外陰惡性淋巴瘤
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惡性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分，但原發(fā)性的外陰惡性淋巴瘤也有報道。發(fā)病年齡在21～89 歲，平均58 歲。惡性淋巴瘤根據(jù)臨床和病理分兩大類：霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金病淋巴瘤(NHL)。
目錄 |
外陰惡性淋巴瘤的病因
一、發(fā)病原因：
外陰惡性淋巴瘤的發(fā)生可能與局部的感染有關(guān)。某些細(xì)菌感染如胃幽門螺桿菌(HP)及環(huán)境因素如殺蟲劑、農(nóng)藥的使用均可導(dǎo)致該病發(fā)生。
二、發(fā)病機(jī)制：
在外陰惡性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染發(fā)生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的發(fā)病率較高，該病的發(fā)生與免疫抑制密切相關(guān)，某些先天性免疫缺陷常并發(fā)惡性淋巴瘤。
EB病毒(epstein-barr virus,EBv)，又稱人類皰疹病毒(Human herpesvirus 4 (HHV-4))。是epstein和barr于1964年首次成功地將burkitt非洲兒童淋巴瘤細(xì)胞通過體外懸浮培養(yǎng)而建株，并在建株細(xì)胞涂片中用電鏡觀察到皰疹病毒顆粒，故名。
EB病毒的形態(tài)與其他皰疹病毒相似，圓形、直徑180nm，基本結(jié)構(gòu)含核樣物、衣殼和囊膜三部分。核樣物為直徑45nm的致密物，主要含雙股線性DNA，其長度隨不同毒株而異平均為17.5×104 bp分子量108。衣殼為20面體立體對稱，由162個殼微粒組成。囊膜由感染細(xì)胞的核膜組成，其上有病毒編碼的膜糖蛋白，有識別淋巴細(xì)胞上的EB病毒受體，及與細(xì)胞融合等功能。此外在囊膜與衣殼之間還有一層蛋白被膜。
1、外陰惡性淋巴瘤的類型：
(1)按NHL工作分類標(biāo)準(zhǔn)：
可分為彌漫性大細(xì)胞型，小細(xì)胞型，彌漫大小細(xì)胞混合型。
(2)按免疫分型：
可分為B細(xì)胞型、A細(xì)胞型等。
(3)按“修訂的歐美淋巴瘤的分類”標(biāo)準(zhǔn)分類：
可分為彌漫性大細(xì)胞型、彌漫混合型、外周T細(xì)胞淋巴瘤、濾泡大細(xì)胞型等。
外陰惡性淋巴瘤的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
病程1～39個月不等。
常見外陰皮膚腫脹或皮下結(jié)節(jié)樣腫塊，伴疼痛、性交困難，同時可有皮膚瘙癢，陰道出血、排液。
腫塊大小3～14cm，平均5.5cm，有些病例腫塊可在若干年內(nèi)無變化。觸痛明顯，表面皮膚紅斑或水腫、破潰，也有僅表現(xiàn)為下肢水腫。
偶有伴發(fā)熱和體重下降。部分患者呈貧血，常伴有雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大?；颊咄蚰[塊、出血和疼痛而就診。
二、相關(guān)檢查：
可行血液學(xué)檢查如血沉、血清乳酸脫氫酶，胸部X線檢查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼掃描，骨髓活檢等。
三、診斷：
可根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查結(jié)果做出診斷。
外陰惡性淋巴瘤的診斷
外陰惡性淋巴瘤的檢查化驗(yàn)
可行以下檢查以明確診斷：
一、免疫組化檢測：
白細(xì)胞共同抗原CD45均為陽性。B細(xì)胞型還表現(xiàn)為CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a陽性。T細(xì)胞型大多為CD3、CD4、CD45RO陽性。CD30是霍奇金病和間變性大細(xì)胞淋巴瘤的診斷標(biāo)志。
二、組織病理學(xué)檢查：
惡性淋巴瘤的瘤細(xì)胞，包括淋巴細(xì)胞、淋巴母細(xì)胞、網(wǎng)織細(xì)胞等多有不同程度的間變。
瘤細(xì)胞呈散在或密集分布，并有核分裂象。
腫瘤與周圍組織分界不清。
外陰惡性淋巴瘤的鑒別診斷
需注意與外陰下列疾病相鑒別：
一、炎癥：
為混合類型的淋巴細(xì)胞浸潤，還可見其他炎細(xì)胞。
二、淋巴上皮樣癌：
三、分化差的癌：
大細(xì)胞淋巴瘤(包括間變性大細(xì)胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌、未分化鱗狀細(xì)胞癌的區(qū)別有時較困難，主要靠免疫組化染色。
四、其他腫瘤：
1、黑素瘤：
腫瘤的一種，主要分布于皮膚表面，所以也是皮膚癌的前期癥狀，死亡率高，應(yīng)及時診斷和治療。
2、Merkel細(xì)胞癌(Merkel cell carcinoma)：
是原發(fā)于皮膚觸覺小體的小細(xì)胞癌，以往常與淋巴瘤、燕麥細(xì)胞癌、汗腺癌、黑素瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤以及Ewing瘤等相混淆，更易被誤診為皮膚轉(zhuǎn)移癌。
此病多見于白色人種，好發(fā)于頭、面、頸等暴露部位，亦可發(fā)生于肢體、腋窩、胸壁等處;瘤體呈紅紫色皮下結(jié)節(jié)，直徑大小多在2~5cm。其臨床特點(diǎn)為侵襲性強(qiáng)，病程發(fā)展迅速，很快發(fā)生轉(zhuǎn)移，術(shù)后又容易發(fā)生局部復(fù)發(fā)。
3、橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)：
是起源于橫紋肌細(xì)胞或向橫紋肌細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞的一種惡性腫瘤為兒童軟組織肉瘤中最常見的一種少發(fā)生于成人。男性較女性多見。少發(fā)生于成人。男性較女性多見。
橫紋肌肉瘤發(fā)生率次于惡性纖維組織細(xì)胞男友瘤和抗生素脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤的第三位。
外陰惡性淋巴瘤的并發(fā)癥
外陰惡性淋巴瘤因?yàn)榫植磕Σ寥菀灼茲?a href="/w/%E5%87%BA%E8%A1%80" title="出血">出血，加上患者抵抗力下降，致病菌進(jìn)入體內(nèi)，可并發(fā)感染。
外陰惡性淋巴瘤的預(yù)防和治療方法
一、預(yù)防：
1、定期體檢：
按照腫瘤的三級預(yù)防做好工作以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪：
防止病情惡化。
3、注意個人衛(wèi)生：
特別是經(jīng)期和產(chǎn)褥期陰部的衛(wèi)生。
4、增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫力：
注意勞逸結(jié)合，多參加體育鍛煉，多進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬果。
二、治療前：
應(yīng)該對該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。
外陰惡性淋巴瘤的中醫(yī)治療
一、痰熱蘊(yùn)結(jié)：
1、證候：
頸部或腹股溝等處腫核，或見脘腹痞塊，發(fā)熱較甚，常有盜汗，口干口渴，咽喉腫痛，心煩失眠，或見皮膚瘙癢，或身目發(fā)黃，大便干結(jié)或見便血，小便短少，舌質(zhì)紅，苔黃燥或紅絳無苔，脈細(xì)數(shù)或細(xì)滑。
2、治療原則：
3、主方：
連翹消毒飲加減。
4、藥物：
玄參、連翹、葛根、天花粉、夏枯草、貓爪草、蚤休、黃芩、赤芍、梔子、山豆根、甘草等。
1、證候：
胸悶不舒，兩脅作脹，脘腹痞塊，頸項(xiàng)，腋下或腹股間等處作核累累，皮色不變，或局部腫脹，或伴低熱盜汗，舌質(zhì)淡紅，苔薄白或薄黃，脈弦滑，或細(xì)弦。
2、治療原則：
疏肝解郁、化痰散結(jié)。
3、主方：
4、藥物：
生牡蠣、玄參、夏枯草、貓爪草、柴胡、白芍、枳殼、香附、郁金、浙貝母、炙甘草。腹部痞塊堅(jiān)硬或巨大者，可加三棱、莪術(shù);頸項(xiàng)等處作核累累可加露蜂房，土鱉蟲;痰郁化熱者，可加天花粉，蚤休;低熱，盜汗可加地骨皮，銀柴胡;兼脾虛加黨參，茯苓。
三、脾虛痰濕
1、證候：
全身乏力，面色晄白或微黃，唇色淡白，頸部或腹股間或腹腔內(nèi)淋巴腫大，納差，大便細(xì)或爛薄，舌苔薄白或白膩，舌質(zhì)淡白，脈細(xì)弱。此型常見于化療后。
2、治療原則：
3、主方：
六君子湯加減。
4、藥物：
黨參、白術(shù)、茯苓、陳皮、半夏、甘草、貓爪草、露蜂房。舌苔白膩者加藿香、佩蘭、蒼術(shù)、厚樸。腫大淋巴堅(jiān)硬加三棱、莪術(shù)、絡(luò)石藤等。
四、氣血兩虛：
1、證候：
多見于晚期或多程放、化療后，頸部或腹股溝等處腫核或大或小，或見脘腹痞塊，面色蒼白或萎黃，心悸怔忡，氣短乏力，食欲不振，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈細(xì)弱，或虛大無力。
2、治療原則：
4、主方：
八珍湯加減。
5、藥物：
黨參、熟地、雞血藤，貓爪草、夏枯草，白術(shù)、茯苓、當(dāng)歸、白芍、川芎、炙甘草。氣虛明顯可以加黃芪;納呆便溏可加神曲、扁豆;兼陽虛可加熟附子，肉桂。腫塊較大可加三棱、莪術(shù)。
1、證候：
多見于晚期或素體陰虛，或多程放療后，頸部或腹股溝等處腫核或大或小，或見脘腹痞塊，午后潮熱，五心煩熱，失眠盜汗，口干咽燥、頭暈?zāi)垦＃?a href="/w/%E8%88%8C%E7%BA%A2" title="舌紅">舌紅苔少或無苔，脈弦細(xì)或沉細(xì)。
2、治療原則：
滋補(bǔ)肝腎、軟堅(jiān)散積。
3、主方：
4、藥物：
生地、生牡蠣、山萸肉、淮山藥、女貞子、旱蓮草、昆布，茯苓、澤瀉、牡丹皮、知母、黃柏。發(fā)熱盜汗較甚，可加白薇、地骨皮;口干便秘可加玉竹、玄參;兩脅脹可加川楝子，延胡索;納呆腹脹加山楂，雞金;腫塊較大加三棱、莪術(shù)。
外陰惡性淋巴瘤的西醫(yī)治療
一、放療：
惡性淋巴瘤對化療和放療均敏感。白萍等提議對外陰惡性淋巴瘤采用化療-放療-化療的序貫治療。先行1～3 個療程的化療，使腫瘤達(dá)到完全緩解，隨后行腫瘤部位放療(18～30Gy)，以預(yù)防局部復(fù)發(fā)，之后鞏固化療2～3 個療程。
1、低度惡性局灶的外陰NHL：
可給以30～40Gy(2Gy/次)劑量的單純放療。
2、中度和高度惡性的NHL：
因?yàn)槿韽?fù)發(fā)率高，一般用化療或化療加放療。
二、化療：
常見化療方案：
1、COP 方案：
第1 天及第15 天：環(huán)磷酰胺800mg/㎡，靜注。
第1 天：長春新堿1.4mg/㎡。靜注。
第1～5 天：潑尼松(強(qiáng)的松)100mg，口服。
3 周重復(fù)1 個療程。有效率達(dá)80%以上。
2、CHOP 方案：
第1 天：環(huán)磷酰胺750mg/㎡，靜滴。多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，靜滴。長春新堿1.4mg/㎡，靜注。
第1～5 天：潑尼松(強(qiáng)的松)100mg，口服。
3 周重復(fù)1 個療程。有效率達(dá)90%以上。
3、其他：
還有BACOP 方案(博萊霉素、多柔比星、環(huán)磷酰胺、長春新堿和潑尼松)、MBAC0D 方案(甲氨蝶呤、博萊霉素、多柔比星、環(huán)磷酰胺、長春新堿和地塞米松)等。
白萍等用BACOP 方案化療4 個療程后加局部放療治療外陰惡性淋巴瘤，腫瘤完全緩解，但2 個月后鼻腔和左眼眶內(nèi)轉(zhuǎn)移，改用PECB(順鉑、依托泊苷、環(huán)磷酰胺和平陽霉素)5 個療程后達(dá)完全緩解，隨訪4 年無瘤生存。
外陰惡性淋巴瘤的護(hù)理
預(yù)后：
因?yàn)榇蟛糠植±S訪時間短，所以無法評價預(yù)測預(yù)后的指標(biāo)。
Kaplan等報道的16例中有8例患者局部復(fù)發(fā)。隨訪0～60個月(平均14個月)，有8例存活，最佳的1例隨訪5年無瘤生存。
Vang等報道的原發(fā)性外陰NHL10例中有4例在1年內(nèi)死亡，其中1例3年無瘤生存;而繼發(fā)性外陰NHL8例中有5例在外陰NHL診斷后1～7個月死亡。
外陰惡性淋巴瘤吃什么好？
外陰惡性淋巴瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
一、果蔬療法
1、南瓜150克、水適量，調(diào)料少許。燉至無水時服用。
2、甘蔗2節(jié)，榨汁飲。
3、蘆筍200克，加入適當(dāng)調(diào)料炒熟即可食用。
二、藥膳療法
1、羊骨粥
原料：羊骨1000克、粳米100克、細(xì)鹽少許、蔥白2根、生姜3片。
制法：將鮮羊骨洗凈敲碎，加水煎湯，取湯代水，同粳米煮粥，待粥將成時，加入細(xì)鹽、生姜、蔥白調(diào)料，稍煮二三沸即可。
適應(yīng)癥：惡性淋巴瘤放療后肝腎陰虛。 服法：每日-2次食用。
2、枸杞松子肉糜
原料：肉糜100-150克，枸杞子、松子各100克。
制法：將肉糜加入黃酒、鹽、調(diào)料，在鍋中炒至半熟時，加入枸杞子、松子，再同炒即可。
適應(yīng)癥：惡性淋巴瘤放療后陰虛內(nèi)熱。 服法：每日1次，作副食服之。
3、豬腎茨菰湯
原料：光茨菰30克、豬腎及睪丸各1個，鹽、蔥、姜各少許。
制法：將光茨菰浸泡2小時后，煎湯，濾過湯液，再將豬腎、睪丸洗凈，去掉雜物，切成方塊狀，加入光茨菰濾過后湯液，一同煮后加入鹽、蔥、姜文火煮至熟即可。
適應(yīng)癥：惡性淋巴瘤化療后精血虧虛。服法：喝湯吃豬腎、睪丸，每日作副食食之，可常服。
4、山藥枸杞三七湯
配方： 三七17g，淮山藥32g，枸杞子26g，桂圓肉25g，豬排骨300g。食鹽、胡椒粉適量。
制法： 三七、山藥等中藥均用布袋扎口后，和豬排骨放在一起，加4大碗清水。先大火后小火，燉煮2-3小時。放入鹽、胡椒粉調(diào)味即可。可煎煮出3小碗。每次小碗，吃肉喝湯。每1-2天吃1次。
功效： 生血補(bǔ)血，開胃健脾。 本膳適用于惡性淋巴瘤腫塊增大迅速而舌有暗紫斑。
5、豆芽涼面
配方：綠豆芽150g，細(xì)面條300g，瘦肉絲75g，雞蛋1個，黃瓜1條，蒜末少許，醬油、麻油各4-6毫升。鹽、蔥花、芝麻醬、沙拉油、冰開水、冷水適量。 制法： 面條煮熟，冰開水淋濾2次，加麻油拌勻放入碗中，存于冰箱中備用。芝麻醬同醋、食鹽調(diào)勻，加入蒜末，瘦肉絲用沙拉油、蔥花炒香，加醬油和冷水，熬成肉汁。雞蛋攤成薄皮切絲，黃瓜擦絲，綠豆芽去尾用開水略燙。將上述調(diào)料和菜放入面條中，拌勻后即可食用。喜食醋者，可加少許米醋。
功效： 清熱解毒，通利三焦。 本膳主要適用于淋巴肉瘤熱毒盛者。
外陰惡性淋巴瘤吃那些對身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)淋巴結(jié)腫大宜吃荸薺、芋艿、核桃、荔枝、黃顙魚、田螺、羊肚、貓肉、牡蠣。
(3)發(fā)熱宜吃豆腐渣、無花果、大麥、綠豆、苦瓜、節(jié)瓜、菱、水蛇。
(5)手術(shù)后，耗氣傷血，宜多食補(bǔ)氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)手術(shù)后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養(yǎng)液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)手術(shù)后的化療：易氣血兩損，宜常食補(bǔ)養(yǎng)氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
外陰惡性淋巴瘤最好不要吃那些食物?
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(4)忌公雞、豬頭肉等發(fā)物。
(5)忌海鮮。
(7)忌煙、酒。
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