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多發(fā)性神經(jīng)炎

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多發(fā)性神經(jīng)炎又稱多發(fā)性周圍神經(jīng)炎,屬中醫(yī)痿證、痹證范疇??捎?a href="/w/%E4%B8%AD%E6%AF%92" title="中毒" class="mw-redirect">中毒、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙、感染、過(guò)敏、變態(tài)反應(yīng)等多種原因引起,損害多數(shù)周圍神經(jīng)末梢,從而引起肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性或非對(duì)稱性的運(yùn)動(dòng)、植物神經(jīng)功能障礙的疾病

目錄

基本概述

多發(fā)性神經(jīng)炎起病可急可緩。通常始自下肢的肌力減退.并向軀干、上肢、顏面發(fā)展。同時(shí),常有四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性麻木、自發(fā)性酸痛等感覺異常。多數(shù)患者在起病3-15天內(nèi)達(dá)最高峰,四肢呈

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現(xiàn)程度不等的弛緩性癱瘓和遠(yuǎn)端肌肉萎縮。嚴(yán)重者可有聲嘶、構(gòu)音障礙、吞咽困難,甚至呼吸困難。起病后10-25天內(nèi)病情穩(wěn)定,并開始恢復(fù),患者常表現(xiàn)出運(yùn)動(dòng)、感覺及植物神經(jīng)的功能障礙。四肢末梢發(fā)涼、發(fā)紅、發(fā)紺,少汗或多汗皮膚變薄嫩或粗糙,指(趾)甲變厚變脆,失去光澤,或有白色橫痕;四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺減退或消失,或感覺過(guò)敏;四肢肌張力下降,膝反射減弱或消失,肌肉萎縮。

發(fā)病后有無(wú)肢體遠(yuǎn)端疼痛、發(fā)麻、感覺異?;蛳А⑹肿?a href="/w/%E6%97%A0%E5%8A%9B" title="無(wú)力" class="mw-redirect">無(wú)力、癱瘓或肌肉萎縮。詳詢起病原因,如中毒(鉛、砷、農(nóng)藥等)、感染(麻風(fēng)、結(jié)核、細(xì)菌性痢疾、白喉等)、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙(慢性腹瀉、糖尿病、貧血等)、結(jié)締組織疾病(播散性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等)、疫苗接種、外傷、腫瘤、家族史等。

多發(fā)性神經(jīng)炎系莖乳突孔內(nèi)急性非化膿性炎癥,引起周圍性面神經(jīng)麻痹,或稱貝耳麻痹。本病在任何年齡均可發(fā)病,但以20~40歲最為多見,男性較多于女性,絕大多數(shù)為一側(cè)性面部表情肌癱瘓,雙側(cè)者少見,僅為0.5%。多發(fā)性神經(jīng)炎在中醫(yī)臨床中屬“口僻”、“面癱”、“吊線風(fēng)”、“口眼喎斜”的范疇?! ?/p>

類型

1、周圍神經(jīng)型

主要損害脊神經(jīng),呈四肢對(duì)稱性馳緩性癱瘓,嚴(yán)重者有呼吸肌麻痹,可有節(jié)段性或末梢

性感覺障礙、神經(jīng)根牽引痛及神經(jīng)壓痛。  

2、腦神經(jīng)

主要損害多對(duì)腦神經(jīng),其中以雙側(cè)面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)最易受累,其次為副神經(jīng)、舌下神經(jīng)三叉神經(jīng),可伴有輕微肢體無(wú)力?! ?/p>

3、混合型

多對(duì)脊神經(jīng)和腦神經(jīng)均有損害,常伴有呼吸肌麻痹。  

4、脊髓-周圍神經(jīng)型和腦干周圍神經(jīng)型

除多發(fā)性脊神經(jīng)和腦神經(jīng)損害外,尚有脊髓和腦干受累贅的表現(xiàn),如膀胱、直腸功能障礙,病理反射陽(yáng)性等。  

5、變異

1)Fisher綜合征:其特征為雙側(cè)眼外肌麻痹;嚴(yán)重的對(duì)稱性小腦性共濟(jì)失調(diào)腱反射消失;腦脊液蛋白細(xì)胞分離;預(yù)后良好,可完全恢復(fù)。

2)慢性進(jìn)行型GBS:本型起病緩慢,逐漸加重,從發(fā)病至癥狀的高峰可達(dá)數(shù)月或數(shù)年。其臨床表現(xiàn)和腦脊液特點(diǎn)與GBS無(wú)明顯差異。

3)復(fù)發(fā)型GBS:在一次急性發(fā)作恢復(fù)后數(shù)月或數(shù)年再次復(fù)發(fā),其臨床表現(xiàn)與前次發(fā)病完全相同。再發(fā)次數(shù)為1次或數(shù)次?! ?/p>

診斷檢查

本病的發(fā)病機(jī)理可能是由于大腦皮層的抑制和興奮功能失調(diào)所引起。中國(guó)唐續(xù)

神經(jīng)細(xì)胞結(jié)構(gòu)圖

元等對(duì)98例神經(jīng)性皮炎患者的腦電圖與62例正常人和55例神經(jīng)官能癥患者的腦電圖進(jìn)行對(duì)照觀察,結(jié)果正常人腦電圖異常率為27.4%(17/62),神經(jīng)性皮炎組62.2%(61/98),神經(jīng)官能癥組67.3%(37/55)。但所見腦電圖改變均無(wú)特異性,屬功能性改變,且與臨床上伴發(fā)的神經(jīng)、精神癥狀相一致。說(shuō)明大腦皮層功能失調(diào)在神經(jīng)性皮炎的發(fā)病機(jī)理中確實(shí)起著重要的作用。有的病人是在長(zhǎng)期消化不良便秘的情況下發(fā)病的,因此本病的發(fā)生可能與胃腸道功能障礙或自體中毒有關(guān)。

內(nèi)分泌異常及感染性病灶的致敏都可能成為發(fā)病因素。局部受到毛織品或化學(xué)物質(zhì)的刺激以及某些其它原因引起瘙癢而不斷搔抓,都可促使本病的發(fā)生。此外,從神經(jīng)性皮炎的好發(fā)部位,使人推測(cè)其發(fā)生可能與脊椎病變有內(nèi)在的聯(lián)系。中國(guó)屠善慶等對(duì)皮損在頸項(xiàng)部與上肢的23例作頸椎側(cè)位片,有異常者18例;皮損在下肢者8例作腰椎側(cè)位片,有異常者6例。說(shuō)明局限性神經(jīng)性皮炎的發(fā)生,可能系脊椎病變致使相應(yīng)的脊神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)功能發(fā)生某些障礙,而造成其所支配的皮膚發(fā)生神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)功能紊亂。

①根性多見,主要是椎管脊椎病變,腰椎間盤脫出最常見,其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神經(jīng)根炎脊柱結(jié)核、椎管狹窄血管畸形、腰骶段椎管內(nèi)腫瘤或蛛網(wǎng)膜炎等;②干性多為腰骶叢和神經(jīng)干臨近病變,如骶髂關(guān)節(jié)炎、結(jié)核或半脫位,以及腰大肌膿腫、盆腔腫瘤、子宮附件炎妊娠子宮壓迫、臀肌注射不當(dāng)、臀部外傷和感染等?! ?/p>

病理病因

有無(wú)同形反應(yīng)(Koebner現(xiàn)象)、瘙癢、關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱等。檢查病損分布是

否對(duì)稱,是否伸側(cè)較重,有無(wú)紅斑丘疹、膿皰、銀白色鱗屑、色素沉著色素減退,指甲有無(wú)點(diǎn)狀陷窩、增厚,頭發(fā)是否聚成束狀,有無(wú)粘膜損害、關(guān)節(jié)損害、體溫上升等。

根據(jù)來(lái)源可分為:  

1心源性

占多發(fā)性神經(jīng)炎的60%-75%,常見病因?yàn)槁?a href="/w/%E5%BF%83%E6%88%BF%E7%BA%A4%E9%A2%A4" title="心房纖顫">心房纖顫,栓子主要來(lái)源是風(fēng)濕心瓣膜病,心內(nèi)膜炎贅生物及附壁血栓脫落等,以及心肌梗死、心房粘液瘤、心臟手術(shù)(如瓣膜置換)、心臟導(dǎo)管、二尖瓣脫垂鈣化,先天性房室間隔缺損來(lái)自靜脈的反常栓子等;  

2非心源性

動(dòng)脈粥樣硬化斑塊脫落、肺靜脈血栓或血凝塊、骨折肺動(dòng)脈硬化血管病變,可發(fā)生多發(fā)性神經(jīng)炎,女性多見;肺感染敗血癥、腎病綜合征的高凝狀態(tài)等可引起多發(fā)性神經(jīng)炎;  

3來(lái)源不明

約30%的多發(fā)性神經(jīng)炎不能明確病因。成人腦血流量約占心血輸出量的20%,多發(fā)性神經(jīng)炎發(fā)病率占全身動(dòng)脈栓塞的50%,估計(jì)約90%的心源性栓子停留于腦部,多發(fā)性神經(jīng)炎常為全身動(dòng)脈栓塞性疾病首發(fā)表現(xiàn),兩側(cè)大腦半球發(fā)生栓塞的機(jī)會(huì)基本相等。如不消除栓子來(lái)源,多發(fā)性神經(jīng)炎可反復(fù)發(fā)生,約2/3的復(fù)發(fā)多發(fā)性神經(jīng)炎發(fā)生在首次多發(fā)性神經(jīng)炎后1年內(nèi)?! ?/p>

致病因素

一)急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎:是一組可能由感染或血清注射、疫苗

神經(jīng)細(xì)胞

接種誘發(fā)的自體免疫性疾病。

二)代謝內(nèi)分泌障礙:糖尿病、尿毒癥、血卟啉病淀粉樣變性、痛風(fēng)、四狀腺功能減退、肢端肥大癥、黃色瘤病、血友病,各種原因引起的惡病質(zhì)、燒傷等。

三)營(yíng)養(yǎng)障礙:腳氣病、糙皮病維生素B12缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、胃腸道的慢性疾病及手術(shù)后等。

四)化學(xué)因素:1.藥物 呋喃類藥物、異煙肼、苯妥英鈉、磺胺類、長(zhǎng)春新堿氯喹、乙胺丁醇、阿糖胞苷等。2.化學(xué)品 一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯及其衍生物苯胺、二硝基苯等)、甲醇、溴甲烷、正已烷丙酮、氯仿、氯丙烯、氯丁醇、三氯乙烯、有機(jī)氯殺蟲劑、有機(jī)磷農(nóng)藥敵百蟲、敵敵畏、1605、1059)等。3.重金屬 砷、鉛、汞、銻、鉈等。

五)感染性疾病:1.周圍神經(jīng)的直接感染如麻風(fēng)、帶狀皰疹。2.伴發(fā)或繼發(fā)于各種急性和慢性感染,如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎猩紅熱、傳染性單核細(xì)胞增多癥鉤端螺旋體病等。3.細(xì)菌分泌的毒素對(duì)周圍神經(jīng)有特殊的親和力,如白喉、破傷風(fēng)、菌痢等。

六)結(jié)締組織疾?。喝缂t斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。

七)遺傳:如遺傳性共濟(jì)失調(diào)性周圍神經(jīng)炎(Refsum?。?、進(jìn)行性肥大性多發(fā)性神經(jīng)炎等。

八)其他原因:如多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、真性紅細(xì)胞增多癥癌癥、異常球蛋白血癥等。

九)病因不明:慢性進(jìn)行性或復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)炎  

并發(fā)癥

可出現(xiàn)肢體癱瘓、偶見節(jié)段性或傳導(dǎo)束型感覺障礙、部分病人可出現(xiàn)血壓不穩(wěn),心動(dòng)過(guò)速心電圖異常心血管功能障礙等并發(fā)癥。  

治療方案

1、急性期(起病1~2周內(nèi))

潑尼松30~60mg/d,7~14d;維生素B110~20mg,3/d;維生素B12100μg肌注,1/d,或彌可保輔酶型B12)500μg肌注,1/2d,地巴唑10mg,3/d;可給短波透熱,紅外線照射等?! ?/p>

2、恢復(fù)期(2周末至1年)

繼續(xù)給予維生素B1、B12。局部按摩,以對(duì)鏡自行按摩最為簡(jiǎn)便有效。紅外線照射,1/d,每次min。針刺翳風(fēng)、聽宮、下關(guān)、頰車、地倉(cāng)、合谷、足三里等,1/d,15~20次為l療程,亦可電針或電興奮治療。療程均不宜過(guò)長(zhǎng)?! ?/p>

3、后遺癥期(2年后)

面癱仍不恢復(fù),可考慮手術(shù)治療,如面—副神經(jīng)吻合術(shù)、面—膈神經(jīng)吻合術(shù)神經(jīng)移植術(shù)。  

護(hù)理

1、按神經(jīng)科一般護(hù)理常規(guī)護(hù)理。

2、保護(hù)眼睛,眼瞼不能閉合時(shí),涂眼膏、戴眼罩。

3、保持口腔清潔,食后漱口。防止再度受涼。避免夜間開窗或靠窗邊睡,外出戴口罩。

4、眼瞼閉合良好,口角不歪斜,局部疼痛消失,為基本治愈。

5、未完全治愈者,每1~2個(gè)月門診或通訊隨訪1次,檢查口眼閉合情況?! ?/p>

治愈標(biāo)準(zhǔn)及隨訪

1、病因治療。

2、藥物補(bǔ)充必要的維生素、鎮(zhèn)痛劑(必要時(shí))。

3、理療急性期用紫外線局部照射,水療、石蠟療法等;恢復(fù)期用按摩、

神經(jīng)細(xì)胞

全身紫外線照射或感應(yīng)電療法。

4、醫(yī)療體育病后3周即可開始進(jìn)行。

5、針刺常用穴:上肢肩禹、曲池、合谷;下肢環(huán)跳陽(yáng)陵泉、昆侖。也可用小劑量藥物穴位注射療法。

6、護(hù)理:(1)按神經(jīng)科一般護(hù)理常規(guī)及癱瘓護(hù)理常規(guī)執(zhí)行。(2)急性期臥床休息,飲食要易消化而富營(yíng)養(yǎng),多進(jìn)飲料,保持大便暢通。

7、治愈及出院標(biāo)準(zhǔn):(1)肢體肌力恢復(fù)到四級(jí)以上,感覺恢復(fù),植物神經(jīng)障礙消失或明顯減輕者為治愈。(2)肌力恢復(fù)到三級(jí)以上,能料理個(gè)人生活或可作較輕的室內(nèi)工作,即可出院或療養(yǎng)。

8、隨訪:每3~6個(gè)月門診或通訊隨訪1次,了解恢復(fù)情況。

多發(fā)性神經(jīng)炎系莖乳突孔內(nèi)急性非化膿性炎癥,引起周圍性面神經(jīng)麻痹,或稱貝耳麻痹。臨床表現(xiàn)以一側(cè)面部表情肌癱瘓為特點(diǎn),部分患者可以自行緩解?! ?/p>

健康保健

1、飲食要易于消化并富有營(yíng)養(yǎng),補(bǔ)充富含維生素B1的食物,如各種雜糧、豆類、和其它多種副食品。還可以多吃干果、硬果、動(dòng)物內(nèi)臟、蛋類、瘦豬肉、乳類、蔬菜、水果等,但是一定要注意食物加工烹調(diào)方法,否則損失太多,同樣引起維生素B1缺乏病。

2、無(wú)濕熱者宜多食滋補(bǔ)肝腎食物,如肉類、牛羊乳、豆類、枸杞子、山藥等。

3、有濕熱者宜多食用能清熱利濕的食物,如蕹菜、蘿卜冬瓜、薏苡仁、豆芽等。

4、忌食生冷、堅(jiān)硬、不易消化的食物,濕熱證忌食辛辣、辣椒、干姜、胡椒、桂皮等。

5、任何年齡均可發(fā)病,以20-40歲最為多見。男性多于女性,發(fā)病不分季節(jié);

6、補(bǔ)鈣很重要,排骨、深綠色蔬菜、蛋黃、海帶、芝麻、水果、胡蘿卜、西瓜、奶制品等都富含鈣質(zhì)。

7、平時(shí)應(yīng)注意預(yù)防,保持精神愉快,保證適當(dāng)?shù)乃吆托菹ⅲ归g避免受冷風(fēng)侵襲;

8、一旦患病要注意防護(hù),冷天外出戴口罩,眼睛閉合不好時(shí)應(yīng)戴眼罩,以防角膜受傷。

9、常用熱水洗臉,并經(jīng)常按摩局部穴位,進(jìn)行必要的表情肌訓(xùn)練?! ?/p>

藥膳

(1)雙仁煲鵝肉配方:

薏苡仁30g,桃仁1 Og,鵝肉 400g,胡蘿卜150g,紹酒lOg,醬油20g,姜 lOg,蔥15g,鹽4g,素油30g。

制作:薏苡仁洗凈,除去雜質(zhì);桃仁洗凈;鵝肉洗凈,用沸水焯去血水,切4cm見方的塊;胡蘿卜洗凈,切4cm見方的塊;蔥切段,姜切片。薏苡仁放入碗內(nèi),加水50ml置蒸籠內(nèi)蒸熟待用。鍋置武火上燒熱,加入素油燒六成熱時(shí),下人姜、蔥爆香,隨即加入鵝肉、鹽、醬油、胡蘿卜、桃仁、熟苡仁 (連同苡仁汁液)、鹽炒勻,注入清水300ml用文火煲45分鐘即成。

食法:每日1次,佐餐食用。每次吃鵝肉50g。

功效:健脾利濕,除痹緩急。用于多發(fā)性神經(jīng)炎患者。

(2)牛膝燉鳳爪

配方:牛膝lOg,黃芪20g,大棗6枚,雞爪250g,姜lOg,蔥15g,鹽4g。

制作:牛膝洗凈切段,黃芪潤(rùn)透切片;大棗去核切片;雞爪洗凈去甲尖,姜切片,蔥切段,牛膝、黃芪、大棗、雞爪,同放燉鍋內(nèi),放入姜、蔥、鹽,注入清水500ml。用武火燒沸,文火燉熬1小時(shí)即成。

食法:每日1次,每次吃雞爪50g喝湯。

功效:補(bǔ)氣血,通經(jīng)脈。用于多發(fā)性神經(jīng)炎患者。

(3)黨參麥芽

配方:黨參20g,麥芽15g,大棗6枚。

制作:黨參洗凈切片;麥芽洗凈去雜質(zhì);紅棗洗凈去核,切片。黨參、麥芽、大棗,同放燉杯內(nèi),加水200ml,置武火上燒沸,用文火煎煮15分鐘即成。

食法:代茶飲用。

功效:補(bǔ)氣血,益脾胃。用于多發(fā)性神經(jīng)炎患者。

(4)木瓜桃仁蒸石斑魚

配方:木瓜15g,桃仁6g,石斑魚500g,料酒15g,姜lOg,蔥15g,大蒜lOg,白糖lOg。制作:木瓜洗凈切成薄片;桃仁洗凈,去雜質(zhì);石斑魚洗凈去鱗、鰓、內(nèi)臟。石斑魚放在蒸盆內(nèi),加入料酒、鹽、白糖,抹勻,放入姜、蔥、木瓜、桃仁,注入清水300ml。蒸盆置蒸籠內(nèi),武火蒸35分鐘即成。

食法:每日1次,佐餐食用。

功效:活血行氣,補(bǔ)氣補(bǔ)血。用于多發(fā)性神經(jīng)炎患者。

(5)茯苓白鵝湯

配方:茯苓15g,黃芪30g,當(dāng)歸、菟絲子、川牛膝、杜仲、木瓜、白術(shù)各lOg,熟地 20g,白鵝肉500g,料酒20g,姜10g,蔥15g,鹽5g。制作:以上9味中藥洗凈,裝入紗布袋內(nèi)扎緊口;白鵝宰殺后去毛、內(nèi)臟及爪,切 5cm大小的塊;姜拍松,蔥切段。白鵝肉、藥包、姜、蔥,同放燉鍋內(nèi),加入鹽,放入清水 1000ml。燉鍋置武火燒沸,文火燉煮1小時(shí)即成。食法:每8小時(shí)服1次,每次服200ml湯。

功效:

滋補(bǔ)肝腎,益氣補(bǔ)虛。用于多發(fā)性神經(jīng)炎患者?! ?/p>

糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)炎

糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)炎是糖尿病最常見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。在新診斷的糖尿病患者中,即使沒(méi)有周圍神經(jīng)損害的癥狀或體征,也常能發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢--無(wú)癥狀性多發(fā)性神經(jīng)炎。待糖尿病得到控制后,傳導(dǎo)速度可恢復(fù)正常。發(fā)病機(jī)理在各類病人也不盡相同,有的可能與糖尿病的生化異常有關(guān),有的則是由于涉及神經(jīng)內(nèi)膜毛細(xì)血管的彌漫性微血管病(microangiopathy)所致缺血和血管-神經(jīng)屏障破壞。在下肢遠(yuǎn)端有嚴(yán)重周圍血管性病變的患者可發(fā)生缺血性神經(jīng)炎,表現(xiàn)呈短襪型分布的感覺癥狀和植物神經(jīng)癥狀。

有些病人以足趾、足和腿的皮膚燒痛為突出癥狀,還可有刀割痛和定位不明確的深部痛或束緊感,下肢遠(yuǎn)端感覺過(guò)敏,甚至不能耐受被單的碰觸。燒痛常于夜間加劇,病人只有下床走動(dòng)才能使痛有所減輕。大多伴有體位性低血壓、無(wú)汗陽(yáng)痿等植物神經(jīng)癥狀。

糖尿病性假性脊髓癆(pseudotabes diabetica),表現(xiàn)足趾和足的麻刺感和不同程度的感覺性共濟(jì)失調(diào)。四肢遠(yuǎn)端的觸覺、位置覺和振動(dòng)覺減退,下肢尤為明顯。痛覺溫度覺相對(duì)保留。肌力也有一定減弱。踝反射消失。少部分病人Babinski征陽(yáng)性,提示錐體束的損害。有的病人兩側(cè)大腿前面突然劇痛,幾天內(nèi)出現(xiàn)股四頭肌的肌力顯著減弱,膝反射減低,后期肌肉萎縮,臨床上稱為糖尿病性肌萎縮(diabetic amyotrophy),有些可很快恢復(fù)。

參看

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