顱內(nèi)腫瘤
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顱內(nèi)腫瘤是小兒時期比較常見的腫瘤之一，因為小兒顱內(nèi)腫瘤惡性者多及良性腫瘤位置深在險要而切除困難，故常危及小兒生命。
目錄 |
顱內(nèi)腫瘤的病因
(一)發(fā)病原因
尚未發(fā)現(xiàn)確切的病因。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 目前根據(jù)某些腫瘤發(fā)病特點、病理以及一些基礎(chǔ)實驗研究，提出幾種學說。
(1)遺傳學說：在神經(jīng)外科領(lǐng)域中，某些腫瘤具有明顯的家族傾向性，如視網(wǎng)膜母細胞瘤、血管網(wǎng)織細胞瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤等，一般認為它們均為常染色體顯性遺傳性腫瘤，外顯率很高。
(2)病毒學說：實驗研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接種于動物腦內(nèi)可誘發(fā)腦瘤。
(3)理化學說：物理因素中被確認的具有致腫瘤可能的是放射線，已有許多關(guān)于頭顱放療后引起顱內(nèi)腫瘤的報道。在化學因素中，多環(huán)芳香碳氫化合物和硝酸化合物，如甲基膽蒽、苯并比、甲基亞硝脲、亞硝基哌啶，在一些動物實驗中都可誘發(fā)腦瘤。
(4)免疫抑制學說：器官移植免疫抑制藥的應(yīng)用，會增加顱內(nèi)或外周腫瘤發(fā)生的風險。
(5)胚胎殘余學說：顱咽管瘤、上皮樣及皮樣囊腫、畸胎瘤、脊索瘤明顯發(fā)生于殘留于腦內(nèi)的胚胎組織，這些殘余組織具有增殖分化的潛力，在一定條件下可發(fā)展為腫瘤。
2.分類 中樞神經(jīng)系統(tǒng)顱內(nèi)腫瘤分類方法很多。Bailey和Cushing的分類能反映腫瘤組織的來源及惡性程度，長期以來被世界多數(shù)地區(qū)的神經(jīng)外科和病理科所采用。在此基礎(chǔ)上衍生出一些新的分類方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ級分類法，Russell的膠質(zhì)瘤分類。較有影響的是Kernohan提出將膠質(zhì)瘤，包括星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤、室管膜瘤和神經(jīng)源腫瘤等，按其分化程度分為Ⅰ-Ⅳ級，根據(jù)這個分類似乎能夠容易地判斷腫瘤的發(fā)展和病人的預(yù)后，因此受到臨床醫(yī)師歡迎，在國內(nèi)國際上使用多年。但此分類法也有缺陷，如同一腫瘤在不同部位，細胞分化即可不同，有些混合瘤無法分級，而有些腫瘤分級意義不大。在此基礎(chǔ)上世界衛(wèi)生組織制定了新的分類法，其特點是分類細致，包括了顱內(nèi)發(fā)生的各種腫瘤類型，吸收了既往各種分類的特點和長處，既反應(yīng)了腫瘤的形態(tài)學，又表明腫瘤的來源，并采用間變這一概念，可認為是目前最好的分類。
顱內(nèi)腫瘤的癥狀
小兒顱內(nèi)腫瘤好發(fā)于中線及后顱窩，故易早期阻塞腦脊液循環(huán)通路，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，壓迫腦干等重要結(jié)構(gòu)，病程常較成人短。同時，由于兒童顱骨發(fā)育不完全，代償能力較成人強，因此局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀相對較成人少。主要系顱內(nèi)壓增高所致，常見癥狀如下：
1.一般癥狀 小兒顱內(nèi)壓增高可表現(xiàn)為煩躁和易激惹，有的則淡漠或嗜睡。若有意識障礙、脈緩、呼吸減慢、血壓增高說明已進入腦疝前期，需做緊急降顱壓處理。小兒顱內(nèi)壓代償能力較成人高，顱壓增高出現(xiàn)較晚，一旦失代償則病情急劇惡化，故早期診斷十分重要。
2.嘔吐 約70%～85%的患兒有嘔吐，此為顱內(nèi)壓增高或后顱窩腫瘤直接刺激延髓嘔吐中樞所致。在部分患兒(約10%～20%)嘔吐是惟一的早期癥狀，其中嬰幼兒多見。嘔吐可與頭痛或頭暈伴存，嘔吐并不全為噴射性，以清晨或早餐后多見，常在嘔吐后能立即進食，其后又很快嘔吐，少數(shù)患兒可伴有腹痛，早期易誤診為胃腸道疾患。
3.頭痛 70%～75%的患兒有頭痛。幕上腫瘤頭痛多在額部，幕下腫瘤多在枕部。主要是顱內(nèi)壓增高或腦組織移位引起腦膜、血管或腦神經(jīng)張力性牽拉所致。頭痛可間歇性或持續(xù)性、隨病程的延長有逐漸加重的趨勢，但當視力喪失后多明顯緩解。嬰幼兒不能主訴頭痛，可表現(xiàn)雙手抱頭、抓頭或陣發(fā)哭鬧不安。對小兒頭痛應(yīng)引起重視，因為此年齡期小兒很少有功能性頭痛。
4.視覺障礙 視力減退可由于鞍區(qū)腫瘤直接壓迫視傳導(dǎo)通路引起視神經(jīng)原發(fā)性萎縮，更多是因顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)視盤水腫引起的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。視盤水腫取決于腫瘤的部位、性質(zhì)及病程，后顱窩腫瘤較大在腦半球者發(fā)生早且重，腫瘤惡性程度越高或病程越長，視盤水腫越明顯。兒童視力減退易被家長忽視，故有此主訴者不到40%，早年約有10%的患兒就診時雙目近失明或失明。本組2000例患兒中視盤水腫者占75%，視神經(jīng)原發(fā)萎縮者為8.4%，視野改變者較少。鞍區(qū)較大的腫瘤可有雙顳側(cè)偏盲;視盤水腫后期可有視野向心性縮小，但小兒視野檢查常不能合作。
5.頭顱增大 頭顱增大及破壺音(McCewen征)陽性，多見于嬰幼兒及較小的兒童，因其顱縫愈合不全或纖維性愈合，顱內(nèi)壓增高可致顱縫分離頭圍增大，叩診可聞及破壺音。本組頭顱增大者占48.9%。1歲以內(nèi)的嬰兒也可見前囟膨隆及頭皮靜脈怒張，但不如先天性腦積水者嚴重。腫瘤位于大腦半球凸面者尚可見頭顱局部隆起，外觀不對稱。
6.頸部抵抗或強迫頭位 小兒顱內(nèi)腫瘤有此表現(xiàn)者多見。第三腦室腫瘤可呈膝胸臥位，后顱窩腫瘤則頭向患側(cè)偏斜，以保持腦脊液循環(huán)通暢，是一種機體保護性反射。頸部抵抗多見于后顱窩腫瘤，因慢性小腦扁桃體下疝或腫瘤向下生長壓迫和刺激上頸神經(jīng)根所致。對此類患者要防止枕骨大孔疝的發(fā)生，應(yīng)盡早行腦室穿刺外引流或脫水藥降低顱內(nèi)壓。
7.癲癇發(fā)作 小兒腦腫瘤癲癇發(fā)生率較成人低，原因有：小兒幕下腫瘤較多;而且惡性腫瘤多見，腦組織毀損癥狀多于刺激癥狀。本組有癲癇發(fā)作者占10%。
8.發(fā)熱 病程中有發(fā)熱史是小兒腦瘤的特征表現(xiàn)，本組發(fā)病率為4.1%，這與小兒腦瘤惡性者多及體溫調(diào)節(jié)中樞不穩(wěn)定有關(guān)。
9.復(fù)視及眼球內(nèi)斜視 多為顱內(nèi)壓增高引起展神經(jīng)麻痹所致，可同時出現(xiàn)，多為雙側(cè)性。
小兒出現(xiàn)無明顯原因的反復(fù)發(fā)作性頭痛和嘔吐時，應(yīng)考慮顱內(nèi)腫瘤的可能性。不可因癥狀緩解而放松警惕，應(yīng)進行仔細耐心的神經(jīng)系統(tǒng)查體。對疑有顱內(nèi)腫瘤的患兒應(yīng)酌情做顱腦X線、腦CT、MRI等輔助檢查。
顱內(nèi)腫瘤的診斷
顱內(nèi)腫瘤的檢查化驗
腰穿檢查對有視盤水腫的患兒應(yīng)列為禁忌，可誘發(fā)腦疝。小兒哭鬧時測壓常不準確。腦瘤患兒腦脊液“白細胞”可增高，但應(yīng)與脫落的腫瘤細胞鑒別，蛋白增高而糖及氯化物多正常，這與炎癥反應(yīng)不同。
1.顱骨X線平片 了解有無顱內(nèi)壓增高征(顱縫分離及指壓跡增多等)及有無異常鈣化斑(多見于顱咽管瘤和少枝膠質(zhì)瘤)。
2.腦血管造影 腫瘤有占位效應(yīng)時可見血管移位;血供豐富的腫瘤可見腫瘤異常染色。
3.電子計算機斷層掃描(CT) 不僅可以精確定位，尚可了解腫瘤大小，囊實性，有無鈣化，血運是否豐富及瘤周水腫情況等。
4.磁共振成像(MRI) 具有更鮮明的對比度和較好的解剖背景，對中線和后顱凹腫瘤顯示尤為清晰，但對鈣化和骨質(zhì)顯示不如CT。
顱內(nèi)腫瘤的鑒別診斷
小兒因表達能力欠佳及神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完善或查體不合作，癥狀體征可不明顯，而且許多癥狀與小兒其他疾病表現(xiàn)相似，或在其他疾病之后發(fā)生，因此極易誤診，應(yīng)引起高度重視。小兒腦瘤最易誤診為以下幾種疾患：
1.腦膜炎或腦炎 因小兒腦瘤有發(fā)熱者占4.1%;腦脊液可呈炎癥樣改變及合并有小腦扁桃體下疝時表現(xiàn)為頸抗，臨床易誤診為結(jié)核性或化膿性腦膜炎。
2.胃腸道疾患 顱壓增高時患兒有反復(fù)進食后嘔吐，易誤診為胃腸炎或幽門梗阻及腸蛔蟲癥。
3.先天性腦積水 嬰幼兒腦瘤的頭顱增大、前囟張力高及頭皮靜脈怒張與腦積水表現(xiàn)相似，但以下特點有助于鑒別，腦積水起病較顱內(nèi)腫瘤早，多在生后頭顱逐漸增大;明顯眼球落日征;視盤多無水腫;嘔吐癥狀少。
4.神經(jīng)性頭痛 小兒頭痛多為器質(zhì)性病變，應(yīng)注意進一步檢查。
6.眼科疾病 腦瘤引起視盤水腫和繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮可影響視力視野，易誤診為視盤炎或視神經(jīng)炎。病史及輔助檢查有助鑒別。
7.癲癇 兒童腦瘤有10%左右有癲癇發(fā)作，只有排除腫瘤和血管病變才能做原發(fā)性癲癇的診斷。
8.小腦性共濟失調(diào) 是小腦的退行性病變，進展緩慢及無顱內(nèi)壓增高可與后顱窩腫瘤鑒別。
顱內(nèi)腫瘤的并發(fā)癥
局部癥狀因腫瘤的部位和大小而異。接近中央前后回的大腦半球腫瘤可有對側(cè)肢體力弱或偏癱;影響到語言中樞可有運動性或感覺性失語;鞍區(qū)腫瘤可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及視力、視野改變;腫瘤影響垂體-視丘下部可有生長發(fā)育紊亂、肥胖或消瘦、多飲多尿及體溫調(diào)節(jié)障礙;幕下腫瘤多有步態(tài)不穩(wěn)、眼球震顫、肌張力及腱反射減退;腦干腫瘤則有腦神經(jīng)損害及對側(cè)錐體束征;松果體腫瘤則有眼球上視困難和性早熟等。常并發(fā)癲癇，腦疝等。
顱內(nèi)腫瘤的預(yù)防和治療方法
本癥尚未明確確切的發(fā)病病因，參照一般腫瘤的預(yù)防方法。了解腫瘤的危險因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關(guān)系等。
2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認識飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長的細胞。
另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應(yīng)用為好。
目前有關(guān)植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質(zhì)的保護機制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強機體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。
顱內(nèi)腫瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
小兒顱內(nèi)腫瘤以手術(shù)切除為主，對多數(shù)腫瘤，術(shù)后可輔以放射治療。惡性膠質(zhì)瘤可用化療或免疫治療。
1.手術(shù)治療 其原則及目的包括以下幾方面，盡可能行腫瘤全切除;保證術(shù)后能緩解顱內(nèi)高壓;手術(shù)應(yīng)解除或至少部分解除對重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫;不能全切除的腫瘤，應(yīng)盡量多切除以達到充分內(nèi)減壓為后期放、化療創(chuàng)造條件;對腦脊液循環(huán)梗阻者，手術(shù)主要目的是解除梗阻，恢復(fù)循環(huán)通暢;手術(shù)可明確腫瘤的組織學類型。小兒腦組織處于發(fā)育期，有較強的代償能力，術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)功能損害恢復(fù)較成人快。
2.放射治療 小兒髓母細胞瘤、生殖細胞瘤對放療敏感，應(yīng)列為術(shù)后常規(guī)輔助治療。其次，各種類型膠質(zhì)細胞瘤對放療也有一定效果，未能完全切除的腫瘤也應(yīng)使用。對較良性的顱咽管瘤、星形細胞瘤的放療早年存在爭議，但近來也傾向于術(shù)后放療能延緩腫瘤的復(fù)發(fā)。放療的指征包括：所有顱內(nèi)惡性腫瘤，不論切除程度如何;手術(shù)未能全切除的腫瘤;CT隨訪發(fā)現(xiàn)增長較快的腫瘤。對于年齡小于3歲的患兒，應(yīng)特別考慮放射治療對發(fā)育腦組織的長期副作用，可引起放射性腦壞死、甲狀腺功能低下、生長發(fā)育遲緩、智商降低等并發(fā)癥。近來利用高劑量分割照射(hyperfraction radiotherapy，HFRT)、瘤腔間質(zhì)內(nèi)放療(interstitial irradiation，Ⅱ)和立體定向放射神經(jīng)外科(stereotactic，radio-neurosurgery)來提高放療效果減少副作用的研究取得了一定進展。
3.化學治療 化療原則上是用于惡性腫瘤術(shù)后，與放療協(xié)同進行，復(fù)發(fā)顱內(nèi)惡性腫瘤也是化療的指征，對兒童髓母細胞瘤的脊髓內(nèi)播散種植化療可做首選方法。給藥途徑視藥物的特征可選擇口服、靜脈、動脈灌注等方式。常用的化療藥物有順鉑、長春新堿、甲氨蝶啶等。近來，對嬰幼兒采用術(shù)后早期化療來延遲放療開始時間而不影響疾病控制效果的研究及大劑量多元聯(lián)合化療后輔以自體骨髓移植(high dose chemotherapy and autologous bone marrow rescue)來減少化療副作用的研究成為熱點。
(二)預(yù)后
小兒顱內(nèi)腫瘤的預(yù)后較成人差，主要因為小兒顱內(nèi)腫瘤惡性者多及良性腫瘤位置深在險要而切除困難。不同類型腫瘤術(shù)后生存期不同，患兒生存期長短取決于下列因素：①手術(shù)切除程度。②腫瘤的組織類型。③病人是否完成術(shù)后放療或化療。④腫瘤的部位及大小。⑤是否有復(fù)發(fā)和神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)外的種植或轉(zhuǎn)移。
本組隨訪的921例腦瘤患兒中5年生存率為36.2%，10年生存率為21.6%。其中星形細胞瘤5年生存率最高(62.6%)，多形膠質(zhì)母細胞瘤5年生存率不到7.1%。
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