胸腺發(fā)育不全
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胸腺發(fā)育不全是一種先天性免疫缺陷病,為胸腺和甲狀旁腺缺如或發(fā)育不全；免疫方面為部分或完全T細(xì)胞免疫缺陷而B細(xì)胞免疫正?；驇缀跽?
患兒有低位耳,中線面裂,小而向后縮的下頜骨,兩眼距過寬以及人中縮短.出生后24~48小時(shí)內(nèi)即發(fā)生抽搐.兩性發(fā)病相等,有家屬史病例少見.在90%病例能證實(shí)有第22號(hào)染色體長臂(如缺少或單體性)異常.似乎在妊娠近8周時(shí)咽囊結(jié)構(gòu)的正常發(fā)育受阻.出生后不久即開始反復(fù)感染.免疫缺陷的程度因病人而有很大差異.有時(shí)T細(xì)胞功能可自發(fā)改善,特別見于CD4細(xì)胞＞400/μl的病人.
治療
骨髓移植有效,胎兒胸腺移植可獲一些療效.本病預(yù)后常取決于心臟病的嚴(yán)重程度.部分缺陷的病人可長期存活.
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