外陰尤因肉瘤
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外陰尤文肉瘤較少見(jiàn)，發(fā)病在年齡10～45 歲，中位年齡為23 歲。經(jīng)近年來(lái)從免疫組化、電鏡、細(xì)胞培養(yǎng)、分子生物學(xué)多角度研究，發(fā)現(xiàn)尤文肉瘤是原始神經(jīng)外胚層瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一種。所以又被稱為外周型原始神經(jīng)外胚層瘤。
目錄 |
外陰尤因肉瘤的病因
一、發(fā)病原因：
外陰尤文肉瘤是一種原始性腫瘤，從神經(jīng)嵴衍生而來(lái)。
二、發(fā)病機(jī)制：
脊椎動(dòng)物胚胎發(fā)育中的一種過(guò)渡性結(jié)構(gòu)，是在神經(jīng)管建成時(shí)位于 神經(jīng)管和表皮之間的一條縱向的細(xì)胞帶。
1868年德國(guó)胚胎學(xué)家W.希思首次在雞胚描述了這一構(gòu)造，當(dāng)時(shí)他稱之為中間帶，后來(lái)的學(xué)者陸續(xù)在魚(yú)類、兩棲類和哺乳類描述了這一特殊構(gòu)造，并用實(shí)驗(yàn)方法揭示了神經(jīng)嵴細(xì)胞的預(yù)定位置和發(fā)育的命運(yùn)。
神經(jīng)嵴的細(xì)胞具有很強(qiáng)的遷移能力，它們逐漸地遷移到胚胎一定部位，分化為各種特定的細(xì)胞和組織。
神經(jīng)嵴細(xì)胞在明顯表達(dá)各自的表型之前就廣泛地遷移并精確地在胚胎各處定位，這一事實(shí)曾引起人們極大的興趣并提出許多假想。
神經(jīng)嵴的預(yù)定部位可以追溯到早期原腸胚階段。
在有尾兩棲類用活體染色法追蹤觀察證明它位于預(yù)定的神經(jīng)板和預(yù)定表皮的交界處。在神經(jīng)板形成的時(shí)候，神經(jīng)嵴細(xì)胞位于神經(jīng)板的邊沿，繼而隆起為神經(jīng)褶的主要部分。隨著兩側(cè)神經(jīng)褶進(jìn)一步隆起，相互接近，并自前而后逐漸融合，原來(lái)板狀的神經(jīng)板形成管狀。
神經(jīng)嵴細(xì)胞從神經(jīng)管背壁分離出來(lái)，形成一長(zhǎng)條略有起狀的細(xì)胞帶，同神經(jīng)管及覆蓋它的表皮細(xì)胞有明顯的區(qū)別。
外陰尤因肉瘤的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
主要表現(xiàn)為外陰緩慢生長(zhǎng)的塊物，可活動(dòng)，偶有波動(dòng)感，觸之疼痛，大小約0.5～4cm。
二、相關(guān)檢查：
可行病理學(xué)檢查、腫瘤標(biāo)志物檢查、腫瘤分子標(biāo)志檢測(cè)等。
三、診斷：
可根據(jù)臨床表現(xiàn)、病史和病理學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行確診斷。
外陰尤因肉瘤的診斷
外陰尤因肉瘤的檢查化驗(yàn)
可行以下檢查可排除其他病癥：
一、腫瘤標(biāo)志物檢查：
腫瘤標(biāo)志物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學(xué)類物質(zhì)。
1、腫瘤組織產(chǎn)生,包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其產(chǎn)物;多胺類等。
2、腫瘤與宿主相互作用后產(chǎn)生,包括：血清鐵蛋白;免疫復(fù)合物;急性時(shí)相蛋白;同工酶;白細(xì)胞介素受體;腫瘤壞死因子等。
二、腫瘤分子標(biāo)志檢測(cè)：
腫瘤標(biāo)志物(tumor marker)又稱腫瘤標(biāo)志物，是指特征性存在于惡性腫瘤腫瘤細(xì)胞，或由惡性腫瘤細(xì)胞異常而產(chǎn)生的物質(zhì)，或是宿主對(duì)腫瘤的刺激反應(yīng)而產(chǎn)生的物質(zhì)，并能反映腫瘤發(fā)生、發(fā)展，監(jiān)測(cè)腫瘤對(duì)治療反應(yīng)的一類物質(zhì)。
存在于腫瘤患者的組織、體液和排泄物中，能夠用免疫學(xué)、生物學(xué)及化學(xué)的方法檢測(cè)。
三、組織病理學(xué)檢查：
1、大體：
腫瘤呈分葉狀，界限清楚。切面灰白色，質(zhì)脆，有彈性，中央可見(jiàn)出血、壞死和囊性變。
2、鏡檢：
見(jiàn)大小一致的小圓形細(xì)胞巢狀分布，排列緊密。細(xì)胞邊界不清，胞漿少，核圓形，染色質(zhì)顆粒狀，核仁小且不太清楚。核分裂象可見(jiàn)，為1～3/10HPF。
部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)或玫瑰花結(jié)樣結(jié)構(gòu)。間質(zhì)少，無(wú)網(wǎng)狀纖維。瘤細(xì)胞胞漿PAS陽(yáng)性，不耐淀粉酶消化。
電鏡下見(jiàn)未分化間充質(zhì)細(xì)胞，核染色質(zhì)均勻分布，見(jiàn)糖原聚集，部分可見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。
外陰尤因肉瘤的鑒別診斷
Takeshima等提出在HE染色中尤文肉瘤容易誤診為腺癌，而在細(xì)胞印片中可清楚見(jiàn)到玫瑰花結(jié)樣結(jié)構(gòu)，認(rèn)為必要時(shí)可結(jié)合細(xì)胞印片。
另外，還需注意與其他小圓細(xì)胞類腫瘤如惡性淋巴瘤、胚胎型橫紋肌肉瘤以及惡性黑色素瘤、Merkel細(xì)胞癌、脂肪瘤、巴氏腺囊腫等相鑒別。
一、腺癌：
腺癌(adenocarcinoma)為涎腺上皮發(fā)生的惡性腫瘤，結(jié)構(gòu)不一，但沒(méi)有殘留的多形性腺瘤的成分。腺癌占涎腺上皮性腫瘤的9%，屬于涎腺惡性腫瘤中惡性程度較高的一種。
二、惡性淋巴瘤：
惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤，發(fā)病率占小兒惡性實(shí)體瘤的第一位，多發(fā)于5～12 歲兒童。病因至今未明，病毒感染、免疫缺陷及遺傳學(xué)因素異常是發(fā)病的重要因素。
三、胚胎型橫紋肌肉瘤：
胚胎型橫紋肌肉瘤，多發(fā)于8歲前兒童(平均年齡為6歲)，腺泡型橫紋肌肉瘤見(jiàn)于青春期男性(平均年齡為12歲)，多型性橫紋肌瘤最常見(jiàn)于成人，也可見(jiàn)于兒童沒(méi)有其他相關(guān)內(nèi)容描述。
四、惡性黑色素瘤：
惡性黑色素瘤亦稱黑色素癌，是起源于表皮黑色素細(xì)胞或色素痣的惡性腫瘤。本病可見(jiàn)于任何年齡，較多見(jiàn)于中年和老年，女性稍多于男性。惡性黑色素瘤是一種少見(jiàn)的惡性腫瘤，世界備地的發(fā)病率每年均低于1～2/10萬(wàn)人口，但澳大利亞的昆士蘭邦年發(fā)病率達(dá)16/10萬(wàn)人口。黑種人和亞洲人很少患此病。中國(guó)上海地區(qū)有資料統(tǒng)計(jì)為0.41/10萬(wàn)人口。
五、Merkel細(xì)胞癌：
Merkel細(xì)胞癌(Merkel cell carcinoma)是原發(fā)于皮膚觸覺(jué)小體的小細(xì)胞癌，以往常與淋巴瘤、燕麥細(xì)胞癌、汗腺癌、黑素瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤以及Ewing瘤等相混淆，更易被誤診為皮膚轉(zhuǎn)移癌。
六、脂肪瘤：
脂肪瘤(lipoma)是由增生的成熟脂肪組織形成的良性腫瘤。多見(jiàn)于40～50歲的成年人。
瘤體質(zhì)地柔軟，圓形或分葉狀，位于皮下，可以推動(dòng);瘤體大小不等，小的如棗大，用手摸方能觸知，大的可隆起皮面，但表面皮膚正常。腫瘤單發(fā)或多發(fā)，見(jiàn)于體表的任何部位，以肩、背、腹部為多見(jiàn)。多無(wú)自覺(jué)癥狀。
七、巴氏腺囊腫：
巴氏腺囊腫又稱前庭大腺囊腫，前庭大腺位于兩側(cè)大陰唇后部，腺體開(kāi)口于小 陰唇內(nèi)側(cè)近處女膜處。前庭大腺分 泌液排出受阻而積聚于管腔，引起腺體囊性擴(kuò)張，就會(huì)引起巴氏腺囊腫。
其主要癥狀為一側(cè)陰唇較另一側(cè)腫大，由于巴氏腺囊腫可以長(zhǎng)期存在，多年不變，如果不妨礙日常生活，則可以定期觀察，無(wú)需治療。如果囊腫逐漸長(zhǎng)大，或反復(fù)感染，經(jīng)常形成膿腫，可行巴氏腺囊腫造口術(shù)。
外陰尤因肉瘤的并發(fā)癥
可發(fā)生晚期腫瘤轉(zhuǎn)移，方式有四種：
一、蔓延：
直接蔓延到鄰近部位;
二、淋巴轉(zhuǎn)移：
原發(fā)癌的細(xì)胞隨淋巴引流，由近及遠(yuǎn)轉(zhuǎn)移到各級(jí)淋巴結(jié)，也可能超級(jí)轉(zhuǎn)移;或因癌阻礙順行的淋巴引流而發(fā)生逆向轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移癌在淋巴結(jié)發(fā)展時(shí)，淋巴結(jié)腫大且變硬，起初尚可活動(dòng)，癌侵越包膜后趨向固定，轉(zhuǎn)移癌阻礙局部組織淋巴引流，可能引起皮膚、皮下或肢體的淋巴水腫;
三、血行轉(zhuǎn)移：
癌細(xì)胞進(jìn)入血管隨血流轉(zhuǎn)移至遠(yuǎn)隔部位如肺、肝、骨、腦等處，形成繼發(fā)性腫瘤;
四、種植：
瘤細(xì)胞脫落后種植到另一部位，如內(nèi)臟的癌播種到腹膜或胸膜上。
顯然，晚期腫瘤轉(zhuǎn)移將增加對(duì)機(jī)體的損害作用，而且影響轉(zhuǎn)歸。
外陰尤因肉瘤的預(yù)防和治療方法
一、預(yù)防：
1、定期體檢：以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪：防止病情惡化。
3、注意個(gè)人衛(wèi)生，特別是經(jīng)期和產(chǎn)褥期陰部的衛(wèi)生。
4、增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫力：注意勞逸結(jié)合，多參加體育鍛煉，多進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬果。
二、治療前：
應(yīng)該對(duì)該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。
外陰尤因肉瘤的中醫(yī)治療
外陰尤因肉瘤的西醫(yī)治療
一、手術(shù)治療：
早期手術(shù)切除，大多采用局部病灶廣泛切除術(shù)。
術(shù)后給以長(zhǎng)春新堿、多柔比星(阿霉素)和異環(huán)磷酰胺聯(lián)合化療和(或)放療。
1、長(zhǎng)春新堿：
能抗癌，療效比長(zhǎng)春堿約高10倍，可用于治療急性淋巴細(xì)胞性白血病，療效較好，對(duì)其他急性白血病、何杰金氏病、淋巴肉瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤和乳腺癌也有療效。
具有使細(xì)胞分裂(有絲分裂)在中期停止的作用，這與秋水仙素相似，但其作用比秋水仙素更強(qiáng)。
2、阿霉素：
阿霉素是一種抗腫瘤抗生素，可抑制RNA 和DNA的合成，對(duì)RNA的抑制作用最強(qiáng)，抗瘤譜較廣，對(duì)多種腫瘤均有作用，屬周期非特異性藥物，對(duì)各種生長(zhǎng)周期的腫瘤細(xì)胞都有殺滅作用。
3、異環(huán)磷酰胺：
與環(huán)磷酰胺不同，異環(huán)磷酰胺的溶解度增加，使代謝活性亦增強(qiáng)。異環(huán)磷酰胺的細(xì)胞毒作用是與DNA發(fā)生交叉聯(lián)結(jié)。異環(huán)磷酰胺是細(xì)胞周期非特異性藥物。給予異環(huán)磷酰胺后，細(xì)胞周期示G2+M比例增加，使細(xì)胞經(jīng)過(guò)G2期延遲。
外陰尤因肉瘤的護(hù)理
預(yù)后：
一般預(yù)后不良，曾有1 例僅用放療和化療，診斷后10 個(gè)月死亡。
1 例行局部病灶切除后3年復(fù)發(fā)，部分外陰切除術(shù)后12 個(gè)月無(wú)瘤生存。
曾有3 例手術(shù)加化療和(或)放療，隨訪7 個(gè)月、8 個(gè)月、18 個(gè)月，均無(wú)瘤生存。
外陰尤因肉瘤吃什么好？
外陰尤因肉瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
化療后食療：
組成：首烏120克，雞蛋4只。
用法：將首烏煎取濃湯，煮雞蛋4只。此為一日劑量，日服2次。
組成：黑芝麻200克，紅糖30克。
用法：黑芝麻揀凈，略炒，入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量，蘸饅頭或用開(kāi)水沖服。
用法：將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。
(4)首烏山藥羊肉湯
組成：首烏30克，山藥100克，羊瘦肉500克，生姜9克。
外陰尤因肉瘤吃那些對(duì)身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚(yú)、鮑魚(yú)、蟹、鱟、沙丁魚(yú)、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚(yú)、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚(yú)。
(5)外陰尤因肉瘤手術(shù)手術(shù)后，耗氣傷血，宜多食補(bǔ)氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰尤因肉瘤手術(shù)后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養(yǎng)液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰尤因肉瘤手術(shù)后的化療：易氣血兩損，宜常食補(bǔ)養(yǎng)氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
外陰尤因肉瘤最好不要吃那些食物?
1.禁食發(fā)物。如魚(yú)類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食后會(huì)加重陰部的瘙癢和炎癥。
2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，會(huì)增加白帶的分泌量，不利于病情的治療。
4.戒煙戒酒。煙酒刺激性很強(qiáng)，會(huì)加重炎癥。
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