(rùn)主要發(fā)生在骨髓及其他造血組織中，也可出現(xiàn)在全身其它組織中，致使正常的紅系細(xì)胞、巨核系細(xì)胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍，而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，后期則淋巴結(jié)腫大。有50%～80%白血病死者有明顯中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病改變。常見者為血管內(nèi)白細(xì)胞郁滯、血管周圍白細(xì)胞增生。其它最常發(fā)生白血病浸潤(rùn)的臟器是腎、肺、心臟及胸腺、睪丸等。
通過(guò)以上可以看出，白血病浸潤(rùn)組織臟器比較集中而且嚴(yán)重，破壞組織能力較大。白血病在疾病過(guò)程中，大多伴有不同程度的出血，可發(fā)生在任何部位，但多見于造血組織、皮膚粘膜、心包膜、脾、胃及中樞神經(jīng)等。其出血常發(fā)生在有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的基礎(chǔ)上。由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、出血，梗死及全身代謝障礙，局部或全部組織可有營(yíng)養(yǎng)不良與萎縮，甚至壞死等。近年來(lái)由于大量化療藥物和抗生素的應(yīng)用，其尸檢病理變化有新的表現(xiàn)，白血病細(xì)胞崩解浸潤(rùn)消失，出現(xiàn)了纖維蛋白滲出，組織細(xì)胞吞噬，繼而纖維化。骨髓可出現(xiàn)萎縮或纖維化，某些霉菌、原蟲的感染增多，藥物引起的病變?cè)龆唷?/p>
現(xiàn)可知白血病是一種克隆性惡性病，惡性病變可發(fā)生在造血干細(xì)胞廣泛范圍內(nèi)，累及的范圍可以多少不一。惡性克隆的產(chǎn)生可能和多種因素有關(guān)，其中逆轉(zhuǎn)錄病毒感染原瘤基因激活是主要的，而放射線、化學(xué)毒物、藥物（特別是烷化劑）以及遺傳因素致染色體異常和免疫功能降低等促使了惡性克隆的產(chǎn)生和發(fā)展。某些造血系統(tǒng)疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿和淋巴瘤等最終也可以轉(zhuǎn)化為白血病。
白血病的分類
白血病有多種類型，白血病的類型主要由血液內(nèi)不正常的血細(xì)胞的類型來(lái)區(qū)分，學(xué)術(shù)上，有多種分類方法，常用的分類法有 FAB分類法，以及由世界衛(wèi)生組織推動(dòng)新的 WHO分類法 。這些分類法可以提供病人預(yù)后以及處置的指導(dǎo)。臨床上，一般分急性白血病和慢性白血病。
- 急性淋巴細(xì)胞性白血病（ALL）
- 急性骨髓性白血病（AML）
- 慢性淋巴細(xì)胞性白血病（CLL）
- 慢性骨髓細(xì)胞性白血病（CML）
- 年輕型骨髓單核細(xì)胞性白血病（JML）
- 成人T細(xì)胞淋巴性白血病(ATL)
成年人中最常見的是急性骨髓性白血病和慢性淋巴細(xì)胞性白血病，兒童中比較常見的是急性淋巴細(xì)胞性白血病。
急性白血病的特征是不成熟白血球劇增，這些不成熟的白血球一般在骨髓中約占5％以下。這種不成熟白血球劇增的現(xiàn)象使得骨髓無(wú)法制造健康的血細(xì)胞，而由不成熟的白血球取代。由于惡性細(xì)胞的劇增和擴(kuò)散急性白血病必須立即治療。在不治療的情況下病人在數(shù)月甚至數(shù)周內(nèi)死亡。
慢性白血病的特點(diǎn)是過(guò)多地制造成熟的但依然不正常的血細(xì)胞，這些細(xì)胞（白血球占多數(shù)）因此過(guò)多地存在在血液中。慢性白血病一般出現(xiàn)在成年人，在兒童中相當(dāng)罕見。醫(yī)生首先確立慢性白血病的診斷與分類，再依照診斷與分類決定治療的方針。
白血病的癥狀
白血病的癥狀，主要跟骨髓內(nèi)造血功能的破壞有關(guān)。由于，白血球有穿滲進(jìn)入組織的作用，部分癥狀也跟此種特性有關(guān)。大部分白血病的癥狀，沒有特殊性，擁有這里列舉癥狀的人，不一定是得到白血病。得到白血病的病人，也不一定會(huì)擁有這描述的所有癥狀。
早期的主要癥狀
感染發(fā)熱
感染發(fā)熱是病人機(jī)體免疫功能低下的結(jié)果。易導(dǎo)致各種細(xì)菌、真菌感染，且較一般人易擴(kuò)散和難治愈。其表現(xiàn)為咽炎、口腔炎、肺炎、蜂窩組織炎、肛周膿腫、腸炎、膀胱炎等。特別是肺炎和胃腸道感染，可致敗血癥或膿毒血癥，體溫超過(guò)38.5℃，是病人死亡的原因之一。
貧血
約有60％以上的患者存在貧血。因患者血紅蛋白減少，病人的首發(fā)癥狀就是貧血，且進(jìn)行性加重，主要特征為皮膚蒼白、頭暈、乏力、心悸、氣急、多汗等。
淋巴結(jié)和肝脾腫大
此特征在急性淋巴細(xì)胞白血病中最為常見。約有一半以上的白血病患者在頸、鎖骨上窩、腹股溝等處，觸摸到淋巴結(jié)腫大；腹部深觸診，可觸及腫大的肝脾。當(dāng)然，肝脾腫大不是白血病特有的，肝炎、肝膿腫、肝癌等，都可有肝腫大。溶血性貧血、傷寒等，可有脾腫大，應(yīng)在充分檢查后，與上述情況鑒別。
骨關(guān)節(jié)疼痛
因白血細(xì)胞浸潤(rùn)，破壞骨皮質(zhì)和骨膜所致。這一特征以急性淋巴細(xì)胞白血病最為常見，而又以兒童白血病居多。胸骨壓痛對(duì)疾病的診斷有重要意義。關(guān)節(jié)疼痛局部常無(wú)紅、腫、熱現(xiàn)象。出現(xiàn)以上癥狀后，患者及家屬要引起注意，及早到醫(yī)院診斷，以盡早治療。
出血
因血小板減少，白血細(xì)胞浸潤(rùn)小動(dòng)脈、小靜脈，使血管壁損傷，凝血因子缺乏、抗凝物質(zhì)增多等因素，患者的出血發(fā)生率可達(dá)67％～75％，常以皮膚淤點(diǎn)、淤斑、齒齦滲血、鼻出血最為多見。女性可有月經(jīng)過(guò)多。部分病人還可發(fā)生內(nèi)臟或組織出血。如消化道出血時(shí)，病人可有黑便或血便，泌尿系統(tǒng)出血時(shí)，尿液呈洗肉水樣；視網(wǎng)膜出血時(shí)，病人視物不清，甚至失明；發(fā)生顱內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，常可突然死亡。
劇烈頭痛
因白血細(xì)胞在蛛網(wǎng)膜增生，蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)生狹窄，致腦脊液循環(huán)障礙，引起交通性腦積水所致。病人會(huì)出現(xiàn)劇烈的爆炸性頭痛，并伴有惡心、嘔吐、視力模糊等。
骨髓造血功能破壞引起的癥狀
- 容易發(fā)生青腫，點(diǎn)狀出血：導(dǎo)因于制造血小板的巨核細(xì)胞減少，以致血小板缺乏。
- 貧血：制造紅血球的母細(xì)胞減少，導(dǎo)致紅血球的缺乏。容易在走動(dòng)，或運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)生氣喘和暈眩。
- 持續(xù)發(fā)燒，感染經(jīng)久不愈：大部分的白血球都是血癌細(xì)胞，無(wú)正常功能，導(dǎo)致免疫力下降，容易受到感染。
血癌細(xì)胞穿滲組織引起的癥狀
- 淋巴結(jié)腫大
- 骨痛或關(guān)節(jié)痛:血癌細(xì)胞在骨髓內(nèi)大量增生造成。輕敲急性淋巴細(xì)胞性白血病病人的胸骨，常會(huì)引起劇烈疼痛。
- 牙齦腫脹
- 肝脾腫大
- 頭痛和嘔吐：血癌細(xì)胞穿滲進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。
- 皮膚出現(xiàn)硬塊：因?yàn)榭雌饋?lái)呈微綠色，又稱“綠色瘤”
- 心包膜或是肋膜腔積水
各類白血病的特殊表現(xiàn)
- 急性前骨髓性白血?。簭浡猿鲅?/li>
- 慢性骨髓性白血?。捍蟛糠植∪搜“鍞?shù)目上升，脾臟腫大
- 慢性淋巴性白血病：很少發(fā)生在中國(guó)人身上，好發(fā)的年紀(jì)主要是在中年以后，尤其是老年人
- 急性淋巴性白血?。喝羰菍?dǎo)致胸中膈淋巴腺腫大，往往壓迫氣管，導(dǎo)致“呼吸急促”咳嗽
- 成人T細(xì)胞淋巴性白血病：因?yàn)檠锈}離子過(guò)高，導(dǎo)致脫水，意識(shí)不清，昏迷。
白血病的診斷
白血病是骨髓的病變，因此需要進(jìn)行骨髓穿刺檢查以及骨髓切片檢查，才能夠確定診斷。為了進(jìn)一步確認(rèn)白血病的種類，還需要額外的特殊檢查，才能精確將白血病予以分類并給予最適當(dāng)?shù)闹委?。這些特殊檢查包括：細(xì)胞生化特殊染色，流式細(xì)胞儀檢查，染色體檢查
骨髓化驗(yàn)可發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞增高，可達(dá)50—90%，病情輕重不等。外周血同時(shí)有大量的幼稚細(xì)胞存在。
白血病的并發(fā)癥
感染
由于白血病造成正常白細(xì)胞減少尤其是中性粒細(xì)胞減少，同時(shí)化療等因素亦導(dǎo)致粒細(xì)胞的缺乏，使患者易發(fā)生嚴(yán)重的感染或敗血癥常引起感染的細(xì)菌有：革蘭陽(yáng)性菌、如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌，如綠膿桿菌、大腸桿菌,克雷白氏桿菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌,毛霉菌,擴(kuò)頭毛孢子菌等，上述霉菌感染多發(fā)生于長(zhǎng)期粒細(xì)胞閏少或持續(xù)發(fā)熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質(zhì)激素治療的患者由于細(xì)胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘,帶狀皰疹病毒,單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常見，上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。
腸功能衰竭
由于治療白血病中的化療藥物放療手段影響腸胃功能，而導(dǎo)致怕胃功能衰竭，患者的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充成為一個(gè)突出的問題目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內(nèi)進(jìn)行高營(yíng)養(yǎng)輸液僅解決部分問題，營(yíng)養(yǎng)缺乏可發(fā)生肺炎、腸炎等并發(fā)癥。
高尿酸血證
正常人由于核酸代謝分解每日尿中排出尿酸300～500mg。白血病患者因大量白血病細(xì)胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數(shù)十倍。當(dāng)患者接受化療放療等治療時(shí)則出現(xiàn)高尿酸血癥，應(yīng)用皮質(zhì)激素等又能增加高尿酸癥，高濃度的尿酸很快過(guò)飽和而沉淀引起腎小客廣泛損傷和尿酸結(jié)石，可導(dǎo)致少尿、無(wú)尿因此白血病患者必須補(bǔ)充較充分的液體，以保證一定的尿量，并服用別嘌噙醇, 如發(fā)生腎功能衰竭則須限制補(bǔ)液量，并作透析治療。
出血
白血病患者由于白血病細(xì)胞惡性增生血小板明顯減低，易引起呼吸道、消化道泌尿系出血，尤其是顱內(nèi)出血，所以要根據(jù)病因打取積極止血措施包括輸注濃縮血小板。
肺部疾患
由于白血病患者正常成熟中性粒細(xì)胞減少免疫功能降低，常常導(dǎo)致肺部感染。此外白血病細(xì)胞浸潤(rùn)可阻塞肺部小血管、支氣管而發(fā)生呼吸困難、呼吸窘迫綜合征, 胸片可有毛玻璃狀或粟粒網(wǎng)狀，可作肺部放射的試驗(yàn)性治療。
電解質(zhì)失衡
白積壓病治療過(guò)程中常因白血病細(xì)胞破壞過(guò)多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過(guò)多又因化療引起飲食欲差，消化系統(tǒng)功能紊亂，納入量不足而致低血鉀或因白血病細(xì)胞破壞使磷釋放增多，導(dǎo)致低鈣等。因此在治療過(guò)程中要注意鉀鈣、鈉等電解質(zhì)濃度。
播散性血管內(nèi)凝血（DIC）
播散性血管是一組嚴(yán)重的出血綜合征。
白血病的治療
主要治療有下列幾類化學(xué)治療、放射治療、標(biāo)靶治療。部分高危險(xiǎn)性病人，需要進(jìn)行骨髓移植。
化療為目前為主要治療手段，但其副作用大，臨床易復(fù)發(fā)，而且費(fèi)用較高，一般人難以承受，給患者求醫(yī)造成了很大的精神負(fù)擔(dān)。
存活率
在過(guò)去30年中，存活率提高了一倍，但其絕對(duì)數(shù)值依然相當(dāng)?shù)汀?970年的存活率是22%，1990年代的存活率是43%。部分種類的白血病，由于發(fā)現(xiàn)創(chuàng)新的治療方式，存活率遠(yuǎn)高于此。
白血病患者的護(hù)理
診斷期。診斷期的患兒和家長(zhǎng)迫切地想知道病情的診斷結(jié)果，特別是患兒家長(zhǎng)一旦得知“血癌”的診斷結(jié)果，心理變化大而強(qiáng)烈。此時(shí)護(hù)理人員應(yīng)多到床前巡視，提供必要的幫助，態(tài)度要溫和，使病人情緒穩(wěn)定配合治療。
治療期?；煏?huì)引起一系列副作用，常使患者對(duì)化療產(chǎn)生抵觸情緒和恐懼心理，需要加強(qiáng)心理護(hù)理。護(hù)士應(yīng)及時(shí)耐心地提供有關(guān)患者病情變化及治療方面的動(dòng)態(tài)信息，鼓勵(lì)患者家屬正確面對(duì)現(xiàn)實(shí)，應(yīng)用積極應(yīng)對(duì)的行為方式，引導(dǎo)他們走出恐懼、煩惱的漩渦。
病情好轉(zhuǎn)和反復(fù)期。這個(gè)時(shí)期患兒已經(jīng)進(jìn)行了較長(zhǎng)時(shí)間的治療，對(duì)病情有了一些認(rèn)識(shí)，情緒波動(dòng)較大。不論是在病情好轉(zhuǎn)期還是在波動(dòng)期，都應(yīng)該針對(duì)兒童心理做好思想工作，語(yǔ)氣要親切、溫和，取得患者的信賴，以便積極配合治療，促使病情早日緩解。
臨終期。由于現(xiàn)在大多數(shù)家庭都是獨(dú)生子女，子女被視為掌上明珠。失去子女的痛苦是難以承受的。護(hù)理人員要引導(dǎo)患兒和家長(zhǎng)正視現(xiàn)實(shí)，使患兒平靜地度過(guò)生命的最后階段。護(hù)理人員還應(yīng)盡量分擔(dān)其痛苦，尊重患者，滿足患者在彌留之際的要求和愿望，使患者能平靜地離開人世。
白血病的預(yù)防
- 避免接觸過(guò)多的X射線及其他有害的放射線對(duì)從事放射工作的人員需做好個(gè)人防護(hù)。孕婦及嬰幼兒尤其應(yīng)注意避免接觸放射線。
- 防治各種感染特別是病毒感染。如C型RNA病毒。
- 慎重使用某些藥物如氯霉素、保泰松、某些抗病毒藥物某些抗腫瘤藥物及免疫抑制劑等，應(yīng)避免長(zhǎng)期使用或?yàn)E用。
- 避免接觸某些致癌物質(zhì)做好職業(yè)防護(hù)及監(jiān)測(cè)工作。如在生產(chǎn)酚、氯苯硝基苯、香料、農(nóng)藥、合成纖維、合成橡膠塑料、染料等的過(guò)程中，注意避免接觸有害有毒物質(zhì)。
- 對(duì)白血病高危人群應(yīng)做好定期普查工作特別注意白血病警號(hào)及早期癥狀。
中醫(yī)和白血病的
白血病屬于中醫(yī)急勞范疇，病因病機(jī)為毒熱傷血，侵及骨髓，導(dǎo)致陰傷血耗，癥見發(fā)熱，骨痛，出血，貧血等。白血病的發(fā)病原因與外邪入侵及內(nèi)傷虛損均有關(guān)系。外邪即熱邪與毒邪。熱邪指溫?zé)?、痰熱、濕熱、毒熱等；毒邪指濕毒、淤毒、風(fēng)毒等。發(fā)病機(jī)理為七情勞倦或饑飽不節(jié)致正氣虛損，邪毒內(nèi)伏，累及臟腑骨髓而致。
中醫(yī)藥治療多采用辨證論治與專方專藥相結(jié)合的方法。常見證型有：
- 熱毒熾盛。常見于急性白血病或慢性白血病急性發(fā)作期，證見發(fā)熱或高熱，煩躁不安，口干尿赤，或衄血，吐血，便血，或皮膚瘀斑，舌質(zhì)絳紅，苔黃，脈弦數(shù)或滑數(shù)。治宜清熱解毒、涼血止血，方用犀角地黃湯合化斑湯加減。
- 痰凝血瘀。常見于慢性白血病，證見胸悶脅痛，或脅下頸腋腫塊泛發(fā)，或腹部痞塊，腹脹腹痛，面色萎黃，形體消瘦，乏力疲倦，舌紫，苔白或膩，脈沉弦或細(xì)滑。治宜化痰散結(jié)、活血化瘀，方用海藻玉壺湯合膈下逐瘀湯加減。
- 肝腎陰虛。證見低熱盜汗，神疲乏力，頭目眩暈，耳鳴心悸，口燥咽干，五心煩熱，腰膝酸軟，舌質(zhì)黯紅，苔薄黃或光剝，脈沉細(xì)而數(shù)。治宜滋養(yǎng)肝腎，方用左歸丸合三才封髓丹加減。
- 氣血兩虛。常見于白血病晚期，證見面色蒼白，虛浮，頭暈耳鳴，心悸氣短，倦怠乏力，失眠多夢(mèng)，皮干發(fā)枯，衄血，咳血或嘔血，便血，舌淡，苔薄白，脈沉細(xì)無(wú)力或虛大。治宜益氣養(yǎng)血，常用人參養(yǎng)榮湯加減。
用于白血病的專方有：哈爾濱的癌靈Ⅰ號(hào)，北京的抗白丹、青黃散，山東的錦棉片以及從華南三尖杉植物中提取的三尖杉脂堿和高三尖杉脂堿(注射劑)等，經(jīng)臨床證實(shí)對(duì)白血病均有不同程度的療效。治療白血病常用的中草藥有黃藥子、白藥子、喜樹根、棕樹子、豬殃殃、鴨跖草、烏骨藤、水楊梅根、斷腸草、農(nóng)吉利、蛇泡、玉簪花、鳳尾草、徐長(zhǎng)卿、蛇六谷、菊葉三七等。
參看
- 治療白血病的藥品列表
- 《血液病學(xué)》- 白血病
- 《中醫(yī)內(nèi)科學(xué)》- 白血病
- 《自我調(diào)養(yǎng)巧治病》- 白血病
- 《老年百病防治》- 白血病
- 《急診醫(yī)學(xué)》- 白血病
- 《默克家庭診療手冊(cè)》- 白血病
- 《病理學(xué)》- 白血病
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| 血液 |
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| 白血病 和 白血球 |
| 淋巴系統(tǒng): 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發(fā)性骨髓癌, 質(zhì)漿細(xì)胞瘤) |
| 骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發(fā)性血小板增多癥, 紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過(guò)低癥 |
| 紅血球 |
| 貧血 | 血色病 | 鐮狀細(xì)胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病 |
| 凝血因子和血小板 |
| 血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發(fā)性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內(nèi)凝血 |
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