彌漫性食管痙攣
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疾病名稱
彌漫性食管痙攣
疾病別名
螺旋狀食管,珠狀食管,特發(fā)性彌漫性食管痙攣
疾病概述
彌漫性食管痙攣(diffuse esophagisms)是以高壓型食管蠕動異常為動力征的原發(fā)性食管運動障礙疾病。胸痛是最具有特征性癥狀之一，特別是在老年人，疼痛位于胸骨后并向背及肩胛骨區(qū)域放射，因而有時酷似心絞痛。咽下困難也常見。
疾病分類
疾病描述
彌漫性食管痙攣(diffuse esophagisms)是以高壓型食管蠕動異常為動力征的原發(fā)性食管運動障礙疾病，病變主要在食管中下段，表現(xiàn)為高幅的、為時甚長的、非推進性的重復(fù)性收縮，致使食管呈串珠狀或螺旋狀狹窄，而上段食管及食管下括約肌常不受累。本病臨床較為少見，常以慢性間歇性胸痛和吞咽困難為主要癥狀，任何年齡均可發(fā)病，多見于50 歲以上，無明顯性別差異，其病因及發(fā)病機制尚不十分清楚?！ ?/p>
癥狀體征
胸痛是最具有特征性癥狀之一，特別是在老年人，疼痛位于胸骨后并向背及肩胛骨區(qū)域放射，因而有時酷似心絞痛。疼痛可相當(dāng)劇烈，有時需用麻醉藥才能使之緩解。疼痛不一定與吞咽動作有關(guān)，有時可為進食過熱或過冷液體所誘發(fā)。疼痛發(fā)作時，病人往往不愿經(jīng)口進食任何食品，包括治療藥物。咽下困難也常見，呈發(fā)作性，非進行性加重，不一定伴有胸痛。吞咽固體食物或液體食物均可感到困難，過冷或過熱飲食更易誘發(fā)。有時食團停留在食管的 “痙攣”段，吐出后才能緩解。體重減輕和吸入性肺炎甚為罕見?！ ?/p>
疾病病因
彌漫性食管痙攣的病因?qū)W正如食管其他一些運動失調(diào)一樣迄今尚未十分明了。彌漫性食管痙攣可以并發(fā)于許多疾?。?a href="/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E8%8A%82" title="神經(jīng)節(jié)">神經(jīng)節(jié)變性(失弛緩癥的早期)、黏膜刺激(如胃食管反流和食管念珠菌病)、賁門梗阻(如癌瘤)、神經(jīng)肌肉病變(如糖尿病性神經(jīng)病、肌萎縮側(cè)索硬化)。彌漫性食管痙攣還可以是年老的一種表現(xiàn)(老年食管)。凡無上述疾病或情況可尋者，可稱之為特發(fā)性彌漫性食管痙攣。
病理生理
由于這種功能紊亂很少導(dǎo)致病人死亡，病理資料也很少。文獻(xiàn)中記載肉眼標(biāo)本中主要的病理變化是食管的下2/3 具有彌漫性肌肉肥厚。與失弛緩癥不同，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)目并不減少。文獻(xiàn)中尚無中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查的報告，因此不了解本病是否有與失弛緩癥相類似的迷走神經(jīng)運動核細(xì)胞的變性。有一些學(xué)者認(rèn)為本病的迷走神經(jīng)食管支有損害，包括神經(jīng)絲(neural filament)斷裂、膠原增加和線粒體斷裂等。這種損害比失弛緩癥病人的損害更為彌散?！ ?/p>
診斷檢查
診斷：病史中的胸痛和間歇性咽下困難是可疑線索。體格檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。內(nèi)鏡檢查主要是用來排除其他疾病。確診有賴X 線檢查和測壓檢查。
1.測壓檢查 測壓檢查顯示食管體部同時發(fā)生非推動性、不協(xié)調(diào)的收縮及間歇性正常蠕動。這種不協(xié)調(diào)收縮所引起的平均壓力可以和正常蠕動波所引起者相似，但有時可顯著增高，收縮的持續(xù)時間也可異常延長。食管上1/3 的功能正常， LES(食管下括約肌)的壓力多正常，但有時也增高。
2.醋甲膽堿試驗 常為陰性，但有時也可呈陽性，唯達(dá)不到失弛緩癥時的水平。
其他輔助檢查：
1.X 線檢查 胸部平片無異常發(fā)現(xiàn)，食管X 線鋇劑檢查可見蠕動波僅達(dá)主動脈弓水平，食管下2/3 為一種異常強烈的、不協(xié)調(diào)的、非推進性收縮所取代，因而食管腔出現(xiàn)一系列同軸性狹窄，致使食管呈螺旋狀或串珠狀。但病人癥狀的嚴(yán)重程度與X 線異常的程度和范圍沒有平行關(guān)系，甚至病人毫無癥狀，僅在檢查其他疾病時意外地被發(fā)現(xiàn)。
2.固體食團食管閃爍造影 Kjellen 等提出此法可用于食管測壓和X 線檢查正常的吞咽困難患者。病人仰臥在連有電腦的γ照相機下，給予過99m锝酸鹽75MBq的固態(tài)膠塊4ml 和水15ml 同時一次咽下。用連接電腦的標(biāo)繪儀記錄食團從環(huán)狀軟骨水平至胃的傳輸圖像。以一次檢查中出現(xiàn)食團卡住2 次，或其輸送時間長于9.7s 者作為異常?！ ?/p>
鑒別診斷
1.賁門失弛緩癥 亦可表現(xiàn)為咽下困難、胸骨后痛以及反食。食管鋇劑造影見食管極度擴張、延長和迂曲，擴張下段呈鳥嘴樣狹窄；食管測壓見食管下2/3段不出現(xiàn)蠕動波，高LES 壓力伴松弛不良或完全失松弛表現(xiàn)。
2.胡桃夾食管 特點為食管具有高振幅，可達(dá)150～200mmHg，長時間(＞60s)的蠕動性收縮，但食管LES 功能正常，進餐時可松弛?！ ?/p>
治療方案
彌漫性食管痙攣的治療首先是使病人充分了解這是一個良性病變，從而解除其思想顧慮。當(dāng)緊張因素占優(yōu)勢時，可以應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥，特別是在飯前應(yīng)用，使病人的心情放松。進食時應(yīng)細(xì)嚼慢咽。避免冷食和過于黏稠的食物。個別病人在就餐前應(yīng)用硝酸甘油可使癥狀得到滿意的控制?？?a href="/w/%E8%83%86%E7%A2%B1" title="膽堿">膽堿能藥往往無效。在癥狀嚴(yán)重而頑固，且有括約肌功能異常的病人，可以采用擴張療法擴張LES。整個食管遠(yuǎn)端的縱行肌切開術(shù)可作為緩解癥狀的最后手段，但罕有施行。對于并發(fā)于其他疾病的彌漫性食管痙攣，尚應(yīng)治療其原發(fā)病?！ ?/p>
預(yù)防預(yù)后
預(yù)后：目前尚無相關(guān)資料。
預(yù)防：無癥狀的彌漫性食管痙攣無需特殊治療，有癥狀的宜首先采用內(nèi)科藥物治療，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，進食宜慢，避免寒冷及稠厚食物?！ ?/p>
并發(fā)癥狀
1.反食 食管內(nèi)滯留的大量食物和唾液反流至口中，但不呈酸性，部分可引起吸入性肺炎。
2.其他 由于食管與心臟有共同的神經(jīng)支配，所以食管運動失調(diào)可引起心臟的改變，除前述的心絞痛樣胸痛外，還可伴有心律失常，如竇性心動過緩或交界性心律等，甚至發(fā)生食管性暈厥，可能與迷走神經(jīng)反射有關(guān)?！ ?/p>
流行病學(xué)
尚缺乏確切的統(tǒng)計數(shù)字，本病多見于50 歲以上的人,但任何年齡的成年人均可發(fā)病。無明顯性別差異。
參考
健康問答網(wǎng)關(guān)于彌漫性食管痙攣的相關(guān)提問
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