神經(jīng)纖維瘤
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神經(jīng)纖維瘤病是顯性遺傳引起的一種神經(jīng)外胚葉異常。軟纖維瘤兒童發(fā)病，軀干及四肢近端為主多發(fā)性數(shù)毫米至數(shù)厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤，柔軟，皮色、粉紅色或褐色，隨年齡增多增大，成年發(fā)展較慢。象皮病樣多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的皮損常沿神經(jīng)干分布，多發(fā)，為皮內(nèi)及皮下軟性結(jié)節(jié)、斑塊。約10％患者產(chǎn)生惡變，特別是生長快、較大的損害，損害發(fā)展成神經(jīng)纖維肉瘤。咖啡斑，常見于軀干，特別在腰背部，數(shù)公分大小的褐色斑片，卵園形，境界清楚。少數(shù)患者口腔出現(xiàn)乳頭狀瘤，巨舌。近半數(shù)者智力發(fā)育不良，顱內(nèi)腫瘤及癲癇發(fā)作。成年病情發(fā)展較快及皮損較大者因惡性變預(yù)后不良。
疾病分類：整形外科，皮膚性病科,耳鼻喉科, 疾病描述 本病又名von Recklinghausen病，常染色體顯性遺傳，由畸變顯性基因引起的神經(jīng)外胚葉異常，常見為不全型和單純型。
神經(jīng)纖維瘤又名纖維化軟疣、橡皮病樣神經(jīng)瘤,是一種遺傳性全身性神經(jīng)外胚葉異常性疾病,屬常染色體顯性遺傳,但外顯率不一,約25%～50%患者有陽性家族史。本病皮膚特征為色素斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤
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疾病病因
本病又名von Recklinghausen病，常染色體顯性遺傳，由畸變顯性基因引起的神經(jīng)外胚葉異常，常見為不全型和單純型?！ ?/p>
病理生理
皮神經(jīng)纖維瘤來自周圍神經(jīng)及其間質(zhì)，包括神經(jīng)膜細(xì)胞。電鏡可見在膠原間質(zhì)組織中Schwann細(xì)胞分支。在咖啡色斑及臨床正常的皮膚區(qū)，表皮細(xì)胞內(nèi)可見巨大的色素顆粒，這在Albright綜合征的正常皮膚內(nèi)從未見到過。
病理病機(jī)
1、病因：源于神經(jīng)外胚葉性腫瘤，是分化較低的神經(jīng)鞘瘤的一種，可以單獨(dú)出現(xiàn)，也可以為Recklin Chausen氏病全身癥狀的一部分，如為后者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑（cafeau-lait-pigmentation），是一種先天畸形，具有家族性，患者年齡較輕，病程發(fā)展緩慢。
2、病理：此瘤多無被膜,即使有也不完整, 腫瘤內(nèi)有神經(jīng)組織的各種成分的增生,其中以神經(jīng)鞘細(xì)胞的增生最明顯. 瘤組織內(nèi)除有大量纖維組織增生外,還有大小不等的血管以及條索狀的粗大神經(jīng), 顯微鏡下和神經(jīng)鞘瘤的不同處,在于無完整的被膜及瘤細(xì)胞不作柵欄狀排列?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
該瘤常位于上瞼,質(zhì)柔軟, 眼瞼腫脹增厚，色素沉著，瞼下垂，可觸及到索狀物及小結(jié)節(jié) ，無疼痛。?？砂橛?a href="/w/%E9%9D%92%E5%85%89%E7%9C%BC" title="青光眼">青光眼、虹膜、睫狀體及脈絡(luò)神經(jīng)纖維瘤。由于本病引起眶骨缺損可致搏動性眼球突出或凹陷，且與橈動脈一致。如腫瘤原發(fā)于肌錐內(nèi)，除眼球突出外還可出現(xiàn)視力障礙?！ ?/p>
診斷檢查
早期：咖啡色斑常為最早的表現(xiàn)，起于幼年期，在10％～20％的正常人群中也可以見到，但如超過5塊，則提示有本病的可能。
中期：淺表神經(jīng)叢的神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)為可推動的珍珠結(jié)節(jié)，可有疼痛或壓痛。腫瘤在神經(jīng)干內(nèi)生長，致神經(jīng)干彎曲、彎形，少數(shù)可致惡變。 口腔粘膜損害。 少數(shù)于上腭、頰、舌或唇發(fā)生乳頭狀瘤樣損害。
晚期：內(nèi)臟損害 嚴(yán)重度與皮損不相關(guān)，可有智力減退、癲癇、骨損害以及胃腸道、泌尿道、內(nèi)分泌系統(tǒng)表現(xiàn)。組織病理：色素斑示表皮內(nèi)DOPA陽性反應(yīng)，黑素細(xì)胞增加，角質(zhì)形成細(xì)胞和黑素細(xì)胞內(nèi)可見球形巨大色素顆粒。疝樣結(jié)節(jié)示切面呈灰白色，質(zhì)地較堅(jiān)韌，界限常明顯，但無包膜，由神經(jīng)鞘細(xì)胞和神經(jīng)?！ ?/p>
治療方案
主要為對癥處理，如皮損有礙美觀者或瘤塊增大并有疼痛而疑有惡變者給予手術(shù)切除。有癲癇發(fā)作者應(yīng)徹底檢查，有時神經(jīng)外科手術(shù)切除后尚可能再發(fā)。
應(yīng)告知患者，其子女中有50％可發(fā)生本病，必要時應(yīng)考慮絕育。
科學(xué)組合配方，劑型先進(jìn)，療效確切，孔氏特效驗(yàn)方纖瘤康復(fù)散采用中醫(yī)中藥"滲透 散結(jié) 消瘤"三聯(lián)一體綜合療法 － 能直達(dá)病灶快速溶解，超強(qiáng)滲透，迅速滅菌止痛激活細(xì)胞，活化機(jī)體組織。
1、阻止結(jié)塊、瘀結(jié)、腫塊繼續(xù)擴(kuò)大，使已結(jié)塊逐漸變軟、萎縮、脫落。
2、防止病變細(xì)胞擴(kuò)散，絞殺病變細(xì)胞。
3、修復(fù)損傷的毛細(xì)血管，打通血脈，使淤血不在聚集。
4、消腫止痛，對各種瘀結(jié)腫塊引起的疼痛具有良好的止痛作用。
5、對全身各種不明結(jié)塊有很好的治療效果
預(yù)防方法
1、神經(jīng)纖維瘤是常染色體顯性疾病，其子女是50%可能發(fā)病，故應(yīng)考慮絕育。
2、有家族遺傳病史的人們應(yīng)注意進(jìn)行自我監(jiān)測。如發(fā)現(xiàn)腫物短期迅速增大，可能有惡變。要及時去有條件的醫(yī)院診治。
3、出現(xiàn)嚴(yán)重合并癥如顱內(nèi)腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經(jīng)纖維瘤引起內(nèi)臟受重壓等，需要手術(shù)時，必須和醫(yī)生合作。
術(shù)后護(hù)理
術(shù)后護(hù)理的目的在于觀察術(shù)后生理、病理變化、維護(hù)生命體征平穩(wěn)；解除病人痛苦，滿足生理必要；早期預(yù)防和發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，并及時妥善處理；指導(dǎo)功能鍛煉，促進(jìn)患者早日康復(fù)。
1、床單位的準(zhǔn)備：
床單位應(yīng)根據(jù)不同手術(shù)而準(zhǔn)備，病室要求應(yīng)安靜，空氣流通，陽光充足，溫度、濕度適中，同時備氧氣、引流瓶、呼吸機(jī)、心電監(jiān)測儀等設(shè)備和急救藥品，各種儀器設(shè)備必須試至正常運(yùn)轉(zhuǎn)后備用。
2、病人的搬運(yùn)：
搬運(yùn)病人原則上要平穩(wěn)，盡量減少震動，頭不可過度后仰，以免引起病人血壓突然下降。
同時，注意防止各種管道脫落，采取三人平托法，分別托起病人頭頸、軀干、下肢、保持病人身體軸線平直。
3、術(shù)后護(hù)理——病人的臥位：
原則上要求舒適、安全；全麻病人在未清醒前應(yīng)去枕平臥，頭偏向一側(cè)，使口腔內(nèi)嘔吐物及氣管分泌物易于流出，避免舌根后墜，呼吸道填塞；腰麻術(shù)后病人為避免 發(fā)生頭痛，應(yīng)去枕平臥6小時；病人清醒、血壓平穩(wěn)后，可根據(jù)醫(yī)囑采取體位，頸、胸、腹部手術(shù)后多采取半坐位臥式，注意安全，并要防止骶尾部皮膚壓瘡；腦部 手術(shù)后，抬高頭部15度－20度；脊柱、臀部手術(shù)后取仰臥位或俯臥位；腹股溝手術(shù)者取低半坐臥位式；四肢手術(shù)后，患肢抬高30度。
4、監(jiān)測T.R.BP：
一般術(shù)后病人體溫可略有升高，術(shù)后吸收熱，不超過38度不作處理；如體溫繼續(xù)升高，或三天后才出現(xiàn)發(fā)熱，則應(yīng)查看傷口，檢查血常規(guī)，有無感染或其他合并癥 發(fā)生；病人的脈搏、呼吸常隨體溫的升高略有改變，若體溫正常或偏低，而脈搏增快且弱，脈壓減少，甚或血壓下降時，則為休克表現(xiàn)；脈快、呼吸急促、困難，常 為心力衰竭的表現(xiàn)；病人的呼吸深度，還可因胸、腰帶包扎過緊而受限，故應(yīng)適當(dāng)調(diào)整。
5、傷口觀察：
應(yīng)注意傷口有無滲血、滲液，敷料有無脫落，切口有無炎癥等情況，如傷口有滲血，應(yīng)更換無菌敷料，加壓包扎；對手術(shù)肢體，應(yīng)以護(hù)架保護(hù)，并抬高患肢；對昏迷病人或病兒，應(yīng)約束兩手，防止抓掉敷料；對植皮創(chuàng)面要制動保護(hù)。
那些纖維瘤適合手術(shù)？
一般情況下，纖維瘤最好不要手術(shù)，下列情況下可以考慮手術(shù)：
1)僅當(dāng)局限、單發(fā)的纖維瘤瘤體有較快生長速度并伴發(fā)全身感染癥狀；
2)瘤體巨大出現(xiàn)壓迫癥狀，嚴(yán)重影響正常生活；
3)瘤體巨大、影響外部面容；
4)瘤體巨大、對臟器造成壓迫和功能損害；
5)專業(yè)大夫通過病情分析后認(rèn)為需要手術(shù)的。
神經(jīng)纖維瘤與脂肪瘤的區(qū)別
脂肪瘤是一種良性腫瘤，多發(fā)生于皮下。瘤周有一層薄的結(jié)締組織包囊，內(nèi)有被結(jié)締組織束分成葉狀成群的正常脂肪細(xì)胞。有的脂肪瘤在結(jié)構(gòu)上除大量脂肪組織外，還含有較多結(jié)締組織或血管，即形成復(fù)雜的脂肪瘤。脂肪瘤（lipoma）由成熟的脂肪組織所構(gòu)成，在小兒較纖維瘤多見，凡體內(nèi)有脂肪存在的部位均可發(fā)生。
脂肪瘤有一層薄的纖維內(nèi)膜，內(nèi)有很多纖維索，縱橫形成很多間隔，最常見于頸、肩、背、臀和乳房及肢體的皮下組織，面部、頭皮、陰囊和陰唇，其次為腹膜后及胃腸壁等處；極少數(shù)可出現(xiàn)于原來無脂肪組織的部位。如果腫瘤中纖維組織所占比例較多，則稱纖維脂肪瘤。
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是一種常染色體顯性遺傳病，一般采取手術(shù)治療，目前無根治術(shù)。
神經(jīng)纖維瘤與神經(jīng)性纖維瘤的區(qū)別
神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma）在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤，發(fā)源于神經(jīng)鞘細(xì)胞及間葉組織的神經(jīng)內(nèi)外衣的支持結(jié)締組織，神經(jīng)干和神經(jīng)末端的任何部位都可發(fā)生。既可單發(fā)也可多發(fā)。但以多發(fā)為最常見，多發(fā)者即為神經(jīng)瘤。
臨床表現(xiàn)單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤凸出于皮面，皮下也可觸及，呈圓形、結(jié)節(jié)狀或呈梭形不等。質(zhì)軟硬兼有，多數(shù)較軟，成年發(fā)病較多，兒童較少發(fā)生。單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤臨床表現(xiàn)及組織病理與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤均相同。
神經(jīng)性纖維瘤又稱神經(jīng)膜瘤、神經(jīng)瘤、神經(jīng)周圍纖維瘤、雪旺細(xì)胞瘤、神經(jīng)周圍纖維母細(xì)胞瘤。本病名目繁多，反映了對其來源有不同看法，歸納起來不外以下幾類：第一類：神經(jīng)膜瘤或雪旺細(xì)胞瘤；第二類：神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)周圍纖維母細(xì)胞瘤，是指瘤細(xì)胞由神經(jīng)內(nèi)中胚葉深化而來的結(jié)締組織。神經(jīng)纖維瘤可以起源于周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)及交感神經(jīng)?！ ?/p>
牛奶咖啡色斑與神經(jīng)纖維瘤
牛奶咖啡色斑為神經(jīng)纖維瘤的另一個重要體征，約40%～50%的病人于出生時即存在，隨年齡增長而逐漸變大，顏色變深且數(shù)目增多，以非暴露部位多見，其大小不一，邊界清楚，多呈卵圓或其他形狀，不突出皮膚，色斑間皮膚正常。正常人約有10%可有1個或多個色素斑，但如超過6個，其中有的直徑＞1.5cm時則應(yīng)考慮本病的可能性。
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