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病理學/多發(fā)性骨髓瘤

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多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma)是漿細胞惡性腫瘤。骨髓內(nèi)腫瘤性漿細胞增生,常侵犯多處骨組織,引起多發(fā)性溶骨性病損。腫瘤性漿細胞可合成并分泌免疫球蛋白。由于腫瘤性漿細胞為單克隆性,故所產(chǎn)生的免疫球蛋白為均一的、類型相同的單克隆免疫球蛋白,具有相同的重鏈輕鏈。漿細胞除合成完全的免疫球蛋白外,也可合成過多的輕鏈或重鏈。多發(fā)性骨髓瘤時血液內(nèi)的這種單克隆Ig稱為M蛋白或M成分。有時腫瘤性漿細胞只合成輕鏈或重鏈而沒有完整的Ig。這種游離的輕鏈稱為Bence-Jones蛋白,分子小,可通過腎由尿排出。99%的多發(fā)性骨髓瘤病人血液內(nèi)都有一種免疫球蛋白增高。病人的M成分多數(shù)為IgG和IgA,少數(shù)為IgM、IgD或IgE。約15%~20%病人尿中有Bence-Jones蛋白,但血中無M成分。約80%的骨髓瘤病人血中M成分和尿液中Bence-Jones蛋白兩者都有。這是診斷多發(fā)性骨髓瘤的重要指標。本病發(fā)病年齡多在50~60歲間,40歲以前少見。男性多于女性。

病理變化】

最突出的病變?yōu)楣撬鑳?nèi)大量漿細胞增生,可占骨髓內(nèi)細胞總數(shù)的15%~90%。瘤細胞多聚集成堆,有些像成熟的漿細胞,有些分化不成熟,具有不同程度的異型性。有些細胞體積大,有2或3個核,并有瘤巨細胞形成。電鏡下可見骨髓瘤細胞胞漿內(nèi)有高度發(fā)達的粗面內(nèi)質網(wǎng),其池內(nèi)常充滿無定形物質(免疫球蛋白)。

多發(fā)性骨髓瘤病變?yōu)槎喟l(fā)性,常引起多處骨組織破壞,可累及骨骼系統(tǒng)的任何部位,以脊柱肋骨、顱骨最多見,盆骨、股骨鎖骨肩胛骨次之。瘤組織在骨髓腔內(nèi)形成灰紅色結節(jié)。瘤細胞產(chǎn)生破骨細胞活化因子,激活破骨細胞使骨質溶解吸收。瘤細胞首先侵蝕骨松質,逐漸破壞骨皮質X線片上可見骨質缺損,受累的骨組織可發(fā)生自發(fā)性骨折或脊柱塌陷。瘤組織廣泛增生可引起骨質疏松。晚期,瘤細胞可浸潤至軟組織,并可侵犯脾、肝、腎、肺和淋巴結等。

在約半數(shù)以上的病人骨髓瘤侵犯腎,引起骨髓瘤腎病。腎體積正?;蜉p度腫大,色蒼白,晚期因腎間質纖維化體積縮小。鏡下見腎間質內(nèi)有多數(shù)異常的漿細胞和慢性炎性細胞浸潤。腎遠曲小管和集合管內(nèi)有蛋白管型,有些均勻紅染,有些呈分層狀或顆粒狀,內(nèi)含免疫球蛋白、κ或λ輕鏈、白蛋白等。管型周圍有巨噬細胞形成的多核巨細胞環(huán)繞。腎小管上皮細胞萎縮、壞死。由于骨組織破壞,血鈣增高,可引起腎組織內(nèi)轉移性鈣化。繼發(fā)感染可引起腎盂腎炎。

【臨床病理聯(lián)系】

多發(fā)性骨髓瘤起病緩慢,早期多無明顯癥狀。骨髓瘤細胞破壞骨組織可引起骨痛、骨質疏松和病理性骨折;破壞骨髓內(nèi)造血組織可引起貧血白細胞減少血小板減少。瘤細胞產(chǎn)生的異常免疫球蛋白影響凝血因子血小板功能,導致凝血障礙。加之血小板減少,病人常有出血傾向。骨髓瘤細胞產(chǎn)生的Ig過多及Ig聚合可使血液粘度增高,引起血粘度過高綜合征,表現(xiàn)為紫癜、視網(wǎng)膜出血、出血時間延長等。血粘度過高影響血液循環(huán)引起組織缺氧,以腦、眼、腎、肢端最明顯,可引起頭昏、眩暈意識障礙神經(jīng)癥狀。腎損傷可引起腎功能不全。由于異常的免疫球蛋白明顯增多,正常的免疫球蛋白減少,病人免疫功能降低,容易并發(fā)感染,常發(fā)生肺炎和腎盂腎炎。感染和腎功能衰竭是造成死亡的主要原因。

參考

32 骨髓纖維化 | 惡性組織細胞增生癥 32
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