嗅神經(jīng)
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嗅神經(jīng)：olfactory nerves 嗅神經(jīng)是第一對(duì)腦神經(jīng)，編號(hào)Ⅰ。
嗅神經(jīng)由特殊內(nèi)臟感覺(jué)纖維組成，由上鼻甲以上和鼻中隔以上部粘膜內(nèi)的嗅細(xì)胞中樞突聚集而成，包括20多條嗅絲。
嗅神經(jīng)的主要功能是將氣味的感覺(jué)傳遞給大腦半球的嗅球。嗅神經(jīng)穿過(guò)篩孔進(jìn)入顱前窩，連于嗅球傳導(dǎo)嗅覺(jué)。
神經(jīng)接受器位于鼻腔的上鼻甲及鼻中膈間的黏膜上，所以任何會(huì)造成這條嗅覺(jué)路徑上的機(jī)械性障礙、化學(xué)物質(zhì)之破壞、病毒之感染、腫瘤的壓迫或先天的因素皆有可能造成嗅覺(jué)低下 ，甚至嗅覺(jué)全喪失。
嗅神經(jīng)為特殊內(nèi)臟感覺(jué)纖維，由上鼻甲上部和鼻中隔上部粘膜內(nèi)的嗅細(xì)胞中樞突聚集成20多條嗅絲（即嗅神經(jīng)），穿篩孔入顱，進(jìn)入嗅球，傳導(dǎo)嗅覺(jué)。
顱前窩骨折延及篩板時(shí)，可撕脫嗅絲和腦膜，造成嗅覺(jué)障礙，腦脊液也可流入鼻腔。
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嗅神經(jīng)損害
嗅神經(jīng)真正的嗅神經(jīng)很短，迄今尚無(wú)原發(fā)性嗅神經(jīng)病的報(bào)告，常與其他顱神經(jīng)疾病合并存在或繼發(fā)于其他疾病，主要癥狀為嗅覺(jué)障礙。
病因和機(jī)理
主要為傳導(dǎo)嗅覺(jué)纖維被阻斷所致。常見(jiàn)的致病原因?yàn)轱B內(nèi)血腫、前顱窩、鞍區(qū)與鞍旁腫瘤、外傷、顱內(nèi)壓增高癥與腦積水、老年性嗅神經(jīng)萎縮、各種中毒及感染等。某些顳葉癲癇及精神病。 嗅神經(jīng)損害的主要表現(xiàn)為嗅覺(jué)減退、缺失、嗅幻覺(jué)與嗅覺(jué)過(guò)敏等?！ ?/p>
鑒別診斷
一、嗅覺(jué)減退、缺失
（一）某些有關(guān)的病毒感染和慢性鼻炎 其所引起的嗅覺(jué)減退常有雙側(cè)鼻粘膜發(fā)炎和鼻腔阻塞，局部檢查可有鼻粘膜充血、鼻甲肥大等。
（二）顱底腫瘤（tumorofthebastoftheskull） 以嗅溝腦膜瘤最為常見(jiàn)，病人常有慢性頭痛與精神障礙。因嗅神經(jīng)受壓產(chǎn)生一側(cè)或兩側(cè)嗅覺(jué)喪失。隨著腫瘤的生長(zhǎng)產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀，顱腦CT常能明確診斷。
（三）某些伴有癡呆的中樞神經(jīng)?。?a href="/w/%E6%97%A9%E8%80%81%E6%80%A7%E7%97%B4%E5%91%86" title="早老性癡呆">早老性癡呆、柯薩可夫精神病、遺傳性舞蹈病等） 可有嗅神經(jīng)萎縮引起雙側(cè)嗅覺(jué)減退。此類(lèi)病人常見(jiàn)于中老年病人，可有陽(yáng)性家族史。顱腦CT、MRI常見(jiàn)腦萎縮等。
（四）顱腦損傷（craniocerebralinjury） 顱前窩骨折及額葉底面的腦挫裂傷及血腫，可引起嗅神經(jīng)的撕裂與壓迫而引起嗅覺(jué)喪失，根據(jù)明確的外傷史，頭顱X光、CT等可明確診斷。
二、嗅幻覺(jué)
（一）顳葉癲癇（temporallobeepilepsy） 顳葉癲癇臨床表現(xiàn)多種多樣，鉤回發(fā)作時(shí)表現(xiàn)嗅幻覺(jué)及夢(mèng)樣狀態(tài)，病人可嗅到一種不愉快的難聞氣味如腐爛食品、尸體、燒焦物品、化學(xué)品的氣味，腦電圖檢查可見(jiàn)顳葉局灶性異常波。
（二）精神分裂癥（schizophrenia） 在某些精神分裂癥患者，嗅幻覺(jué)可作為一種癥狀或與其它幻覺(jué)和妄想結(jié)合在一起表現(xiàn)出來(lái)，精神檢查多能明確診斷?！ ?/p>
嗅神經(jīng)-嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤
嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的鼻腔惡性腫瘤,約占所有鼻腔惡性腫瘤的5%以上,過(guò)去被認(rèn)為是良性或低度惡性腫瘤.因其確切的組織來(lái)源不明確,曾被命名為嗅神經(jīng)上皮瘤、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(0lfactory neuroblastoma,ONB)、成感覺(jué)神經(jīng)母細(xì)胞瘤(esthesioneuroblastoma,ENB)。
1993年WHO腫瘤病理分類(lèi)將嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤歸于神經(jīng)元腫瘤,并加括號(hào)說(shuō)明包括嗅神經(jīng)上皮瘤。
2000年新分型將嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、嗅神經(jīng)上皮瘤及腎上腺和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤列于神經(jīng)外胚層腫瘤。
近年來(lái)公開(kāi)出版物僅使用成感覺(jué)神經(jīng)母細(xì)胞瘤及嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤作為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、嗅神經(jīng)上皮瘤的規(guī)范主題詞。
一般認(rèn)為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤及嗅神經(jīng)上皮瘤是同一種疾病,過(guò)去多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該瘤起源于神經(jīng)母細(xì)胞,故更偏向使用嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤這個(gè)名稱(chēng)。
該病由Berger和Luc首次報(bào)道以來(lái),至1966年文獻(xiàn)報(bào)道不過(guò)97例,至1997年文獻(xiàn)報(bào)道1 100多例。.隨著近年來(lái)診斷水平的提高,關(guān)于此病的報(bào)道有增多的趨勢(shì)。
嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(嗅神經(jīng)上皮瘤)的診斷與治療越來(lái)越引起人們的重視。
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