無脈癥
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多發(fā)性大動脈炎(Takayasu arteritis,TA)是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異的炎性疾病。歷史上有不同的病名描述本病，如無脈癥、主動脈弓綜合征、高安病等。本病多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%，40歲以后較少發(fā)病。本病好發(fā)于亞洲、中東地區(qū)，西歐與北美少見。發(fā)病年齡多為5～45歲，平均年齡為22歲，約90％患者在30歲以內(nèi)發(fā)病。多見于年輕女性，男女之比日本為1：9.4，中國則為1：3.2。
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病因
本病病因未明，多認為與遺傳因素、內(nèi)分泌異常、感染（鏈球菌、結(jié)核分枝桿菌、病毒等）后機體發(fā)生免疫功能紊亂以及細胞因子的炎癥反應有關(guān)。
病理生理
病變位于主動脈弓及其分支最為多見，其次為降主動脈，腹主動脈，腎動脈。主動脈的二級分支，如肺動脈、冠狀動脈也可受累。受累的血管可為全層動脈炎。早期血管壁為淋巴細胞、漿細胞浸潤，偶見多形核中性粒細胞及多核巨細胞。由于血管內(nèi)膜增厚，導致管腔狹窄或閉塞，少數(shù)病人因炎癥破壞動脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，而致動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤。
臨床表現(xiàn)
本病可見于兒童到老年的各年齡組中，但絕大多數(shù)在30歲以下，好發(fā)于青年女性。
1、全身癥狀：在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分病人則無上述癥狀。
2、局部癥狀體征：按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，臂動脈或股動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg。
臨床分型
根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；胸、腹主動脈型；廣泛型和肺動脈型。
（1）頭臂動脈型（主動脈弓綜合征） 頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明，嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴重者可有反復暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈可出現(xiàn)搏動減弱或消失（無脈征），約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間，并非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動脈，則雜音不明顯，如有側(cè)支循環(huán)形成，則血流經(jīng)過擴大彎曲的側(cè)支循環(huán)時，可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。
（2）胸主、腹主動脈型 由于缺血，下肢出現(xiàn)無力，酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動脈受累時癥狀最明顯。腎動脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心慌。合并肺動脈狹窄者，則出現(xiàn)心慌、氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死。 高血壓為本型的一項重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動脈嚴重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的節(jié)段性高血壓；主動脈瓣關(guān)閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。 部分病人背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助于判定主動脈狹窄的部位及范圍，如胸主動脈嚴重狹窄，于胸壁可見表淺動脈搏動，血壓上肢高于下肢。大約80%患者于上腹部可聞及二級以上高調(diào)收縮期血管雜音。 如合并主動脈瓣關(guān)閉不全，于主動脈瓣區(qū)可聞及舒張期吹風樣雜音。
（3）廣泛型 具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。
（4）肺動脈型 本病合并肺動脈受累并不少見，約占50%，上述三種類型均可合并肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別，單純肺動脈受累者罕見。肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短較多。重者心功能衰竭，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進，肺動脈狹窄較重的一側(cè)呼吸音減弱。
實驗室檢查
無特異性血化驗項目。
（1）紅細胞沉降率： 是反映本病病變活動的一項重要指標。疾病活動時血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復正常。
（2）C反應蛋白： 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標之一。
（3）抗鏈球菌溶血素“O”抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病僅少數(shù)患者出現(xiàn)陽性反應。
（4）抗結(jié)核菌素試驗：中國的資料提示，約40%的病人有活動性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動性結(jié)核灶應抗結(jié)核治療。對結(jié)核菌素強陽性反應的病人，要仔細檢查，如確認有結(jié)核病的可能也應抗結(jié)核治療。
（5）其他：少數(shù)患者在疾病活動期白細胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應。可出現(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。
影像學檢查
X線平片
（1）降主動脈中下段或全段普遍內(nèi)收，內(nèi)收段常伴有搏動減弱以至消失。
（2）降主動脈邊緣不規(guī)則，明顯者呈波紋狀，或見于內(nèi)收段或單獨存在。
（3）主動脈弓降部擴張，邊緣不規(guī)則。
（4）病變部位鈣化，見于青少年者意義大。
（5）心臟可有不同程度的增大，多為以左室為主的輕至中度增大。
（6）大動脈炎累及肺動脈及分支者，患肺可見一側(cè)或區(qū)域性肺缺血征象。
彩色多譜勒超聲檢查
可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞（頸動脈，鎖骨下動脈，腎動脈等），但對其遠端分支探查較困難。
血管造影檢查
①數(shù)字減影血管造影（DSA）：是一種數(shù)字圖像處理系統(tǒng)，為一項較好的篩選方法，本法優(yōu)點為操作 簡便易行，檢查時間短，對病人負擔小，反差分辨率高，對低反差區(qū)域病變也可顯示。對頭顱部動脈，頸動脈，胸腹主動脈，腎動脈，四肢動脈，肺動脈及心腔等均可進行造影，對大動脈炎的診斷價值較大，一般可代替腎動脈造影，本法缺點是對臟器內(nèi)小動脈，如腎內(nèi)小動脈分支顯示不清，必要時仍需進行選擇性動脈造影。
②動脈造影：可直接顯示受累血管管腔變化，管徑的大小，管壁是否光滑，影響血管的范圍和受累血管的長度。
電子計算掃描（CT）
特別是增強CT可顯示部分受累血管的病變，特別是先進的CT機和核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況，以助判斷疾病是否活動。
診斷
1．臨床診斷 典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項以上者，應懷疑本病。
（1） 單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn) 動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。
（2） 腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。
（3） 近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調(diào)血管雜音。
（4） 不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。
（5） 無脈及有眼底病變者。
2．診斷標準 采用1990年國風濕病學會的分類標準：
（1）發(fā)病年齡≤40歲 出現(xiàn)癥狀或體征時年齡<40歲。
（2）肢體間歇性跛行 活動時一個或更多肢體出現(xiàn)乏力、不適或癥狀加重，尤以上肢明顯。
（3）肱動脈搏動減弱 一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。
（4）血壓差>10mmHg 雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。
（5）鎖骨下動脈或主動脈雜音 一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。
（6）動脈造影異常 主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。 符合上述6項中的3項者可診斷本病。主要與先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動脈炎等疾病鑒別。
鑒別診斷
（1） 先天性主動脈縮窄：多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動表現(xiàn)，胸主動脈見特定部位（嬰兒在主動脈峽部，成人型位于動脈導管相接處）狹窄
（2） 動脈粥樣硬化： 常在50歲后發(fā)病，伴動脈硬化的其他臨床表現(xiàn)，數(shù)字及血管造影有助于鑒別。
（3） 腎動脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良：多見于女性，腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄，無大動脈炎的表現(xiàn)。
（4） 血栓閉塞性脈管炎（Buerger?。汉冒l(fā)于吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動脈搏動減弱或消失，游走性表淺動脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與大動脈炎鑒別一般并不困難。
（5） 結(jié)節(jié)性多動脈炎：主要累及內(nèi)臟中小動脈。與大動脈炎表現(xiàn)不同。
（6） 胸廓出口綜合征：可有橈動脈搏動減弱，隨頭頸及上肢活動其搏動有變化，并?？捎猩现o脈血流滯留現(xiàn)象及臂叢神經(jīng)受壓引起的神經(jīng)病，頸部X線相示頸肋骨畸型。
治療
1、約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。高度懷疑有結(jié)核菌感染者，應同時抗結(jié)核治療。
2、腎上腺皮質(zhì)激素：激素對本病活動仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持3~4周后逐漸減量，每10~15天減總量的5%~10%，以血沉和C-反應蛋白下降趨于正常為減量的指標，劑量減至每日mg~10mg時，應長期維持一段時間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的庫欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。
3、免疫抑制劑：單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或為增加療效和減少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。危重患者環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤每日mg~3mg/Kg，環(huán)磷酰胺可沖擊治療，每4周0.5~1.0g/M2體表面積。每周甲氨喋呤5mg~25mg，靜脈、肌肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來氟米特等尚無臨床大樣本報道，療效有待證實。嚴重病例會危機生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認為大動脈炎一經(jīng)診斷，應積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應持續(xù)較長時間，要注意藥物不良反應。
4、擴血管抗凝改善血循環(huán)：使用擴血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，如：地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg，每日1次，雙嘧達莫（潘生丁）25mg，每日3次等。對血壓高的病人應積極控制血壓。
5、經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。
6、外科手術(shù)治療：手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。
（1）單側(cè)或雙側(cè)頸動脈狹窄引起的腦部嚴重缺血或視力明顯障礙者，可行主動脈及頸動脈人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)或頸部交感神經(jīng)切除術(shù)。
（2）胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。
（3）單側(cè)或雙側(cè)腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。
（4）頸動脈竇反射亢進引起反復暈厥發(fā)作者，可行頸動脈體摘除術(shù)及頸動脈竇神經(jīng)切除術(shù)。
（5）冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。
預后
本病多緩慢起病，受累動脈易形成側(cè)支循環(huán)，因此只要不累及重要臟器供血，多數(shù)患者預后良好。5年生存率為93.8％，10年生存率為90.9％，常見死亡原因為腦出血，其次為手術(shù)并發(fā)癥、腎衰竭及心力衰竭。
參看
參考
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