錯構(gòu)瘤
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錯構(gòu)瘤（hamartoma）是指機體某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過程中出現(xiàn)錯誤的組合、排列，因而導(dǎo)致的類瘤樣畸形。 “錯構(gòu)瘤”一詞由albrecht在1904年首先提出。
錯構(gòu)瘤不是真性腫瘤，該瘤生長緩慢，隨機體的發(fā)育生長而增大，但增大到一定程度即可停止，和機體之間是協(xié)調(diào)的，極少惡變。也有少數(shù)學(xué)者認為錯構(gòu)瘤是真性腫瘤（如：腎血管平滑肌脂肪瘤），而不是“正常組織的異常組合”，應(yīng)被歸為間葉源性腫瘤。
錯構(gòu)瘤可來自許多組織，常見于肺（由軟骨島、支氣管上皮和腺體等混合，局部增生而形成局限型或彌漫型錯構(gòu)瘤）、腎（血管平滑肌脂肪瘤）、乳腺（乳腺小葉脂肪形成的乳腺錯構(gòu)瘤）和嬰兒肝（間葉性錯構(gòu)瘤）等。
肺錯構(gòu)瘤：是支氣管的一片組織在胚胎發(fā)育時期倒轉(zhuǎn)和脫落，被正常肺組織包繞，這一部分組織生長緩慢，也可能在一定時期內(nèi)不生長，以后逐漸發(fā)展形成瘤。大多數(shù)在40歲以后發(fā)病。
腎錯構(gòu)瘤：腎錯構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢，可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯構(gòu)瘤可以是獨立的疾病，也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化，后者是常染色體顯性遺傳。臨床特點為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。
膽管錯構(gòu)瘤：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎發(fā)育過程中,膽管板向膽管的轉(zhuǎn)化發(fā)生障礙,吸收不充分所導(dǎo)致的錯構(gòu)性病變。該病又稱為von Meyenburg綜合征,特點是多發(fā)的、大小均一的囊性病變,并被多少不等的纖維基質(zhì)所包繞。膽道錯構(gòu)瘤的發(fā)病率約為1%~3%,一般無臨床癥狀,偶然被發(fā)現(xiàn),也不需要特殊處理。已有關(guān)于采用患膽道錯構(gòu)瘤的肝臟作為供肝,行肝移植術(shù)成功的報道。有文獻報告,該病可導(dǎo)致定位不清的腹痛和惡變。
鑒別診斷：包括肝轉(zhuǎn)移瘤和肝小膿腫。腹部MRI如證實病變?yōu)槟覡?、大小均一、信號強度均等、邊界清?則可排除上述病變。
目錄 |
錯構(gòu)瘤的病因
從發(fā)病機理上經(jīng)多年來詳細深入的研究，并結(jié)合現(xiàn)代生物分子學(xué)理論，終于總結(jié)出各種類型錯構(gòu)瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”，在患者體內(nèi)也存在一種脂肪瘤因子，在正常情況下，這種脂肪瘤因子處于一種失活狀態(tài)（無活性狀態(tài)），正常情況下是不會發(fā)病，但在各種內(nèi)外環(huán)境的誘因影響作用下，這種脂肪瘤因子的活性處于活躍狀態(tài)具有一定的活性，在外界因素改變時，加上體內(nèi)的內(nèi)環(huán)境改變，脂肪瘤因子活性進一步增強，使正常的脂肪細胞發(fā)生異常增生現(xiàn)象，導(dǎo)致脂肪組織沉積于毛細血管的平滑肌組織中，形成臟器突出的腫塊，稱之錯構(gòu)瘤?！ ?/p>
腎錯構(gòu)瘤的病理學(xué)
腎錯構(gòu)瘤屬腎實質(zhì)良性腫瘤，皮質(zhì)和髓質(zhì)內(nèi)均可發(fā)生。病理檢查見腫瘤大小不一，可向腎外或集合系統(tǒng)生長，無完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黃或混雜黃色，有的可見出血灶。鏡下見腫瘤由成熟的脂肪組織、血管和平滑肌以不同比例構(gòu)成，也可混有纖維組織。一般認為，腫瘤出血的主要病理基礎(chǔ)是由于腫瘤含有豐富的血管組織，而這些血管管壁厚薄不一且缺乏彈性，血管行徑迂曲并可成動脈瘤樣改變，受輕微外力打擊即可破裂。此外，可能還存在兩種影響因素：其一，錯構(gòu)瘤中各種組織成熟程度不一，有些含有生長活躍的平滑肌和纖維組織，以致瘤體快速生長，血供增加，有人認為這些細胞具有肌母細胞和纖維母細胞的特點，具有潛在侵襲性行為，甚至有惡變的可能。其二，快速生長的瘤體在體積增大、重量增加的同時壓迫毗鄰的正常腎組織，造成正常腎組織萎縮甚至局灶性缺血壞死，以致輕微外力即可使瘤體與腎臟的界面斷裂而出血?！ ?/p>
中醫(yī)發(fā)現(xiàn)的致病原因
一、過度飲酒，經(jīng)常進食肥肉、動物內(nèi)臟、無鱗魚或蛋黃等人群。因為進食過多肥膩之品，高膽固醇食物，可造成下焦濕熱，痰濕內(nèi)生，運化失調(diào)，即新生脂肪組織多，使體內(nèi)過多的脂肪細胞異聚，變性。治療原則是：清熱利濕，健腎補脾，軟堅散結(jié)。
二、工作壓力過大，心情煩躁，經(jīng)常生氣的人。因為肝氣郁結(jié)，氣血不暢，經(jīng)脈不通，可造成正常的脂肪組織和淤血交織在一起，長時間可形成結(jié)締組織包裹脂肪細胞，形成脂肪瘤。治療原則：疏肝理氣，活血化瘀，軟堅散結(jié)。通過治療打通經(jīng)脈，疏通經(jīng)血，消散脂肪瘤。
三、經(jīng)常熬夜，想問題過多的人。因為傷及肝腎，使肝腎陰虛，陰陽失調(diào)，這樣人體對脂肪的分解能力下降，原有的脂肪組織和新生的脂肪不能正常排列，形成異常的脂肪組織，即"錯構(gòu)瘤”，治療原則：滋補腎陰，調(diào)理陰陽平衡，軟堅散結(jié)?！ ?/p>
錯構(gòu)瘤患者的保健措施
患者平時應(yīng)注意保持心情舒暢、切忌大怒暴怒，多吃蔬菜、水果，保持大便通暢，進食不宜過飽，以七八分飽為宜，少食牛、羊、豬、狗肉，忌食油膩厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含營養(yǎng)的食物為宜。錯構(gòu)瘤患者工作中及做家務(wù)活動時防止過度用力，不要手持重物，不宜做劇烈運動，以免增加腹腔壓力，引起瘤體破裂出血。可經(jīng)常做長距離散步等低強度運動，定期復(fù)查腎臟B超，注意觀察瘤體大小
分類
錯構(gòu)瘤可來自許多組織，常見于肺（由軟骨島、支氣管上皮和腺體等混合，局部增生而形成局限型或彌漫型錯構(gòu)瘤）、腎（血管平滑肌脂肪瘤）、乳腺（乳腺小葉脂肪形成的乳腺錯構(gòu)瘤）和嬰兒肝（間葉性錯構(gòu)瘤）等。
肺錯構(gòu)瘤
是支氣管的一片組織在胚胎發(fā)育時期倒轉(zhuǎn)和脫落，被正常肺組織包繞，這一部分組織生長緩慢，也可能在一定時期內(nèi)不生長，以后逐漸發(fā)展形成瘤。大多數(shù)在40歲以后發(fā)病。
腎錯構(gòu)瘤
腎錯構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢，可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯構(gòu)瘤可以是獨立的疾病，也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化，后者是常染色體顯性遺傳。臨床特點為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。
肝錯構(gòu)瘤
肝錯構(gòu)瘤即“肝臟錯構(gòu)瘤”，該病多見于兒童，組織學(xué)上由排列紊亂的間葉組織、膽管和肝實質(zhì)組成，屬良性腫瘤，手術(shù)切除效果較理想。
而肝臟血管肉瘤是由肝竇血管內(nèi)皮細胞發(fā)生的惡性腫瘤，是肝臟最常見的原發(fā)性惡性間葉組織腫瘤，多見于有氯乙烯長期接觸史的男性，臨床上進展迅速，缺乏有效的治療手段，預(yù)后差。
乳腺錯構(gòu)瘤
乳腺錯構(gòu)瘤(hamartoma of mammary gland)是由脂肪組織、纖維組織、乳腺導(dǎo)管和乳腺小葉多種組織成分混合生長而成，是臨床上比較少見的特殊類型的乳腺良性腫瘤。
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