新生兒血小板減少性紫癜
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血小板減少是新生兒出血的主要原因之一，新生兒與早產(chǎn)兒的血小板計(jì)數(shù)正常范圍與其他年齡小兒相仿。新生兒血小板減少性紫癜的特征是皮膚廣泛性瘀點(diǎn)、瘀斑，嚴(yán)重者可有胃腸道出血和顱內(nèi)出血等。一般認(rèn)為，血小板計(jì)數(shù)<100×109/L(10萬/mm3)為血小板減少，也有人認(rèn)為小于150×109/L(15萬/mm3)便屬不正常，應(yīng)探明原因。新生兒血小板減少的病因很多，發(fā)病機(jī)制較復(fù)雜，臨床表現(xiàn)多樣。
目錄 |
新生兒血小板減少性紫癜的病因
(一)發(fā)病原因
本病的病因是孕婦的自身抗體通過胎盤，導(dǎo)致新生兒血小板減少癥，患ITP的孕婦所生嬰兒中約50%伴有血小板減少性紫癜，在患病期間新生兒的發(fā)病率更高些，也有孕婦血小板數(shù)正常而有20%新生兒出現(xiàn)血小板減少，與本病有關(guān)的抗原常見的為PLA1，其他如PLF2a，BaK9。
血中血小板水平是血小板生成與破壞達(dá)到平衡的結(jié)果，因此新生兒血小板減少的原因，不外乎有3種情況。巨核細(xì)胞產(chǎn)生或釋放血小板減少，血小板破壞增加，或上述兩種因素同時(shí)存在。根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制不同進(jìn)行分類，新生兒血小板減少可分為免疫性、感染性、先天性或遺傳性等?，F(xiàn)將主要的幾種新生兒血小板減少性紫癜分述于下。
1.免疫性血小板減少性紫癜包括同族免疫性血小板減少性紫癜、先天被動(dòng)免疫性血小板減少性紫癜、)新生兒溶血病并有血小板減少、新生兒溶血病并有血小板減少。
(1)同族免疫性血小板減少性紫癜 由于母嬰血小板抗原性不合導(dǎo)致嬰兒出生時(shí)，血小板計(jì)數(shù)常小于30×109/L，故發(fā)生出血。
(2)先天被動(dòng)免疫性血小板減少性紫癜：本病特點(diǎn)是抗體既破壞母親的血小板，又破壞胎兒血小板。按病因的不同，可分為母患全身性紅斑狼瘡和母患特發(fā)性血小板減少性紫癜。母患全身性紅斑狼瘡：血中抗血小板抗體可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)。嬰兒出生后，多見血小板減少。母患特發(fā)性血小板減少性紫癜：患活動(dòng)性特發(fā)性血小板減少性紫癜的婦女如懷孕，其血中抗血小板抗體可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)破壞胎兒血小板，而致血小板減少。
(3)藥物性血小板減少性紫癜：藥物引起的新生兒血小板減少，可分為先天性和后天性兩種。先天性：孕母在孕后期用過某種藥物而被致敏，當(dāng)再用同一藥物時(shí)，產(chǎn)生大量抗體破壞胎兒血小板。主要藥物有磺胺、奎寧、奎尼丁、對(duì)氨基水楊酸、苯巴比妥、氯噻嗪等。后天性：出生后新生兒用某些藥物，如磺胺、地高辛、吲哚美辛等，產(chǎn)生抗血小板抗體，破壞血小板。
(4)新生兒溶血病并有血小板減少：嚴(yán)重的新生兒溶血癥常并有血小板減少。
2.感染性血小板減少性紫癜 感染性血小板減少性紫癜常見于各種病毒、細(xì)菌、螺旋體(梅毒)和原蟲感染，或由于嚴(yán)重感染并發(fā)的DIC。包括宮內(nèi)感染和出生后感染，特別是前者容易合并血小板減少。
(1)宮內(nèi)感染：多為先天性慢性感染，最為常見的有巨細(xì)胞病毒及風(fēng)疹病最為多見。其次常見的病原體有風(fēng)疹、弓形體人皰疹病毒(合稱TORCH)、、巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒、麻疹及肝炎病毒等。
(2)生后感染：生后感染則以細(xì)菌感染為主,主要是金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌感染，如敗血癥、化膿性腦膜炎、肺炎、腸炎、臍炎、尿路感染等等，常繼發(fā)血小板減少。
3.先天性或遺傳性血小板減少性紫癜
(1)先天性巨核細(xì)胞增生不良：骨髓巨核細(xì)胞減少或缺如，導(dǎo)致血小板減少?？梢允菃渭兊南忍煨栽錾涣夹匝“鍦p少，亦可合并存在各種先天畸形。發(fā)病原因未明，可能與孕婦服藥或感染有關(guān)，另有人認(rèn)為與遺傳有關(guān)。
(2)遺傳性血小板減少性紫癜： Wiskott-Aldrich綜合征是一種X連鎖隱性遺傳病。與過敏、單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)增生、慢性感染有關(guān)，近年研究認(rèn)為本癥血小板減少是由于血小板本身存在缺陷而被破壞。本病多有家族史，女性傳遞，男性發(fā)病。
(二)發(fā)病機(jī)制
胎兒血小板上有來自父親的特異性抗原，如PLA，而母親沒有這種抗原，則妊娠的母體對(duì)胎兒血小板抗原產(chǎn)生抗體，再經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒血液內(nèi)破壞血小板，由于98%的人群中血小板有PLA1，故本病罕見，血小板KO系統(tǒng)的抗體主要為IgM型，不能通過胎盤，故不會(huì)發(fā)病。
1.免疫性血小板減少性紫癜 是一組由免疫引起血小板減少的疾病。
(1)同族免疫性血小板減少性紫癜：發(fā)病機(jī)制是由于母兒血小板抗原性不合所致。特點(diǎn)是母親和胎兒血中都存在抗血小板抗原的免疫性抗體。抗體是IgG，可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)。覆蓋在胎兒血小板上，從而加速血小板的破壞，使嬰兒生后血小板減少而出血。如抗體只破壞胎兒血小板，稱同族免疫性血小板減少，如抗體同時(shí)破壞母親和胎兒血小板，稱自身免疫或先天被動(dòng)免疫性血小板減少。如果胎兒具PIA1抗原(從父親獲得)而母親缺乏此抗原，則母親可因妊娠或曾輸入具有PIA1抗原的血而被致敏，產(chǎn)生抗PIA1抗原的抗體.此抗體可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)，致使胎兒血小板破壞加速，血小板的壽命因此顯著縮短，至嬰兒出生時(shí)，血小板計(jì)數(shù)常小于30×109/L (3萬/mm3)而發(fā)生出血。
(2)先天被動(dòng)免疫性血小板減少性紫癜：是患活動(dòng)性特發(fā)性血小板減少性紫癜的婦女如懷孕，其血中抗血小板抗體可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)破壞胎兒血小板，其生出的嬰兒可發(fā)生血小板減少性紫癜。如孕婦切脾后，由于其他單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)仍能產(chǎn)生抗體，這些抗體對(duì)孕婦本人因無脾而無害，母血小板計(jì)數(shù)正常，但此抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒，因胎兒的脾臟具有正常的功能，可破壞血小板而致血小板減少。如為母患全身性紅斑狼瘡，其血中抗血小板抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，至嬰兒發(fā)病。
(3)新生兒溶血病并有血小板減少：是因患兒同時(shí)存在紅細(xì)胞和血小板同族免疫抗體，紅細(xì)胞和血小板同時(shí)被破壞;或大量紅細(xì)胞破壞，釋出紅細(xì)胞素，其作用與血小板第Ⅲ因子相似，可加速凝血過程，增加了血小板消耗，使血小板減少;換血若用的是庫血，也常在換血數(shù)天后發(fā)生血小板減少。
(4)先天性藥物性血小板減少性紫癜，孕母多為過敏體質(zhì)，在孕后期用過某種藥物而被致敏，當(dāng)再用同一藥物時(shí)，產(chǎn)生大量抗體進(jìn)入胎兒，會(huì)破壞胎兒血小板。
發(fā)生這種情況，需同時(shí)存在3個(gè)因素：血小板、抗體和藥物?？贵w(一種Ig G)及藥物均可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，破壞胎兒血小板，使嬰兒出生后發(fā)生血小板減少性紫癜。紫癜可于數(shù)天內(nèi)消失，但嬰兒血中免疫抗體可存在數(shù)月。
(5)后天性藥物性血小板減少性紫癜，是新生兒應(yīng)用某些藥物可引起免疫性血小板減少，如磺胺、苯妥英鈉、奎寧、奎尼丁、地高辛(免疫抗體為IgG)、氯噻嗪、吲哚美辛(免疫抗體為IgM)、利福平(免疫抗體為IgM和IgG)等，其中某些藥物尚可引起中毒性血小板減少。
2.感染性血小板減少性紫癜 當(dāng)孕母感染弓形體、梅毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹、皰疹病毒等，在妊娠最后3個(gè)月期間，這些病原體可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)而得病。血小板減少的機(jī)制是復(fù)雜的，可能是由于病毒在巨核細(xì)胞內(nèi)繁殖而影響血小板生成、骨髓受抑制、產(chǎn)生抗血小板抗體、脾臟腫大而血小板破壞增多、或因并發(fā)DIC而使血小板消耗過多(此時(shí)則伴有其他凝血因子缺陷)。感染導(dǎo)致血小板減少的機(jī)制比較復(fù)雜，感染可產(chǎn)生血小板抗體、抑制骨髓產(chǎn)生血小板、毒素破壞等。
3.先天性或遺傳性血小板減少性紫癜 先天性巨核細(xì)胞增生不良是由于骨髓巨核細(xì)胞減少或缺如，導(dǎo)致血小板減少。遺傳性血小板減少性紫癜，血小板減少與遺傳性缺陷有關(guān)，是由于血小板本身存在缺陷而被破壞。如Wiskott-Aldrich綜合征，是一種伴性隱性遺傳病。
新生兒血小板減少性紫癜的癥狀
新生兒血小板減少性紫癜的特征是皮膚廣泛性瘀點(diǎn)、瘀斑，嚴(yán)重者可有胃腸道出血和顱內(nèi)出血等。
血中血小板水平是血小板生成與破壞達(dá)到平衡的結(jié)果，因此新生兒血小板減少的原因，不外乎有3種情況。巨核細(xì)胞產(chǎn)生或釋放血小板減少，血小板破壞增加，或上述兩種因素同時(shí)存在。根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制不同進(jìn)行分類，新生兒血小板減少可分為免疫性、感染性、先天性或遺傳性等?，F(xiàn)將主要的幾種新生兒血小板減少性紫癜分述于下。
1.同族免疫性血小板減少性紫癜，為母嬰血小板抗原性不合致嬰兒出生時(shí)，血小板計(jì)數(shù)常小于30×109/L，故發(fā)生出血。
(1)出生后即發(fā)病：第一胎出生后即可發(fā)病，胎兒期很少發(fā)病.雖然胎兒血小板減少，但出生時(shí)無明顯出血表現(xiàn)，而在出生后幾分鐘或幾小時(shí)出現(xiàn)瘀點(diǎn)，與嬰兒在分娩時(shí)受到力學(xué)影響有關(guān)。
(2)皮膚出血：出生后一至數(shù)小時(shí)全身皮膚可迅速出現(xiàn)廣泛性出血點(diǎn)、瘀斑、血腫，尤以骨骼突出部或受壓部位明顯。
(3)內(nèi)臟出血：嚴(yán)重病例同時(shí)出現(xiàn)內(nèi)臟出血，消化道出血可出現(xiàn)便血，其他尿血、臍殘端出血、針刺孔滲血或較大的頭顱血腫、顱內(nèi)出血等，顱內(nèi)出血患兒可出現(xiàn)抽搐、呼吸困難、發(fā)紺等。
(4)其他表現(xiàn)和轉(zhuǎn)歸：新生兒除血小板減少，易發(fā)生出血外，其他正常，一般無肝脾腫大、溶血性貧血，無宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩或其他全身性疾病。本病為自限性疾病，隨著來自母體的抗體逐漸減少和消失，病情自行痊愈。出血不多者數(shù)天后好轉(zhuǎn)，但如出血量大或有顱內(nèi)出血.則迅速轉(zhuǎn)重，并常伴有較重黃疸、病程2周至2個(gè)月不等，嚴(yán)重病例常合并顱內(nèi)出血，是死亡的主要原因。
2.先天被動(dòng)免疫性血小板減少性紫癜 臨床表現(xiàn)與同族免疫血小板減少性紫癜相似?？稍诔錾蠛芸斐霈F(xiàn)出血現(xiàn)象，輕癥病例可延至生后3周才發(fā)病。常見皮膚及黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑及紫癜、或伴有鼻出血、胃腸出血、尿血，甚至顱內(nèi)出血等。有出血傾向者血小板多在50×109/L (5萬/mm3)以下。本病血小板減少持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，平均1個(gè)月、個(gè)別延至4～6個(gè)月，原因是進(jìn)入胎兒的抗體較多所致。
(1)母患特發(fā)性血小板減少性紫癜：患活動(dòng)性特發(fā)性血小板減少性紫癜的婦女如懷孕，其血中抗血小板抗體可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)破壞胎兒血小板，而致血小板減少。
(2)母患全身性紅斑狼瘡的嬰兒出生后，多見血小板減少，但少有出血，有時(shí)見有皮疹，皮疹可歷數(shù)月才消失。病程4～8周，但第1周后出血便見減少。
3.新生兒溶血病并有血小板減少因患兒紅細(xì)胞和血小板同時(shí)被破壞，有出血表現(xiàn)和溶血病各種表現(xiàn);換血若用的是庫血，也常在換血數(shù)天后發(fā)生血小板減少。
4.藥物性血小板減少性紫癜 新生兒血小板減少性紫癜如果是藥物所致，則停藥數(shù)天后出血減輕而停止，血小板亦漸趨正常，病程約2～3周。
(1)先天性：孕母在孕后期用過某種藥物而被致敏，當(dāng)再用同一藥物時(shí)，產(chǎn)生大量抗體破壞胎兒血小板。主要藥物有磺胺、奎寧、奎尼丁、對(duì)氨基水楊酸、苯巴比妥、氯噻嗪等。
(2)后天性：出生后新生兒用某些藥物，如磺胺、地高辛、吲哚美辛等，產(chǎn)生抗血小板抗體，破壞血小板。
5.感染性血小板減少性紫癜 宮內(nèi)感染的嬰兒常是小于胎齡兒，常有先天畸形、肝脾腫大及溶血和肝炎所引起的黃疸。常在出生后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)出血點(diǎn)，紫癜常表現(xiàn)為廣泛的藍(lán)紫色的瘀斑，約1周左右消退.但血小板減少可延至數(shù)周才恢復(fù)正常。出血與否及出血程度與血小板數(shù)有關(guān)，如<30×109/L (3萬/mm3)預(yù)后較差，甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。
(1)宮內(nèi)感染：多為先天性慢性感染，常見病原體有弓形體、風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒、人皰疹病毒(合稱TORCH)、柯薩奇病毒、麻疹及肝炎病毒等。其中以巨細(xì)胞病毒及風(fēng)疹病毒最為多見。
(2)生后感染：生后感染則以細(xì)菌感染為主,主要是金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌感染，如敗血癥、化膿性腦膜炎、肺炎、腸炎、臍炎、尿路感染等等，常繼發(fā)血小板減少。
6.先天性巨核細(xì)胞增生不良 患嬰常是小于胎齡兒，如小頭畸形、13-三體或18-三體綜合征，其中以血小板減少-無橈骨(TAR)綜合征是一代表，有明顯的骨骼畸形，以缺少橈骨最為突出，亦可有其他肢體異常，如短肢畸形，臂、腿缺如、尺骨缺如等，1/3有先天性心臟病，約半數(shù)有白血病樣反應(yīng)，白細(xì)胞數(shù)超過40×109/L(4萬/mm3)。血小板減少及出血輕重不一，骨髓穿刺檢查巨核細(xì)胞可見減少或缺如。大約2/3的病例在生后第1年死亡。如能活到1歲以上，有可能逐漸改善。
(1)先天性巨核細(xì)胞增生不良：骨髓巨核細(xì)胞減少或缺如，導(dǎo)致血小板減少?？梢允菃渭兊南忍煨栽錾涣夹匝“鍦p少，亦可合并存在各種先天畸形。發(fā)病原因未明，可能與孕婦服藥或感染有關(guān)，另有人認(rèn)為與遺傳有關(guān)。
(2)遺傳性血小板減少性紫癜：文獻(xiàn)上曾報(bào)道數(shù)種遺傳性血小板減少綜合征，其中較為明確的是Wiskott-Aldrich綜合征，是一種X連鎖隱性遺傳病。病因尚不明確，一般認(rèn)為與過敏、單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)增生、慢性感染有關(guān)，近年研究認(rèn)為本癥血小板減少是由于血小板本身存在缺陷而被破壞。本病多有家族史，女性傳遞，男性發(fā)病。
7.Wiskott-Aldrich綜合征，與遺傳性缺陷有關(guān)，是由于血小板本身存在缺陷而被破壞。
(1)家族史：多有家族史，女性傳遞，男性發(fā)病。
(2)臨床特點(diǎn)：出生時(shí)或出生后不久即出現(xiàn)癥狀,血小板減少和出血、濕疹和復(fù)合免疫缺陷，出血表現(xiàn)為周身性出血點(diǎn)或瘀斑，有時(shí)鼻出血、耳血、尿血、解黑便或肛門流出鮮血。本病預(yù)后惡劣，多于生后數(shù)月或數(shù)年因并發(fā)感染、嚴(yán)重出血或惡性淋巴瘤死亡。但也有人認(rèn)為，如能加強(qiáng)預(yù)防感染，提高抵抗力，有可能延長(zhǎng)壽命。
(3)免疫缺陷：由于免疫缺陷常合并感染，如中耳炎、肺炎、腦膜炎等。
(4)實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板呈持續(xù)性減少，可低于30×109/L(3萬/mm3)，骨髓細(xì)胞正常或增多，能產(chǎn)生血小板.但血小板超微結(jié)構(gòu)嚴(yán)重紊亂。
臨床由于血小板減少引起的出血性疾病，病因復(fù)雜，應(yīng)進(jìn)一步明確病因診斷。
1. 同族免疫性血小板減少性紫癜：發(fā)病機(jī)制是由于母兒血小板抗原性不合所致。特點(diǎn)是母親和胎兒血中都存在抗血小板抗原的免疫性抗體?？贵w是IgG，可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)。覆蓋在胎兒血小板上，從而加速血小板的破壞，使嬰兒生后血小板減少而出血。如抗體只破壞胎兒血小板，稱同族免疫性血小板減少，如抗體同時(shí)破壞母親和胎兒血小板，稱自身免疫或先天被動(dòng)免疫性血小板減少。如果胎兒具PIA1抗原(從父親獲得)而母親缺乏此抗原，則母親可因妊娠或曾輸入具有PIA1抗原的血而被致敏，產(chǎn)生抗PIA1抗原的抗體.此抗體可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)，致使胎兒血小板破壞加速，血小板的壽命因此顯著縮短，至嬰兒出生時(shí)，血小板計(jì)數(shù)常小于30×109/L (3萬/mm3)而發(fā)生出血。
2. 新生兒溶血病并有血小板減少：是因患兒同時(shí)存在紅細(xì)胞和血小板同族免疫抗體，紅細(xì)胞和血小板同時(shí)被破壞;或大量紅細(xì)胞破壞，釋出紅細(xì)胞素，其作用與血小板第Ⅲ因子相似，可加速凝血過程，增加了血小板消耗，使血小板減少;換血若用的是庫血，也常在換血數(shù)天后發(fā)生血小板減少。
3.先天被動(dòng)免疫性血小板減少性紫癜診斷臨床表現(xiàn)除血小板減少性紫癜外，有嬰兒母親患全身性紅斑狼瘡的病史，患兒除出血有皮疹，皮疹可歷數(shù)月才消失。進(jìn)入胎兒的抗體較多，血小板減少持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，病程平均1個(gè)月、個(gè)別延至4～6個(gè)月。
4.藥物性血小板減少性紫癜 患兒母親有用藥史或出生后患兒用藥(見前述藥物)史，停藥數(shù)天后出血減輕而停止，血小板亦漸趨正?？芍\斷。
5. 感染性血小板減少性紫癜 當(dāng)孕母感染弓形體、梅毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹、皰疹病毒等，在妊娠最后3個(gè)月期間，這些病原體可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)而得病。血小板減少的機(jī)制是復(fù)雜的，可能是由于病毒在巨核細(xì)胞內(nèi)繁殖而影響血小板生成、骨髓受抑制、產(chǎn)生抗血小板抗體、脾臟腫大而血小板破壞增多、或因并發(fā)DIC而使血小板消耗過多(此時(shí)則伴有其他凝血因子缺陷)。感染導(dǎo)致血小板減少的機(jī)制比較復(fù)雜，感染可產(chǎn)生血小板抗體、抑制骨髓產(chǎn)生血小板、毒素破壞等。
6.先天性巨核細(xì)胞增生不良 有明顯的骨骼畸形，以缺少橈骨最為突出，亦可有先天性心臟病，常有白血病樣反應(yīng)，骨髓穿刺檢查巨核細(xì)胞可見減少或缺如?；?yàn)?3-三體或18-三體綜合征患兒。
7.Wiskott-Aldrich綜合征 是由于血小板本身存在缺陷而被破壞。多有家族史，男孩發(fā)病，除血小板減少和出血外，還有濕疹和復(fù)合免疫缺陷的表現(xiàn)特征，常并發(fā)各種感染、嚴(yán)重出血或惡性淋巴瘤，以上特點(diǎn)有助臨床診斷。
新生兒血小板減少性紫癜的診斷
新生兒血小板減少性紫癜的檢查化驗(yàn)
2.外周血 血小板計(jì)數(shù)<100×109/L(10萬/mm3)為血小板減少，也有人認(rèn)為小于150×109/L (15萬/mm3)便屬不正常。血小板減少輕重不一，同族免疫性血小板減少性紫癜，嬰兒出生時(shí)血小板計(jì)數(shù)常小于30×109/L (3萬/mm3)，甚至小于10×109/L (1萬/mm3 )。出生后感染性血小板減少性紫癜患兒，有感染性血象，白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高。先天性巨核細(xì)胞增生不良患兒約半數(shù)有白血病樣反應(yīng)，白細(xì)胞數(shù)超過40×109/L(4萬/mm3)。
3.骨髓 免疫性血小板減少時(shí)骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正常，而中毒性者由于骨髓受到損害巨核細(xì)胞數(shù)減少。遺傳性血小板減少性紫癜，骨髓細(xì)胞正?；蛟龆?，能產(chǎn)生血小板,但血小板超微結(jié)構(gòu)嚴(yán)重紊亂。先天性巨核細(xì)胞增生不良患兒，骨髓穿刺檢查巨核細(xì)胞可見減少或缺如。
4.抗體檢測(cè)
(1)抗血小板抗體：血清中抗血小板抗體檢測(cè)，藥物所致血小板減少可將將患兒血清(含抗體)、相應(yīng)藥物及患兒血小板相加，可見血小板凝集或溶解。也可進(jìn)行血塊收縮抑制試驗(yàn)，即患兒血清加相應(yīng)藥物可抑制血型相合的血塊收縮，陽性說明患兒血清中存在抗血小板抗體。
(2)同族免疫性血小板減少性紫癜，補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)，嬰兒血中的血小板抗體與父親的血小板發(fā)生免疫反應(yīng)，但不能與母親血小板起反應(yīng)。
(3)IgG、IgM檢測(cè)主要是檢查抗體，當(dāng)孕母感染弓形體、梅毒、風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒、皰疹病毒等，其血中可檢測(cè)到相應(yīng)抗體。
5.Coombs試驗(yàn) 一般陰性，感染性血小板減少性紫癜Coombs試驗(yàn)可陽性，新生兒溶血病并有血小板減少患兒，Coombs試驗(yàn)陽性。
6.染色體檢查有先天性畸形如小頭畸形、13-三體或18-三體綜合征等表現(xiàn)時(shí)，可查染色體明確診斷。
7.X線檢查包括骨骼X線檢查和X線胸片檢查。骨骼X線檢查：先天性巨核細(xì)胞增生不良患嬰常有明顯的骨骼畸形，以缺少橈骨最為突出，亦可有其他肢體異常如短肢畸形，臂、腿缺如、尺骨缺如等。X線胸片檢查：先天性巨核細(xì)胞增生不良患嬰1/3有先天性心臟病。
8.CT檢查 可明確顱內(nèi)出血的位置、程度，判斷預(yù)后。
9.B超 可有肝脾腫大、顱內(nèi)出血等表現(xiàn)。
新生兒血小板減少性紫癜的鑒別診斷
本癥屬血小板減少或功能異常引起的出血，應(yīng)與其他常見的新生兒出血性疾病相鑒別，如：
1.血管壁功能失常性出血 早產(chǎn)兒及低出生體重兒(特別是極低出生體重兒)血管壁結(jié)締組織支持薄弱，血管脆性增加，損傷、受壓、酸中毒、低氧血癥、高碳酸血癥等都會(huì)引起出血。實(shí)驗(yàn)室檢查均無血小板減少。
(1)疾病：先天性凝血障礙如血友病、先天性低(無)纖維蛋白原血癥、K依賴因子缺乏癥、低凝血酶原血癥;后天性凝血障礙如膽道閉鎖或肝臟疾病所致凝血酶原缺乏癥、繼發(fā)性低纖維蛋白原血癥(彌漫性血管內(nèi)凝血)等。新生兒出血性疾病的診斷應(yīng)注意下述幾點(diǎn)：
①病史及體格檢查：包括家族出血史(至少追查3代)，母親患病史(感染、特發(fā)性血小板減少性紫癜、紅斑狼瘡)，母親既往妊娠出血史，母及新生兒用藥史(抗驚厥藥、抗凝血藥、阿司匹林等)，嬰兒出生后是否用過維生素K，嬰兒出生后自發(fā)性反復(fù)發(fā)生出血的表現(xiàn)，發(fā)生出血時(shí)嬰兒的健康狀況或患病情況，出血發(fā)生的時(shí)間、部位、程度以及類型、紫癜的特點(diǎn)等。上述各項(xiàng)對(duì)診斷和鑒別診斷都有一定意義，如新生兒出血癥多在生后2～3天出現(xiàn)，一般情況良好;血友病多見皮膚大片淤血斑，肌肉和關(guān)節(jié)血腫，而血小板減少性紫癜多見瘀點(diǎn)或小瘀斑、鼻血、齒齦出血和黏膜出血等。
②實(shí)驗(yàn)室檢查：最重要的有3項(xiàng)檢查：血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時(shí)間(PT)和部分凝血活酶時(shí)間(PTT)。如血小板減少則很有診斷價(jià)值，可進(jìn)一步查明原因，是免疫性血小板減少，抑或是由于感染、DIC致血小板破壞增加。PT是試驗(yàn)外源性凝血系統(tǒng)，PTT是測(cè)定內(nèi)源性凝血系統(tǒng)。其他的試驗(yàn)有：
A.血片觀察：如有紅細(xì)胞變形或碎片，要疑有DIC。
B.出血時(shí)間：其出血時(shí)間長(zhǎng)短與血小板的數(shù)量和質(zhì)量、毛細(xì)血管情況都有關(guān)，特異性較差。
C.凝血時(shí)間(試管法)：可了解血液高凝或低凝，對(duì)于DIC的診斷和指導(dǎo)治療有一定意義。
D.纖維蛋白原及纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)測(cè)定：有助于DIC與先天性無纖維蛋白癥的診斷和鑒別診斷(后者測(cè)不出FDP)。
E.全血凝塊溶解時(shí)間及優(yōu)球蛋白部分溶解時(shí)間：用以測(cè)定纖溶酶活性。
F.血漿魚精蛋白副凝(3P)試驗(yàn)：是間接測(cè)定FDP的試驗(yàn)。
臨床上一般先作篩選試驗(yàn)包括血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間，白陶土部分凝血活酶時(shí)間(KPTT)和凝血時(shí)間(CT)。如考慮有凝血缺陷，可進(jìn)一步作凝血酶時(shí)間(TT)檢查，后者與KPTT及PT組成凝血缺陷過篩試驗(yàn)。
新生兒血小板減少性紫癜的并發(fā)癥
1)合并顱內(nèi)出血、并發(fā)感染、嚴(yán)重出血，可導(dǎo)致死亡。
2)宮內(nèi)感染性血小板減少性紫癜和先天性巨核細(xì)胞增生不良及Wiskott-Aldrich綜合征，常是小于胎齡兒，并有各種先天畸形，如心臟畸形、骨骼畸形、小頭畸形，或?yàn)?3-三體、18-三體綜合征患兒。
新生兒血小板減少性紫癜的預(yù)防和治療方法
1.避免創(chuàng)傷 如采用剖宮產(chǎn)，從胎兒頭皮取末梢血查血小板計(jì)數(shù)，如明顯降低50×109/L(5萬/mm3)，可考慮剖宮產(chǎn)，以減少胎兒創(chuàng)傷。
2.孕婦應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素 如果能證明孕期如孕婦血中有抗體，亦可給孕婦應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，藥物可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)，可使嬰兒出生后病情減輕或防止發(fā)病。
3.避免使用某些藥物 避免使用某些影響出、凝血的藥物如阿司匹林、吲哚美辛、雙嘧達(dá)莫、前列腺素E1等，當(dāng)新生兒發(fā)生原因不明的血小板減少性紫癜.應(yīng)及時(shí)停用那些可能引起血小板減少的藥物，并加速其排泄。
4.注射維生素K 母親妊娠期有服上述藥物史者，應(yīng)在妊娠后期給孕母注射維生素K，嬰兒出生后除注射維生素K外，需密切觀察有無發(fā)生出血。
5.病因治療 病因治療對(duì)獲得性出血十分重要，如在治療DIC時(shí)，積極控制感染、改善供氧、糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，維持體溫等，都有助于中止DIC的發(fā)展。
注意事項(xiàng)：
孕期如能證明孕婦血中有抗體，亦可給孕婦應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，藥物可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)，可使嬰兒出生后病情減輕或防止發(fā)病。避免使用某些影響出、凝血的藥物如阿司匹林、吲哚美辛、雙嘧達(dá)莫、前列腺素E1 等，當(dāng)新生兒發(fā)生原因不明的血小板減少性紫癜.應(yīng)及時(shí)停用那些可能引起血小板減少的藥物，并加速其排泄。
新生兒血小板減少性紫癜的西醫(yī)治療
輕癥病程自限，重癥可用腎上腺皮質(zhì)激素治療，一般病例口服潑尼松(強(qiáng)的松)，重癥可靜脈滴入氫可的松，療程數(shù)日至數(shù)周不等。結(jié)合病情可采用換血、輸血及輸血小板等措施。
(一)治療
根據(jù)導(dǎo)致血小板減少的病因，進(jìn)行病因治療。如血小板在30×109/L (3萬/mm3)以上，出血不嚴(yán)重，可不做特殊治療，因同種免疫性血小板減少性紫癜為自限性疾病，數(shù)天或1～2周可自然恢復(fù)，如血小板數(shù)≤30×109/L (3萬/mm3)，為預(yù)防發(fā)生顱內(nèi)出血，可考慮以下治療：
1.換血 最理想的是血小板抗原匹配的血(例如由于PIA1抗原所致，則用PIA1抗原陰性血)進(jìn)行換血，更為理想的是可清除抗體，并可提供不被破壞的血小板。也可以用枸櫞酸磷酸葡萄糖(CPD)新鮮血，肝素作抗凝劑不做考慮。
2.腎上腺皮質(zhì)激素 作用是使血小板較快恢復(fù)，降低血管通透性，減輕出血傾向。潑尼松(強(qiáng)的松)用量為1～2mg/(kg.d)，重癥可先用2～3mg/(kg.d)，再漸減量，療程約1個(gè)月，或靜脈滴注地塞米松。
3.輸新鮮血 發(fā)生嚴(yán)重出血時(shí)，可作為急救措施。輸入血小板同型的血，可以消耗患兒體內(nèi)抗體，有利于病情恢復(fù)。
4.輸血小板 輸入經(jīng)處理過(用正常人的血漿洗滌過)的患兒母親的血小板，有效而安全，可較徹底地移去抗體。如血小板少于10×109/L(1萬/mm3)或出血危及生命，可考慮輸血小板、換血或輸新鮮血。
5.免疫球蛋白 國外有人主張輸注免疫球蛋白治療免疫性血小板減少。
6.止血藥物的應(yīng)用 由于血小板異常所致出血，可用酚磺乙胺(止血敏)，DIC高凝期用肝素，消耗期可同時(shí)補(bǔ)充凝血因子和加用肝素，纖溶亢進(jìn)期可在肝素基礎(chǔ)上加用抗纖溶制劑如氨基己酸、氨甲苯酸(對(duì)羧基芐胺)。
7.對(duì)癥治療
(1)控制感染：感染性血小板減少性紫癜治療方面應(yīng)積極控制感染，宮內(nèi)病毒感染引起的血小板減少性紫癜，治療以對(duì)癥治療為主，可參見新生兒病毒感染。細(xì)菌感染參見新生兒敗血癥、新生兒感染的抗生素使用。如在治療DIC時(shí)，除積極控制感染，還要改善供氧、糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，維持體溫等都有助于中止DIC的發(fā)展。
(2)局部止血：如在穿刺部位局部壓迫止血，局部置冰袋冷敷使血管收縮以助止血(但需注意保持正常體溫)，有傷口的用凝血酶、凍干人纖維蛋白原海綿局部敷貼止血。
(3)脾切除：患特發(fā)性血小板減少性紫癜的妊娠母親的產(chǎn)科處理是一重要問題。妊娠期間切脾可致25%胎兒死亡，宜慎重?；純浩⑶谐墙傻?。
(二)預(yù)后
1)血小板數(shù)減少增加程度會(huì)導(dǎo)致出血與否及出血程度。免疫性血小板減少性紫癜，輕癥預(yù)后好，如<30×109/L(3萬/mm3)預(yù)后較差，甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。
2)合并顱內(nèi)出血存活的小兒易發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
3)宮內(nèi)感染性血小板減少性紫癜和先天性巨核細(xì)胞增生不良及Wiskott-Aldrich綜合征，預(yù)后較差。
新生兒血小板減少性紫癜吃什么好？
飲食調(diào)理
飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。
新生兒情況較為特殊，具體需要詢問醫(yī)生，詳細(xì)安排具體的飲食。
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