貧血
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貧血是臨床最常見(jiàn)的表現(xiàn)之一，然而它不是一種獨(dú)立疾病，可能是一種基礎(chǔ)的或有時(shí)是較復(fù)雜疾病的重要臨床表現(xiàn)，一旦發(fā)現(xiàn)貧血，必須查明其發(fā)生原因。在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白量以及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可認(rèn)為貧血。在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白量以及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱為貧血。因紅細(xì)胞容量測(cè)定復(fù)雜，臨床常以血紅蛋白濃度(Hb)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)、血細(xì)胞壓積(Hct)等指標(biāo)替代，這就可能造成：
- 假性貧血：紅細(xì)胞容量正常，但血容量增加導(dǎo)致血液稀釋，使Hb、RBC、Hct等濃度指標(biāo)下降。見(jiàn)于妊娠、充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血癥、巨球蛋白血癥等。
- 漏診貧血：貧血伴血液濃縮時(shí)，Hb、RBC、Hct等濃度指標(biāo)下降不及紅細(xì)胞容量，可能導(dǎo)致漏診。見(jiàn)于急性失血性貧血早期等。
目錄 |
分度
依據(jù)血紅蛋白濃度(Hb)分度
| 輕度 | 中度 | 重度 | 極重度 | |
|---|---|---|---|---|
| 成人 | 下限～90 | 90-～60 | 60-～30 | <30 |
| 兒童 | 下限～90 | 90-～60 | 60-～30 | <30 |
| 新生兒 | 144～120 | 120-～90 | 90-～60 | <60 |
分類(lèi)
依貧血發(fā)展速度分類(lèi)
依紅細(xì)胞形態(tài)分類(lèi)
主要參考平均紅細(xì)胞體積(MCV)
- 大細(xì)胞性貧血：MCV>100fL。
- 正細(xì)胞性貧血：MCV在80fL～100fL。
- 小細(xì)胞性貧血：MCV<80fL。
依骨髓紅系增生情況分類(lèi)
依病因、發(fā)病機(jī)制分類(lèi)
病因及發(fā)病機(jī)制
紅細(xì)胞生成減少性貧血
造血原料異常所致貧血
- 缺鐵性貧血：鐵來(lái)源不足、吸收障礙、轉(zhuǎn)運(yùn)障礙、利用障礙、丟失過(guò)多。
- 鐵粒幼細(xì)胞性貧血：多種原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙。
- 巨幼細(xì)胞貧血：葉酸和/或維生素B12來(lái)源不足、吸收障礙、轉(zhuǎn)運(yùn)障礙、利用障礙。
造血細(xì)胞異常所致貧血
- 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血：骨髓紅系造血干祖細(xì)胞異常。
- 先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血：遺傳性紅系造血干祖細(xì)胞良性克隆異常導(dǎo)致紅系無(wú)效造血。
- 造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。?a href="/index.php?title=%E5%A4%9A%E8%83%BD%E9%80%A0%E8%A1%80%E5%B9%B2%E7%BB%86%E8%83%9E&action=edit&redlink=1" class="new" title="多能造血干細(xì)胞（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">多能造血干細(xì)胞或髓系干祖細(xì)胞異常干擾正常紅系造血，如骨髓增生異常綜合征、白血病等。
- 繼發(fā)性骨髓抑制：見(jiàn)于苯、抗癌化療藥、氯霉素、金鹽、電離輻射、病毒感染(如EBV、HIV、肝炎病毒、登革病毒)。
造血調(diào)節(jié)異常所致貧血
- 針對(duì)造血細(xì)胞的自身免疫：
- T細(xì)胞功能亢進(jìn)，經(jīng)細(xì)胞毒性T細(xì)胞和/或T細(xì)胞因子介導(dǎo)：參與再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的形成。
- B細(xì)胞功能亢進(jìn)，經(jīng)抗骨髓細(xì)胞抗體介導(dǎo)：見(jiàn)于免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少。
- 骨髓基質(zhì)細(xì)胞及造血微環(huán)境異常：見(jiàn)于骨髓炎、骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、髓外腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移等。
- 造血調(diào)節(jié)因子水平異常：見(jiàn)于慢性病性貧血。其機(jī)制可細(xì)分為：
- 正性造血調(diào)節(jié)因子水平低下：腎功能不全、慢性肝病、垂體功能低下、甲狀腺功能減退均可導(dǎo)致EPO生成不足。
- 腎衰，特別是雙腎切除后，體內(nèi)只剩下腎外(主要是肝臟)來(lái)源的EPO，因此EPO水平降至正常的10％。低下的EPO水平必然導(dǎo)致紅系造血能力下降，因此，慢性腎衰，特別是雙腎切除后的患者，如果沒(méi)有輸血或補(bǔ)充外源EPO的話，往往有嚴(yán)重的貧血，血紅蛋白濃度常在50g/L以下。
- 罕見(jiàn)的情況下，機(jī)體產(chǎn)生抗EPO抗體，此時(shí)血流中的EPO水平往往低至無(wú)法檢測(cè)，可導(dǎo)致嚴(yán)重的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。
- 慢性感染、炎癥性疾病、腫瘤可導(dǎo)致IL-1、IL-6、TNFα等炎癥因子釋放，可抑制EPO的合成。
- 負(fù)性造血調(diào)節(jié)因子水平升高：慢性感染、炎癥性疾病、腫瘤可導(dǎo)致TNF、IFN等負(fù)性造血調(diào)節(jié)因子釋放，抑制造血。
- 正性造血調(diào)節(jié)因子水平低下：腎功能不全、慢性肝病、垂體功能低下、甲狀腺功能減退均可導(dǎo)致EPO生成不足。
紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血(即溶血性貧血)
紅細(xì)胞異常所致溶血
- 血紅素異常所致溶血
- 先天性紅細(xì)胞卟啉代謝異常：紅細(xì)胞生成性血卟啉病。
- 繼發(fā)性紅細(xì)胞卟啉代謝異常：鉛中毒。
- 珠蛋白異常所致溶血
- 遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏所致溶血：如G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏等。
- 紅細(xì)胞膜異常所致溶血
- 遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷：如遺傳性棘形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓細(xì)胞增多癥、遺傳性球形細(xì)胞增多癥。
- 獲得性血細(xì)胞膜GPI錨連蛋白異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。
紅細(xì)胞胞外環(huán)境異常所致溶血
- 免疫性溶血
- 血管性溶血
- 微血管病性溶血：彌散性血管內(nèi)凝血、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。
- 血管壁反復(fù)擠壓：行軍性血紅蛋白尿。
- 血管壁異常：血管炎、瓣膜病、人工瓣膜植入術(shù)后。
- 物理因素：滲透壓改變。
- 化學(xué)因素：氧化劑所致獲得性高鐵血紅蛋白血癥。
- 生物因素：瘧疾、黑熱病、蛇毒
失血性貧血
- 急性失血性貧血
- 慢性失血性貧血
癥狀
貧血癥狀的有無(wú)或輕重，取決于貧血的程度、貧血發(fā)生的速度、循環(huán)血量有無(wú)改變、病人的年齡以及心血管系統(tǒng)的代償能力等。貧血發(fā)生緩慢，機(jī)體能逐漸適應(yīng)，即使貧血較重，尚可維持生理功能；反之，如短期內(nèi)發(fā)生貧血，即使貧血程度不重，也可出現(xiàn)明顯癥狀。年老體弱或心、肺功能減退者，癥狀較明顯。
貧血的一般癥狀，體征如下：
- 軟弱無(wú)力：疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致。為最常見(jiàn)和最早出現(xiàn)的癥狀。
- 皮膚、粘膜蒼白：皮膚、粘膜、結(jié)膜以及皮膚毛細(xì)血管的分布和舒縮狀態(tài)等因素的影響。一般認(rèn)為瞼結(jié)合膜、手掌大小魚(yú)際及甲床的顏色比較可靠。
- 心血管系統(tǒng)：心悸為最突出的癥狀之一，有心動(dòng)過(guò)速，在心尖或肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到柔和的收縮期雜音，稱為貧血性雜音，嚴(yán)重貧血可聽(tīng)到舒張期雜音。嚴(yán)重貧血或原有冠心病，可引起心絞痛、心臟擴(kuò)大、心力衰竭。
- 呼吸系統(tǒng):：氣急或呼吸困難，大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。
- 中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見(jiàn)癥狀。暈厥甚至神志模糊可出現(xiàn)于貧血嚴(yán)重或發(fā)生急驟者，特別是老年患者。
- 消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心、便秘等為最多見(jiàn)的癥狀。
- 生殖系統(tǒng)：婦女患者中常有月經(jīng)失調(diào)，如閉經(jīng)或月經(jīng)過(guò)多。在男女兩性中性欲減退均多見(jiàn)。
- 泌尿系統(tǒng)：貧血嚴(yán)重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。
檢查
除紅細(xì)胞、血紅蛋白、紅細(xì)胞比積外，最基本的血液學(xué)檢查應(yīng)包括：
- 網(wǎng)積紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，校正網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)＝患者的紅細(xì)胞壓積／ 0.45/L×網(wǎng)織紅細(xì)胞（％）。
MCV及MCHC 的測(cè)定。
- 外周血涂片，觀察紅細(xì)胞有無(wú)異形紅細(xì)胞，如球形紅細(xì)胞、靶形紅細(xì)胞、裂殖細(xì)胞，有無(wú)紅細(xì)胞大小不均，低色素和多染性紅細(xì)胞，嗜鹼性點(diǎn)彩、卡伯特氏球、豪一周氏小體等。白細(xì)胞和血小板數(shù)量和形態(tài)學(xué)方面的改變，有無(wú)異常細(xì)胞。
- 骨髓穿刺作骨髓涂片檢查，對(duì)診斷不可缺乏，必要時(shí)應(yīng)作骨髓活檢。骨髓檢查必須包括染色，以確診或排除缺鐵性貧血和鐵粒幼細(xì)胞性貧血。
- 尿常規(guī)、大便隱血及寄生蟲(chóng)卵、血液尿素氮、血肌酐以及肺部X線檢查等均不容忽視。
診斷
| 6月齡～6-歲 | 6歲～14歲 | 成年男性 | 成年女性 | 孕婦 | |
|---|---|---|---|---|---|
| 1972'WHO | <110 | <120 | <130 | <120 | <110 |
| 中國(guó)大陸 | <110 | <120 | <120 | <110 | <100 |
- 小于6月齡的嬰兒，血紅蛋白濃度變化較大，中國(guó)小兒血液學(xué)組1989年初定的標(biāo)準(zhǔn)是：
- 出生～28日齡：<145g/L
- 1月齡～4月齡：<90g/L
- 4月齡～6月齡：<100g/L
- 貧血是一種繼發(fā)性改變，因此，貧血的病因診斷更為重要(詳見(jiàn)貧血的病因)。
治療
病因治療
治療貧血的原則著重采取適當(dāng)措施以消除病因。很多時(shí)候，原發(fā)病比貧血本身的危害嚴(yán)重得多（例如胃腸道癌腫），其治療也比貧血更為重要。在病因診斷未明確時(shí)，不應(yīng)亂投藥物使情況復(fù)雜，增加診斷上的困難。
藥物治療
切忌濫用補(bǔ)血藥，必須嚴(yán)格掌握各種藥物的適應(yīng)癥。例如維生素B12及葉酸適用于治療巨幼細(xì)胞性貧血；鐵劑僅用于缺鐵性貧血，不能用于非缺鐵性貧血，因會(huì)引起鐵負(fù)荷過(guò)重，影響重要器官（如心、肝、胰等）的功能；維生素B6用于鐵粒幼細(xì)胞性貧血；皮質(zhì)類(lèi)固醇用于治療自身免疫溶血性貧血；睪丸酮用于再生障礙性貧血等。
輸血
輸血主要的優(yōu)點(diǎn)是能迅速減輕或糾正貧血。因此必須正確掌握輸血的適應(yīng)癥，如需大量輸血，為了減輕心血管系統(tǒng)的負(fù)荷過(guò)和減少輸血反應(yīng)，可輸注濃縮紅細(xì)胞。
脾切除
脾臟是破壞血細(xì)胞的重要器官，與抗體的產(chǎn)生也有關(guān)。
骨髓移植
骨髓移植是近年來(lái)一種新的醫(yī)療技術(shù)，目前仍在研究試用階段，主要用于急性再生障礙性貧血之早期未經(jīng)輸血或極少輸過(guò)血的病人，如果移植成功，可能獲得治愈。
試驗(yàn)診斷學(xué)檢查：貧血的血細(xì)胞形態(tài)
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參看
參考文獻(xiàn)
- 《內(nèi)科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.陸再英、鐘南山主編
| 血液 |
|---|
| 白血病 和 白血球 |
| 淋巴系統(tǒng): 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發(fā)性骨髓癌, 質(zhì)漿細(xì)胞瘤) |
| 骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發(fā)性血小板增多癥, 紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過(guò)低癥 |
| 紅血球 |
| 貧血 | 血色病 | 鐮狀細(xì)胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病 |
| 凝血因子和血小板 |
| 血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發(fā)性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內(nèi)凝血 |
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