小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 腫瘤 >> 小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 |
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(optic glioma)的發(fā)病率相對較低，以兒童較為多見。大約1/3的腫瘤僅局限于一側(cè)視神經(jīng)，而2/3的患者聯(lián)合有視交叉、下丘腦、三腦室底及視束的侵犯。
目錄 |
小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的病因
(一)發(fā)病原因
神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細(xì)胞(即膠質(zhì)細(xì)胞)形成，稱為膠質(zhì)瘤;另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)質(zhì)細(xì)胞(即神經(jīng)元)形成，沒有概括名稱。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%。
(二)發(fā)病機(jī)制
肉眼所見腫瘤邊界常較光整，有“假包膜”，而實(shí)際腫瘤細(xì)胞浸潤的區(qū)域已遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過了“假包膜”所顯示的邊界，較表淺的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤常侵犯和穿透大腦皮質(zhì)并與硬腦膜粘連。腫瘤切面形狀多不規(guī)則，有腫瘤區(qū)、壞死區(qū)和出血區(qū)，可有囊腫形成，瘤組織柔軟易碎，血運(yùn)豐富。腫瘤的特點(diǎn)是：①腫瘤細(xì)胞的多種組織學(xué)形態(tài)。②腫瘤細(xì)胞核分裂象相當(dāng)多見。③供血血管豐富。④來源于血管外膜的間質(zhì)纖維增生。
生長特征：①膠質(zhì)母細(xì)胞瘤有沿白質(zhì)中的神經(jīng)束生長到遠(yuǎn)處的傾向。②腫瘤侵犯腦室后，可經(jīng)腦脊液轉(zhuǎn)移。③多中心性生長，有4.9%～20%存在幾個獨(dú)立的瘤中心。
腫瘤惡性程度為Ⅳ級。腫瘤的病理類型多為低級別星形細(xì)胞瘤，常為毛細(xì)胞型。腫瘤自然病程的多樣性使得治療效果的評價十分困難，有的學(xué)者根據(jù)術(shù)前MRI表現(xiàn)將其分為3類：①視交叉前型;②彌漫性視交叉型;③視交叉-下丘腦外生型。以此來指導(dǎo)外科治療。
小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的癥狀
1.視交叉前型 常表現(xiàn)為進(jìn)行性視力下降和突眼，在嬰幼兒多以眼球震顫、斜視為首發(fā)癥狀，眼底檢查可見視盤靜脈的擴(kuò)張和視盤的水腫，病程較長時可見視盤的萎縮。
2.彌漫視交叉型 多表現(xiàn)為視敏度下降和雙側(cè)視野的缺損，內(nèi)分泌癥狀和腦積水較為罕見，此類患兒多合并有神經(jīng)纖維瘤病的其他表現(xiàn)(如皮膚色素沉著等)。
3.視交叉-下丘腦型 臨床癥狀多與年齡相關(guān)：
(1)小于2歲：小于2歲的幼兒多表現(xiàn)為腦積水、發(fā)育延緩、視力減退和間腦綜合征。
(2)2～5歲：2～5歲的患兒，內(nèi)分泌紊亂是最常見，可表現(xiàn)為性早熟或生長遲緩，大約有半數(shù)以上的患兒有視力障礙。
(3)兒童：年齡稍大的兒童以視力障礙和視丘下部的損害(嗜睡、尿崩、間腦癲癇等)最為多見。
兒童表現(xiàn)有無痛、無搏動性突眼，伴有視力進(jìn)行性下降時，應(yīng)引起本病的高度注意，應(yīng)行神經(jīng)眼科學(xué)和神經(jīng)放射學(xué)檢查。部分患者可以內(nèi)分泌障礙和下丘腦受壓表現(xiàn)為首發(fā)癥狀就診。
小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的診斷
小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的檢查化驗(yàn)
一般常規(guī)檢查無異常發(fā)現(xiàn)，視交叉-下丘腦型患兒可見內(nèi)分泌的紊亂。
1.顱骨X線平片 可見有視神經(jīng)孔的擴(kuò)大，蝶鞍呈“梨形或葫蘆形”，影響到腦脊液循環(huán)時可見顱內(nèi)壓增高征。
2.CT Ⅰ、Ⅱ型多有視神經(jīng)的增粗，病灶呈等密度，不規(guī)則強(qiáng)化，少有鈣化，囊性變罕見;可見前床突、鞍結(jié)節(jié)的骨質(zhì)吸收和視神經(jīng)孔的擴(kuò)大。Ⅲ型多表現(xiàn)鞍上池的閉塞，鞍區(qū)等密度的占位病變，少數(shù)梗阻室間孔而使側(cè)腦室擴(kuò)大。
3.MRI 常常能清楚顯示解剖結(jié)構(gòu)的移位受壓和視神經(jīng)、視交叉的增粗，外觀似梨狀，前小后粗，信號強(qiáng)度無特征改變。術(shù)前MRI的表現(xiàn)可分為3類：
(1)視交叉前型：視交叉前型表現(xiàn)為眶內(nèi)視神經(jīng)的梭形增粗，而顱內(nèi)視交叉并無侵犯，雙側(cè)病變偶見于神經(jīng)纖維瘤病者。
(2)彌漫性視交叉型：彌漫視交叉型以神經(jīng)纖維瘤病的患兒最多見，表現(xiàn)為視交叉的彌漫性增粗，可向前后生長侵犯視神經(jīng)或視束。
(3)視交叉-下丘腦外生型：視交叉-下丘腦外生型表現(xiàn)獨(dú)特，以視交叉-下丘腦外生性腫塊多見。
以此來指導(dǎo)外科治療，并發(fā)現(xiàn)后二者的發(fā)病率和死亡率均高于前者。
小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的鑒別診斷
腫瘤Ⅰ、Ⅱ型需與下列鞍區(qū)占位鑒別：眶部腦膜膨出;視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤;畸胎瘤;眶骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良等，Ⅲ型需與生殖細(xì)胞瘤或顱咽管瘤鑒別。
小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的并發(fā)癥
小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的預(yù)防和治療方法
參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年國的一份報告詳細(xì)比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習(xí)慣和社會關(guān)系等。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機(jī)會。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
人類流行病學(xué)和動物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長的細(xì)胞。
另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來了。其原因是當(dāng)它自己消耗時也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因學(xué)破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。
目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。
小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
對于局限于一側(cè)視神經(jīng)的腫瘤，手術(shù)完全切除是首選，手術(shù)的目的為保護(hù)眼球和阻止腫瘤向視交叉的蔓延。手術(shù)的指征是：進(jìn)展性突眼;視力進(jìn)行性下降;影像檢查示腫瘤進(jìn)行性增大及患側(cè)已失明。腫瘤較小、臨床無癥狀者，是否積極手術(shù)治療仍存有爭論，因?yàn)榻^大部分腫瘤生長緩慢，不產(chǎn)生疼痛，多數(shù)學(xué)者建議采取定期觀察。對于鞍區(qū)外生型已產(chǎn)生占位效應(yīng)的腫瘤，應(yīng)采取手術(shù)切除。如全切除腫瘤已不可能，也應(yīng)做部分切除，術(shù)后輔以必要的放射治療。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤對放療較敏感，放射治療的劑量應(yīng)達(dá)到50～55Gy。許多資料已顯示放療能顯著縮小腫瘤的體積、降低腫瘤的復(fù)發(fā)，提高存活率。
(二)預(yù)后
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是生長緩慢的良性腫瘤，腫瘤全切除可獲長期生存，即使部分切除術(shù)后輔以放療患兒的預(yù)后也比較好。本組18例中術(shù)后隨訪10例，最長已存活17年，無復(fù)發(fā)跡象。
彌漫性視交叉型和視交叉-下丘腦外生型的發(fā)病率和死亡率均高于視交叉前型。
參看
|
|||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |