葡萄狀肉瘤
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葡萄狀肉瘤亦名胚胎橫紋肌肉瘤，是一種很少見的肉瘤，８５％發(fā)生于５歲以內(nèi)的幼女，少數(shù)發(fā)生在青春期。有人認(rèn)為是惡性中胚葉混合瘤的一種類型，惡性程度極高。腫瘤組織來源于陰道粘膜下結(jié)締組織內(nèi)原始間葉細(xì)胞，但也可由 子宮 頸葡萄狀肉瘤蔓延而來。又因在肉瘤的成分中?？砂l(fā)現(xiàn)胚胎性橫紋肌成分，所以以往有橫紋肌肉瘤之稱。
目錄 |
病理
腫瘤好發(fā)于陰道下２／３前壁，外觀為粉紅色，呈帶蒂息肉狀突出，遠(yuǎn)端膨大形似葡萄，可充滿整個陰道，有時突出于陰道口外。腫瘤常早期侵及膀胱，或向上侵及子宮頸，亦可向陰道兩側(cè)廣泛地侵蝕，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以腹股溝淋巴結(jié)、肺及肝為常見部位。切面灰白色，呈半透明的粘液狀。鏡下可見瘤體表面覆有陰道的粘膜上皮，間質(zhì)內(nèi)有深染的梭形細(xì)胞和星狀細(xì)胞，異形性顯著，可能找到未分化的橫紋肌母細(xì)胞。
分期診斷
[[|]]FIGO分期如下：
零期：原位癌。
一期：癌瘤局限于陰道壁。
二期：癌已侵及陰道周圍組織，但未達(dá)盆壁。
三期：癌已達(dá)盆壁。
四期：癌已超出真骨盆或臨床已累及膀胱、直腸黏膜。
五a期：腫瘤侵及鄰近器官或直接擴(kuò)展出真骨盆。
五b期：腫瘤擴(kuò)展至遠(yuǎn)處器官。
診斷
根據(jù)發(fā)病年齡特點及臨床表現(xiàn)，首先想到本病之可能，然后進(jìn)一步檢查作出診斷。為早期發(fā)現(xiàn)病人，凡遇有嬰幼兒陰道出血，尤其伴有息肉狀病變突出于陰道者，應(yīng)及時就診，在麻醉下作仔細(xì)檢查，注意與尿道息肉及 陰道炎 等疾病鑒別，最后必須取活組織病理檢查明確診斷。
治療
外科治療：由于緊鄰膀胱、尿道、直腸使手術(shù)范圍受到限制。另外還有保留陰道功能和對患者心理承受力的影響。目前認(rèn)為小范圍的術(shù)式比陰道根治術(shù)更適宜。原位癌：陰道黏膜剝除術(shù)。Ⅰ期：累及陰道上壁，行根治性手術(shù)切除、部分陰道切除加雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)清掃。陰道下壁受累，治療原則同外陰癌+雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃。
放療：Ⅰ期病變放療是替代療法，無手術(shù)效果好。余下期別放療，通常采用外照射與內(nèi)照射相結(jié)合應(yīng)用，最大限度的腫瘤控制推薦劑量至少70Gy，有作者認(rèn)為放療是有效治療。5年存活率可達(dá)到0期100%，Ⅰ/Ⅱ期77%，Ⅲ/Ⅳ期56%。
由于陰道癌少見，無統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)，治療中強(qiáng)調(diào)分別對待。
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