外陰神經(jīng)纖維瘤
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 腫瘤 >> 外陰神經(jīng)纖維瘤 |
外陰神經(jīng)纖維瘤(neurofibroma)較為少見(jiàn)，神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)鞘瘤，為孤立的腫塊，常位于大陰唇。
外陰神經(jīng)纖維瘤常為全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病的一部分，大約18%神經(jīng)纖維瘤累及外陰。
其生長(zhǎng)緩慢，發(fā)生在青春期后通常沒(méi)有疼痛。很少惡變，但在妊娠時(shí)有明顯增大。
目錄 |
外陰神經(jīng)纖維瘤的病因
(一)發(fā)病原因
外陰神經(jīng)纖維瘤究竟來(lái)源于外胚層的神經(jīng)鞘還是中胚層的神經(jīng)鞘尚有爭(zhēng)論。
可能傾向于來(lái)源外胚層的施萬(wàn)細(xì)胞。施萬(wàn)(schwann，又名雪旺細(xì)胞)細(xì)胞是周圍神經(jīng)系統(tǒng)中的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，沿神經(jīng)元的突起分布。能分泌神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子，促進(jìn)受損的神經(jīng)元的存活及其軸突的再生。
(二)發(fā)病機(jī)制
一般發(fā)生于生育年齡婦女好發(fā)于30～50歲。
腫瘤可單發(fā)或多發(fā)，一般<3cm，邊緣清楚，常無(wú)明顯的包膜，一般位于真皮層組織，也常侵入皮下脂肪組織內(nèi)。
切面呈粉紅色，均勻。
外陰神經(jīng)纖維瘤的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
常在幼年發(fā)病，皮膚上見(jiàn)咖啡斑，大小不等，從米粒大小至巨大懸垂瘤體、數(shù)目多或散發(fā)，早于皮膚贅瘤。
有學(xué)者認(rèn)為，直徑超過(guò)1.5cm咖啡斑有6處以上可診斷多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。
一般無(wú)癥狀，無(wú)疼痛和不適感，生長(zhǎng)緩慢，很少惡變，但妊娠時(shí)此瘤可明顯增大，瘤體較大時(shí)有時(shí)出現(xiàn)墜痛不適。
1、好發(fā)位置：
可發(fā)生于任何組織內(nèi)，常發(fā)生于陰唇，單發(fā)，瘤體較小，質(zhì)軟，常帶蒂，表面見(jiàn)色素沉著。
2、瘤體特征：
瘤體顯著凸出于皮膚表面，形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊，可用指尖將瘤壓入皮內(nèi)，腫瘤有明顯的彈性。
3、分類
1.孤立性神經(jīng)纖維瘤(solitaryneurofibroma) 直徑在1cm左右，不伴有多系統(tǒng)病變。
2.局限性神經(jīng)纖維瘤(localizedneurofibroma) 本病的特征是多個(gè)孤立的神經(jīng)纖維瘤聚集在一起。
1.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。
二、臨床檢查：
本病主要是幼年發(fā)病，有家族史，咖啡斑、柔軟贅瘤以及其他系統(tǒng)損害等特點(diǎn)，必要時(shí)結(jié)合病理檢查，一般診斷不難。
三、診斷
1.病史
可有身體其他部位的神經(jīng)纖維瘤的病史。
2.癥狀
全身發(fā)現(xiàn)多處皮下結(jié)節(jié)。外陰皮下結(jié)節(jié)為其中之一。
3、體征：
皮下結(jié)節(jié)觸之柔軟，大小不等，表面皮膚可見(jiàn)黃褐色的色素沉著，另有少部分腫瘤表現(xiàn)為非皮下結(jié)節(jié)，二顯著突出于皮膚表面成球形或者帶蒂的疝囊樣腫塊，質(zhì)軟。
外陰神經(jīng)纖維瘤的診斷
外陰神經(jīng)纖維瘤的檢查化驗(yàn)
可做以下檢查以排除其他疾病：
一、陰道分泌物檢查：
觀察陰道分泌物的顏色和性狀。陰道分泌物即女性生殖系統(tǒng)分泌的液體，又稱為白帶。檢查偶可見(jiàn)分泌物呈紅色血性。
二、腫瘤標(biāo)志物檢查：腫瘤標(biāo)志物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學(xué)類物質(zhì)。
(1)分類
1)腫瘤組織產(chǎn)生,包括：分化抗原；胚胎抗原(AFP,CEA)；同工酶(NSE)；激素(HCG)；組織特異性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125)；癌基因及其產(chǎn)物；多胺類等。
2)腫瘤與宿主相互作用后產(chǎn)生,包括：血清鐵蛋白；免疫復(fù)合物；急性時(shí)相蛋白；同工酶；白細(xì)胞介素受體；腫瘤壞死因子等。
三、組織病理檢查：
鏡下：見(jiàn)主要有波浪狀嗜酸性纖維(神經(jīng)鞘細(xì)胞和神經(jīng)束衣結(jié)締組織細(xì)胞)構(gòu)成，大部分無(wú)膠原纖維束方向排列，大小均一，呈螺紋或旋渦狀結(jié)構(gòu)。
結(jié)締組織細(xì)胞和膠原纖維散在，神經(jīng)鞘細(xì)胞排列成束，呈條狀或漩渦狀結(jié)構(gòu)，間質(zhì)可見(jiàn)纖維組織及血管，瘤細(xì)胞呈細(xì)長(zhǎng)的梭形或核深染細(xì)長(zhǎng)曲折。
外陰神經(jīng)纖維瘤的鑒別診斷
應(yīng)與以下病癥相鑒別：
一、侵襲性血管黏液瘤
1、簡(jiǎn)介：
侵襲性血管黏液瘤是一種稀有的軟組織腫瘤，好發(fā)于生育年齡女性的外陰和會(huì)陰，呈侵襲性生長(zhǎng)，易部分復(fù)發(fā)，常被誤診。
2、臨床表現(xiàn)：
病程從2個(gè)月至數(shù)年不等，少數(shù)患者無(wú)分明不適，偶有會(huì)陰或盆腔部位疼痛,瘤體較大者可有壓榨癥狀。以無(wú)痛性腫物就診者居多，大小不等，但大少數(shù)直徑在10cm以上，累及四周組織，分明大于臨床估量范圍。
3、鑒別要點(diǎn)：
界限清楚，富有細(xì)胞，有顯著的纖細(xì)壁薄樣血管，周圍有梭形、漿細(xì)胞聚集。
二、低度惡性的惡性神經(jīng)鞘瘤
1、簡(jiǎn)介：
惡性神經(jīng)鞘瘤又稱神經(jīng)纖維肉瘤，是由畸變顯性基因引起的神經(jīng)外胚葉異常，導(dǎo)致周圍神經(jīng)的多發(fā)性腫瘤樣增生和神經(jīng)鞘、神經(jīng)纖維中的結(jié)締組織增生。約25﹪~30﹪有家族史。
來(lái)源于周圍神經(jīng)的低分化梭形細(xì)胞肉瘤，多發(fā)生在成人和老人。 高細(xì)胞性，可出現(xiàn)異源性成分，出現(xiàn)個(gè)1個(gè)/10HPF核分裂，即是診斷惡性依據(jù)之一。
2、鑒別要點(diǎn)：
肢體軀干為其好發(fā)部位，其次為深部軟組織、腹膜后及縱隔等。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，一般在5年以上，常同時(shí)伴有神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤。
三、前庭大腺囊腫
1、簡(jiǎn)介：
前庭大腺囊腫(Bartholin cyst)系因前庭大腺管阻塞，分泌物積聚而成。在急性炎癥消退后腺管堵塞，分泌物不能排出，膿液逐漸轉(zhuǎn)為清液而形成囊腫，有時(shí)腺腔內(nèi)的粘液濃稠或先天性腺管狹窄排液不暢，也可形成囊腫。若有繼發(fā)感染則形成膿腫反復(fù)發(fā)作。
2、臨床表現(xiàn)：
嚴(yán)重者可有發(fā)熱、頭痛等全身癥狀。如不處理，膿腫可自行破潰。膿液流出后局部疼痛緩解、充血水腫減輕、全身癥狀即可消失。
3、鑒別要點(diǎn)：
通過(guò)囊腫的所在位置及外觀與局部觸診無(wú)炎癥現(xiàn)象不難診斷，必要時(shí)可行局部穿刺。
四、外陰脂肪瘤
1、簡(jiǎn)介：
外陰脂肪瘤生長(zhǎng)于陰阜、陰唇或外陰其他脂肪組織處，腫瘤大小不一，大多呈小息肉狀，最大有時(shí)可達(dá)10～12cm直徑。瘤表面呈分葉狀，瘤外有包膜。生長(zhǎng)緩慢。
2、臨床表現(xiàn)：
一般無(wú)不適癥狀，如腫瘤體積較大，則會(huì)有行走不便或性交困難。
3、鑒別要點(diǎn)：
瘤體較小、質(zhì)軟，與外陰神經(jīng)纖維瘤相似，但不帶蒂。病理活檢可證實(shí)。
五、外陰皮贅
1、簡(jiǎn)介：
外陰皮贅是指一種柔軟，皮色的增生物，通過(guò)一個(gè)細(xì)的蒂樣組織附著在皮膚表面，其醫(yī)學(xué)名稱叫做軟垂疣。
2、臨床表現(xiàn)：
如果經(jīng)常摩擦皮贅可能產(chǎn)生刺激癥狀，但是不疼。如果皮贅在蒂處扭轉(zhuǎn)，其內(nèi)部會(huì)形成血塊，此時(shí)的皮贅可能變得疼痛。
3、鑒別要點(diǎn)：
質(zhì)軟，帶蒂，無(wú)明顯色素沉著，鏡下見(jiàn)皮贅由表皮所包圍的真皮結(jié)締組織組成。
外陰神經(jīng)纖維瘤的并發(fā)癥
可并發(fā)全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。
神經(jīng)纖維瘤為常染色體顯性遺傳疾病，為外胚層和中胚層組織發(fā)生障礙所致。
其特點(diǎn)是多系統(tǒng)、多器官受累而以中樞神經(jīng)系統(tǒng)最為明顯，可引起多種腫瘤如錯(cuò)構(gòu)瘤、神經(jīng)纖維瘤、腦膜瘤及膠質(zhì)瘤等;
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的皮損常沿神經(jīng)干分布，多發(fā)，為皮內(nèi)及皮下軟性結(jié)節(jié)、斑塊。腫塊呈多發(fā)性、數(shù)目不定，少的幾個(gè)，多的可成百上千難以計(jì)數(shù)。小的如米粒，大的似拳頭，甚至可達(dá)十?dāng)?shù)公斤以上。
約10%患者產(chǎn)生惡變，特別是生長(zhǎng)快、較大的損害，損害發(fā)展成神經(jīng)纖維肉瘤。
外陰神經(jīng)纖維瘤的預(yù)防和治療方法
一、預(yù)防：
1、定期體檢：以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪：防止惡變。
3、注意個(gè)人衛(wèi)生，特別是經(jīng)期和產(chǎn)褥期陰部的衛(wèi)生。
4、增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫力：注意勞逸結(jié)合，多參加體育鍛煉，多進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬果。
外陰神經(jīng)纖維瘤的中醫(yī)治療
以下內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生
一、驗(yàn)方：
1、劑量：肉桂3g ，三棱、莪術(shù)、青皮、烏藥、甘草各6g ，當(dāng)歸、赤芍、白芍各9g ，小金丸1粒。
用法：每天1劑。水煎服。
2、劑量：山慈菇、秋水仙、莪術(shù)、山豆根、龍葵、黃藥子、夏枯草、蒲公英、魚(yú)腥草、丹參、赤芍、腫節(jié)風(fēng)各適量。
用法：水煎服，每日劑。
3、劑量：忍冬藤15g，紫花地丁15g，蒲公英15g，金櫻子12g，牡蠣15g，白花蛇舌草30g，半枝蓮30g，臺(tái)烏藥12g。
用法：水煎服，每日劑。
二、偏方：
劑量：地鱉蟲(chóng)、蟾蜍、大茯苓、豬苓、黨參各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝蓮各18g，三棱、白術(shù)各10g，莪術(shù)12g，甘草3g。
用法：水煎3次，分3次服。如無(wú)明顯反應(yīng)可連服2-3個(gè)月以上。
劑量：核桃樹(shù)枝30g，紫草根30g。
用法：水煎服。
3、龍膽瀉肝湯：
劑量：龍膽草30g，柴胡10g，梔子15g，黃芩15g，生地15g，澤瀉15g，車前子10g，當(dāng)歸15g，甘草10g，半枝蓮15g，敗醬草15g，薏苡仁30g，茯苓15g，白術(shù)15g。舌質(zhì)黯加三棱10g;口苦心煩加赤芍10g，茵陳15g;熱毒熾盛者加白花蛇舌草15g，魚(yú)腥草30g。
用法：水煎服，日1劑。
4、桂枝茯苓丸：
劑量：桂枝30g，茯苓10g，赤芍15g，桃仁15g，丹皮15g，當(dāng)歸20g，川芎15g，三棱10g，莪術(shù)10g，川楝子15g，龍葵15g，沒(méi)藥10g。
用法：水煎服，日1劑。
5、知柏地黃丸：
劑量：知母20g ，黃柏15g ，熟地20g ，山藥30g ，山萸肉25g，茯苓15g，澤瀉15g ，丹皮20g ，半枝蓮20g ，龍葵10g ，杜仲10g，巴戟肉10g 。大便干者加火麻仁20g ，瓜蔞仁15g ;陰道流血者加炒阿膠10g，大、小薊10g 。
用法：水煎服，日1劑。
外陰神經(jīng)纖維瘤的西醫(yī)治療
一般不需要治療，外陰神經(jīng)纖維瘤變大或者癥狀明顯者可以考慮行手術(shù)。
外陰神經(jīng)纖維瘤吃什么好？
外陰神經(jīng)纖維瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
肉300克、鮮河魚(yú)1條(500克)、白蘿卜1個(gè)。 羊肉切成大塊，放入滾水中，同切片的蘿卜煮15分鐘，湯和蘿卜棄之。羊肉放入鍋內(nèi)，加水(約為鍋容量的2/3)、蔥、姜、酒，煮至熟透。若湯太少可加適量開(kāi)水。將魚(yú)用豆油煎透后，放入凌晨肉鍋內(nèi)煮30分鐘。湯中加鹽、香菜、蒜苗、蔥末，即成美味可口的羊魚(yú)鮮湯。主要用于外陰神經(jīng)纖維瘤術(shù)后的調(diào)養(yǎng)。
外陰神經(jīng)纖維瘤吃那些對(duì)身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚(yú)、鮑魚(yú)、蟹、鱟、沙丁魚(yú)、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚(yú)、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚(yú)、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚(yú)。
(5)外陰神經(jīng)纖維瘤手術(shù)手術(shù)后，耗氣傷血，宜多食補(bǔ)氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰神經(jīng)纖維瘤手術(shù)后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養(yǎng)液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰神經(jīng)鞘瘤手術(shù)后的化療：易氣血兩損，宜常食補(bǔ)養(yǎng)氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
外陰神經(jīng)纖維瘤最好不要吃那些食物?
1.禁食發(fā)物。如魚(yú)類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食后會(huì)加重陰部的瘙癢和炎癥。
2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，會(huì)增加白帶的分泌量，不利于病情的治療。
參看
|
|||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“外陰神經(jīng)纖維瘤”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |