小兒腦膜瘤
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 腫瘤 >> 小兒腦膜瘤 |
腦膜瘤(meningioma)生長緩慢，病程較長，甚至 可達(dá)10余年，是顱內(nèi)最常見的良性腫瘤。腫瘤往往長得很大，而臨床癥狀(特別是顱內(nèi)壓增高癥狀)還不嚴(yán)重;腦膜瘤在兒童期極少見，僅占兒童期顱內(nèi)腫瘤的0.4%～4.6%。
目錄 |
小兒腦膜瘤的病因
(一)發(fā)病原因
神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細(xì)胞(即膠質(zhì)細(xì)胞)形成，稱為膠質(zhì)瘤;另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)質(zhì)細(xì)胞(即神經(jīng)元)形成，沒有概括名稱。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%。腦膜腫瘤包括腦膜內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤、間葉性非腦膜內(nèi)皮性腫瘤、原發(fā)黑色素細(xì)胞病變和組織來源不明的腫瘤4類。
(二)發(fā)病機(jī)制
腦膜瘤屬于腦膜內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤，可能來源于蛛網(wǎng)膜絨毛或胚胎殘余。包括11種類型，腦膜內(nèi)皮型、纖維型、混合型、砂粒體型、血管型、微囊型、分泌型、透明細(xì)胞型、脊索樣型、淋巴漿細(xì)胞型、化生型。其中最常見的是腦膜內(nèi)皮型，約占腦膜瘤的53.5%。
腦膜瘤有球形和扁平形兩種。球形多見，表面完整或呈結(jié)節(jié)狀，有色膜，常有一“臍”與硬膜相連;扁平形厚度常不超過1cm，廣布于硬膜上，以顱底部多見。腦膜瘤血管豐富，多由頸外與頸內(nèi)(或椎基底)動(dòng)脈雙重供血。腫瘤切面呈暗紅色，可有片狀脂質(zhì)沉積的奶黃色區(qū)，常見編織狀結(jié)構(gòu)，有時(shí)見鈣化砂粒，少數(shù)有囊性變。腦膜瘤的組織形態(tài)有多種表現(xiàn)，但各類型都多少具有腦膜瘤的基本結(jié)構(gòu)，含有腦膜內(nèi)皮細(xì)胞成分，細(xì)胞排列也常保留蛛網(wǎng)膜絨毛及蛛網(wǎng)膜顆粒的一些特點(diǎn)，呈漩渦狀或同心圓狀，這些同心圓的中部容易發(fā)生透明變性或鈣化。瘤組織中可見纖維組織、血管組織、脂肪、骨或軟骨以及黑色素等。腫瘤惡性度為Ⅰ級。
小兒腦膜瘤的癥狀
1.兒童腦膜瘤臨床表現(xiàn) 最常見的癥狀是顱內(nèi)壓增高，可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和視盤水腫，多有側(cè)腦室內(nèi)或后顱凹腫瘤導(dǎo)致的梗阻性腦積水引起，也可由腫瘤的占位效應(yīng)引起。其次是視力視野障礙，可因腫瘤壓迫視通路或梗阻性腦積水造成繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮引起，側(cè)室內(nèi)的腫瘤可壓迫顳葉深部的視放射引起同向性偏盲。腫瘤沿顱底匍匐生長時(shí)可造成腦神經(jīng)的障礙，以面聽神經(jīng)最常見。有8%～31%的患兒表現(xiàn)為抽搐發(fā)作，但癲癇的發(fā)生率較成人低。
2.兒童腦膜瘤特點(diǎn) 兒童腦膜瘤與成人的發(fā)病特點(diǎn)有以下不同：
(1)惡性較成人多見：成人腦膜瘤多為良性，肉瘤樣變少見，而兒童顱內(nèi)腦膜瘤惡性較成人多見。
(2)位于側(cè)腦室三角區(qū)和后顱凹：成人腦膜瘤好發(fā)于大腦突面或矢狀竇旁，而在兒童期腫瘤多位于側(cè)腦室三角區(qū)和后顱凹。
(3)合并有神經(jīng)纖維瘤：患兒多合并有神經(jīng)纖維瘤病(約占20%)。
(4)內(nèi)皮型和血管內(nèi)皮細(xì)胞型多見：成人腦膜瘤以纖維型和沙礫型多見，而兒童則以內(nèi)皮型和血管內(nèi)皮細(xì)胞型多見。
(5)腫瘤常生長較快：成人腦膜瘤多生長緩慢，病程較長;而兒童患者腫瘤常生長較快，就診時(shí)腫瘤可生長巨大。
(6)較多與硬腦膜無粘連者：成人腦膜瘤多與硬腦膜有粘連;在兒童則腫瘤與硬腦膜無粘連者不在少數(shù)，可能與腫瘤來自于蛛網(wǎng)膜或軟腦膜有關(guān)。
(8)復(fù)發(fā)率較高：兒童腦膜瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)率較成人高。
只憑臨床癥狀和體征診斷較為困難，多結(jié)合神經(jīng)放射檢查。腦膜瘤CT上表現(xiàn)為密度均勻的等或稍高密度占位，強(qiáng)化均一。在兒童型腫瘤，囊變和出血較多見而鈣化少見。腫瘤位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)不與腦膜和顱骨粘連也較成人多見。MRI檢查多表現(xiàn)皮質(zhì)樣T1和T2信號占位，均勻強(qiáng)化，可見周圍有包繞流空血管征，腫瘤的部位和特征表現(xiàn)有助于鑒別診斷，部分小兒腦膜瘤可因囊變壞死表現(xiàn)為信號不均一的特征。
小兒腦膜瘤的診斷
小兒腦膜瘤的檢查化驗(yàn)
一般實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性。
1.頭顱平片
(1)局限性骨質(zhì)改變：多為骨質(zhì)增生，出現(xiàn)內(nèi)板增厚，骨板彌漫增生，外板骨質(zhì)增生呈針狀放射。腦膜瘤引起顱骨局限性變薄和破壞的發(fā)生率較少，僅為10%左右。
(2)血管壓跡增多：可見腦膜動(dòng)脈溝增粗迂曲，最常見于腦膜中動(dòng)脈溝。局部板障靜脈異常增多。
(3)腫瘤鈣化：多見于砂粒體型腦膜瘤。鈣化較密實(shí)，顯出整個(gè)腫瘤的團(tuán)塊影。
2.CT 平掃呈邊緣清晰略高密度影，增強(qiáng)掃描腫瘤均勻著色，強(qiáng)化明顯，周圍常有水腫帶。CT檢查基本可對腦膜瘤做出定性診斷。
3.MRI 在T1加權(quán)像上可為等信號或高信號。T2加權(quán)像上通常為稍高信號，也可為等信號。MRI的定位診斷優(yōu)于CT，但對腦膜瘤的定性常不如CT。
4.腦血管造影 現(xiàn)在已經(jīng)不再用于定性定位診斷。只是用于了解腫瘤的供血以及與周圍血管的關(guān)系，同時(shí)可對腫瘤的供血血管進(jìn)行栓塞，為手術(shù)治療提供便利。
小兒腦膜瘤的鑒別診斷
與其他腦膜腫瘤相鑒別。
小兒腦膜瘤的并發(fā)癥
小兒腦膜瘤的預(yù)防和治療方法
參照一般腫瘤預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年國的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機(jī)會(huì)。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長的細(xì)胞。
另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因學(xué)破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。
目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。
小兒腦膜瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
手術(shù)全部切除是取得良好療效的最佳選擇。因?yàn)?a href="/w/%E8%82%BF%E7%98%A4" title="腫瘤">腫瘤多體積較大、位于側(cè)室或后顱凹、肉瘤樣變和浸潤生長較多，因此手術(shù)全切除困難、手術(shù)死亡率高。據(jù)報(bào)道兒童腦膜瘤手術(shù)死亡率為10%。對于未能切除的殘余腫瘤應(yīng)行放射治療，以減少復(fù)發(fā)率。血供極豐富的腫瘤也可術(shù)前放療為手術(shù)創(chuàng)造條件。腦膜瘤的復(fù)發(fā)率為5%～21%，血管外膜細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率可達(dá)80%，腦膜肉瘤還可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)率與手術(shù)切除程度和腫瘤的組織類型有關(guān)。兒童腦膜瘤的預(yù)后較成人差，但手術(shù)全切除后輔助放療可使部分兒童存活相當(dāng)長一段時(shí)間。
手術(shù)是腦膜瘤首選最有效的治療方法。Simpson 1957年將腦膜瘤手術(shù)分為5級。
Ⅰ級：肉眼全切除腫瘤及其附著的硬膜、異常顱骨和腫瘤起源的靜脈竇。
Ⅱ級：肉眼全切除腫瘤，電凝附著的硬膜。
Ⅲ級：全切硬膜內(nèi)的腫瘤。
Ⅳ級：部分切除腫瘤。
Ⅴ級：只做減壓術(shù)和(或)活檢。
大腦凸面腦膜瘤應(yīng)做到SimpsonⅠ級切除，可將受累的矢狀竇壁切除，做竇的重建;顱底的腦膜瘤要做到SimpsonⅡ級切除。
腦膜瘤對放療和化療均不敏感，放療僅能作為手術(shù)切除不徹底的一種補(bǔ)救措施。
(二)預(yù)后
腦膜瘤術(shù)后平均生存期為9年，另有報(bào)道腦膜瘤術(shù)后10年生存率為43%～78%。腦膜瘤系良性腫瘤，其原位復(fù)發(fā)現(xiàn)象引人注意。提高手術(shù)級別對降低復(fù)發(fā)率至關(guān)重要。
參看
|
|||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“小兒腦膜瘤”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |