外陰黑色棘皮癥
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外陰黑色棘皮癥是好發(fā)于外陰皺褶部位，是以外陰皮膚色素沉著、乳頭瘤樣增生、角化過度、對(duì)稱分布為特征的少見外陰皮膚病。
目錄 |
外陰黑色棘皮癥的病因
(一)發(fā)病原因
外陰黑棘皮病發(fā)病原因尚未清楚，可能是由一種細(xì)胞水平的增強(qiáng)刺激因子作用于角質(zhì)形成細(xì)胞及成纖維細(xì)胞的受體所致。腫瘤產(chǎn)物似乎是惡性黑棘皮病的病因，但胰島素抵抗被認(rèn)為是多數(shù)無(wú)惡性腫瘤的黑棘皮病病人的病因，胰島素與其經(jīng)典受體結(jié)合產(chǎn)生生物學(xué)作用，其受體是一種單基因編碼的糖蛋白，位于第19對(duì)染色體的短臂上，在細(xì)胞膜上胰島素與其受體結(jié)合形成復(fù)合物，使細(xì)胞質(zhì)溶解，以后此受體可重復(fù)利用或在溶酶體中降解。在此種復(fù)雜過程中胰島素受體功能可被多種缺陷阻斷，產(chǎn)生胰島素抵抗。這些缺陷包括缺乏胰島素或有胰島素抗體，經(jīng)典胰島素受體數(shù)量減少或結(jié)合力減弱，也可由于未能激活酪氨酸激酶受體而致異常信號(hào)傳遞。胰島素抵抗亦可發(fā)生于胰島素樣受體，如高濃度的胰島素可激發(fā)胰島素樣生長(zhǎng)因子1受體，并介導(dǎo)表皮細(xì)胞增殖，又如高濃度胰島素也可以與生長(zhǎng)介質(zhì)樣肽受體結(jié)合，刺激生長(zhǎng)，形成A型綜合征。有些黑棘皮病病人有胰島素受體抗體，說(shuō)明黑棘皮病與多種自身免疫性現(xiàn)象和特征有關(guān)，也可以解釋各種B型綜合征出現(xiàn)的癥狀。惡性黑棘皮病多數(shù)是由腫瘤產(chǎn)物的分泌物引起，此種分泌物具有在細(xì)胞受體水平上胰島素樣活性，其中如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子(TGF-a)在結(jié)構(gòu)上與表皮生長(zhǎng)因子(EGF)相關(guān)，但抗原性相異是可能發(fā)生黑棘皮病的因素，因?yàn)樵隗w外試驗(yàn)中其對(duì)角質(zhì)形成細(xì)胞有顯著的促進(jìn)有絲分裂的作用。
黑棘皮病也可能由藥物或自身免疫作用引起，如皮下注射胰島素可引起局部黑棘皮病，有1例黑棘皮病發(fā)生于移植物抗宿主反應(yīng)。
(二)發(fā)病機(jī)制
高濃度的胰島素可通過胰島素樣生長(zhǎng)因子α-1(IGF-1)刺激DNA合成及細(xì)胞增殖，皮膚角朊細(xì)胞、卵巢和心臟存在IGF-1受體。惡性黑棘皮病患者的腫瘤分泌產(chǎn)物具有胰島素樣活性，其中如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子a′(IGF-α)在結(jié)構(gòu)上與表皮生長(zhǎng)因子(EGF)相關(guān)，前者可通過EGF受體的放大作用而促進(jìn)角朊細(xì)胞有絲分裂，使其明顯增殖而引發(fā)本病，此外，也可由作用于細(xì)胞受體水平的其他因素如藥物(煙酸、己烯雌酚、胰島素)或自身免疫作用促發(fā)本病，如有報(bào)道皮下注射胰島素可引起局部黑棘皮病，腎移植患者免疫抑制治療后發(fā)生黑棘皮病。
組織病理：表皮輕、中度角化過度及乳頭瘤樣瘤增生，棘層不規(guī)則增厚，真皮乳頭呈指狀向上突起，乳頭間凹陷處有輕、中度棘層肥厚，并充滿角質(zhì)，乳頭頂部及周圍表皮發(fā)層變薄，基底層有輕度色素增加，真皮可見嗜黑素細(xì)胞，血管周圍輕度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
外陰黑色棘皮癥的癥狀
外陰黑棘皮病往往為全身或身體各部位黑棘皮病的一部分。主要為腹股溝、大腿內(nèi)上方、陰阜、大陰唇處色素斑及天鵝絨狀增厚，可伴多發(fā)性皮贅。一般無(wú)不適，惡性黑棘皮病患者可有瘙癢。進(jìn)展及預(yù)后因各型而異。
本病可分為8型，但其基本皮膚損害相似，只是嚴(yán)重度、分布范圍、有無(wú)合并癥及惡性腫瘤有區(qū)別。皮膚最早出現(xiàn)色素沉著、干燥和粗糙，然后皮損漸漸增厚，皮紋加深，表面出現(xiàn)密集成片的細(xì)小乳頭狀增生物或呈天鵝絨樣，色素沉著亦漸加深，為灰褐色或棕黑色或黑色。嚴(yán)重者皮膚粗厚，表面有乳頭狀或疣狀結(jié)節(jié)。皮損好發(fā)于頸側(cè)、項(xiàng)部、腋下、乳頭及乳暈、臍部以及肘、膝屈側(cè)掌跖角化增厚，頭皮增厚有乳頭瘤狀物及脫發(fā)。瞼及球結(jié)膜失去光澤，或有乳頭狀增生，因乳頭增生可阻塞淚管而引起溢淚，眼瞼肥厚亦可阻塞瞼板腺孔。口腔黏膜及舌亦可增厚和乳頭瘤樣增生。但一般無(wú)色素沉著，指甲變脆有條狀嵴亦可增厚，白甲等。
1.良性黑棘皮病 為少見遺傳性皮膚病，常染色體顯性遺傳，常有家族遺傳傾向，有不同表型外顯率，于出生后或幼兒期發(fā)病。早期表現(xiàn)為單側(cè)皮損，屬表皮痣，有時(shí)合并多發(fā)性黑色素細(xì)胞痣，皮損到青春期停止發(fā)展，以后保持穩(wěn)定或緩慢減退，13例病人的家族調(diào)查中，9人的家族中有1人或更多的同樣病人。肥胖與發(fā)病無(wú)關(guān)。Chuang等(1995)報(bào)道一家族性黑棘皮病，母親為35歲黑棘皮病患者，其7歲兒子及5歲女兒都患黑棘皮病，3人均無(wú)眉毛及睫毛，母親腋窩無(wú)毛，恥部毛稀少，男孩患有先天性心臟病和左眼白內(nèi)障，因而此家庭成員黑棘皮病伴發(fā)外胚葉缺損疾病。
2.特發(fā)型 不伴有惡性腫瘤，先天性遺傳或內(nèi)分泌疾病，而常伴肥胖癥。肥胖癥存在胰島素抵抗，以往稱為假性黑棘皮病。Hud(1992)報(bào)道，在成年肥胖門診隨機(jī)選擇34例成年肥胖者進(jìn)行檢查，黑人74%(25/34例)患者具有不同程度的黑棘皮病，超過理想體重120%～150%的患者中33%伴有黑棘皮病;超過理想體重120%～200%的患者中82%伴有黑棘皮病。超過理想體重250%的4例患者均伴有黑棘皮病。而肥胖白人中，僅有57%(8/14例)伴黑棘皮病，伴有黑棘皮病肥胖者的禁食后平均血胰島素濃度高于無(wú)黑棘皮病患者。當(dāng)患者體重恢復(fù)正常，則黑棘皮病可消退。
3.內(nèi)分泌型 常伴有內(nèi)分泌疾病，尤其常見的是腦腺垂體分泌增加和腎上腺病變，如肢端肥大癥、阿迪森病、糖尿病等。如Brockow等(1995)報(bào)道1例12歲女孩，由于血清胰島素增高而發(fā)生黑棘皮病。
(1)耐胰島素A型綜合征：A型綜合征多見于年輕婦女，有男性化癥狀或生長(zhǎng)過速，又稱HAIR一黑棘皮病綜合征，即高雄激素血癥(HA)、胰島素抵抗(1R)和黑棘皮病，有家族性，常在嬰兒期發(fā)病，有的有多毛和多囊卵巢，肢端肥大，陰蒂肥大和肌肉痙攣，黑棘皮病皮損常為彌漫性，成年期皮損發(fā)展較快，血中睪酮水平高。
(2)耐胰島素B型綜合征發(fā)病較晚，平均發(fā)病年齡為39歲，黑棘皮病癥狀輕重不一，可合并紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、白癜風(fēng)及橋本甲狀腺炎，但一般僅有自身免疫的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)，如高滴度的抗DNA抗體和白細(xì)胞減少。
4.惡性型 由惡性腫瘤誘發(fā)，與一般黑棘皮病合并腫瘤者有區(qū)別，后者發(fā)病年齡早，常靜止不擴(kuò)大，惡性黑棘皮病具有其他內(nèi)臟惡性腫瘤所具有的3種皮膚標(biāo)志，即Lesser-Trelat征、自然紅色皮膚乳頭瘤病和掌跖角化過度。黑棘皮病與此3種皮膚標(biāo)志被認(rèn)為是對(duì)一種遺傳性或惡性相關(guān)的因子的同樣反應(yīng)，這3種標(biāo)志常先于黑棘皮病出現(xiàn)，也很少與內(nèi)臟腫瘤的其他皮損并存，如厚皮性骨膜病、類腫瘤天皰瘡(paraneoplastic pemphigus)和胎毛增多癥。皮損發(fā)展快，嚴(yán)重而廣泛，色素沉著明顯且不限于增厚皮損，黏膜及皮膚黏膜交界處亦有典型皮損，眼和唇部周圍有乳頭瘤樣增生指甲變脆有縱形嵴，皮損處常有瘙癢或刺激癥狀(圖1)。
最近一項(xiàng)統(tǒng)計(jì)，黑棘皮病先發(fā)于腫瘤為5l/74，占69%(Gross)。Curth認(rèn)為腫瘤潛伏期在10～15年，黑棘皮病可合并1個(gè)以上腫瘤。要確認(rèn)何種腫瘤與黑棘皮病有關(guān)，必須作臨床調(diào)查，了解黑棘皮病與腫瘤在發(fā)病中的關(guān)系，并在切除腫物后皮損是否消退來(lái)決定。Curth在一項(xiàng)回顧性分析中指出，177例惡性黑棘皮病中92%為腹部腫瘤，其中69%為胃癌，其他為肺癌、肝癌、宮頸癌、乳腺癌和卵巢癌等，并認(rèn)為內(nèi)在的腫瘤大多數(shù)為腺癌。
5.肢端黑棘皮病 在黑人中多見。我國(guó)近亦有發(fā)現(xiàn)，作者曾見過1例，皮損限于手足背對(duì)稱性，呈天鵝絨樣角化過度，褐色，是黑棘皮病一種變型，全身健康狀況好，無(wú)其他合并癥。
6.單側(cè)黑棘皮病 本型可以是雙側(cè)性良性黑棘皮病的最早表現(xiàn)，但也可持續(xù)為單側(cè)分布，可能為痣樣損害，亦有人稱為痣樣黑棘皮病，為不規(guī)則常染色體顯性遺傳，可發(fā)生于出生時(shí)、兒童期或青春期，皮損在一定時(shí)間內(nèi)漸漸擴(kuò)大，然后保持穩(wěn)定或消退。
7.藥物引起的黑棘皮病 此型很少見，可能致病藥物有皮質(zhì)類固醇、煙酸、己烯雌酚、胰島素、垂體提取物、三嗪苯酰胺、甲睪酮、口服避孕藥和夫西地酸(梭鏈孢酸)亦有可能誘發(fā)，局部外用夫西地酸(梭鏈孢酸)可引起黑棘皮病皮損。
8.混合型黑棘皮病 患者同時(shí)有兩種黑棘皮病皮損，一般常是在患其他型黑棘皮病病人身上出現(xiàn)惡性黑棘皮病。如Curth報(bào)道1例幼兒有單側(cè)黑棘皮病，以后皮損轉(zhuǎn)變?yōu)殡p側(cè)性，并出現(xiàn)腹部惡性腫瘤。
此外還有Hirschowitz綜合征，即Hirschlowitz于1989年提出的綜合征。本病有廣泛的黑棘皮病，合并有兒童期的家族性完全神經(jīng)性耳聾，進(jìn)行性周圍感覺神經(jīng)脫髓鞘，以及胃腸道疾病。脂肪營(yíng)養(yǎng)不良和黑棘皮病由LawVence于1946年首先描述，Slip于1959年報(bào)道相同病人，故又稱Lawvence-Seip綜合征，此征有遺傳性和獲得性，黑棘皮病可合并泛發(fā)性完全性皮下脂肪消失，并有嚴(yán)重的胰島素抵抗。
其他伴發(fā)黑棘皮病的綜合征有矮妖精綜合征、Bloom綜合征、Rud綜合征、垂體嗜堿細(xì)胞增多癥、其他垂體腫瘤家族性松果體增生、腎上腺皮質(zhì)增生和糖尿病(R-M綜合征)，以及一些出現(xiàn)自身抗體包括胰島素受體抗體的疾病(如狼瘡性肝炎、肝硬化、紅斑狼瘡、皮肌炎和硬皮病)。
根據(jù)本病皮膚有特征性天鵝絨樣增厚，色素沉著以及特殊分布部位，容易診斷。組織病理學(xué)檢查可以確診。
外陰黑色棘皮癥的診斷
外陰黑色棘皮癥的檢查化驗(yàn)
血液生化檢測(cè)、胰島細(xì)胞功能檢查、性激素水平檢查。
組織病理檢查。
外陰黑色棘皮癥的鑒別診斷
女陰黑棘皮病需與女陰毛囊角化病鑒別。毛囊角化病基本損害為毛囊性丘疹，在腋下、腹股溝等皺褶處融合成增殖性片狀損害，有滲出及惡臭，組織病理檢查示：有角化不良、圓體、谷粒細(xì)胞、有基底層上裂隙等，可與黑棘皮病相鑒別。
重要的是要將惡性黑棘皮病和其他型黑棘皮病分開，可根據(jù)惡性黑棘病皮損的特點(diǎn)尋找內(nèi)臟惡性腫瘤，以便早期治療。
外陰黑色棘皮癥的并發(fā)癥
嚴(yán)重者陰道黏膜偶爾可并發(fā)無(wú)色素的乳頭瘤樣損害或色素斑。
外陰黑色棘皮癥的預(yù)防和治療方法
調(diào)節(jié)飲食結(jié)構(gòu)，適當(dāng)減輕體重;積極治療內(nèi)科疾病;藥物所致的應(yīng)去除致病藥物;做好隨訪。
外陰黑色棘皮癥的中醫(yī)治療
暫時(shí)沒有很有效地治療方法和治療藥物。
外陰黑色棘皮癥的西醫(yī)治療
1.去因治療 若疑為惡性黑棘皮病應(yīng)及早檢查，盡早切除惡性腫瘤;肥胖性黑棘皮病通過節(jié)食、糾正肥胖，皮損可自然緩解;癥狀性黑棘皮病應(yīng)積極治療其他病癥如治療高胰島素血癥和雄激素過多癥等;藥物性者停用致病藥物后皮疹會(huì)消退。
2.對(duì)癥治療 補(bǔ)充魚油可改善本病，局部可外用維A酸制劑亦有一定效果。局部外用中等濃度角質(zhì)溶解劑，如10%硫黃煤焦油軟膏。
3.如懷疑為惡性黑棘皮病，應(yīng)及早作必要檢查，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)極早切除，皮損可消退。肥胖者應(yīng)減少體重，皮損可自然減輕。藥物性黑棘皮病應(yīng)去除致病藥物，合并綜合征者應(yīng)積極治療其他病癥。
外陰黑色棘皮癥的護(hù)理
一. 注意事項(xiàng)：
女陰黑棘皮病需與女陰毛囊角化病鑒別。毛囊角化病基本損害為毛囊性丘疹，在腋下、腹股溝等皺褶處融合成增殖性片狀損害，有滲出及惡臭，組織病理檢查示：有角化不良、圓體、谷粒細(xì)胞、有基底層上裂隙等，可與黑棘皮病相鑒別。重要的是要將惡性黑棘皮病和其他型黑棘皮病分開，可根據(jù)惡性黑棘病皮損的特點(diǎn)尋找內(nèi)臟惡性腫瘤，以便早期治療。
藥物可引起的黑棘皮病，可能致病藥物有皮質(zhì)類固醇、煙酸、己烯雌酚、胰島素、垂體提取物、三嗪苯酰胺、甲睪酮、口服避孕藥和夫西地酸(梭鏈孢酸)亦有可能誘發(fā)，局部外用夫西地酸(梭鏈孢酸)可引起黑棘皮病皮損。
二. 流行病學(xué)：黑棘皮病可發(fā)生在任何年齡，較少見。
三.預(yù)后：中年以后發(fā)病者大約有50%合并癌腫。
四.并發(fā)癥:嚴(yán)重者陰道黏膜偶爾可并發(fā)無(wú)色素的乳頭瘤樣損害或色素斑。
外陰黑色棘皮癥吃什么好？
外陰黑色棘皮癥食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
【制作方法】先將海帶洗凈切碎，綠豆浸泡半天，粳米淘洗干凈，共煮為粥。將熟時(shí)加入白糖調(diào)味即成。
【用法】每日早晚服用，宜連續(xù)食用7天～10天。
2、薏仁紅棗粥：薏仁30g，紅棗10枚，大米50g.
3、首烏桑葚芝麻粥：何首烏30g.桑葚果10g，黑芝麻10g，大米50g。
將豬肝與馬鞭草切成小塊拌勻，裝在有蓋的碗中，放在蒸鍋內(nèi)蒸30分鐘即可。1次頓服。有清熱祛濕功效。
5、銀耳藥膳
蒸：將銀耳洗凈放入瓷杯內(nèi)，加入適量白糖和水，上屜蒸至呈膠水狀，冷卻到40℃以下即可飲用。
此種食法有滋補(bǔ)效益，可治神經(jīng)衰弱、精神疲倦、體質(zhì)虧損、發(fā)育遲緩、腰膝酸軟、黏膜出血等病癥。
拌：將銀耳用涼開水洗凈，再用開水沖洗，掰成小塊，放盤或碗內(nèi)，加白糖或醋拌勻后即可食用。
此食法具有涼血、清熱、消炎作用，可治高血壓、蕁麻疹、瘀點(diǎn)紫斑、酒精輕度中毒 、手足掌心發(fā)燒，以及無(wú)名發(fā)熱、全身各處一般性炎癥等。
炒：將銀耳洗凈、泡發(fā)，掰成小塊，與肉片共炒。此法有補(bǔ)中益氣、調(diào)理脾胃之功效，可用于頭暈耳鳴、胸悶氣短、心律緩慢、周身酸懶、月經(jīng)不調(diào)、惡心厭食、消化呆滯等癥。
煮：將銀耳洗凈切作細(xì)條做湯喝。此法有運(yùn)津、利尿效果，可用于煩渴、聲啞、便秘、脫水、尿潴留、各種浮腫病等。
燉：將整個(gè)銀耳洗凈，放入肉鍋里燉熟后吃。此食法具有助陽(yáng)大補(bǔ)效能，對(duì)身體衰弱、肌肉萎縮、各種消耗性疾病(如慢性腎炎、肝病、肺結(jié)核等)、貧血、陽(yáng)痿早泄、遺精、遺尿、閉經(jīng)、子宮 功能性出血等癥均有良效。
泡：銀耳用涼開水洗凈，放進(jìn)玻璃瓶?jī)?nèi)，再倒入涼開水，密封浸泡，一天后便可飲用。
此法除具“拌”的作用外，還可防治食欲不振、消化不良、腹脹腹痛、小兒驚風(fēng)、中暑出痧、糞石性腸梗阻、各種熱痢等。此法亦可外用，對(duì)神經(jīng)性皮炎、稻田性皮炎、接觸性皮炎、各種皮癬、疥瘡、濕疹、外陰瘙癢等有一定效果。
外陰黑色棘皮癥吃那些對(duì)身體好?
1.強(qiáng)酸性食品：蛋黃、奶酪、白糖做的西點(diǎn)或柿子、烏魚子、柴魚等。
2.中酸性食品：火腿、培根、雞肉、鮪魚、豬肉、鰻魚、牛肉、面包、小麥、奶油、馬肉等。
3.弱酸性食品：白米、落花生、啤酒、酒、油炸豆腐、海苔、文蛤、章魚,泥鰍。
4.弱堿性食品：紅豆、蘿卜、蘋果、甘藍(lán)菜、 洋蔥、豆腐等。
5.中堿性食品：蘿卜干、大豆、紅蘿卜、蕃茄、 香蕉、橘子、番瓜、草莓、蛋白、梅干、檸檬、菠菜等。
6.強(qiáng)堿性食品：恰瑪古、葡萄、茶葉、海帶芽、海帶，檸檬等。
外陰黑色棘皮癥最好不要吃那些食物?
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌煙、酒。
(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(5)忌公雞、鵝等發(fā)物。
(6)瘙癢嚴(yán)重時(shí)忌海鮮及刺激、致敏食物。
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