小兒急性中毒性腦病
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急性中毒性腦病(acute toxic encephalopathy)是嬰幼兒時期比較常見的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，其主要臨床表現(xiàn)是在原發(fā)病中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的疾病過程中，突然出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如發(fā)熱、意識障礙、昏睡或昏迷、抽搐和病理反射等，但腦脊液檢查除壓力增高外，常無其他的異常發(fā)現(xiàn)。注意與急性腦炎的鑒別。
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小兒急性中毒性腦病的病因
【發(fā)病原因】
中毒性腦病不是一個孤立的疾病，一般是在幼兒受急性細菌性感染以后出現(xiàn)大腦受到損害的癥狀。在小兒時期，很多傳染病都可能伴有與腦炎相似的癥狀，其中以肺炎、痢疾、膿毒敗血癥較為多見。其他如猩紅熱、白喉、百日咳、傷寒、霍亂、腎盂腎炎、流感、肝炎(暴發(fā)性)、瘧疾等亦可伴有顯著腦癥狀。此外，一些藥物和毒物如鉛、砷、一氧化碳、汞、錳、苯、酒精以及霉變甘蔗等也能引起類似癥狀。但是要注意，腦病跟腦炎的區(qū)別在與：腦炎是致病微生物直接通過血腦屏障，造成對腦細胞的侵害；而前者是因感染后病菌產(chǎn)生的毒素進入腦內(nèi)，損害腦細胞所致，故稱為中毒性腦病。
【發(fā)病機制】
其發(fā)病機制主要是由于不同臟器組織感染了不同的病原體引起的各種疾病，所產(chǎn)生的不同毒素對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的作用，而不是病原體直接侵入。病理變化主要是腦實質(zhì)有充血和水腫。毒血癥、代謝紊亂和缺氧引起腦水腫為主要發(fā)病機理。腦的病理改變表現(xiàn)為彌漫性腦水腫，點狀出血，毛細血管擴張，大腦皮質(zhì)神經(jīng)細胞變性，染色體溶解，細胞固縮；軟腦膜充血，水腫，靜脈瘀血或血栓形成。如肺部疾病影響肺功能，使氧濃度減低和(或)二氧化碳蓄積，單純低氧血癥比二氧化碳蓄積更重，可導(dǎo)致顱壓升高，伴有腦循環(huán)及腦代謝障礙;嚴重影響肝功能的疾病所產(chǎn)生的氨、短鏈脂肪酸、硫醇、單胺、去甲基腎上腺素及神經(jīng)介質(zhì)、胺等物質(zhì)在血與腦內(nèi)濃度變動很大時對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有明顯影響，其中主要是氨基酸代謝異常起主導(dǎo)作用引起腦病;腎臟疾病引起腦病主要是有機酸蓄積，阻滯脈絡(luò)叢與神經(jīng)膠質(zhì)細胞的運載體系，妨礙清除神經(jīng)傳遞介質(zhì)的代謝產(chǎn)物，并由于腦組織的膜通透性亢進，就使毒素大量涌入腦內(nèi)，從而導(dǎo)致大腦皮質(zhì)功能障礙。還有病原體所產(chǎn)生毒素對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的反應(yīng)，引起腦血管微循環(huán)障礙等。以上原因均可導(dǎo)致腦缺血和缺氧。
小兒急性中毒性腦病的癥狀
大多侵犯1～3歲的小兒，而且病情較嚴重。在小兒時期很多都可出現(xiàn)腦病的癥狀，以痢疾多見，傷寒、流感、暴發(fā)性肝炎、瘧疾也不少見。此外鉛、砷、汞、一氧化碳及酒精中毒也可引起腦病癥狀。大腦損害癥狀多在原發(fā)病后幾天或1～2周出現(xiàn)，有的患兒在急性感染起病后數(shù)小時發(fā)生。由于腦部病變之輕重程度不同，故臨床表現(xiàn)多種多樣。發(fā)病大多驟起，突然出現(xiàn)高熱(僅少數(shù)體溫正常或低下)、頭痛、嘔吐、煩躁或嗜睡、肢涼、面色蒼白、尿少、驚厥和昏迷。前囟易見膨隆，常有全身性強直性肌痙攣，偶爾有一側(cè)或雙側(cè)肢體癱瘓。亦可見腦膜刺激征，并非突出。腱反射增強、減弱或消失。若經(jīng)適當治療后腦病癥狀可在24小時內(nèi)消失，沒有后遺癥。如果昏迷時間持久，長達數(shù)天到數(shù)周，則可能引起小兒智能不全、失明、肢體強直不能彎曲或癱瘓等嚴重后遺癥。少數(shù)嚴重患兒可因呼吸衰竭于較短時間內(nèi)死亡。醒轉(zhuǎn)的患兒依病情輕重而有不同折轉(zhuǎn)歸。重癥患者可有不同程度的視力障礙、聽力減退、顱神經(jīng)麻痹、單癱或多肢癱、智能減退及其它精神障礙，另一些患兒則從昏迷轉(zhuǎn)為去質(zhì)狀態(tài)或去大腦強直狀態(tài)，輕癥者多可恢復(fù)，但有的可能仍會注意力不集中、學(xué)習(xí)接受能力降低、行為異常和性格改變等。
診斷根據(jù)：急性感染的病程中，突然出現(xiàn)高熱、頭痛、嘔吐、煩躁不安、譫妄、驚厥及昏迷等癥狀，以及腦脊液壓力明顯增高而不伴有其他變化，即可診斷為急性中毒性腦病。
小兒急性中毒性腦病的診斷
小兒急性中毒性腦病的檢查化驗
1、血尿常規(guī)、血沉、血糖血脂及心電圖應(yīng)列為常規(guī)檢查項目。尿內(nèi)有少量蛋白，與原發(fā)感染有關(guān)。
2、腦脊液檢查透明，壓力明顯增高，而其常規(guī)、生化檢測正常。細胞一般不增高，蛋白僅偶見輕度增加。
3、頭顱CT掃描：早期表現(xiàn)腦水腫，后期表現(xiàn)腦萎縮、腦溝增寬與腦室擴大。
4、磁共振（MRI）。
5.其他：依原發(fā)病不同做不同的輔助檢查，如重癥肺炎做X線胸片檢查。
小兒急性中毒性腦病的鑒別診斷
應(yīng)與高熱驚厥（兒科的一種常見病，臨床癥狀是高熱伴隨意識喪失、全身性對稱性強直性陣發(fā)痙攣，雙眼凝視、斜視、上翻等。由于小兒的大腦發(fā)育不完善，對刺激的分析鑒別能力差，大腦運動神經(jīng)元異常放電，引起驚厥）、病毒腦炎（腦病跟腦炎的區(qū)別在與：腦炎是致病微生物直接通過血腦屏障，造成對腦細胞的侵害；而前者是因感染后病菌產(chǎn)生的毒素進入腦內(nèi)，損害腦細胞所致，故稱為中毒性腦病）、化膿性腦膜炎以及瑞氏(Reye)綜合征（由臟器脂肪浸潤所引起的以腦水腫和肝功能障礙為特征的一組癥候群）等鑒別。此外，腦癥狀還可在先天代謝病中出現(xiàn)，如第Ⅶ型糖原貯積病及Leigh病等亦須鑒別。
小兒急性中毒性腦病的并發(fā)癥
缺血、缺氧可至腦水腫、腦出血等改變，發(fā)生驚厥和昏迷，肢體癱瘓（神經(jīng)系統(tǒng)常見的癥狀之一，是指肌肉活動能力的降低或喪失）, 重者發(fā)生腦疝（當顱腔內(nèi)某一分腔有占位性病變時，該分腔的壓力比鄰近分腔的壓力高，腦組織從高壓區(qū)向低壓區(qū)移位，從而引起一系列臨床綜合征）、腎功能損害、多臟器功能損害等。后遺癥包括智能不全、失明、耳聾、肢體強直、癱瘓、癲癇、呼吸衰竭等。
小兒急性中毒性腦病的預(yù)防和治療方法
［治療］
1.應(yīng)積極治療原發(fā)病。
A）因細菌性痢疾引起的腦病：對癥降溫，定驚。主要治療手段是是抗感染，維持機體的水、電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒，并治療腦水腫。若出現(xiàn)呼吸衰竭，應(yīng)積極脫水、給氧或使用呼吸興奮劑；當呼吸停止時，為避免缺氧對大腦的損害應(yīng)立即切開氣管，加壓給氧。
B）因弓形體病引起的腦?。褐饕峭瑫r并用磺胺嘧啶和乙胺嘧啶，常用螺旋霉素與前兩者交替使用。由于先天性弓形體病和有免疫缺陷或使用免疫抑制劑的小兒患病均可引起腦膜腦炎，預(yù)后不良，病兒常有抽搐、智力不足、失明等嚴重后遺癥。注意預(yù)防。
C）因瘧疾引起的腦病：其主要癥狀有抽搐、昏迷，甚至高熱。腦型瘧疾病人還有腦病的改變，應(yīng)積極治療，使用有效的抗瘧疾治療藥物，設(shè)法控制高熱和抽搐，減輕對腦部的損害，以免對小兒智力發(fā)育產(chǎn)生影響。重視衛(wèi)生，做好防蚊措施。遷往流行區(qū)應(yīng)服抗瘧疾藥物，對兒童更為重要。本病的治療，病人應(yīng)臥床休息，供給營養(yǎng)豐富、富含維生素、易消化的飲食。
D）因皰疹病毒引起的腦?。褐委熤饕菍ΠY退熱，短期使用抗生素。抗病毒治療可用皰疹凈，阿糖腺苷對皰疹病毒性腦炎或新生兒皰疹病毒感染早期病人療效顯著，近年來發(fā)現(xiàn)無環(huán)鳥苷比阿糖腺苷療效更高。有脫水、酸中毒時應(yīng)適當補液，保持口腔和皮膚的清潔狀態(tài)，如皰疹局限在口周可以自愈。新生兒感染癥狀較重，可出現(xiàn)呼吸衰竭，引起皰疹性腦炎時易引起死亡或留下智力發(fā)育障礙等后遺癥。小兒特別是有濕疹或燙傷的小兒應(yīng)避免與患皰疹性口炎的患兒或成人接觸，如果產(chǎn)婦有外生殖器皰疹病，應(yīng)剖腹產(chǎn)，以防新生兒感染。
2.本病的治療： 對高熱、驚厥、脫水、缺氧及血生化學(xué)改變(如低血糖、低鈉血癥、酸血癥)以及呼吸衰竭，進行適當處理。對昏迷病人應(yīng)吸出痰液，保持呼吸道通暢，及時、長期供氧，促使腦水腫減輕。必要時進行氣管切開和人工呼吸(呼吸衰竭參見危重情況的急救處理)。
A)對腦癥狀采取對癥治療 常用的急救藥如下：
(1)抗驚厥藥：如肌注大量的苯巴比妥10mg/(kg.次)，地西泮(安定)(0.3～0.5mg)，副醛或苯妥英鈉等。尤其是癲癇持續(xù)狀態(tài)時必須及時控制發(fā)作。病情穩(wěn)定后此類藥物應(yīng)逐漸減量，以免引起不良反應(yīng)。
(2)抗高熱藥：藥物治療如肌注安乃近，同時可物理降溫。
(3)抗腦水腫藥物(即脫水藥注射劑)宜反復(fù)應(yīng)用于顱壓增高病例，以防止腦疝。同時還可加用快速利尿藥以增強脫水劑作用。已有脫水癥狀的病人忌用。
(4)腎上腺皮質(zhì)激素：如氫化可的松、地塞米松等，均有快速消炎與消水腫的作用，注意其使用時間不超過1周。
(5)抗氧化劑：維生素E、維生素C及葉酸等，對抗代謝障礙。
(6)恢復(fù)腦細胞及腦功能用腦蛋白水解物(腦活素)。
B )中醫(yī)療法：鎮(zhèn)驚熄風(fēng)，宜給羚羊鉤藤飲或三甲復(fù)脈湯加減。
C)針灸療法：其作用是促使癥狀緩解，在急性期常作為輔助治療。在恢復(fù)期與后遺癥時更多使用。對皮質(zhì)盲患兒亦宜用針灸療法。
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多數(shù)病例的腦癥狀經(jīng)適當治療后，可在24h內(nèi)消失，沒有后遺癥。如果昏迷時間持續(xù)較久，長達數(shù)天至數(shù)周，則發(fā)生后遺癥的可能性很大。后遺癥包括智能不全、失明、耳聾、肢體強直、癱瘓、癲癇等。少數(shù)嚴重病例可因呼吸衰竭在較短時間內(nèi)惡化。
小兒急性中毒性腦病的護理
積極防治各種感染性疾病，應(yīng)注意小兒的營養(yǎng)補充，增強體質(zhì)，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，按時進行預(yù)防接種，避免接觸傳染病人，同時防止化學(xué)藥物中毒，避免藥物和毒物對小兒的傷害等。一旦患病應(yīng)盡早治療，防止病情發(fā)展而引起急性中毒性腦病。若發(fā)生急性中毒性腦病，應(yīng)積極進行搶救，大部分患兒預(yù)后較好。
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