聽(tīng)神經(jīng)瘤
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聽(tīng)神經(jīng)瘤是指起源于聽(tīng)神經(jīng)鞘的腫瘤，是顱內(nèi)神經(jīng)瘤最多見(jiàn)的一種，占顱內(nèi)腫瘤的7％—12％，占橋小腦角腫瘤的80—95％。多見(jiàn)于成年人，20歲以下者少見(jiàn)，性別無(wú)明顯差異，左、右發(fā)生率相仿，偶見(jiàn)雙側(cè)性。臨床以橋小腦角綜合征和顱內(nèi)壓增高征為主要表現(xiàn)。是良性腫瘤，早診早治療效好，腫瘤較大合并顱內(nèi)高壓者手術(shù)是唯一出路。
目錄 |
疾病概述
神經(jīng)瘤起源于聽(tīng)神經(jīng)鞘，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒(méi)有神經(jīng)本身參與，故恰當(dāng)稱(chēng)謂應(yīng)為：聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤，是常見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤之一，好發(fā)于中年人，高峰在30-50歲，無(wú)明顯性別差異?！ ?/p>
疾病分類(lèi)
疾病描述
聽(tīng)神經(jīng)瘤因源自神經(jīng)膜，故而又稱(chēng)聽(tīng)神經(jīng)鞘膜瘤，為小腦腦橋角常見(jiàn)的良性腫瘤，多見(jiàn)于30—50歲的中年人，女性多于男性，由于本病的早期初期耳鳴、耳聾和頭暈，故多初診于耳科?！ ?/p>
癥狀體征
腫瘤在內(nèi)耳道內(nèi)逐漸增大將推動(dòng)或壓迫聽(tīng)神經(jīng)、前庭神經(jīng)和伴行的內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈，后者又將影響內(nèi)耳血供，作為感覺(jué)結(jié)構(gòu)退變，表現(xiàn)為單側(cè)緩慢進(jìn)行性，（偶呈突發(fā)性）耳聾，高調(diào)耳鳴、頭暈和不穩(wěn)感，腫瘤也可直接破壞骨迷路而產(chǎn)生類(lèi)似癥狀，若中間神經(jīng)與面神經(jīng)被推壓將出現(xiàn)耳內(nèi)疼痛，涎腺與淚腺分泌改變，舌前味覺(jué)異常，半面肌痙攣，肌無(wú)力或癱瘓，腫瘤向小腦腦橋角方向發(fā)展，首先破壞巖尖及其上的三叉神經(jīng)節(jié)，引起患側(cè)面部麻木，角膜放射消失等。若腫瘤與腦干和小腦接觸并使之受壓，可引起自發(fā)性眼震和共濟(jì)失調(diào)，腫瘤過(guò)大引起周?chē)?a href="/w/%E9%9D%99%E8%84%89%E5%9B%9E%E6%B5%81%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="靜脈回流障礙">靜脈回流障礙，腦脊液循環(huán)受阻，可使顱內(nèi)壓升高，出現(xiàn)頭痛，惡心嘔吐等。
疾病病因
聽(tīng)神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自?xún)?nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽(tīng)神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽(tīng)神經(jīng)，而多來(lái)自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時(shí)發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有無(wú)和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細(xì)胞多呈紡錘形、核長(zhǎng)桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細(xì)胞，瘤細(xì)胞邊緣有很多長(zhǎng)突起、交錯(cuò)伸延于細(xì)胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細(xì)胞為多角形，成團(tuán)群集、界限不清，組成大小形狀各異的團(tuán)網(wǎng)，細(xì)胞間有含粘液的微空隙兩型細(xì)胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長(zhǎng)較緩慢，不同時(shí)期速度可不同，若發(fā)展過(guò)快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經(jīng)但無(wú)神經(jīng)從中穿行?！ ?/p>
發(fā)病機(jī)制
聽(tīng)神經(jīng)瘤引起小腦腦橋角癥候群癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長(zhǎng)速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時(shí)其前庭部分最先受損因而在早期，都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，其前極可以觸及三叉神經(jīng)的感覺(jué)根而引起同側(cè)面部疼痛面部感覺(jué)減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側(cè)感覺(jué)減退。如果三叉神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)根亦受影響，則可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無(wú)力，張口下頜偏向患側(cè)，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。
在病理學(xué)方面腫瘤多數(shù)來(lái)源于聽(tīng)神經(jīng)的前庭部分，3/4起源于上前庭神經(jīng)，少數(shù)來(lái)自耳蝸部分。前庭神經(jīng)內(nèi)聽(tīng)道部分(外側(cè)部)長(zhǎng)約10mm，腦橋小腦角部分(內(nèi)側(cè)部)15mm，總長(zhǎng)度約25mm，其神經(jīng)膠質(zhì)髓鞘和Schwann細(xì)胞髓鞘之間存在分界帶，此分界帶恰在內(nèi)耳孔區(qū)。腫瘤常常發(fā)生在內(nèi)聽(tīng)道，是由于其起源于Schwann細(xì)胞。約3/4的腫瘤發(fā)生在外側(cè)部，僅有1/4發(fā)生在內(nèi)側(cè)部。隨著腫瘤的生長(zhǎng)、增大，腫瘤可引起內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大，突向小腦腦橋角部充填于小腦腦橋角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)為單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性；如伴神經(jīng)纖維瘤病時(shí)則正相反。
兩側(cè)發(fā)生的幾率各家報(bào)告結(jié)果不一?？偟恼f(shuō)來(lái)，左右側(cè)發(fā)生率幾乎均等。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有時(shí)可略呈結(jié)節(jié)狀，其形狀和大小根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)情況而定。一般在臨床診斷確立后，其體積大多已超過(guò)直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據(jù)整個(gè)一側(cè)顱后窩，并向上經(jīng)天幕裂孔至幕上下達(dá)枕骨大孔的邊緣，內(nèi)側(cè)可跨越腦橋的前面而達(dá)對(duì)側(cè)。腫瘤在顱腔內(nèi)總是居于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)。因此表面總有一層增厚的蛛
網(wǎng)膜覆蓋，并包裹著一定數(shù)量的腦脊液似乎像蛛網(wǎng)膜囊腫。腫瘤的實(shí)質(zhì)部分色澤灰黃至灰紅色，質(zhì)堅(jiān)而脆。瘤組織內(nèi)常有大小不等的囊腔，內(nèi)含有淡黃色透明囊液，有時(shí)并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘著較緊，但一般不侵犯小腦實(shí)質(zhì)分界清楚。腫瘤多數(shù)有一角伸入內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，使其開(kāi)口擴(kuò)大此處腦膜常與腫瘤緊密粘著。面神經(jīng)管緊貼于腫瘤的內(nèi)側(cè)因粘連較多，常無(wú)法肉眼分清。這使手術(shù)保留面神經(jīng)成為難題，因而顯微手術(shù)就格外重要。
腫瘤的主要血供來(lái)自小腦前下動(dòng)脈，此血管在接近腫瘤處分出一支進(jìn)入腫瘤包膜，并分成若干小枝進(jìn)入腫瘤組織。其他有基底動(dòng)脈分出的腦橋動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈小腦后下動(dòng)脈的分支至腫瘤。小聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤時(shí)與其密切相關(guān)的血管則為小腦前下動(dòng)脈。與小腦相接觸的表面亦接受來(lái)自小腦表面的動(dòng)脈供血。其靜脈回流主要通過(guò)巖靜脈進(jìn)入巖上竇聽(tīng)神經(jīng)。
病理生理
聽(tīng)神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自?xún)?nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽(tīng)神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽(tīng)神經(jīng)，而多來(lái)自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時(shí)發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有無(wú)和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細(xì)胞多呈紡錘形、核長(zhǎng)桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細(xì)胞，瘤細(xì)胞邊緣有很多長(zhǎng)突起、交錯(cuò)伸延于細(xì)胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細(xì)胞為多角形，成團(tuán)群集、界限不清，組成大小形狀各異的團(tuán)網(wǎng)，細(xì)胞間有含粘液的微空隙兩型細(xì)胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長(zhǎng)較緩慢，不同時(shí)期速度可不同，若發(fā)展過(guò)快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經(jīng)但無(wú)神經(jīng)從中穿行。
(1)早期癥狀：①耳鳴：為一側(cè)性，音調(diào)高低不等，漸進(jìn)性加劇，多與聽(tīng)力減退同時(shí)開(kāi)始，但也可能是早期唯一癥狀。②聽(tīng)力減退：一側(cè)漸進(jìn)性耳聾，早期常表現(xiàn)為與人談話時(shí)，聞其聲而不知其意，漸發(fā)展為全聾。③眩暈：少數(shù)表現(xiàn)為短暫的旋轉(zhuǎn)性眩暈，伴耳內(nèi)壓迫感、惡心、嘔吐，如膜迷路積水癥狀，但大多表現(xiàn)為不穩(wěn)感；因腫瘤發(fā)展緩慢，前庭逐漸發(fā)生代償而可致眩暈消失。④患側(cè)耳內(nèi)深處或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。
(2)腫瘤已侵入或原發(fā)于顱后窩的癥狀：①三叉神經(jīng)感覺(jué)支受累；同側(cè)面部麻木。②可出現(xiàn)同側(cè)周?chē)悦姘c。③晚期，腫瘤壓迫小腦，則出現(xiàn)發(fā)聲不清，運(yùn)動(dòng)失調(diào)。④頭痛：初起位于枕部及頂部，晚期因顱內(nèi)壓增高則全頭痛；尚可伴有視力障礙及大腦傳導(dǎo)束的受累癥狀?！ ?/p>
診斷要點(diǎn)
早期
耳部癥狀腫瘤體積小時(shí)，出現(xiàn)一側(cè)耳鳴、聽(tīng)力減退及眩暈，少數(shù)患者時(shí)間稍長(zhǎng)后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐?！ ?/p>
中期
面部癥狀腫瘤繼續(xù)增大時(shí)，壓迫同側(cè)的面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周?chē)悦姘c。三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺(jué)減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮?！ ?/p>
晚期
小腦橋腦角綜合征及后組顱神經(jīng)癥狀，腫瘤體積大時(shí)，壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，引起交叉性偏癱及偏身感覺(jué)障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、進(jìn)食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
放射學(xué)檢查
（1）顱骨X線片：巖骨平片見(jiàn)內(nèi)耳道擴(kuò)大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。
（2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽(tīng)道口區(qū)，增強(qiáng)效應(yīng)明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實(shí)質(zhì)部分明顯均一強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化?！ ?/p>
診斷檢查
神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽(tīng)力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。
聽(tīng)力檢查
有4種聽(tīng)力檢查方法可區(qū)別聽(tīng)力障礙是來(lái)自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽(tīng)神經(jīng)的障礙聽(tīng)力測(cè)驗(yàn)，第Ⅰ型屬正?；蛑?a href="/w/%E8%80%B3%E7%96%BE%E7%97%85" title="耳疾病">耳疾病；第Ⅱ型為耳蝸聽(tīng)力喪失；第ⅢⅣ型為聽(tīng)神經(jīng)病變音衰退閾試驗(yàn)。如果音調(diào)消退超過(guò)30dB為聽(tīng)神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗(yàn)積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗(yàn)有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無(wú)增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽(tīng)神經(jīng)病變。
前庭神經(jīng)功能檢查
聽(tīng)神經(jīng)瘤多起源于聽(tīng)神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽(tīng)神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對(duì)側(cè)時(shí)，位于較淺部容易受大型小腦腦橋角腫瘤的壓迫健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損?！ ?/p>
神經(jīng)放射學(xué)診斷
(1)X線平片：主要變化為骨質(zhì)吸收致內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大巖骨斷層片異常的指標(biāo)，一側(cè)內(nèi)聽(tīng)道寬度較對(duì)側(cè)大2mm以上；內(nèi)聽(tīng)道后壁縮距3mm以上；內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)側(cè)端凹緣骨質(zhì)輪廓消失或模糊不清；在篩極水平鐮狀嵴移位至內(nèi)聽(tīng)道高度的中點(diǎn)以下。
(2)腦血管造影：所見(jiàn)病變的特征是：基底動(dòng)脈向斜坡靠攏；小腦前中央靜脈向后移；橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏；脈絡(luò)點(diǎn)向后移；病變較大時(shí)還可見(jiàn)小腦前下動(dòng)脈被來(lái)自?xún)?nèi)聽(tīng)道的腫塊推移，基底動(dòng)脈及橋、中腦前靜脈均向后移；基底動(dòng)脈可移向?qū)?cè)；腫瘤著色。
(3)CT及MRI檢查：目前聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤診斷的標(biāo)準(zhǔn)是Gd-DTDA增強(qiáng)的MRI，特別是當(dāng)腫瘤很小(＜1cm)或在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，CT掃描陰性又高度懷疑腫瘤存在時(shí)應(yīng)該進(jìn)行GD-DTPA增強(qiáng)的MRI。CT與MRI兩種檢查有相輔相成的作用，如CT發(fā)現(xiàn)有病側(cè)內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大時(shí)，增強(qiáng)CT可發(fā)現(xiàn)腫瘤對(duì)于估計(jì)中顱窩入路時(shí)顳骨的氣化程度及高頸靜脈球與后半規(guī)管及底的距離有幫助。如果病人已作了CT而腫瘤較大，MRI可提供對(duì)腦干壓迫的范圍Ⅳ腦室是否通暢腦積水、是否存在的情況對(duì)可疑聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤或CT檢查難于確定時(shí)，全序列的MRI可做出鑒別診斷。但也要注意Gd-DTPA的可能假陽(yáng)性，這與內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)神經(jīng)的炎癥或蛛網(wǎng)膜炎有關(guān)；任何小的接近底部的增強(qiáng)病變應(yīng)該在六月后作MRI復(fù)查，以評(píng)估其生長(zhǎng)情況。
腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位或腦干電反應(yīng)聽(tīng)力測(cè)定為一種無(wú)創(chuàng)傷性電生理檢查，陽(yáng)性所見(jiàn)為V波延遲或缺失，約95%以上的聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤有此表現(xiàn)，現(xiàn)已廣泛用于本瘤的早期診斷?！ ?/p>
治療方案
聽(tīng)神經(jīng)瘤首選手術(shù)治療，可以完全切除、徹底治愈。如果手術(shù)殘存的腫瘤可以考慮伽馬刀治療。
聽(tīng)神經(jīng)瘤的外科治療已有 100 多年的歷史，可簡(jiǎn)要地歸納為以下幾個(gè)階段：
（1）先驅(qū)階段： 1890 年 Von Bergmann 首次嘗試經(jīng)枕下入路切除聽(tīng)神經(jīng)瘤，當(dāng)時(shí)竟用手指剝離腫瘤，又因出血難以控制，手術(shù)死亡率高達(dá) 100%。 Cushing 開(kāi)創(chuàng)了聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)治療的新紀(jì)元， 1917 年報(bào)告的一組聽(tīng)神經(jīng)瘤患者，其手術(shù)死亡率為 15.4%，使當(dāng)時(shí)總的平均手術(shù)死亡率降至 33.9%。
（2）治療階段： 1925 年至 1960 年為聽(tīng)神經(jīng)瘤的手術(shù)治療階段，在這一時(shí)期，抗菌素開(kāi)始廣泛應(yīng)用于臨床，手術(shù)器械不斷改進(jìn)，特別是雙極電凝器及麻醉技術(shù)的發(fā)展使聽(tīng)神經(jīng)瘤真正進(jìn)入手術(shù)治療階段。這一時(shí)期的代表人物是 Dandy，他于1925年首先報(bào)告聽(tīng)神經(jīng)瘤全切除術(shù)，至1940年，他報(bào)告的聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)死亡率已降至 10% ，而且大部分腫瘤得以全切除。 Olivecrona（1940）也是這一時(shí)期有重要貢獻(xiàn)的外科醫(yī)生。
（3）面神經(jīng)保留階段： 1961 年 House 首先將顯微外科技術(shù)引入聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)，使聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)治療進(jìn)入面神經(jīng)保留階段。手術(shù)顯微鏡、顯微手術(shù)器械、雙極電凝、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)以及神經(jīng)影像技術(shù)日趨成熟，特別是 1972年CT的問(wèn)世，使神經(jīng)影像學(xué)發(fā)生了革命性的變化，即由直接顯示腫瘤代替了由腦血管造影和腦室造影間接顯示腫瘤的歷史。1961年至1974 年期間，聽(tīng)神經(jīng)瘤不僅可以全切除，而且尚可保留面神經(jīng)，手術(shù)死亡率降至 8% ，腫瘤全切除率達(dá) 83.6%，面神經(jīng)解剖保留率達(dá) 79.3%。
（ 4 ）聽(tīng)力保留階段：自 1975 年至今的 20 多年來(lái)，聽(tīng)神經(jīng)瘤的手術(shù)進(jìn)入了聽(tīng)力保留階段。高分辨率的 CT、MRI廣泛應(yīng)用于臨床，使局限于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的小型腫瘤能得以早期診斷。特別是近10年來(lái)，三維影像技術(shù)、術(shù)中導(dǎo)航設(shè)備、超聲吸引器、電磁刀、內(nèi)鏡等高科技產(chǎn)品的應(yīng)用，使聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)平均死亡率降至 1.8% ，腫瘤全切除率升至93.5%，面神經(jīng)解剖保留達(dá) 87.5%，聽(tīng)力保留率達(dá) 23.7%。經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生手術(shù)效果會(huì)更好，例如 Samii1997 年報(bào)告 1000 例聽(tīng)神經(jīng)瘤，腫瘤全切除率為 97% ，手術(shù)死亡率 1.1% ，面神經(jīng)解剖保留率為 93% ，蝸神經(jīng)解剖保留率為 68%?！ ?/p>
手術(shù)事項(xiàng)
1.單側(cè)枕下入路
枕部骨窗應(yīng)暴露橫竇及乙狀竇，向下應(yīng)盡量顯露至頸靜脈球。如果不是巨大腫瘤可以不暴露枕大孔。先放出枕大池和頸靜脈球周?chē)氐哪X脊液可使小腦回縮，一般情況下不用脫水劑和腰穿繼續(xù)引流。腦壓板的作用是保護(hù)小腦而不是牽拉小腦，體位得當(dāng)即可避免牽拉小腦。手術(shù)第一步是游離第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)以及第Ⅴ顱神經(jīng)，確定小腦前下動(dòng)脈及其分支，并從腫瘤壁上將其分離。在顯微鏡下辯認(rèn)前庭神經(jīng)的殘留部分。第二步是確定準(zhǔn)備切開(kāi)腫瘤包膜的部位沒(méi)有面神經(jīng)走行。也可通過(guò)面神經(jīng)刺激的方法來(lái)尋找，這對(duì)初學(xué)者是一種極好的方法。然后打開(kāi)包膜作囊內(nèi)切除。超聲吸引（CUSA）器可大大加快腫瘤切除的速度，激光氣化也相當(dāng)滿(mǎn)意，但較CUSA慢。囊內(nèi)切除時(shí)最重要的是保留包膜的完整性，以免損傷尚未鑒別出的神經(jīng)和血管，一般保留包膜少于1～2mm厚。第三步即根據(jù)腫瘤與腦干和顱神經(jīng)的粘連情況決定由內(nèi)向外還是由外向內(nèi)分離腫瘤。如果顱神經(jīng)很容易辨認(rèn)分離則可以在暴露內(nèi)聽(tīng)道之前全部切除顱內(nèi)腫瘤；但如果腫瘤與腦干粘連，顱神經(jīng)很難辨認(rèn)，最好先切除內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的腫瘤，找出面神經(jīng)，然后再向中線側(cè)切除。內(nèi)聽(tīng)道磨開(kāi)后于中線切開(kāi)硬腦膜，內(nèi)耳孔處的腫瘤與硬腦膜均有粘連，在辨認(rèn)出第Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)后方可電凝腫瘤粘連處并予以分離切除。試圖保留聽(tīng)力者應(yīng)保留內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈。如果術(shù)中面神經(jīng)被切斷，應(yīng)盡量采用7-0或9-0絲線作端端吻合，由于面神經(jīng)被明顯拉長(zhǎng)，故一般無(wú)困難。手術(shù)的危險(xiǎn)包括面神經(jīng)損傷、橋腦外側(cè)靜脈損傷。最大的危險(xiǎn)是小腦前下動(dòng)脈及其分支的損傷，采用微吸引管和保持手術(shù)野清楚是避免上述危險(xiǎn)的必要措施。CUSA和激光的使用均需十分小心細(xì)致。必須記住，使用高速電鉆時(shí)周?chē)荒苡腥魏蚊奁?，很小的棉片被卷入都可造成不可挽回的?yán)重?fù)p傷。
一入路必須對(duì)顳骨的解剖非常熟悉。手術(shù)的關(guān)鍵是判別面神經(jīng)，在到達(dá)內(nèi)聽(tīng)道之前不暴露面神經(jīng)。內(nèi)聽(tīng)道和顱后凹顱骨的切除范圍應(yīng)與腫瘤大小一致。磨除骨質(zhì)時(shí)的主要危險(xiǎn)是損傷面神經(jīng)。頸靜脈球和乙狀竇出血可明顯影響手術(shù)操作，但很少引起嚴(yán)重并發(fā)癥。大的腫瘤可使小腦前下動(dòng)脈移位而容易損傷。囊內(nèi)切除后所有粘連的神經(jīng)和血管均應(yīng)在顯微鏡下進(jìn)行分離。面神經(jīng)出內(nèi)聽(tīng)道口處是腫瘤全切除的標(biāo)記。手術(shù)中常犯的錯(cuò)誤是囊內(nèi)切除不夠。瘤腔出血可用微晶體膠原或浸有凝血酶的明膠海綿填塞而獲得止血，然后再作腫瘤切除。
3.顱中凹入路
用于非常小的腫瘤切除并以保留聽(tīng)力作為目的。顳部骨瓣應(yīng)盡量靠近顱底。抬起硬腦膜至可以看到聽(tīng)隆突為止。磨除骨質(zhì)采用經(jīng)迷路入路一樣的方法，切除從橫嵴到內(nèi)聽(tīng)道的骨質(zhì)。小的腫瘤切除的操作必須十分精細(xì)，十分注意內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈的保護(hù)。內(nèi)聽(tīng)道口顱神經(jīng)之間的解剖關(guān)系是固定的。面神經(jīng)在前上方，耳蝸神經(jīng)在前下方，前庭神經(jīng)的兩個(gè)分支在后方。小腦前下動(dòng)脈變異較大，甚至可進(jìn)入內(nèi)聽(tīng)道，但上述這些結(jié)構(gòu)并不與腫瘤保持固定的關(guān)系。通常面神經(jīng)向前上方移位，常伴隨三叉神經(jīng)走行然后回到腦干的外側(cè)，耳蝸神經(jīng)通常向前下方移位，但變化極多。面神經(jīng)可走行于腫瘤的下方，甚至位于腫瘤后方或被腫瘤包裹，這種情況保留面神經(jīng)最為困難。保護(hù)小腦前下動(dòng)脈的前提是任何時(shí)候都要看清包膜，然后將其分支從包膜及其周?chē)?a href="/w/%E8%9B%9B%E7%BD%91%E8%86%9C" title="蛛網(wǎng)膜">蛛網(wǎng)膜上分離。進(jìn)入內(nèi)聽(tīng)道的小腦前下動(dòng)脈最易損傷。內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈的損傷可喪失聽(tīng)力保留的機(jī)會(huì)，并與暫時(shí)性面癱有關(guān)。所有較大腫瘤的病人術(shù)中均采用脊髓誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)。腦干誘發(fā)電位因不能預(yù)測(cè)聽(tīng)力的保留已用得很少。耳蝸神經(jīng)無(wú)預(yù)測(cè)意義且監(jiān)測(cè)非常困難，技術(shù)上有待進(jìn)一步研究。
4.死亡率、病殘率及并發(fā)癥
近期不少大宗病例報(bào)告的手術(shù)死亡率已極低，有的甚至為零。少數(shù)患者需分期手術(shù)。腦干粘連部分的不適當(dāng)分離可引起肢體癱瘓，小腦的過(guò)度牽拉和分離損傷可引起小腦功能障礙。最多的并發(fā)癥為腦脊液漏。
5.面神經(jīng)的保留與恢復(fù)
目前無(wú)論腫瘤大小均可以設(shè)法保留面神經(jīng)，即便在術(shù)中離斷，多數(shù)亦可進(jìn)行吻合。術(shù)中無(wú)面神經(jīng)損傷，但有功能缺失的恢復(fù)時(shí)程差別較大，可根據(jù)下述情況進(jìn)行判斷：
（1）術(shù)后面神經(jīng)功能正常的病員雖有輕度的面肌無(wú)力，但一般數(shù)天即可恢復(fù)；
（2）術(shù)后面神經(jīng)功能正常，但逐漸在24～72小時(shí)內(nèi)發(fā)展成明顯面癱，如為部分性癱，一般數(shù)周至數(shù)月內(nèi)可恢復(fù)，如果為完全性面癱則需3～6個(gè)月的恢復(fù)時(shí)間；
（3）術(shù)后面神經(jīng)功能正常而在術(shù)后幾天內(nèi)突然完全面癱，病員可確切地說(shuō)出發(fā)生的時(shí)間，被認(rèn)為由血管因素引起，恢復(fù)很慢，6～12個(gè)月或更長(zhǎng)；
（4）病員麻醉清醒后即有部分面癱，但并不加重，大多于數(shù)周至數(shù)月恢復(fù)；
（5）清醒后面癱由部分性逐步發(fā)展成完全性，大多在3～6個(gè)月左右恢復(fù)；
（6）醒后即全癱者很難預(yù)測(cè)恢復(fù)的比例。術(shù)中看上去面神經(jīng)完好的可能要一年而術(shù)中神經(jīng)明顯變細(xì)者卻可在數(shù)月內(nèi)恢復(fù)。術(shù)中神經(jīng)切斷并作了無(wú)張力端端吻合者，面神經(jīng)功能的恢復(fù)至少需等待一年。如果一年后仍無(wú)臨床上和肌電圖上神經(jīng)恢復(fù)的跡象，則有理由作神經(jīng)移植。面神經(jīng)移植前應(yīng)采用面肌刺激以保持健康的面肌張力。神經(jīng)移植可選用舌下神經(jīng)或副神經(jīng)的胸鎖乳突肌支。
預(yù)后事項(xiàng)
選擇合適的患者經(jīng)枕下入路聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)的總體結(jié)果與其他手術(shù)方法大致相似，在較小聽(tīng)神經(jīng)瘤患者致殘率幾乎為零。較大聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤患者致殘率和死亡率分別為5%～10%和1%～2%。國(guó)外有報(bào)告早期的181例聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)死亡率為1.1%，而自1978年采取經(jīng)枕下入路切除聽(tīng)神經(jīng)瘤后，沒(méi)有死亡病例。
鑒別聽(tīng)神經(jīng)瘤與面神經(jīng)瘤
聽(tīng)神經(jīng)瘤應(yīng)和面神經(jīng)瘤相鑒別：面神經(jīng)瘤少見(jiàn)，它可發(fā)生于面神經(jīng)從腦干到神經(jīng)-肌肉接頭處的任何部位，發(fā)生在橋小腦角(CPA)和內(nèi)聽(tīng)道(IAC)內(nèi)時(shí)，其臨床表現(xiàn)酷似聽(tīng)神經(jīng)瘤。
面神經(jīng)瘤的臨床特征有賴(lài)于病變的部位和范圍，盡管有急性面癱和波動(dòng)性面癱病例的報(bào)道，但最常見(jiàn)的臨床癥狀仍是緩慢的進(jìn)行性面神經(jīng)麻痹。
感音神經(jīng)性耳聾、眩暈、耳鳴可能是位于CPA和IAC內(nèi)腫瘤的臨床癥狀。此外尚有舌前2/3味覺(jué)障礙、面部抽搐、眼干、口干等癥狀。
參看
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