中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤
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中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤是生長于側(cè)腦室和第三腦室的小細(xì)胞神經(jīng)元腫瘤。其主要發(fā)生部位在透明隔近室間孔處(Monro孔)，引起臨床癥狀時，腫瘤均長得很大，其主要癥狀是頭痛和梗阻性腦積水所產(chǎn)生的顱內(nèi)壓增高癥狀。
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中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
1982年，由Hassoun等首先發(fā)現(xiàn)其超微結(jié)構(gòu)的特殊性，認(rèn)為是神經(jīng)細(xì)胞起源，但光鏡下有別于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤而另外命名。腦室內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞可能來自透明隔或穹窿小灰質(zhì)核團(tuán)的顆粒神經(jīng)元。
(二)發(fā)病機(jī)制
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤過量表達(dá)胚胎神經(jīng)細(xì)胞黏附分子，但缺乏神經(jīng)絲蛋白以及成熟突觸，因此其發(fā)生可能由于胚胎期神經(jīng)細(xì)胞基因表達(dá)異常，缺乏進(jìn)一步分化所致。
病理學(xué)方面，腫瘤主要部分位于側(cè)腦室內(nèi)，邊界清楚，部分附著側(cè)腦室壁，可起源于透明膈和胼胝體，也可與額葉附著或侵蝕額葉，隨著腫瘤生長可向第三腦室阻塞中腦導(dǎo)水管或進(jìn)入第四腦室，腫瘤阻塞室間孔，第三腦室或中腦導(dǎo)水管時均可引起腦室擴(kuò)大，產(chǎn)生梗阻性腦積水。腫瘤成球形，邊界清楚。腫瘤質(zhì)地軟，灰紅色，有鈣化。
光鏡下腫瘤細(xì)胞形態(tài)與少枝膠質(zhì)瘤非常相似，不易區(qū)分。由單一的小細(xì)胞組成，質(zhì)少，核圓，染色質(zhì)呈斑點(diǎn)狀，常有核周空暈現(xiàn)象。瘤內(nèi)局部有鈣化灶。部分腫瘤內(nèi)含有類似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形結(jié)構(gòu)。如果有核分裂象、腫瘤壞死或血管內(nèi)皮增生，則提示腫瘤惡變。通過免疫組化可對中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤與少枝膠質(zhì)瘤和室管膜瘤進(jìn)行鑒別。在絕大多數(shù)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤中，突觸素呈強(qiáng)陽性，而膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)為陰性。此外，部分腫瘤神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)染色陽性。對少數(shù)突觸素陰性的腫瘤，診斷需依靠電鏡對細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)的觀察。在電鏡下可見腫瘤細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞漿內(nèi)有多量的神經(jīng)分泌顆粒、突觸、微管和軸突等神經(jīng)細(xì)胞樣結(jié)構(gòu)。
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的癥狀
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤以中青年多見，發(fā)病年齡一般在15～52歲，平均發(fā)病年齡在30歲左右，男女比例近乎相等。國外資料男女之比為11∶9，國內(nèi)資料男女之比為0.86∶1。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤平均病程為3～7個月。由于腫瘤位于Monro孔附近，臨床上主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水引起的顱內(nèi)壓增高癥狀。因腫瘤位于側(cè)腦室內(nèi)，病人主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀，發(fā)病初期臨床癥狀不明顯，少數(shù)病人有輕度頭痛或不適，頭暈、目眩，隨著腫瘤生長頭痛逐漸加重，頭痛頻繁，持續(xù)時間增長。當(dāng)腫瘤生長阻塞室間孔或進(jìn)入第三腦室阻塞中腦導(dǎo)水管時，病人轉(zhuǎn)為持續(xù)性頭痛，惡心、頻繁嘔吐，伴有視物不清、甚至失明。部分病人因腫瘤累及額葉產(chǎn)生反應(yīng)遲鈍、摸索現(xiàn)象，強(qiáng)握反射陽性等額葉癥狀，可有嗅覺異?；?a href="/w/%E5%97%85%E8%A7%89%E4%B8%A7%E5%A4%B1" title="嗅覺喪失">嗅覺喪失和幻嗅等。腫瘤位于側(cè)腦室體部三角區(qū)時，部分病人可有偏癱或偏身感覺障礙。也有報(bào)道以腫瘤卒中引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或閉經(jīng)發(fā)病。大多數(shù)患者無定位體征，最常見的體征為視盤水腫，此外可有輕偏癱、偏身感覺障礙和病理體征陽性。
對中青年病人顱內(nèi)壓增高起病的側(cè)腦室腫瘤，特別是頭顱CT掃描或MRI影像顯示腫瘤伴有點(diǎn)狀鈣化者應(yīng)考慮腦室內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞瘤。術(shù)后光鏡檢查很難與少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤區(qū)別。確切的組織學(xué)診斷依賴于透射電鏡檢查或免疫組織化學(xué)顯示特異性神經(jīng)細(xì)胞抗原檢查。
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的診斷
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的檢查化驗(yàn)
CT掃描見腫瘤位于一側(cè)腦室內(nèi)或位于透明膈，在腦室內(nèi)邊界清楚，呈圓形等密度或略高而不均勻密度影，半數(shù)以上腫瘤有點(diǎn)狀鈣化，當(dāng)鈣化灶較大時X線平片也可見到。幕上中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤增強(qiáng)后，腫瘤有中度至明顯強(qiáng)化。MRI成像優(yōu)于CT，對腫瘤范圍及所處部位有診斷價值，可見多數(shù)腫瘤與透明隔或側(cè)腦室壁有關(guān)。腫瘤實(shí)質(zhì)部分T1W為等或稍高信號，T2W為高信號，瘤內(nèi)可見血管流空影。部分腫瘤常伴有出血，靜脈注入順磁性顯影劑后，可見輕度增強(qiáng)腫瘤與側(cè)腦室壁或透明膈相附著。
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的鑒別診斷
本病應(yīng)與側(cè)腦室內(nèi)少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤、腦膜瘤、室管膜瘤、室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤及星形細(xì)胞瘤相鑒別，這些腫瘤發(fā)生在側(cè)腦室內(nèi)，從臨床癥狀和體征上很難與側(cè)腦室神經(jīng)細(xì)胞瘤相鑒別，但影像學(xué)提示該腫瘤發(fā)生部位于一側(cè)或雙側(cè)透明隔，向腦室其他部位生長，瘤體顯示點(diǎn)狀或小片狀鈣化時，應(yīng)疑為神經(jīng)細(xì)胞瘤。根據(jù)文獻(xiàn)資料報(bào)道，腦室內(nèi)的少枝膠肢細(xì)胞瘤在發(fā)病年齡、性別、光鏡病理檢查方面都難與神經(jīng)細(xì)胞瘤相鑒別。其診斷依據(jù)主要依靠電鏡或免疫組織化學(xué)檢查。
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的并發(fā)癥
并發(fā)梗阻性腦積水而引起顱內(nèi)壓升高。如進(jìn)行手術(shù)治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥：腦水腫、術(shù)后腦內(nèi)血腫、神經(jīng)功能障礙以及腦膜炎等。
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤對放療極為敏感有效，手術(shù)切除腫瘤的目的在于解除梗阻性腦積水，結(jié)合術(shù)后放療可獲得長期生存。根據(jù)腫瘤偏向一側(cè)腦室位置，可取左額或右額開顱中線旁弧形切口，骨瓣成型，從較寬的兩個橋靜脈之間，經(jīng)縱裂人路切開胼胝體到病變側(cè)腦室，首先將腦脊液吸除，并將透明膈切開，對側(cè)腦脊液也同時吸除，然后將腫瘤切除。如果腫瘤較大，累及第三腦室或第四腦室，該處腦組織不可強(qiáng)行切除，否則，將增加術(shù)中危險(xiǎn)和術(shù)后功能損害。也可根據(jù)腫瘤在側(cè)腦室內(nèi)位置取左額或右額皮質(zhì)造瘺入側(cè)腦室行腫瘤切除術(shù)。如果病人術(shù)后腦積水不能解除應(yīng)行側(cè)腦室腹腔分流術(shù)。因腫瘤對放療敏感，術(shù)后病人應(yīng)常規(guī)外放療，如X-刀、直線加速器等。放射劑量一般取40～60Gy。應(yīng)該注意到即使腫瘤術(shù)后腦積水解除，顱內(nèi)高壓緩解，但由于部分病人腦脊液通路粘連、狹窄、蛛網(wǎng)膜顆粒吸收障礙及腫瘤復(fù)發(fā)等原因仍會產(chǎn)生腦積水、顱內(nèi)壓增高，使病人再次出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀，或急驟顱內(nèi)壓增高危象，以至出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，此時可做分流術(shù)來緩解顱壓增高。
(二)預(yù)后
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤大多具有良性生物學(xué)行為，多數(shù)預(yù)后良好。由于腫瘤在腦室壁附著處存在著浸潤生長的可能性，單純手術(shù)將腫瘤全切不能防止腫瘤復(fù)發(fā)。有研究報(bào)道，中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤用單純手術(shù)腫瘤全切病人均在3年內(nèi)復(fù)發(fā)，而結(jié)合術(shù)后放療，即使腫瘤部分切除，多數(shù)病人可得到長期治愈效果。另有研究總結(jié)20例中樞神經(jīng)細(xì)胞，除3例手術(shù)死亡外，隨訪時間最長者約19年。國內(nèi)作者報(bào)道13例側(cè)腦室神經(jīng)細(xì)胞瘤，其中對6例術(shù)后放療病人進(jìn)行1～8年隨訪未見腫瘤復(fù)發(fā)，其中1例術(shù)中只做活檢術(shù)，放療后腫瘤完全消失，隨訪2年，亦無腫瘤復(fù)發(fā)，而另1例術(shù)后未放療，16個月后腫瘤復(fù)發(fā)。一般中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤5年生存率為81%，全切者5年生存率可達(dá)90%。放療對次全切除者有效，可延長生存期。
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