纖維肉瘤
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纖維肉瘤是由成纖維細(xì)胞和膠原纖維形成的腫瘤。纖維肉瘤可發(fā)生在損傷或燒傷瘢痕，骨髓炎瘺管和竇道，以及放射治療后（在放射治療后至少3年）。
目錄 |
【癥狀和體征】
纖維肉瘤并不多見(jiàn)（約占所有軟組織肉瘤的10%）?？稍谌魏涡詣e及年齡中發(fā)病，但一般在30~70歲間的發(fā)病率較高，平均發(fā)病年齡為45歲左右，很少在10歲前發(fā)病。部分為先天性發(fā)病者。
纖維肉瘤最常發(fā)病的部位為大腿，其次順序?yàn)椋|干及其它四肢骨。肢體的遠(yuǎn)側(cè)部位，包括手部和足部可能是兒童纖維肉瘤的好發(fā)部位，但在成人卻罕見(jiàn)。
腫瘤絕大多數(shù)位于淺筋膜的深層，表現(xiàn)為單一的球形腫塊，有時(shí)呈分葉狀。通常生長(zhǎng)較快（但并非都很快）。有時(shí)，腫瘤在幾周內(nèi)倍增。某些屬于先天性類型的腫瘤在出生時(shí)其形體即已相當(dāng)大。質(zhì)地較硬，邊緣相當(dāng)清楚。在晚期，可能與骨骼粘連，也可使皮膚潰爛向外呈蘑菇狀生長(zhǎng)。有時(shí)可壓迫神經(jīng)干，但絕大多數(shù)病例幾乎或完全無(wú)疼痛癥狀（神經(jīng)干受壓者除外）。
【X線檢查】
在個(gè)別病例中，顯示鈣化影。病變可能侵蝕其附近的骨骼。動(dòng)脈造影，CT和MRI等檢查所顯示的特征與其他類型的大部分肉瘤相似。
【病理表現(xiàn)】
腫瘤位置較深，為一具有分葉的球形腫塊，有時(shí)（特別是在腫瘤形體較小時(shí)）具有假囊。在腫瘤切面上的外觀和質(zhì)地均依其膠原的不同含量而各異；在富含細(xì)胞的區(qū)域內(nèi)，呈松軟的腦髓樣組織外觀。在膠原型的纖維肉瘤中，組織的質(zhì)地較硬且富含纖維。一般不出現(xiàn)類似于纖維樣瘤的腱膜樣病變，同時(shí)，還可能含有粘液樣區(qū)。
腫瘤全部由梭形細(xì)胞組成。細(xì)胞具有一帶尖端的核，并產(chǎn)生網(wǎng)狀和膠原纖維。電鏡檢查顯示，胞漿內(nèi)存在膠原絲。在分化較差時(shí)，膠原被限制為一薄的網(wǎng)狀纖維，圍繞每一個(gè)細(xì)胞，并可被銀染色。在其分化相當(dāng)好時(shí)，膠原含量豐富，可經(jīng)三色染色藍(lán)色并伴有粗糙的纖維。細(xì)胞和纖維可形成平行排列的束，但常常互相糾結(jié)和定向地呈“人字型”。纖維肉瘤按其惡性的程度可分為不同等級(jí)（作者分為2~4級(jí)）。分化如何與組織學(xué)方面的惡性程度成反比的負(fù)相關(guān)關(guān)系。
確定惡性程度的組織學(xué)根據(jù)如下：細(xì)胞的間變、有絲分裂指數(shù)、以及膠原產(chǎn)生的多少和密度是評(píng)定纖維肉瘤惡性程度的重要指標(biāo)。Ⅰ級(jí)分化最好，表現(xiàn)為細(xì)胞少，比正常纖維細(xì)胞的核稍大，染色過(guò)深，有絲分裂不多，并含豐富的膠原，因此，⒈級(jí)的惡性程度最低，而與纖維樣瘤非常近似。Ⅳ級(jí)的分化最差，再現(xiàn)為細(xì)胞最多，高度間變，有時(shí)含有形狀奇特的成份。有比分裂多，而膠原纖維少。此型最像惡性纖維組織細(xì)胞瘤。然而應(yīng)予說(shuō)明的是，即使在分化最差的纖維肉瘤中，呈嚴(yán)重多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤樣細(xì)胞，實(shí)際上很少見(jiàn)到。除上述Ⅰ級(jí)和Ⅳ級(jí)這兩種極端性的分級(jí)有可能與纖維性腫瘤和多形性肉瘤混淆外，纖維肉瘤最常見(jiàn)和典型的改變?yōu)棰蚣?jí)和Ⅲ級(jí)。由于兩者均具有不同數(shù)量的單一的梭形細(xì)胞成份和人字形的組織結(jié)構(gòu)，因而較易確診和鑒別。
組織學(xué)方面的分級(jí)，在整個(gè)腫瘤中是相同的，而且即使在復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的病灶中也不改變。
有時(shí)，纖維肉瘤存在粘液樣區(qū)域，細(xì)胞間物質(zhì)具有粘蛋白顏色，但在透明質(zhì)酸處理后即消失。特別是在腫瘤周圍可見(jiàn)炎性浸潤(rùn)現(xiàn)象。
與其他組織相比，纖維肉瘤具有典型的侵襲性和蔓延性。目視觀察下可見(jiàn)到假囊。
【診斷】
纖維肉瘤具有比較均勻一致的組織學(xué)特征。為了避免與其他腫瘤相混淆，需要在病灶中的許多部分切取組織學(xué)標(biāo)本。
惡性纖維組織細(xì)胞瘤的發(fā)病年齡較大，其組織學(xué)特征為螺環(huán)式的組織結(jié)構(gòu)，伴有巨大的多核腫瘤細(xì)胞，其胞漿豐富，強(qiáng)嗜酸性，有時(shí)呈泡沫狀，惡性纖維組織細(xì)胞瘤也可能存在顯著的膠原化區(qū)，并伴有致密的纖維——透明蛋白物質(zhì)，其中同樣包埋散在的細(xì)胞。然而，所不同的是，這些病變區(qū)存在螺環(huán)形的組織結(jié)構(gòu)。并常與細(xì)胞豐富區(qū)相聯(lián)合，同時(shí)可呈現(xiàn)類似于上述多形性細(xì)胞的外觀。
與惡性神經(jīng)鞘瘤的鑒別診斷要點(diǎn)在于后者的組織結(jié)構(gòu)比較細(xì)致（基于單純組織學(xué)的觀察不可能進(jìn)行鑒別）。臨床上，惡性神經(jīng)鞘瘤常有源自神經(jīng)干或與特征性神經(jīng)纖維瘤病同時(shí)存在的劇烈疼痛。在組織學(xué)方面，細(xì)胞很少排列為清晰的人字形纖維束，而更多地成為螺旋狀或柵欄狀。此外，還可能有來(lái)自惡性神經(jīng)鞘瘤和良性神經(jīng)纖維瘤的過(guò)渡型病變。
與梭形細(xì)胞單相滑膜肉瘤的鑒別也可能很困難。
除上述鑒別診斷外，纖維肉瘤尚須與平滑肌肉瘤鑒別，但實(shí)際上，由于所有肉瘤均具有梭形細(xì)胞，因而單純從組織學(xué)方面進(jìn)行鑒別并無(wú)大的臨床實(shí)用價(jià)值。與良性腫瘤或其他局部惡性腫瘤的鑒別則很必要。例如結(jié)節(jié)性筋膜炎的病變?yōu)樾〉?a href="/w/%E7%BB%93%E8%8A%82" title="結(jié)節(jié)">結(jié)節(jié)性腫塊。其生長(zhǎng)迅速，而無(wú)致密的“人”字形組織結(jié)構(gòu)。雖然纖維肉瘤具有顯著的粘液樣成份及一定量炎性紊亂的組織結(jié)構(gòu)，同時(shí)也存在有絲分裂現(xiàn)象，但并不影響鑒別診斷，因?yàn)楸M管結(jié)節(jié)性筋膜炎也經(jīng)常存在以上現(xiàn)象，但后者不論在形體、所在部位、生長(zhǎng)速度，以及無(wú)致密的“人”字形結(jié)構(gòu)等方面均具有其與纖維肉瘤不同的組織學(xué)特征。
纖維樣腫瘤的改變與分化良好的Ⅰ級(jí)纖維肉瘤類似。事實(shí)上，兩者之間的鑒別診斷非常困難。支持纖維樣瘤診斷的依據(jù)是其細(xì)胞結(jié)構(gòu)不厚，核的染色不深，而且?guī)缀鯚o(wú)有絲分裂現(xiàn)象，同時(shí)還含有豐富而稠密的膠原萬(wàn)分。纖維樣腫瘤和Ⅰ級(jí)肉瘤的鑒別診斷，還應(yīng)結(jié)合對(duì)其臨床資料和病變進(jìn)程的分析研究，同時(shí)，更應(yīng)根據(jù)大量而廣泛組織標(biāo)本的組織學(xué)研究，因?yàn)橹С掷w維樣腫瘤或Ⅰ級(jí)纖維肉瘤診斷的組織學(xué)變化，可在同一腫瘤中同時(shí)出現(xiàn)。
【治療】
在成年期，當(dāng)行邊緣切除或切除范圍不夠廣泛時(shí)，?？删植繌?fù)發(fā)。大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道其復(fù)發(fā)率約為50%，而且約60%的病例可發(fā)生轉(zhuǎn)移。當(dāng)局部復(fù)發(fā)后，其轉(zhuǎn)移的發(fā)生率也相應(yīng)增高。一般多轉(zhuǎn)移到肺、骨骼和肝臟。淋巴轉(zhuǎn)移者很少（少于5%）。Ⅰ~Ⅱ級(jí)的生存率為60%，Ⅲ級(jí)和Ⅳ級(jí)約為30%。對(duì)纖維肉瘤的治療主要為手術(shù)切除，對(duì)成年病例，腫瘤切除應(yīng)徹底，而對(duì)兒童病例要求則不如成人者高。切除邊緣應(yīng)廣泛。對(duì)成年患者及Ⅲ~Ⅳ級(jí)纖維肉瘤適于行根治性邊緣切除術(shù)。
放射療法和化療僅能取得中等或多變而不恒定的治療效果。所以只能作為輔助性治療，特別是適宜于對(duì)Ⅲ至Ⅳ級(jí)纖維肉瘤的處理。
【預(yù)后】
纖維肉瘤的預(yù)后取決于其組織學(xué)的分級(jí)和年齡。10歲以下兒童的預(yù)后明顯較好。兒童與成人的復(fù)發(fā)率大致相同，但轉(zhuǎn)移較少，一般可少于10%。
【并發(fā)癥】
本病是一種生長(zhǎng)緩慢、起源于皮膚并可擴(kuò)展至皮下組織的局限性低度惡性的纖維肉瘤。 在臨床上出現(xiàn)隆起、硬固纖維性損害，緩慢生長(zhǎng)，表面皮膚萎縮時(shí)，可推測(cè)為本病，病理中找到致密的成纖維細(xì)胞排列成車輪狀結(jié)構(gòu)，即可確診。易出現(xiàn)血道轉(zhuǎn)移，橫紋肌纖維增生這些并發(fā)癥。
【轉(zhuǎn)移】
在成年期，當(dāng)行邊緣切除或切除范圍不夠廣泛時(shí)，?？删植繌?fù)發(fā)。大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道其復(fù)發(fā)率約為50%，而且約60%的病例可發(fā)生轉(zhuǎn)移。當(dāng)局部復(fù)發(fā)后，其轉(zhuǎn)移的發(fā)生率也相應(yīng)增高。一般多轉(zhuǎn)移到肺、骨骼和肝臟。淋巴轉(zhuǎn)移者很少（少于5%）。Ⅰ~Ⅱ級(jí)的生存率為60%，Ⅲ級(jí)和Ⅳ級(jí)約為30%。
【鑒別纖維肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤】
鑒別的額要點(diǎn)在于惡性神經(jīng)鞘瘤的組織結(jié)構(gòu)比較細(xì)致（基于單純組織學(xué)的觀察不可能進(jìn)行鑒別）。
在組織學(xué)方面，細(xì)胞很少排列為清晰的人字形纖維束，而更多地成為螺旋狀或柵欄狀。
臨床上，惡性神經(jīng)鞘瘤常有源自神經(jīng)干或與特征性神經(jīng)纖維瘤病同時(shí)存在的劇烈疼痛。此外，還可能有來(lái)自惡性神經(jīng)鞘瘤和良性神經(jīng)纖維瘤的過(guò)渡型病變。
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