特發(fā)性葡萄膜大腦炎(idiopathic uveoencephaitis)的特征是,患葡萄膜炎同進(jìn)伴有腦炎,聽力障礙,脫發(fā),毛發(fā)變白及皮膚白癜風(fēng)等全身癥狀。以前部葡萄膜炎為主者稱Vogt小柳病(Vogt-koyanagi),以后部葡萄膜炎為主者稱原田病(Harade),因兩病無(wú)截然界線且常同時(shí)發(fā)生,故統(tǒng)稱為葡萄膜大腦炎或小柳一原田綜合癥。
(一)病因:近年來(lái)有人發(fā)現(xiàn)葡萄膜色素抗體;有人將患者的淋巴細(xì)胞在試管中培養(yǎng),可轉(zhuǎn)化為淋巴母細(xì)胞。因而,多認(rèn)為屬自身免疫性疾病。
(二)臨床表現(xiàn):開始時(shí)表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,頭昏、頭痛、耳鳴、聽力下降;皮膚表現(xiàn)為脫色素征象如眉毛、睫毛、頭發(fā)變白及白癜風(fēng)。腦脊液生化檢查顯示蛋白含量增加,腦電圖呈病理性曲線改變。
以小柳病為主時(shí),突出表現(xiàn)視力下降、眼痛、怕光等嚴(yán)重虹膜睫狀體炎征象。炎癥反復(fù)發(fā)作,病程甚長(zhǎng)。常導(dǎo)致一系列的葡萄膜炎并發(fā)癥。以原田病為主時(shí),主訴眼前閃光、飛蚊癥或視物變形等,眼底檢查表現(xiàn)為滲出性脈絡(luò)膜炎、視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎征象,晚期脈絡(luò)膜色素脫失及增殖,呈彌漫粉紅色“晚霞樣”眼底改變。嚴(yán)重時(shí)繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離。
(三)治療:前部炎癥劇烈時(shí)按急性虹膜睫狀體炎治療,全身大劑量應(yīng)用激素,急性期控制后維持用藥,適當(dāng)時(shí)機(jī)停用或改為免疫抑制劑與非激素類抗炎藥物。物理療法可能輔助炎癥消退。
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