惡性淋巴瘤
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惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤，發(fā)病率占小兒惡性實體瘤的第一位，多發(fā)于5～12 歲兒童。病因至今未明，病毒感染、免疫缺陷及遺傳學(xué)因素異常是發(fā)病的重要因素。接受腎移植并用免疫抑制可誘發(fā)，或可因淋巴結(jié)長期反復(fù)發(fā)作非特異性反應(yīng)增生而激發(fā)。臨床以淺表淋巴結(jié)無痛性進行性腫大或伴發(fā)熱、消瘦及肝脾腫大為特征。根據(jù)瘤組織細胞特點可分為何杰金氏病(HL)和非何杰金氏病(NHL)兩大類。
目錄 |
基本概述
惡性淋巴瘤是淋巴結(jié)和結(jié)外部位淋巴組織的免疫細胞腫瘤，來源于淋巴細胞或組織細胞的惡變。在我國惡性淋巴瘤雖相對少見，但近年來新發(fā)病例逐年上升，每年至少超過25000例，而在歐洲、美洲和澳大利亞等西方國家的發(fā)病率可高達11／10萬～18／10萬，略高于各類白血病的總和。在美國每年至少發(fā)現(xiàn)新病例3萬以上。我國惡性淋巴瘤的死亡率為1．5／10萬，占所有惡性腫瘤死亡位數(shù)的第11～13位，與白血病相仿。而且，惡性淋巴瘤在我國具有一些特點：①發(fā)病和死亡率較高的中部沿海地區(qū)；②發(fā)病年齡曲線高峰在40歲左右，
沒有歐美國家的雙峰曲線，而與日本相似呈一單峰；③何杰金氏病所占的比例低于歐美國家，但有增高趨向；④在非何杰金淋巴瘤中濾泡型所占比例很低，彌漫型占絕大多數(shù)；⑤近十年的資料表明我國的T細胞淋巴瘤占34％，與日本相近，遠多于歐美國家。
惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤，發(fā)病率占小兒惡性實體瘤的第一位，多發(fā)于5～12 歲兒童。病因至今未明，病毒感染、免疫缺陷及遺傳學(xué)因素異常是發(fā)病的重要因素。接受腎移植并用免疫抑制可誘發(fā)，或可因淋巴結(jié)長期反復(fù)發(fā)作非特異性反應(yīng)增生而激發(fā)。臨床以淺表淋巴結(jié)無痛性進行性腫大或伴發(fā)熱、消瘦及肝脾腫大為特征。根據(jù)瘤組織細胞特點可分為何杰金氏病(HL)和非何杰金氏病(NHL)兩大類?！ ?/p>
診斷
(一)詳細詢問病史
包括首發(fā)癥狀、淋巴結(jié)腫大出現(xiàn)的時間與以后的增大速度、有無全身癥狀，如發(fā)熱、盜汗、皮膚搔癢、消瘦等，非何杰金淋巴瘤應(yīng)詢問有無消化道癥狀等。
(二)體征
1．全身淺表淋巴結(jié)是否腫大，皮膚及附件有否侵犯，應(yīng)注意咽淋巴環(huán)、乳腺、睪丸等有否侵犯。
(三)特殊檢查
1．血常規(guī)檢查，包括血紅蛋白、白細胞計數(shù)與分類、血小板計數(shù)、血沉率等。
2．血化學(xué)檢查，包括尿素氮、非蛋白氮、肌酐、鹼性磷酸酶、總蛋白與白蛋白、球蛋白、轉(zhuǎn)氨酶及轉(zhuǎn)肽酶等測定。
3．血清免球蛋白檢查。
4．尿常規(guī)檢查。
6．放射學(xué)檢查：胸部正側(cè)位x線片及雙下肢淋巴造影。
7．病理學(xué)檢查：淋巴結(jié)、皮膚活檢及必要時肝臟穿刺活檢。
8．細胞免疫檢查：E玫瑰花結(jié)、淋巴細胞轉(zhuǎn)化、巨噬細胞試驗、皮膚試驗等。
10．開腹探查只在選擇病例中進行，尤其對非何杰金淋巴瘤更應(yīng)慎重?！ ?/p>
治療
(一)治療原則
1．何杰金氏病的治療原則
(1)ⅠA、ⅡA期：以放射治療為主，如有大的縱隔腫塊，應(yīng)采用化療與放療綜合；病理為淋巴細胞消減型，應(yīng)用全淋巴結(jié)放射。
(2)ⅡB期：一般采用全淋巴結(jié)放射，也可單用聯(lián)合化療。
(3)Ⅲ1A：單純放射治療。
(4)Ⅲ2A期：放射與化療綜合治療。
(5)ⅢB期：單用化療或化療加放療。
(6)Ⅳ期：單用化療
2．非何杰金氏淋巴瘤的治療原則
(1)低度惡性：①I、Ⅱ期：大多采用放療，放療后應(yīng)用化療不能解決數(shù)年后仍復(fù)發(fā)的問題。②Ⅲ、Ⅳ期：大多采用化療。
(2)中度惡性：I期病人可單用放療。Ⅱ期以上采用以阿霉素為主的化療方案。
3．手術(shù)作為治療手段的惡性淋巴瘤適應(yīng)癥很局限，而且治愈率也低，常需輔以放療或化療。
(二)外科治療
1．胃腸道惡性淋巴瘤的手術(shù)治療
原發(fā)性胃腸道惡性淋巴瘤應(yīng)強調(diào)手術(shù)治療?？擅鞔_病變部位、切除病變組織和制訂治療計劃，淋巴瘤的切除率較癌腫要高。胃淋巴瘤可行胃次全切除，全胃切除應(yīng)慎用。腸道淋巴瘤則可切除局部病灶腸管及相應(yīng)系膜。對于切除不盡的瘤體，可于術(shù)中置銀夾固定，以便術(shù)后放療。
2．泌尿生殖系統(tǒng)惡性淋巴瘤的手術(shù)治療
原發(fā)于腎臟、膀胱、睪丸、卵巢和子宮等器官的惡性淋巴瘤均宜早期手術(shù)切除，術(shù)后再給放療或化療。
3．脾臟惡性淋巴瘤的手術(shù)治療
原發(fā)于脾臟的惡性淋巴瘤很少見。術(shù)前與其他脾腫瘤較難鑒別，術(shù)后病理回報可以確診。I～Ⅱ期病例單純手術(shù)切除5年生存率為40％，若術(shù)后輔以化療或放療可提高到60％。
(三)化學(xué)治療
1．何杰金氏病的化療：
近20年來何杰金氏病的藥物治療有了很大進步，最主要是由于治療策略上的改進和有效聯(lián)合化療方案的增多。目前多數(shù)研究單位對Ⅲ～Ⅳ期何杰金氏病的治愈率已超過50％。單藥對何杰金氏病的療效一般在40％～70％。值得重視的是某些藥物單用也能取得完全緩解，如HN2的完全緩解率為13％、CTX為12％、PCB(甲基芐肼)為38％，VCR為36％、VLB(長春花鹼)為30％，但療效很少能超過半年以上。
聯(lián)合化療主要適用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ2A、ⅢB、Ⅳ期及縱隔大腫塊的病例。應(yīng)用的最廣泛方案是氮芥(M)、長春新堿(O)、甲基芐肼(P)、強的松(P)，簡稱MOPP方案。要獲得最佳治療效果，藥物必須足量并按規(guī)定時間給予。盡管2～3個周期治療后大多數(shù)病人已達完全緩解，通常仍要治療6個周期。獲得完全緩解后無論如何也應(yīng)再治療2周期。近年來的研究表明，最有效的聯(lián)合化療方案為按照MOPP構(gòu)成原則組成的阿霉素(A)、博萊霉素(B)、長春花堿(V)加氮烯咪胺(D)，簡稱ABVD方案。此方案的完全緩解率為75％，與MOPP方案無交叉耐藥性，對MOPP無效的病例用ABVD方案治療75％～80％可緩解。
2.非何杰金氏淋巴瘤的化療
目前還沒有很成熟的治療NHL的首選化療方案。由于NHL的組織學(xué)類型復(fù)雜，病人個體的差異也很大，因此在選擇治療方案時對于腫瘤的惡性程度、發(fā)病部位、病人的一般狀況。如：年齡、有無全身癥狀及骨髓功能是否健全等因素都應(yīng)考慮到。
（1）低度惡性淋巴瘤的治療：這類淋巴瘤病情緩和、病程綿長，宜選用較緩和的化療方案，對Ⅲ、Ⅳ期低度惡性淋巴瘤可選用多藥聯(lián)合方案。特別是初治病人一定要爭取達到完全緩解或部分緩解，還要避免不必要的治療、以防止和減少遠期毒性或骨髓抑制。
（2）中度惡性淋巴瘤的治療：可占NHL的60％，在西方國家大部分為B細胞來源，但可有20％為T細胞來源，這些病人有時被稱之為“周圍T細胞淋巴瘤”。多數(shù)學(xué)者認為，影響進展性NHL預(yù)后的重要因素有：病人的一般情況，腫塊是否超過10cm，多處結(jié)外器官受侵、B癥狀等。年齡也是影響預(yù)后的因素，可能與對治療的耐受性有關(guān)。對中度惡性的非何杰金淋巴瘤的治療目前意見比較一致?？蛇x用的方案有COP、COPP或MOPP、CHOP等。一般完全緩解率在50％～80％。對于彌漫性組織細胞型，CHOP、COMA或COMLA方案的療效較好。
(3)高度惡性淋巴瘤的治療：這組病人的治療相當(dāng)困難，化學(xué)治療對兒童病人療效較好，有效率可達85％～95％，但多在1年內(nèi)復(fù)發(fā)。免疫母細胞淋巴瘤是一預(yù)后差的亞型，好發(fā)于兒童及年輕人，中位年齡為24．5歲，男女之比可高達2．5～5：1。淋巴母細胞型淋巴瘤縱隔侵犯發(fā)生率高達42％，最后約50％轉(zhuǎn)為白血病。目前常采用與急性白血病相似的方案來治療此病，即積極的誘導(dǎo)治療、鞏固治療、早期中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防以及長期維持治療。
小無裂細胞淋巴瘤可以是Burkitt淋巴瘤或非Burkitt淋巴瘤。成人中小無裂細胞比彌漫型大細胞淋巴瘤更少見，較好的化療方案為COM和COMP方案。
(四)放射治療
1．何杰金氏病的放射治療
放射治療原則除根據(jù)分期而定外，還要考慮病變的部位、病理、年齡等因素。若ⅠA病人病灶位于右上頸，因膈下侵犯機會較少，可單用斗篷野；如病灶位于左頸，因膈下侵犯多見，故照射范圍除斗篷野外，至少還要包括腹主動脈旁和脾臟。又如在ⅠB、ⅡB中，如病理屬于混合細胞型或淋巴細胞缺乏型，則在用全淋巴區(qū)照射后最好加用化療。對于年齡小于10歲或大于60歲的病人，因?qū)Ψ派淠褪懿?，放射野不宜太大，一般多采用局部照射?/p>
(1)腫瘤根治劑量：上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院采用的腫瘤根治劑量是45Gy／6周；對腫瘤較大、退縮慢，可把局部劑量提高到50Gy左右。
(2)預(yù)防照射：十多年來根據(jù)Rosenberg-Kaplan假設(shè)認為腫瘤是單中心發(fā)生的，主要沿鄰近淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此放射治療不僅要包括臨床發(fā)現(xiàn)腫瘤的區(qū)域，而且要對鄰近部位淋巴結(jié)區(qū)域進行預(yù)防照射，這種觀點的改變，使何杰金氏病的治療效果有了顯著的提高。
2．非何杰金氏淋巴瘤的放射治療
(1)腫瘤的根治劑量及放療原則：非何杰金氏淋巴瘤的最適劑量，不像何杰金氏病那樣明確，諸多的臨床報道所采用的劑量亦很不統(tǒng)一。對于彌漫型非何杰金氏淋巴瘤，可給予40～50Gy／5～6周，對于濾泡型可以酌減，尤其原發(fā)于淺表淋巴結(jié)。但對于彌漫型組織細胞型，因?qū)Ψ派洳幻舾?，易發(fā)生局部復(fù)發(fā)，局部控制量應(yīng)50～60Gy。若巨大腫塊或照射后殘留，局部追加劑量5～10Gy。對于原發(fā)于頭頸部的可給予45～55Gy。
(2)結(jié)內(nèi)型非何杰金氏淋巴瘤的放射治療：根據(jù)組織學(xué)上的預(yù)后好差和分期不同，其放療原則為：①預(yù)后好I、Ⅱ期：大多采用單純放療，主張采用累及野照射，不一定采用擴大野照射。②預(yù)后好，Ⅲ、Ⅳ期：大多采用化療。若治療前病灶大于7～10cm或化療后病灶不能全消的患者，可以加用局部放療。③預(yù)后差，I、Ⅱ期：采用強烈聯(lián)合化療加累及野照射，放療后再加聯(lián)合化療。④預(yù)后差，Ⅲ、Ⅳ期：本型淋巴瘤發(fā)展較快，故應(yīng)早期用強烈化療，病灶若不易全消，可以再補充局部放療。
(3)結(jié)外型非何杰金氏淋巴瘤的放射治療：原發(fā)于咽淋巴環(huán)的早期病例可用放射治療來控制，放射治療應(yīng)包括整個咽淋巴環(huán)及頸淋巴結(jié)，一般給予腫瘤量40～60Gy，原發(fā)于鼻腔的病灶，照射野包括鼻腔及受侵犯的副鼻竇，預(yù)防照射鼻咽，以鼻前野為主野，二耳前野為副野，腫瘤根治劑量為55Gy／5～6周，預(yù)防劑量為40～45Gy；原發(fā)于上頜竇的病灶，設(shè)野同上頜竇癌，較上領(lǐng)竇癌照射范圍大些，腫瘤根治量55Gy／5～6周，放療后不作手術(shù)治療，腹腔原發(fā)性惡性淋巴瘤的單純放射治療效果較差，多與手術(shù)或化療聯(lián)合應(yīng)用。放射治療技術(shù)因病變部位而異，可行全腹腔照射、局部區(qū)域性照射及腫瘤區(qū)照射。其適應(yīng)癥為：①根治性手術(shù)，腫瘤侵犯漿膜或有區(qū)域淋巴結(jié)受累。②根治性手術(shù)，為多中心病灶，或腫塊直徑＞7cm。③切緣有腫瘤或有周圍臟器的直接侵犯。④術(shù)后局部復(fù)發(fā)。其放射劑量，大多數(shù)作者認為在25Gy～50Gy，而以35Gy以上較好。預(yù)防量一般要在30Gy以上，治療量一般要在40Gy以上，劑量過低，達不到預(yù)防和治療作用。
（五）中藥治療 大量臨床實踐證明，對中晚期病人進行大劑量放、化療，或?qū)Ξa(chǎn)生耐藥的患者再次進行化療只能導(dǎo)致虛弱的生命更加垂危，加速了患者死亡。臨床常?？梢砸姷?，患者死因不是因為癌癥本身造成，而是由于不科學(xué)、不恰當(dāng)?shù)臍灾委熕?。?a href="/w/%E8%82%9D%E7%99%8C" title="肝癌">肝癌多次介入后出現(xiàn)腹水、黃疸等肝功衰竭而致死；肺癌胸水化療后導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡；胃癌、腸癌化療后惡心、嘔吐，患者更加衰竭而死亡；白血球下降，患者感染而死亡等?！ ?/p>
病因
惡性淋巴瘤的病因至今尚未完全闡明。但有如下相關(guān)因素：①EB病毒感染；②免疫缺陷是高危人群；③電離輻射也可引起本病的發(fā)生；④遺傳因素與本病的病因關(guān)系也有報道。有時可見明顯的家族聚集性?！ ?/p>
病理改變
惡性淋巴瘤在病理學(xué)上分成何杰金氏病和非何杰金氏病兩大類，根據(jù)瘤細胞大小、形態(tài)和分布方式可進一步分成不同類型。
(一)何杰金氏病(HD) HD是一種特殊類型的惡性淋巴瘤，組織學(xué)診斷主要依靠在多形性炎癥浸潤背景上找到特征性R-S細胞。1965年，Rye國際會議確定分為四型：
1．淋巴細胞為主型(LP)HD2以中、小淋巴細胞增生為主，有時以組織細胞增生為主；典型R-S細胞不易找到。但常存在較多L-H細胞。
2．結(jié)節(jié)硬化型(NS)HD：以雙折光寬膠原纖維束，將存在腔隙型R-S細胞的淋巴組織分隔成大小不一結(jié)節(jié)為特征，典型R-S細胞罕見。
3．混合細胞型(MC)HD：典型R-S細胞和H細胞多，炎性細胞明顯多形性，伴血管增生和纖維化。
4．淋巴細胞消減型(LD)HD：除存在典型R-S細胞外，還可出現(xiàn)許多多形性R-S細胞(網(wǎng)狀細胞型)或彌漫性非雙折光纖維組織增生，反應(yīng)性炎性細胞顯著減少。
(二)非何杰金氏淋巴瘤(NHL) 我國在1985年成都會議上，根據(jù)國內(nèi)NHL特點，參照了國際工作分類，擬定了自己的工作分類。
臨床表現(xiàn)
(一)惡性淋巴瘤的主要癥狀或體征是淺表淋巴結(jié)無痛性腫大。何杰金氏病通常有頸或鎖骨上淋巴結(jié)受累，NHL除橫膈上、下淋巴結(jié)受累外，經(jīng)仔細臨床檢查可發(fā)現(xiàn)其他淋巴樣組織部位如滑車、眼窩淋巴結(jié)和韋氏環(huán)受侵。
(二)可有發(fā)熱、盜汗或體重減輕等癥狀。
(三)皮癢在何杰金病較NHL多見，通常用抗組織胺藥物治療無效。
(四)何杰金病病人偶爾發(fā)生飲酒后疼痛，疼痛部位局限于受累區(qū)域。
(五)除淋巴結(jié)腫大外，體檢尚可發(fā)現(xiàn)脾腫大。且脾大的病人常并有肝腫大。晚期病人因縱隔淋巴結(jié)腫大可出現(xiàn)上腔靜脈受阻?！ ?/p>
預(yù)后
(一)惡性淋巴瘤的療效判定標(biāo)準(zhǔn)
1．完全緩解(CR)：腫瘤完全消失達一個月以上。
2．部分緩解(PR)：腫瘤兩個最大直徑的乘積縮小50％以上，其他病灶無增大，并且維持一個月以上。
3．無變化(NC)：腫瘤兩個最大直徑的乘積縮小不足50％，或大小無明顯變化。
4．惡化(PD)：腫瘤增大超過25％以上或有新的轉(zhuǎn)移灶出現(xiàn)。
(二)惡性淋巴瘤的近期療效
絕大部分惡性淋巴瘤的病人經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委煻伎色@得近期緩解。HD的近期緩解率高于NHL。Ⅰ～Ⅱ期的HD近期緩解率高達95％以上；NHL經(jīng)詳細檢查分型，認真分期和選擇適宜的治療方案也可獲得80％左右的近期緩解。
(三)惡性淋巴瘤的遠期療效
HD的Ⅰ～Ⅱ期病人的5年生存率已達95％以上，Ⅲ～Ⅳ期病人5年生存率也可達90％左右；NHI較晚期病例的治療雖然比較困難，其5年生存率也達到了80％。因此對早期的淋巴細胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型的HD，低惡度的NHL要力爭治愈這些病例。對較晚期的惡性程度較高的惡性淋巴瘤要爭取提高5年生存率。
(四)影響預(yù)后的因素
1．年齡：何杰金氏病患者小于50歲比大于50歲生存率高，非何杰金淋巴瘤兒童和老年患者預(yù)后一般比年齡在20～50歲者差。
2．性別：在何杰金氏病患者中，女性治療后生存率較高，而在非何杰金淋巴瘤中，男女預(yù)后無多大差別。
3．病理：何杰金氏病患者中，以淋巴細胞為主型預(yù)后最好，5年生存率為94．3％，結(jié)節(jié)硬化型和混合細胞型次之，而以淋巴細胞削減型預(yù)后最差，5年生存率僅27．4％。非何杰金淋巴瘤中，濾泡型淋巴細胞分化好，6年生存率為61％；彌漫型淋巴細胞分化差，6年生存率為42％；淋巴母細胞型淋巴瘤，4年生存率為30％。
4．分期：何杰金氏病患者，Ⅰ期5年生存率為92．5％，Ⅱ期為86．3％，Ⅲ期為69.5％，EF期為31．9％。
5．全身癥狀：伴有全身癥狀的何杰金氏病患者預(yù)后比無全身癥狀者差，而對非何杰金淋巴瘤，全身癥狀對預(yù)后的影響較小?！ ?/p>
預(yù)防措施
1、要均衡膳食，正常成人可攝入蛋白質(zhì)食物總量150~200克/日或攝入蛋白質(zhì)70克/日，兒童攝入魚、肉、蛋食物100~150克/日。攝入碳 水化合物、脂肪適量。多吃各種綠色蔬菜，成人進食綠色蔬菜500克/日，兒童攝入綠色蔬菜200~300克/日。不要經(jīng)常大量攝入雞、鴨、魚、肉、蛋、海 鮮、餅干、炒豆（花生、黃豆、蠶豆等）及其他油炸食物。
2、多喝水，成人飲水1500毫升/日，兒童飲水800~1000毫升/日。特別是夏季，在戶外工作、活動，一定要足量喝水。
3、適當(dāng)運動，每天慢跑半小時或散步（做健身操等）2小時左右。
4、兒童要養(yǎng)成不挑食，不偏食的習(xí)慣，保證營養(yǎng)物質(zhì)供給，保持人體熱能的平衡，減少腫瘤的發(fā)生。
5、惡性淋巴瘤患者嚴(yán)格控制蛋白質(zhì)等高熱能食物攝入，多吃綠色蔬菜，有益于控制淋巴瘤的進一步發(fā)展。
6、惡性淋巴瘤患者同時要防治淋巴外疾病。如扁桃體、口腔、鼻咽部、甲狀腺、胃腸道、骨、肝、膽等器官疾病。
7、不要過度勞累，特別是有胃腸道、骨、肝等疾病者，否則會損傷這些器官，從而刺激淋巴結(jié)增生。
8、患者不喝酒，酒的熱作用可引起淋巴結(jié)疼痛增生。
2001年WHO淋巴瘤分類
B細胞淋巴瘤
1、前驅(qū)B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）
2、B-慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤(CLL/SLL)
3、B-前淋巴細胞白血病（B-PLL）
4、淋巴漿細胞淋巴瘤（LPL）
5、脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，+/- 絨毛狀淋巴細胞（SMZL）
6、毛細胞白血病（HCL）
8、MALT型節(jié)外邊緣區(qū)B 細胞淋巴瘤（MALT-MZL）
9、淋巴結(jié)邊緣區(qū)B 細胞淋巴瘤，+/- 單核細胞樣B 細胞（MZL）
10、濾泡淋巴瘤（FL）
11、套細胞淋巴瘤（MCL）
12、彌漫性大細胞淋巴瘤（DLBCL）
T/NK細胞淋巴瘤
1、前驅(qū)T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）
2、母細胞性NK細胞淋巴瘤
3、慢性前淋巴細胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）
4、顆粒淋巴細胞白血?。═-LGL）
5、侵襲性NK細胞白血?。ˋNKCL）
6、成人T細胞淋巴瘤/白血?。ˋTCL/L）
7、節(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）
8、腸病型T細胞淋巴瘤（ITCL）
9、肝脾γδT細胞淋巴瘤
10、皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤
11、菌樣霉菌病/賽塞里(Sezary)綜合征(MF/SS)
12、間變性大細胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B細胞, 原發(fā)性皮膚型
13、周圍T細胞淋巴瘤(PTL)
15、間變性大細胞淋巴瘤(ALCL), T和非T非B細胞, 原發(fā)性全身型
霍奇金淋巴瘤（HL）分類
1、結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主HL
2、經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤
（1）、淋巴細胞為主型（LP）
（2）、結(jié)節(jié)硬化型（NS）
（3）、混合細胞型（MC）
（4）、淋巴細胞消減型（LD）
飲食生活
惡性淋巴瘤是一組原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤。惡性淋巴瘤表現(xiàn)多種多樣，淋巴結(jié)腫大為其特征，以其首發(fā)者約占60%，多發(fā)于頸部，其次為腋下、腹股溝，淋巴結(jié)大，堅而有彈性，無疼痛。病變也可見于淋巴結(jié)外組織器官，引起吞咽困難，鼻出血、腹痛、腹瀉、腹水、肝脾腫大、肝痛、黃疸、咯血、胸水、骨瘤、病理性骨折、中樞神經(jīng)病變、皮膚潰瘍等。何杰金氏病大多表現(xiàn)為淋巴結(jié)病變，非何杰金氏病則多表現(xiàn)為淋巴結(jié)外病變，二者表現(xiàn)不盡相同，全身癥狀有惡寒、發(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦，晚期有貧血及惡病質(zhì)。
【 宜 】
(1)宜多吃具有抗惡性淋巴瘤作用的食物：穿山甲、蟾蜍、田雞、芋艿。
(2)淋巴結(jié)腫大宜吃荸薺、芋艿、核桃、荔枝、黃顙魚、田螺、羊肚、貓肉、牡蠣。
(3)發(fā)熱宜吃豆腐渣、無花果、大麥、綠豆、苦瓜、節(jié)瓜、菱、水蛇。
(5)肝脾腫大、出血、貧血同白血病有關(guān)內(nèi)容。
【 忌 】
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(4)忌公雞、豬頭肉等發(fā)物。
(5)忌海鮮。
(6)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等確診部位
1、隔肌以上，咽淋巴環(huán)，頸部縱隔或肺門，鎖骨下，腋或胸部滑車與臀部。 2、隔肌以下；脾臟，主動脈旁，骼部，腹股溝，與股部，腸系膜。腘窩?！ ?/p>
一、病情觀察： 1.觀察全身癥狀如貧血、乏力、消瘦、盜汗、發(fā)熱、皮膚癌癢、肝脾腫大等。 2.觀察淋巴結(jié)腫大所累及范圍、大小。 3.嚴(yán)密觀察有無深部淋巴結(jié)腫大引起的壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈壓迫癥，腹膜后淋巴結(jié)腫大可壓迫輸尿管引起腎盂積水。 4.觀察有無骨骼浸潤，警惕病理性骨折、脊髓壓迫癥發(fā)生。 二、對癥護理： 1.患者發(fā)熱時按發(fā)熱護理常規(guī)執(zhí)行。 2.呼吸困難時給予高流量氧氣吸入，半臥位，適量鎮(zhèn)靜劑。 3.骨骼浸潤時要減少活動，防止外傷，發(fā)生病理性骨折時根據(jù)骨折部位作相應(yīng)處理。 三、一般護理： 1.早期患者可適當(dāng)活動，有發(fā)熱、明顯浸潤癥狀時應(yīng)臥床休息以減少消耗，保護機體。 2.給予高熱量、高蛋白、豐富維生素、易消化食物，多飲水。以增強機體對化療、放療承受力，促進毒素排泄。 3.保持皮膚清潔，每日用溫水擦洗，尤其要保護放療照射區(qū)域皮膚，避免一切刺激因素如日曬、冷熱、各種消毒劑、肥皂、膠布等對皮膚的刺激，內(nèi)衣選用吸水性強柔軟棉織品，宜寬大。 4.放療、化療時應(yīng)觀察治療效果及不良反應(yīng)。 四、健康指導(dǎo)： 1.注意個人清潔衛(wèi)生，做好保暖，預(yù)防各種感染。 2.加強營養(yǎng)，提高抵抗力。 3.遵醫(yī)囑堅持治療，定期復(fù)診。 慢性淋巴結(jié)炎：多有明顯的感染灶，且常為局灶性淋巴結(jié)腫大，有疼痛及壓痛，一般不超過 2 － 3 厘米抗炎治療后可縮小。 巨大淋巴結(jié)增生：為一種原因不明的淋巴結(jié)腫大，主要侵犯胸腔，以縱膈最為多見，也可侵犯肺門與肺內(nèi)。 假性淋巴瘤：常發(fā)生在淋巴結(jié)外的部位，如眼眶 、 胃的假性淋巴瘤等。 結(jié)核性淋巴結(jié)炎：有時很難與惡性淋巴瘤鑒別。比較典型的患者常有肺結(jié)核。 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌：淋巴結(jié)常較硬，質(zhì)地不均勻，可找到原發(fā)灶，很少全身性淋巴結(jié)腫大。 惡性淋巴瘤容易在鎖骨，腋下，腹股溝會出現(xiàn)腫大淋巴結(jié)，放化療不能根治，因為放化療對正常細胞和惡性淋巴細胞沒有辨別能力。惡性淋巴瘤潰爛后，傷口不易愈合，所以建議不要或者少用外貼膏藥。以防潰爛。中醫(yī)內(nèi)服藥療效較好。中醫(yī)內(nèi)服切忌不宜以毒攻毒?！ ?/p>
由于惡性淋巴瘤表現(xiàn)比較隱匿，不易被察覺。淋巴瘤早期癥狀與很多常見感冒等“小毛病”類似，最明顯的癥狀就是頸部、腋窩或腹股溝出現(xiàn)無痛性的淺表淋巴結(jié)腫大，生長可快可慢，有的甚至經(jīng)消炎治療可以好轉(zhuǎn)和消退，更易誤診。其他的表現(xiàn)有不明原因的發(fā)熱(尤其是夜間發(fā)燒)、體重下降、沒有胃口、乏力、消化不良、腹瀉、咳嗽、呼吸困難、皮膚發(fā)癢、扁桃體腫大、頭疼等，均需警惕患上淋巴瘤的可能性。 如何早期發(fā)現(xiàn)淋巴瘤？專家介紹了一個簡單的自測辦法——摸。因為多數(shù)淋巴瘤患者先在淺表淋巴結(jié)發(fā)病，如頸部、腹股溝和腋下淋巴結(jié)，這些部位都很容易自測到。所以除了牙痛、扁桃體炎等顯而易見誘發(fā)淋巴結(jié)腫痛的原因外，如果淋巴結(jié)出現(xiàn)無痛性、進行性腫大，自測者就應(yīng)去醫(yī)院看醫(yī)生并做B超或X線等檢查，以排除淋巴腫瘤。 惡性淋巴瘤大多首先侵犯表淺和 / 或縱隔、腹膜后、腸系膜淋巴結(jié)，少數(shù)可原發(fā)于結(jié)外器官。 較多的患者在早期表現(xiàn)為無痛的頸部淋巴結(jié)腫大，以后其他部位的亦陸續(xù)發(fā)現(xiàn)。淋巴結(jié)從黃豆大到棗大，中等硬度，堅韌，均勻，豐滿。一般與皮膚無粘連，在初期和中期互不融合，可活動。到了后期淋巴結(jié)可長到很大?？苫ハ嗳诤?。 縱隔也是好發(fā)部位之一，受侵的縱隔淋巴結(jié)，可以是單個的淋巴結(jié)腫大，也可以是多個淋巴結(jié)融合成巨塊，外緣呈波浪狀，侵犯一側(cè)或雙側(cè)縱隔，以后者較多見。 原發(fā)性肝惡性淋巴瘤少見。繼法侵犯肝臟的并不少見。部分病人可以肝脾腫大為首發(fā)癥狀。為淋巴結(jié)以外最長受侵的部位。但這些患者大多無明顯的異常。 惡性淋巴瘤約 2% 左右可發(fā)生于肺部，表現(xiàn)為肺野內(nèi)邊界清楚的圓形或分葉狀陰影，患者自覺癥狀很少。有的患者可侵犯肺門或縱隔淋巴結(jié)，一般很少有上腔靜脈壓迫征或縱隔肌麻痹，治療預(yù)后也較好。由縱隔侵犯肺部的惡性淋巴瘤多靠近肺門，常常連成一片，可為單側(cè)或雙側(cè)性，并常伴有氣管旁淋巴結(jié)腫大，也易引起壓迫癥狀，其預(yù)后不如原發(fā)于肺的病例。 小腸惡性淋巴瘤在手術(shù)時 50% 以上以有腸系膜淋巴結(jié)受侵，如小腸腫塊較大，有潰瘍、多發(fā)，并侵犯淋巴結(jié)則預(yù)后不佳。惡性淋巴瘤從腸黏膜下層的淋巴濾泡開始，向內(nèi)侵及黏膜層，向外達肌層。由于黏膜與黏膜肌層有瘤組織侵潤，正常黏膜皺襞消失變平坦。腸壁增厚、僵硬，甚至蠕動消失。護理
易混淆病種
注意事項
淋巴瘤早期癥狀類似感冒
惡性淋巴瘤的播散與轉(zhuǎn)移
參看
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