套細胞淋巴瘤和其他任何疾病一樣，越早治療的效果越好。套細胞淋巴瘤是近年來確定的一種特殊類型B細胞淋巴瘤，過去曾將該腫瘤命名為中間淋巴細胞性淋巴瘤(Rapaport)，中心細胞性淋巴瘤(Kei)或歸入彌漫性小裂細胞淋巴瘤(WF)。
現(xiàn)已知該腫瘤起源于濾泡套內(nèi)層中未受抗原刺激的CD+5、CD－23周圍性B細胞，故命名為MCL。國內(nèi)有作者譯為“外套層細胞淋巴瘤”，由于正常淋巴結(jié)濾泡周圍的套區(qū)(mantle zone)可再分成內(nèi)層和外層，套區(qū)外圍還有一層邊緣區(qū)(marginal zone)B細胞。
診斷
免疫組織化學(xué)：瘤細胞表達全B細胞抗原(L26)，CD43，sIgM±IgD,λ＞κ。冰凍切片上瘤細胞表達CD5，不表達CD23和CD10為其特征。細胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因編碼的蛋白產(chǎn)物的單克隆抗體，核cyclinD1+對診斷MCL有重要價值。
預(yù)后措施
套細胞淋巴瘤對治療反應(yīng)較差,其中位生存時間大約為3~5年。一些研究對套細胞淋巴瘤病例作了回顧性的預(yù)后因素分析,下列因素被認(rèn)為與其預(yù)后差有關(guān):年齡>60歲,Ⅲ期或Ⅳ期,全身情況差,乳酸脫氫酶水平高于450U/L,有兩個以上的結(jié)外部位累及。由于這五項因素是形成國際淋巴瘤預(yù)后指數(shù)的基礎(chǔ),所以是衡量套細胞淋巴瘤預(yù)后的非常好的指標(biāo)。
與小B細胞淋巴瘤區(qū)別
B小淋巴細胞淋巴瘤、免疫細胞瘤/淋巴漿細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、粘膜相關(guān)淋巴組織(MALT)型邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤(包括單核細胞樣B細胞淋巴瘤)和脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤與MCL均屬于小B細胞淋巴瘤。
MCL與大多數(shù)常見的小B細胞淋巴瘤相似，腫瘤好發(fā)于中老年人，臨床上常為Ⅲ期或Ⅳ期，累及淋巴結(jié)、骨髓、肝、脾和外周血。但MCL更多見于老年男性；發(fā)生在結(jié)外時最常位于胃腸道和口咽環(huán)，胃腸道腫瘤大多表現(xiàn)為多發(fā)性淋巴瘤性息肉病；患者平均存活時間3～5年，預(yù)后比其它低度惡性小B細胞淋巴瘤差，屬中度惡性。
因此，一旦作出MCL的診斷，其治療方案及預(yù)后均不同于其它小B細胞淋巴瘤。
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