陰道內(nèi)胚竇瘤
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陰道內(nèi)胚竇瘤是發(fā)生于嬰幼兒陰道的罕見的惡性腫瘤，多在3歲以下的幼兒出現(xiàn)，報(bào)道最大年齡20歲。少于25%的病人自發(fā)病后活過兩年。內(nèi)胚竇瘤可發(fā)生在卵巢、外陰、陰道和宮頸。
目錄 |
陰道內(nèi)胚竇瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。陰道內(nèi)胚竇瘤可能起源于胚胎細(xì)胞，Norris稱它為中腎癌。據(jù)推測(cè)此瘤可能是在生殖細(xì)胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導(dǎo)體，結(jié)果導(dǎo)致生殖細(xì)胞錯(cuò)位進(jìn)入陰道上段所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
鏡下陰道內(nèi)胚竇瘤的鏡下組織學(xué)結(jié)構(gòu)與卵巢的內(nèi)胚竇瘤同。形態(tài)具多樣性，細(xì)胞呈卵圓形或多面體形伴有核大、突起。有絲分裂像呈立方形或扁平形?；咎卣饔校?/p>
(1)典型的Schiler Dusal(S-D)小體：即類似于“腎小球血管襻”樣的結(jié)構(gòu)或嚙齒類動(dòng)物的內(nèi)胚竇結(jié)構(gòu)。S-D小體橫斷面上，中央為含有毛細(xì)血管的纖維細(xì)胞間質(zhì)，周圍繞以一層或多層立方上皮或低柱狀上皮樣細(xì)胞，形成上皮樣細(xì)胞套。
(2)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。由瘤細(xì)胞胞漿突互相聯(lián)綴成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，并間以相互溝通的腔隙及囊腔。
(4)抗淀粉酶PAS陽性及具嗜酸性基底膜樣結(jié)構(gòu)。
陰道內(nèi)胚竇瘤的癥狀
臨床癥狀：
早期病例可無癥狀。隨著腫瘤的發(fā)展，可出現(xiàn)無痛性異常陰道流血、尿布有血染或陰道排液。
臨床體征：
在麻醉下行陰道檢查可發(fā)現(xiàn)陰道內(nèi)息肉狀質(zhì)脆的新生物，無蒂，直徑最小2cm，最大10cm，基底部多位于上段陰道后壁，有10%～15%來自宮頸。惡性度高。當(dāng)病變?cè)陉幍纼?nèi)累及較廣時(shí)，則不能確定始發(fā)部位。
診斷：
根據(jù)臨床陰道出血排液癥狀，陰道檢查和血清甲胎蛋白測(cè)定陽性可診斷。對(duì)陰道內(nèi)新生組織，在嬰幼兒期出現(xiàn)者，應(yīng)做活體組織檢查確診。
陰道內(nèi)胚竇瘤的診斷
陰道內(nèi)胚竇瘤的檢查化驗(yàn)
1.免疫組化可測(cè)定AFP，即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。測(cè)定血清AFP可用于同陰道其他腫瘤進(jìn)行鑒別，以及作為監(jiān)測(cè)治療效果和腫瘤復(fù)發(fā)的指標(biāo)。
2.影像學(xué)檢查
B超檢查 可顯示陰道內(nèi)腫塊的大小、形狀等，但陽性率不高。
CT檢查 可顯示陰道有占位病變及膀胱、直腸、淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處器官是否有轉(zhuǎn)移。
MRI檢查 MRI提供的圖像比CT和B超更精確、全面。它可更好地顯示腫瘤的位置、大小及范圍，能夠準(zhǔn)確地顯示腫瘤的邊緣，還能了解腫瘤與神經(jīng)血管的關(guān)系。它的無損傷及無電離放射性，尤其適合于嬰幼兒的盆腔檢查。軟組織的對(duì)比性優(yōu)于CT檢查。
4.陰道鏡檢查 無論影像學(xué)檢查結(jié)果是否陽性，對(duì)于嬰幼兒無明原因的陰道流血，應(yīng)行陰道鏡檢查?？梢娖鹪从陉幍辣诘耐馍?、質(zhì)脆腫物。行陰道檢查及陰道鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)腫物應(yīng)行組織活檢。
5.組織病理檢查：對(duì)浸潤(rùn)皮膚或皮膚已潰瘍者，可鉗取組織活檢，對(duì)皮膚完好者，可作針吸活檢或穿刺活檢，也可做切取活檢或切除活檢。
6. 其他檢查：分泌物檢查、免疫學(xué)檢查。
陰道內(nèi)胚竇瘤的鑒別診斷
在病理上內(nèi)胚竇瘤易與透明細(xì)胞癌、網(wǎng)狀的Sertoli-Leydig腫瘤及陰道葡萄狀肉瘤相混淆?？赏ㄟ^抗淀粉酶PAS陽性小體、Schiller-Duval小體及免疫組化AFP陽性等特點(diǎn)鑒別。
透明細(xì)胞腫癌：來自米勒管上皮。透明細(xì)胞腫癌可分為良性、交界性和惡性。平均發(fā)病年齡48～58歲，幾乎所有的病例都大于25歲。透明細(xì)胞腫癌中的良性極少見、交界性比較少見。典型癥狀為食欲減退、肌無力、多尿、煩渴等。
支持間質(zhì)(Sertoli-Leydig)細(xì)胞瘤：由支持細(xì)胞(Sertolicell)及/或間質(zhì)細(xì)胞(Leydig cell)組成。多見于生育期年輕婦女，但也可見于兒童和年長(zhǎng)者。臨床特點(diǎn)是出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀，主要為程度不等的失女性態(tài)(defeminization)及閉經(jīng)。
陰道胚胎性橫紋肌肉瘤(葡萄狀肉瘤)：為中胚層起源的惡性腫瘤，較少見。通常發(fā)生于嬰幼兒，90%發(fā)生于5歲以下兒童。臨床特點(diǎn)是有陰道出血或陰道口出現(xiàn)從陰道內(nèi)伸出的息肉樣腫物。
陰道內(nèi)胚竇瘤的并發(fā)癥
可伴發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，并可通過血行播散轉(zhuǎn)移至肺。
合并感染、有的發(fā)生大出血。
陰道內(nèi)胚竇瘤的預(yù)防和治療方法
父母或保育人員要時(shí)時(shí)注意嬰兒的外陰清潔，及時(shí)更換尿布，每晚還應(yīng)清洗外陰1次并保持外陰干燥，每次更換尿布時(shí)都要仔細(xì)檢查一下嬰兒外陰陰道有無紅腫或異常分泌物。
陰道內(nèi)胚竇瘤的中醫(yī)治療
1. 抑癌片：生馬錢子、天花粉、重樓各5斤，甘草1斤、馬錢子去皮，香油炒至酥脆，與其它三味藥共為細(xì)面加淀粉打成片劑，每片 0.3g，內(nèi)取日 3次;初起每次 3片，無不良反應(yīng)增加每次片，不分療程、持續(xù)服藥。多數(shù)體力增強(qiáng)，食欲增加;服藥過量或過久，有手腳發(fā)緊的癥狀，停藥后消失、本方解毒消腫化瘀。
2. 掌葉半夏方：掌葉半夏適量，制成內(nèi)服片劑;口服，每天3次，總量約合生藥60g具有明顯的清熱解毒抗癌作用。
(l). 參芪防毒湯：黃芪、黨參各3Og。五味子、補(bǔ)骨脂、炒白術(shù)各15g，麥冬20g，當(dāng)歸、茯苓、陳皮、清半夏各12g，水煎，每日劑分～3次口服，于化療前三日開始服用。本品具有扶正抗癌、補(bǔ)陰養(yǎng)血、行氣燥濕、健脾和胃止嘔、化瘀散結(jié)之功能，能夠防止化療帶來的毒副反應(yīng)。使化療順利完成。
(2). 養(yǎng)血升白飲：黨參、黃芪、當(dāng)歸、熟地、女貞子、雞血藤、土茯苓各15g，焦白術(shù)、補(bǔ)骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，陰虛加生地、龜版各15g;陽虛者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸棗仁、夜交藤各12g;濕熱者加黃柏、澤瀉各10g、本方具有補(bǔ)氣健脾，平衡陰陽，活血解毒之功效、用于因化療所致的白細(xì)胞減少癥。
陰道內(nèi)胚竇瘤的西醫(yī)治療
手術(shù)治療：
手術(shù)方式采用簡(jiǎn)單的腫瘤切除、根治性全陰道切除或盆腔內(nèi)臟清除術(shù)。
保守性手術(shù)應(yīng)至少行部分陰道切除術(shù)，單純的腫瘤切除即使跟上有效的化療也不可能防止局部復(fù)發(fā)。血清AFP的水平是診斷和監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)的有用指標(biāo)。
VAC方案目前認(rèn)為是最有效的化療方案。長(zhǎng)春新堿(vincristine)1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600μg/㎡;靜注，第1～4天;環(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，靜注，第1，4，8天。3～4周重復(fù)使用，但要視骨髓功能恢復(fù)情況而定。
VBP方案
長(zhǎng)春新堿0.15mg/(kg.d)，(第1～5天)，博萊霉素15mg/d(第1～5天)，順鉑100mg/m2(第1天)。
EBP方案
依托泊苷100mg/d(第1～5天)，博萊霉素15mg/d(緩慢持續(xù)靜滴)(第1～2天)，順鉑30mg/d(第1～5天)。
目前推薦的治療方案是保守性手術(shù)(局部切除或陰道部分切除術(shù))加化療，該方案可改善預(yù)后，減少并發(fā)癥的發(fā)生率及保存患兒的生育功能。保守性切除術(shù)可消除陰道壁上的腫瘤細(xì)胞，使化療更有效。如陰道壁上殘留腫瘤組織即使有術(shù)后的有效化療，也易導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。
劑量一般不超過60Gy，年幼者慎用放射治療，以免影響局部發(fā)育和損害卵巢的功能。
預(yù)后：
預(yù)后較差，未治療的病例在癥狀出現(xiàn)2～4個(gè)月后死亡。保守性手術(shù)后給予化療，加或不加放療，可以有效地控制這種腫瘤。
陰道內(nèi)胚竇瘤的護(hù)理
定期進(jìn)行體格檢查、盡可能早期發(fā)現(xiàn)、早期治療、做好隨訪工作。
陰道內(nèi)胚竇瘤吃什么好？
陰道內(nèi)胚竇瘤食療（治療僅供參考）
制作：先將生黃芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米內(nèi)熬粥。具益氣利濕解毒功效，用于外陰惡性腫瘤潰破不愈者。
用料：苡仁50克、蓮子20克、紅棗
制作：先將蓮子煮爛，加紅棗、苡仁粉，煨煮15鐘。早晚兩次服用，具益氣補(bǔ)血，健脾利濕，強(qiáng)體抗癌功效。
化療后食療
栗子黃魚
材料：黃魚2條，栗子10枚，蔥、姜、蒜、料酒、醬油、鹽、油、味精各適量。
制作方法：(1)將栗子去殼，洗凈。(2)炒鍋入油燒熱、將魚下鍋正反兩面煎好，取出備用。(3)入蔥絲、姜絲、蒜片煸炒，加入清湯、栗子、鹽、醬油，把魚放入湯內(nèi)煮沸，去浮沫，煮至爛熟，加味精即成。
功效：健脾益胃，活血消腫。黃魚性平味甘，利水消腫，栗子性溫味甘，養(yǎng)胃健脾，活血止血。
紅燒冬瓜
材料：冬瓜300g，食用油12ml、醬油15ml、水淀粉30g、鹽9g、明油6ml、蔥絲、姜末、蒜各適量。
制作方法：(1)刮去冬瓜外皮，掏凈瓜子、瓜瓤，切成塊、放入鍋內(nèi)煮5分鐘，撈出瀝干水。(2)將醬油、鹽、蔥絲、蒜片、姜末、水淀粉加溫水?dāng)嚢杈鶆?，作為調(diào)汁。(3)鍋內(nèi)放油，旺火燒熱，倒入調(diào)料炒均勻，放入冬瓜，再炒拌均勻，加明油翻身即可。
功效：清熱利水。冬瓜性微寒味甘淡，配以辛溫的蔥、姜、蒜少許，具有清熱生津、解毒利水、降壓、降糖之功效。
熗菜花
主料：菜花150g、胡蘿卜15g、黃瓜15g、豆油15ml、精鹽、味精、花椒粒、香油各適量。
制作方法：(1)將菜花掰成小塊，胡蘿卜切成菱形片，均用開水焯至斷生，用涼水過涼，瀝干水裝盤。(2)黃瓜切片，也放在盤中。(3)澆上炸好的花椒油，略燜一會(huì)兒，加精鹽、味精、香油拌勻即可。
功效：益氣健脾。菜花味甘性平，補(bǔ)中益氣，黃瓜甘寒清熱，胡蘿卜、性平味甘，具有健脾胃、補(bǔ)氣血之功效。
雞丁炒荸薺
主料：嫩雞l只，鮮荸薺10個(gè)，蘑菇5g，蔥、姜、醬油等調(diào)料各適量。
制作方法：(1)將雞宰殺褪毛，取雞胸脯肉切丁，鮮荸薺洗凈，削皮后切片，蘑菇洗凈，用水煮熟撈出。(2)鍋中倒入香油適量，爆炒雞丁，加入荸薺、蘑菇及調(diào)料共炒，肉熟即成。
功效：益氣生津，滋陰清熱。雞肉營養(yǎng)豐富，含有抗癌的有效成分。荸薺性涼味甘，清熱止渴，滋陰抗癌。蘑菇有較強(qiáng)的抗癌作用。
材料：茯苓15g，鱖魚1條，蔥姜適量。
制作方法：(1)將茯苓搗成碎末，然后在洗干凈的鱖魚上拉幾道口子，再把姜、蔥切成絲備用。(2)把茯苓末均勻地抹在鱖魚身上和魚肚子里，把姜絲、蔥絲覆在魚上。(3)將準(zhǔn)備好的鱖魚上鍋用大火蒸，蒸上10分鐘后，把魚端出鍋，再把魚蒸出來的汁加點(diǎn)醬油倒進(jìn)一只小鍋里，根據(jù)自己的口味放點(diǎn)鹽，調(diào)勻之后澆在魚身上。
功效：茯苓有健脾作用，可以讓病人快速恢復(fù)胃腸道的消化吸收功能，以助全面康復(fù)。鱖魚性平，補(bǔ)益脾胃，與茯苓配合起來，也體現(xiàn)了中醫(yī)的清補(bǔ)原則，不易上火。
蒜甲魚
材料：甲魚500g，大蒜60g，白糖、白酒等各適量。
制作方法：(1)甲魚按常法加工，留甲，切成塊，大蒜分瓣剝好，洗凈。(2)甲魚、大蒜入鍋中，加水、白糖、白酒。(3)文火煮熟。
功效：補(bǔ)血養(yǎng)陰，抗癌解毒。甲魚性平味甘，滋陰補(bǔ)虛，清熱涼血。大蒜性溫味辛，有消腫解毒、殺蟲止痢的作用。適用于腫瘤病人接受放、化療后出現(xiàn)陰虛火旺，五心煩熱，口舌發(fā)炎，潮熱盜汗等癥狀者。
陰道內(nèi)胚竇瘤患者吃什么好?
(1) 宜多吃增強(qiáng)免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。
陰道內(nèi)胚竇瘤患者吃什么對(duì)身體不好?
(1)忌煙酒及辛辣刺激食物。
(2)忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物。
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