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原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤

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惡性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被稱為網(wǎng)狀細胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道惡性淋巴瘤常見的部位依次為卵巢、子宮輸卵管、陰道外陰。陰道惡性淋巴瘤少見,通常是作為全身疾病的一部分。

目錄

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤的病因

(一)發(fā)病原因

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤病因尚不明了,可能與局部的感染有關(guān)。在外陰惡性淋巴瘤病人中可找到EB病毒HIV病毒感染發(fā)生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的發(fā)病率較高,該病的發(fā)生與免疫抑制密切相關(guān),某些先天性免疫缺陷常并發(fā)惡性淋巴瘤。某些細菌感染如胃幽門螺桿菌(HP)及環(huán)境因素如殺蟲劑、農(nóng)藥的使用均可導致該病發(fā)生。

(二)發(fā)病機制

1.組織學分類 Perin等報道的1例陰道霍奇金病結(jié)節(jié)硬化型。由于部分陰道非霍奇金淋巴瘤資料中缺少期別和免疫分型,而且大多沿用的是過時的分類標準,所以較難統(tǒng)計其組織學類型,但絕大多數(shù)為彌漫性大細胞型淋巴瘤。Vang等根據(jù)“修訂的歐美淋巴瘤的分類”(REAL)標準,發(fā)現(xiàn)8例原發(fā)性陰道非霍奇金淋巴瘤均為彌漫性大B細胞淋巴瘤(DLBCL),復(fù)習以往資料認為約有83%的原發(fā)性陰道NHL患者為DL-BCL。另外,還有NK/T細胞淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、邊緣帶B細胞淋巴瘤等。

2.免疫組化 白細胞共同抗原CD45均為陽性。B細胞型還表現(xiàn)為CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a陽性,而T細胞型大多為CD3、CD4、CD45RO陽性。NK/T細胞淋巴瘤CD56和CD2呈陽性?;羝娼鸩D30為陽性。

3.分子生物學 用Southern雜交或PCR方法,在部分B細胞型淋巴瘤中均可檢測到單克隆免疫球蛋白重鏈基因的重排。部分T細胞型淋巴瘤可檢測到TCR基因重排。

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤的癥狀

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤約63%的患者先表現(xiàn)為陰道出血,伴陰道排液,一般在數(shù)月后發(fā)現(xiàn)陰道塊物??捎?a href="/w/%E4%B8%8B%E8%85%B9%E7%96%BC%E7%97%9B" title="下腹疼痛">下腹疼痛、性交困難,同時可有尿頻,偶有伴發(fā)熱和體重下降。陰道檢查80%可見陰道腫塊,大小2.5~12cm不等,觸痛明顯,部分表面黏膜潰瘍。大多數(shù)腫塊累及陰道周圍組織,如陰道后膈、膀胱直腸、尿道等。

由于原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤少見,所以容易誤診或漏診,而且陰道NHL可在診斷子宮內(nèi)膜癌后3年發(fā)生(Vang,2000),更增加了診斷的困難性。診斷原發(fā)性陰道淋巴瘤的標準除發(fā)病部位外,同原發(fā)性外陰淋巴瘤。陰道NHL的分期有FIGO期和Ann Arbor分期(1971),因為FIGO分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor分期中的ⅠE,所以大多數(shù)學者認為采用Ann Arbor分期更能指導陰道NHL的處理。Perren等提出在處理時最好也同時結(jié)合FIGO分期情況。因為陰道脫落細胞檢查往往不能定性,所以最好采用陰道活檢術(shù),但也有第3次活檢才明確診斷的報道(Skinnider,1999)。

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤的診斷

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤的檢查化驗

免疫組化監(jiān)測和細胞遺傳學檢查及組織病理學檢查。

陰道鏡檢查。

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤的鑒別診斷

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤須與陰道慢性炎癥、橫紋肌肉瘤子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞肉瘤、未分化癌等相鑒別。

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤的并發(fā)癥

合并感染、部分患者可累及宮頸。

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤的預(yù)防和治療方法

陰道癌早期三大癥狀

1.陰道出血

——比較多表現(xiàn)在接觸性出血,通常發(fā)生在性生活后,或應(yīng)用器械及閉經(jīng)后。

2.陰道排液

——異常排液主要與腫瘤壞死組織及感染有關(guān),所排體可為水樣,也有時候有米湯樣,或排液中混帶血液。

3.壓迫癥狀

——當晚期腫瘤壓迫鄰近臟器后,可表現(xiàn)出相應(yīng)壓迫癥狀。如壓迫膀胱尿道時,可表現(xiàn)出尿急、頻繁有尿意、血尿;壓迫直腸時,可表現(xiàn)出大便困難、里急后重;晚期病人還可表現(xiàn)出便血,腫瘤穿透直腸癥狀。

早期診斷是預(yù)防和治療陰道癌的有效辦法,老年女性和高危病人群體,最佳每年進行巴氏涂片檢查。

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤的中醫(yī)治療

本病的中醫(yī)藥療法活血化瘀、攻堅破積、解毒除濕為原則、但具體運用又需視證的主從而立法;一般本病初起,正盛邪實者應(yīng)以手術(shù)切除為主,伍用中藥破瘀消癥之品而治之;中晚期視病情,或以攻為主,以補為輔,或攻補兼施,把握分寸‘衰其大半而止”。同時注意應(yīng)用放療、化療及其它方法治療。

一、辨證選方

1. 肝經(jīng)濕熱

治法;清熱利濕.

方藥:龍膽瀉肝湯加味、龍膽草30g,柴胡15g,梔子15g,黃芩15g,生地15g,甘草10g,澤瀉 15g,木通 10g,車前子 10g,當歸 15g。半技蓮 15g,敗醬草 15g,茯苓10g,薏米 10g。舌暗加三棱;口苦心煩赤芍、茵陳。

2. 氣滯血瘀

治法:理氣活血,化瘀散積。

方藥:桂枝茯苓丸加味。桂枝 30g,茯苓10g,赤芍 15g,桃仁 15g,丹皮 15g,當歸 20g,川芎15g,莪術(shù)20g,雞血藤15g,三棱、元胡、川楝子、厚樸干漆、龍葵各10g,黃芪、雞血藤、土茯苓、生龍牡各l5g、痛甚者加乳香、沒藥。

3. 濕熱郁毒

治法:清熱利濕,解毒散結(jié)。

方藥;五味消毒飲加味。雙花20g,連翹紫花地丁、野菊花各15g,天葵10g,土茯苓10g,瞿麥15g,半枝蓮15g,當歸15g,川芎15g,乳香10g,沒藥10g,白花蛇舌草15g,魚腥草15g。

4. 肝腎陽虛

治法:滋補盯腎,解毒消腫。

方藥:知柏地黃丸加味、知母20g,黃柏20g,熟地25g,茯苓15g,山茱萸25g,山藥50g,澤瀉15g,丹皮20g,草河車15g,大小薊各10g,半枝蓮20g,甘草10g。 二、專方驗方

(一)外洗方

1. 三品方:白砒 45g,明礬 60g,雄黃 7.2g,沒藥 3.6g。研細末混合制成 5分硬幣大小(厚2mm ,重0.2g)的三品餅,紫外線消毒備用,患者臥于婦科檢查床,消毒陰道,先用凡士林油紗條保護好陰道及穹窿部的未破損處。在腫物上貼敷三品餅,5~7天后有壞死組織脫落,待三品餅吸收后,組織脫落前敷換中藥“雙紫粉”(紫草、紫花地丁、草河車、黃柏、草蓮草各30g,冰片少許其為細末高壓消毒);應(yīng)在月經(jīng)后5~7天至月經(jīng)前5天用藥;本法消毒、抗癌消腫、祛瘀。有嚴重肝腎功能損害者禁用。

2. 黃蜈散 1號:黃柏 64%,輕粉 13%,蜈蚣7%,冰片 3%,麝香 0.7%,雄黃 12.3%、分別研末過100目篩,混勻備用,用無菌尾線棉球,蘸藥粉1g左右用長柄鑷子送入陰道病損處;輕癥1周1次,重癥1周上藥2~3次。治療期間避免性生活。

(二)內(nèi)治

1. 抑癌片生馬錢子天花粉、重樓各5斤,甘草1斤、馬錢子去皮,香油炒至酥脆,與其它三味藥共為細面加淀粉打成片劑,每片 0.3g,內(nèi)取日 3次;初起每次 3片,無不良反應(yīng)增加每次片,不分療程、持續(xù)服藥。多數(shù)體力增強,食欲增加;服藥過量或過久,有手腳發(fā)緊的癥狀,停藥后消失、本方解毒消腫化瘀。

2. 掌葉半夏方:掌葉半夏適量,制成內(nèi)服片劑;口服,每天3次,總量約合生藥60g具有明顯的清熱解毒抗癌作用。

(三)防治放療、化療毒副反應(yīng)

惡性腫瘤的化療,放療后常易出現(xiàn)一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘連、組織壞死、全身血細胞、血小板減少,消化功能紊亂,肝腎功能損害,神經(jīng)系統(tǒng)損害等,應(yīng)用中草藥方劑預(yù)防和治療這些毒副作用有良好的效果、下述方劑可供選用。

l. 參芪防毒湯:黃芪、黨參各3Og。五味子補骨脂、炒白術(shù)各15g,麥冬20g,當歸、茯苓、陳皮、清半夏各12g,水煎,每日劑分~3次口服,于化療前三日開始服用。本品具有扶正抗癌、補陰養(yǎng)血、行氣燥濕健脾和胃止嘔、化瘀散結(jié)之功能,能夠防止化療帶來的毒副反應(yīng)。使化療順利完成。

2. 養(yǎng)血升白飲:黨參、黃芪、當歸、熟地、女貞子、雞血藤、土茯苓各15g,焦白術(shù)、補骨脂各10g,炙山甲、生甘草各6g,焦山植、焦神曲各9g,陰虛加生地、龜版各15g;陽虛者加巴戟仙茅各12g;心血不足者加酸棗仁、夜交藤各12g;濕熱者加黃柏、澤瀉各10g、本方具有補氣健脾,平衡陰陽活血解毒之功效、用于因化療所致的白細胞減少癥

三、其它療法

1. 涂擦法:莪術(shù)油軟膏涂擦,每次放療后,將此膏涂于放射部位晾干,囑患者作寬大內(nèi)褲防止緊貼皮膚;適用于放射治療的皮膚燒傷。

2. 中藥注射法:①核葵注射液,每次ml,每日 1次,肌肉注射,30天為一療程、具有清熱利濕,解毒消腫作用。②10%鴉膽子加于消毒陰道后,用5ml的高壓注射器接上針頭.根據(jù)病灶,于瘤體處分點注射,每周2次,每次~10%鴉膽子油4~8ml,注射后,視病灶脫落、壞死、新生情況,停止用藥、具有脫落壞死癌組織;去腐生新之功效。

中成藥

1. 子宮丸:本品具有活血化瘀、化腐生肌、消腫止痛、燥濕收斂、解毒殺蟲之功效。外用,每周l~2次,1次 丸,4次療程、上藥期間禁止性生活,忌食發(fā)物,魚蟹、雞鴨及辛辣之品。

2. 苦參栓:具有清熱燥濕止癢、化瘀解毒之功效。外用,每晚1粒納陰中。

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤的西醫(yī)治療

1.手術(shù) 只用于診斷,一般采用陰道活檢或部分陰道切除術(shù),侵犯性手術(shù)一般不主張。如果可能,術(shù)中予盆腔淋巴結(jié)取樣以明確分期。

2.化療放療 惡性淋巴瘤對化療和放療均敏感。Perren等提出對于低度或中度惡性的、局灶(ⅠE期)和FIGOⅠ、Ⅱ期患者,可用單純盆腔放療或結(jié)合化療,中度和高度惡性的NHL、ⅡE期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化療為主。常見化療方案有COP方案、CHOP方案、BACOP和MBACOD方案等,具體化療方案組成是:

(1)COP方案:環(huán)磷酰胺800mg/㎡,靜注,第1天及第15天;長春新堿1.4mg/㎡。靜注,第1天;潑尼松(強的松)100mg,口服,第1~5天。3周重復(fù)一療程。有效率達80%以上。

(2)CHOP方案:環(huán)磷酰胺750mg/㎡,靜滴,第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡,靜滴,第1天;長春新堿1.4mg/㎡,靜注,第1天;潑尼松(強的松)100mg,口服,第1~5天。3周重復(fù)1療程。有效率達90%以上。

(3)另外,還有BACOP方案(博萊霉素、多柔比星、環(huán)磷酰胺、長春新堿和的潑尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博萊霉素、多柔比星、環(huán)磷酰胺、長春新堿和地塞米松)等。

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤的護理

陰道惡性腫瘤的治療目的就在于(1)消除病灶;(2)提高機體抗病能力,促使腫瘤逆轉(zhuǎn),為此可參考下述三期的一般原則處理。

1、早期病人無自覺癥狀,腫塊存在,無痛苦,舌苔脈象大多正常,此時正盛邪實,故選用攻毒驅(qū)邪的中藥方劑為主,佐以扶助正氣的藥物口服。同時西醫(yī)以手術(shù)切除為宜。

2、中期病人已出現(xiàn)全身不適癥狀,腫瘤已發(fā)展到一定程度,屬正虛邪實,或正邪相持,需攻補兼施,應(yīng)采用手術(shù)或針對性強的抗癌藥化療、放療,配合中藥抗癌制劑。以減少毒副作用,提高療效和生存質(zhì)量。

3、晚期當腫瘤已發(fā)生遠端轉(zhuǎn)移,積塊堅硬如石,病人面黃肌廋,削骨而立時屬正不勝邪,如攻癌反而傷正,故以扶正調(diào)理,減輕癥狀,進而增強抗病能力,控制病情發(fā)展,寓攻于補。

總之陰道惡性腫瘤的治療,早期、中期以手術(shù)治療為宜,術(shù)后輔以放療、化療、中藥療法。晚期可根據(jù)情況對癥治療。

預(yù)后

Vang等報道8例原發(fā)性陰道NHL隨訪1.8~21年,平均8.2年,發(fā)現(xiàn)除1例患者死亡外,其余均無瘤生存,同時發(fā)現(xiàn)以往19例原發(fā)性患者分別隨訪7月~20年,其5年生存率為88%。除白萍等報道的1例FIGOⅢ患者經(jīng)放療后陰道腫塊消失,但1個月后外陰復(fù)發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移外,其余個例報道中分別隨訪1~6年,均存活。

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤吃什么好?

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤食療

黃芪土茯苓

用料:生黃芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

制作:先將生黃芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米內(nèi)熬粥。具益氣利濕解毒功效,用于外陰惡性腫瘤潰破不愈者。

苡仁蓮子

用料:苡仁50克、蓮子20克、紅棗

制作:先將蓮子煮爛,加紅棗、苡仁粉,煨煮15鐘。早晚兩次服用,具益氣補血,健脾利濕,強體抗癌功效。

(一)化療食療驗方

1、 枸杞甲魚瘦肉湯:枸杞子30克,甲魚1只(約500克),豬瘦肉150克。先放甲魚在熱水中游動,使其排尿后,殺死切開,去內(nèi)臟,洗凈切塊,加清水適量,與枸杞子、豬瘦肉共燉爛熟,分~3次服完。

2、枸杞海參瘦肉煎:枸杞子15克,海參250克,豬瘦肉100克。先將海參浸透,剖洗干凈,然后與豬瘦肉均切成片狀,加水適量共煮至爛熟,調(diào)味食用,分次服完。北京腫瘤醫(yī)院腫瘤放療科徐剛

3、 香菇蟲草燉雞:香菇20克,冬蟲夏草15克,未下蛋母雞1只(約10m克)。香菇去蒂,并去雞毛及頭腳和內(nèi)臟,納香菇、冬蟲夏草人雞腹,竹簽縫口,加水適量慢火燉2小時,調(diào)味服食,可分2~3次服完。

4、 牛奶蛋清蓮子糊:鮮牛奶250毫升,鮮雞蛋2個,石蓮子50克。將石蓮子磨粉,加水適量煮蓮子粉成糊狀,放人冰糖或白砂糖調(diào)味,再放人牛奶和雞蛋清拌勻,煮沸即可服食。每日或隔日1次。

5、內(nèi)金谷姜兔肉湯:雞內(nèi)金12克,谷芽30克,生姜3片,兔肉100克。加水適量共煲湯, 少量鹽調(diào)味,喝湯吃肉。每日或隔日1次。

6、 砂仁淮山豬肚:砂仁15克,淮山藥50克,豬肚1只。砂仁打破,豬肚洗凈并去除脂肪。將砂仁、淮山藥納人豬肚內(nèi),加水適量,慢火燉至豬肚爛熟,少量鹽調(diào)味,喝湯或佐膳。

(二) 放療食療驗方

1、 燕窩洋參:燕窩6克,西洋參9克。燕窩用溫水泡后去燕毛,西洋參切片,加清水適量,隔水燉12小時后服用。

2、梨汁蔗漿荸薺露:雪梨汁1份,甘蔗汁2份,荸薺1份。三者和勻冷服,或加熱后溫服。 3、黃芪枸杞煲水魚:黃芪30克,枸杞子20克,水魚1只(約500克)。用紗布包黃芪,去魚鱗及內(nèi)臟,洗凈切塊。加水適量燉熟爛,去黃芪渣,油、鹽少許調(diào)味分次服用。

4、烏龜豬蹄人參湯:烏龜1只(約150克~250克),豬蹄250克,人參10克。先用沸水燙烏龜使其排盡尿液,截去頭爪,去除內(nèi)臟,洗凈后與豬蹄均切塊。加水適量,慢火燉熟爛,分次服用。

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤患者吃什么好?

(1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海帶紫菜、淡菜海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李。

(2)疼痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲牡蠣、蟹、蝦、核桃。

(3)脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。

(4)貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚。

(5)宜多吃增強免疫作用的食物:甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。

(6)感染、潰瘍宜吃薺菜、螺螄、針魚、泥鰍、鰣魚、金針菜、油菜、芋艿、綠豆、赤豆、馬蘭頭。

(7)淋巴結(jié)腫大宜吃芋艿、沙果、百合、荸薺、桑椹子田螺、黃顙魚、貓肉

原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤患者吃什么對身體不好?

(1)忌煙酒及辛辣刺激食物。

(2)忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物。

(3)忌羊肉、鵝肉、豬頭肉等發(fā)物。

參看

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