免疫缺陷
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免疫缺陷是一種由于人體的免疫系統(tǒng)發(fā)育缺陷或免疫反應(yīng)障礙致使人體抗感染能力低下，臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染或嚴(yán)重感染性疾病。
免疫缺陷分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。前者主要見(jiàn)于嬰兒和兒童。如兒童出生后出現(xiàn)反復(fù)感染，就應(yīng)該到醫(yī)院檢查一下免疫功能就，確定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的兒童不能接種各種活疫苗，否則可能會(huì)帶來(lái)嚴(yán)重的后果。
機(jī)體內(nèi)部對(duì)各種刺激或侵襲具有做出反應(yīng)的能力，免疫就是機(jī)體的一種保護(hù)性反應(yīng)。
免疫的作用在于能識(shí)別和排除異己物質(zhì)，以達(dá)到維護(hù)機(jī)體的生理平衡和穩(wěn)定的狀態(tài)。免疫反應(yīng)后的結(jié)果在正常情況下對(duì)機(jī)體有利，但在一定條件下，又可以是有害的。免疫的主要功能是清除病原體或抗原物質(zhì)，是抗感染過(guò)程的表現(xiàn)；清除體內(nèi)衰老、變性細(xì)胞和一些廢用的物質(zhì)成分，是維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境平衡的穩(wěn)定的表現(xiàn)；進(jìn)行免疫監(jiān)視，消除變性細(xì)胞，多見(jiàn)消除癌細(xì)胞。
如果在另一種情況下，由于免疫功能過(guò)盛或降低，可以引起對(duì)機(jī)體無(wú)利而有害的各種反應(yīng)，并造成機(jī)體損害。過(guò)盛見(jiàn)于免疫功能亢進(jìn)時(shí)，可引起以變態(tài)反應(yīng)疾病為代表的自身免疫性疾病；而免疫缺陷是指由于免疫功能降低而表現(xiàn)出的反應(yīng)，結(jié)果引起機(jī)體感染和惡性腫瘤。免疫缺陷可分為二類，一類是先天具有的；另一類是后天獲得的，而艾滋病的發(fā)病機(jī)理是因主司細(xì)胞免疫的TH淋巴細(xì)胞的免疫作用，從而表現(xiàn)出免疫功能降低，造成臨床上一系列機(jī)會(huì)性感染和惡性腫瘤發(fā)生，故艾滋病是屬于后天獲得的疾病，稱之為獲得性免疫缺陷綜合征。
免疫缺陷病按其發(fā)生的原因可分為先天遺傳性免疫缺陷病和后天繼發(fā)性免疫缺陷病兩大類，他們均會(huì)導(dǎo)致免疫功能低下或缺失，易發(fā)生嚴(yán)重感染或腫瘤。
(一)． 先天性免疫缺陷病
先天性免疫缺陷病因缺陷發(fā)生部位不同導(dǎo)致免疫功能低下程度各有所異。根據(jù)所累及的免疫細(xì)胞和組分的不同，可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。
(1) 特異性免疫缺陷
1 B細(xì)胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發(fā)生在B淋巴細(xì)胞祖細(xì)胞階段，B淋巴細(xì)胞不能成熟，于是就不能生成抗體。所以該病的主要特征為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血癥(Bruton綜合癥)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。
2 T細(xì)胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺發(fā)育不全致使T細(xì)胞數(shù)目減少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導(dǎo)致T細(xì)胞功能障礙。Digeorge綜合癥(先天性胸腺發(fā)育不良)是該類疾病的代表。
3 T和B細(xì)胞聯(lián)合缺陷性疾病
--聯(lián)合免疫缺陷病的病因和嚴(yán)重程度是不定的。如缺陷發(fā)生在淋巴干細(xì)胞階段，造成T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞嚴(yán)重缺失，就會(huì)發(fā)生嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病，病人表現(xiàn)為易于感染各種微生物。
(2) 非特特異性免疫缺陷
1 吞噬細(xì)胞缺陷病
--吞噬細(xì)胞包括組織中的吞噬細(xì)胞、單核細(xì)胞和血液中的中性粒細(xì)胞。先天性的吞噬細(xì)胞缺陷病主要指吞噬細(xì)胞的功能障礙引起的疾病，其相對(duì)發(fā)病率為1%～2%，最多見(jiàn)的為慢性肉芽腫病。
2 補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷病
--該病是由于機(jī)體內(nèi)補(bǔ)體成分的組分或它的調(diào)控蛋白發(fā)生遺傳性缺陷所致。
(二) 后天繼發(fā)性免疫缺陷病
繼發(fā)性免疫缺陷病是指發(fā)生在其他疾病基礎(chǔ)上(如慢性感染)、放射線照射、免疫抑制劑長(zhǎng)期地使用及營(yíng)養(yǎng)障礙所引起的免疫系統(tǒng)暫時(shí)或持久的損害，所導(dǎo)致的免疫功能低下。繼發(fā)性免疫缺陷病可以是細(xì)胞免疫缺陷，也可以是體液免疫缺陷，或兩者同時(shí)發(fā)生。根據(jù)發(fā)病的原因不同可將繼發(fā)性免疫缺陷分為兩大類：繼發(fā)于某些疾病的免疫缺陷和醫(yī)源性的免疫缺陷。 1． 繼發(fā)于某些疾病的免疫缺陷
(1) 感染
許多病毒、細(xì)菌、真菌及原蟲(chóng)感染?？梢饳C(jī)體免疫功能低下。如麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、嚴(yán)重的結(jié)核桿菌或麻風(fēng)桿菌感染均可引起患者T細(xì)胞功能下降。尤以HIV引發(fā)的AIDS最為嚴(yán)重。
(2) 惡性腫瘤
患惡性腫瘤特別是淋巴組織的惡性腫瘤常可進(jìn)行性地抑制患者的免疫功能。在廣泛轉(zhuǎn)移的癌癥者中常出現(xiàn)明顯的細(xì)胞免疫與體液免疫功能低下。
(3) 蛋白質(zhì)喪失、消耗過(guò)量或合成不足
患慢性腎小球炎、腎病綜合癥、急性及慢性消化道疾病及大面積燒傷或燙傷時(shí)，蛋白質(zhì)包括免疫球蛋白大量喪失；患慢性消耗性疾病時(shí)蛋白質(zhì)消耗增加；消化道吸收不良和營(yíng)養(yǎng)不足時(shí)，蛋白質(zhì)合成不足，上述各種原因均可使免疫球蛋白減少，體液免疫功能減弱。
2． 醫(yī)源性的免疫缺陷
(1) 長(zhǎng)期使用免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物和某些抗生素
大劑量腎上腺皮質(zhì)激素可導(dǎo)致免疫功能全面抑制。抗腫瘤藥物(葉酸拮抗劑和烷化劑)可同時(shí)抑制T細(xì)胞和B細(xì)胞的分化成熟，從而抑制免疫功能。某些抗生素如氯霉素能抑制抗體生成和T細(xì)胞、B細(xì)胞對(duì)有絲分裂原的增殖反應(yīng)。
(2) 放射線損傷
放射線治療是惡性腫瘤及抑制同種組織器官移植排斥的有效手段。而大多數(shù)淋巴細(xì)胞對(duì)γ射線十分敏感。大劑量的放射性損傷可造成永久性的免疫缺陷。
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