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毛發(fā)上皮瘤

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分單發(fā)性和多發(fā)性?xún)煞N,兩者組織像相似,然前者分化更好。

重要病理改變

a 瘤團(tuán)由基底樣細(xì)胞組成,

b 有角質(zhì)囊腫,

c 瘤團(tuán)周?chē)?a href="/w/%E7%BA%A4%E7%BB%B4" title="纖維">纖維組織增生明顯。

一般病理改變

a 腫瘤位于真皮,界清,表皮基本正常,

b 由基底樣細(xì)胞組成的瘤團(tuán)呈束狀或篩孔狀,周?chē)?xì)胞呈柵欄狀排列,

c 瘤團(tuán)由增生明顯的纖維組織互相分隔,

d 角質(zhì)囊腫常見(jiàn)中央角化突然而完全,破裂時(shí),可出現(xiàn)異物肉芽腫反應(yīng),

e 核絲分裂相及壞死細(xì)胞少見(jiàn)或無(wú),

f 多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤可伴發(fā)圓柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤基底細(xì)胞癌。

病理鑒別診斷

基底細(xì)胞癌:腫瘤不對(duì)稱(chēng),有核分裂及細(xì)胞壞死,瘤團(tuán)與間質(zhì)間有裂隙,瘤細(xì)胞無(wú)篩孔狀排列。

多發(fā)型在幼年時(shí)發(fā)病,皮疹沿鼻唇溝兩側(cè)分布,為半球形透明小結(jié)節(jié),臨床有一定特征性。本病臨床應(yīng)與扁平疣皮脂腺瘤、汗管瘤神經(jīng)纖維瘤鑒別。毛發(fā)上皮瘤病理組織學(xué)與基底細(xì)胞癌相似,幾乎不能區(qū)別。須密切結(jié)合臨床方可確診。

單發(fā)型毛發(fā)上皮瘤臨床上需與色素痣、表皮囊腫纖維瘤以及其他附件腫瘤區(qū)別

臨床特點(diǎn)

多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤

a 女性多見(jiàn),幼年發(fā)病,隨年齡增大,數(shù)目逐漸增多,

b 系常染色體顯性遺傳性疾病,

c腫瘤好發(fā)于面部,以鼻唇溝為主,但病情嚴(yán)重者,其他部位如前額、頰、顴、下頜部及軀干四肢也可出現(xiàn)損害,

d損害為多數(shù)膚色或黃色丘疹結(jié)節(jié),直徑3mm~10mm,較大的損害表面可有毛細(xì)血管擴(kuò)張,表面光滑,球形或圓錐形,質(zhì)硬。

單發(fā)性毛發(fā)上皮瘤

a 成年發(fā)病,非遺傳性疾病,

b 腫瘤幾乎都發(fā)生于面部,

c 皮損與多發(fā)性相似,但瘤體生長(zhǎng)較緩慢。

臨床鑒別診斷

汗管瘤:好發(fā)于中年女性下眼瞼的膚色半球形丘疹或結(jié)節(jié),遇熱出汗時(shí)加重。

別名

毛源性錯(cuò)構(gòu)瘤 (Trichogenic hamartoma)

多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤(Mutiple trichoepithelioma)

腺樣囊性上皮瘤(Epithelioma adenoides cysticum)

多發(fā)性良性囊狀上皮瘤 (Multiple benign cystic epithelioma)

多發(fā)性丘疹狀毛發(fā)上皮瘤 (Multiple papular trichoepithelioma)

【概述】 

毛發(fā)上皮瘤(Trichoepithelioma)又名多發(fā)性丘疹性毛發(fā)上皮瘤(Multiple papular trichoepithelioma),囊性腺樣上皮瘤(epithelioma adenoid cysticum)。此腫瘤系起源于毛發(fā)良性腫瘤。

【治療措施】 

單發(fā)者可以手術(shù)切除,較小損害可用電灼、冷凍激光治療,而多發(fā)者缺乏治療方法,可試做皮膚磨削,但易發(fā)生疤痕。

【病理改變】 

多發(fā)型和單發(fā)型毛發(fā)上皮瘤病理結(jié)構(gòu)相同。位于真皮的腫瘤由許多基底樣細(xì)胞團(tuán)索組成,在周邊的基底樣細(xì)胞排成柵欄狀,中央排列為網(wǎng)狀為篩狀結(jié)構(gòu)。團(tuán)塊外圍有明顯的纖維性間質(zhì)包繞。腫瘤內(nèi)含多個(gè)角囊腫,中心充滿完全角化物質(zhì)。囊腫周?chē)捎锈}沉積,染色深藍(lán),如角囊腫破裂,間質(zhì)內(nèi)可出現(xiàn)異物巨細(xì)胞反應(yīng)。

臨床表現(xiàn)】 

可分兩型:多發(fā)型和單發(fā)型。

1.多發(fā)型 較常見(jiàn)為常染色體顯性遺傳,多見(jiàn)于女性,發(fā)病多在十幾歲之前。皮疹特點(diǎn)沿鼻唇溝對(duì)稱(chēng)分布,也可發(fā)生在鼻部、額部、眼瞼及上唇。損害直徑在2~5mm之間,為半球形透明的小結(jié)節(jié),表面光滑,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),數(shù)量十個(gè)至數(shù)百個(gè)不等。小的損害可融合成較大結(jié)節(jié)。有時(shí)可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。損害可維持?jǐn)?shù)年不變,無(wú)自覺(jué)癥狀

2.單發(fā)型 與遺傳無(wú)關(guān)。發(fā)病年齡常在20~30歲左右,面部好發(fā),腫物堅(jiān)實(shí)、膚色,直徑小于2cm。

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