小腦扁桃體下疝
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小腦扁桃體下疝畸形，又稱Chiari畸形，是因后顱凹中線腦結構在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。
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小腦扁桃體下疝的病因
目前，對本病的發(fā)病機制意見不一，多認為下疝是在胚胎期后顱凹中線結構腦組織過度生長延伸，加之后顱凹的容積縮小，更促使其向下穿經(jīng)枕大孔疝入頸椎管內(nèi)。有的甚至降至樞椎或更低，以至嚴重損害小腦、腦干和高位頸髓、頸神經(jīng)等，并可引起腦積水。本病常合并其它枕大畸形，如顱底凹陷、寰枕融合、扁平顱底、頸椎分節(jié)不全等。
小腦扁桃體下疝的癥狀
輕度小腦扁桃體下疝可無癥狀，外傷、感染、咳嗽及腰椎穿刺可誘發(fā)癥狀或使癥狀加重。由小腦扁桃體下疝引起的癥狀大體有以下幾方面：
1.顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀：表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限等。
2.腦干延髓癥狀：可出現(xiàn)肢體運動障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺障礙，及大小便障礙等。
3.小腦癥狀：可出現(xiàn)共濟失調(diào)，走路不穩(wěn)及眼球震顫。
4.顱內(nèi)壓增高癥狀：可出現(xiàn)頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等腦積水表現(xiàn)的。
5.脊髓空洞癥表現(xiàn)：伴有脊髓空洞時可出現(xiàn)感覺分離或雙上肢肌萎縮等。
小腦扁桃體下疝的診斷
小腦扁桃體下疝的檢查化驗
為明確診斷和鑒別診斷需要，MRI檢查可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無延髓及第四腦室下疝，腦干的移位，有無脊髓空洞及腦積水等。X線平片檢查及CT可了解顱頸部骨性畸形情況。
小腦扁桃體下疝的鑒別診斷
需要和小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形、其他顱內(nèi)占位病變合并枕大孔疝等鑒別。
小腦扁桃體下疝的并發(fā)癥
1.本病常合并其它枕大畸形，如顱底凹陷、寰枕融合、扁平顱底、頸椎分節(jié)不全等。
2.術中并發(fā)癥。
小腦扁桃體下疝的預防和治療方法
本病預防措施無特殊。要注意用藥安全：
1.手術治療后適當?shù)?a href="/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="神經(jīng)">神經(jīng)營養(yǎng)治療可能在一定程度上起到促進神經(jīng)功能恢復的作用，但不手術治療而單純用藥則不能遏制神經(jīng)損害的加重。
2.對癥治療通常能起到止痛和抗頭暈的作用，能改善癥狀從而提高生活質量，對減輕神經(jīng)損害無作用。
3.對于暫不需手術、存在手術禁忌證或不愿接受手術治療者，適當?shù)乃幬镏委熓怯幸娴摹?/p>
小腦扁桃體下疝的西醫(yī)治療
一、手術原則
以手術治療為主要手段，其目的是解除枕大孔及頸椎對小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。
對少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴重的病人，可考慮切除小腦扁桃體;有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離;有腦積水者酌情行分流術。
二、用藥原則:
1.注意水電解質平衡，術中補充失血。
2.術后酌情預防感染，使用營養(yǎng)神經(jīng)藥物。
3.對癥治療。
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