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陰道平滑肌肉瘤

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陰道平滑肌肉瘤少見(jiàn),病灶多位于陰道中上段的陰道壁黏膜下間質(zhì)或陰道黏膜,呈實(shí)性結(jié)節(jié)樣。以局部擴(kuò)展為主,也偶有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤為實(shí)性結(jié)節(jié)狀腫物,大小 1~15cm不等,通常為4~6cm,表面被覆黏膜,無(wú)包膜或部分有假包膜,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。切面呈灰黃色或淺紅色,可見(jiàn)出血壞死或軟化呈腦髓樣。

目錄

發(fā)病機(jī)制

  腫瘤為實(shí)性結(jié)節(jié)狀腫物,大小1~15cm不等,通常為4~6cm,表面被覆黏膜,無(wú)包膜或部分有假包膜,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。切面呈灰黃色或淺紅色,可見(jiàn)出血壞死或軟化呈腦髓樣。
   鏡檢見(jiàn)陰道平滑肌肉瘤細(xì)胞呈編織狀排列,可見(jiàn)圓形細(xì)胞、梭形細(xì)胞和混合性3種類(lèi)型,其中以梭形細(xì)胞肉瘤最常見(jiàn)。細(xì)胞呈圓形或梭形,核大,染色質(zhì)多而深 染,偶見(jiàn)瘤巨細(xì)胞。每10個(gè)高倍視野(HPF)有5個(gè)以上核分裂。核分裂少于5個(gè)/10HPF,稱(chēng)為富細(xì)胞性平滑肌瘤(cellular leiomy- Oma)。由于辨別陰道平滑肌腫瘤良、惡性是依據(jù)形態(tài)學(xué)來(lái)判斷,必須仔細(xì)估價(jià)腫瘤的核分裂數(shù),最少?gòu)牟煌矫孀?0~15個(gè)切片,并且在核分裂最活躍處取 50個(gè)高倍視野觀(guān)察,取其平均數(shù)計(jì)算。此外,尚需要觀(guān)察瘤細(xì)胞異型性變化。
  電鏡可見(jiàn)縱形排列的中間絲致密斑,許多吞飲小泡和部分或完整的基底膜包繞每一個(gè)細(xì)胞。
   Masson染色胞漿內(nèi)肌原纖維呈紅色,PTAH染色呈紫色。平滑肌特異性肌動(dòng)蛋白MSA波形蛋白(vimentin)均陽(yáng)性,大部分結(jié)蛋白 (desmin)、雌激素受體SR、孕激素受體PR陽(yáng)性,亦可表現(xiàn)為調(diào)寧蛋白(calponinhl)、鈣結(jié)合蛋白(hcaldesmin)陽(yáng)性。

癥狀體征

1、癥狀 早期為黏膜下小的硬結(jié),一般無(wú)癥狀,部分病人因自己摸及腫瘤而就診。腫瘤呈彌漫性浸潤(rùn)性發(fā)展,通常表現(xiàn)為陰道疼痛,陰道堵塞下墜、壓迫不適感。部分可伴有 陰道不規(guī)則出血性交出血,白帶增多,為膿性或血性分泌物,可有惡臭。晚期可出現(xiàn)陰道大出血,并因壓迫、浸潤(rùn)膀胱、尿道直腸產(chǎn)生尿頻尿急、排尿中斷、 排便不暢或便秘等癥狀,約半數(shù)病例有陰道直腸疼痛

2、體征 腫瘤常見(jiàn)部位為陰道后壁上段,次為后壁下段,其他各壁也可出現(xiàn)。腫塊常呈局部性生長(zhǎng),可有假包膜。陰道檢查可觸及較硬實(shí)結(jié)節(jié)狀腫塊或浸潤(rùn)性硬塊,表面可伴出血、潰瘍,陰道壁變硬、狹窄。晚期可出現(xiàn)淋巴和血道轉(zhuǎn)移及肺、肝等遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。

治療方案

手術(shù)治療是主要的治療手段,輔助化療放射治療可提高療效。陰道平滑肌肉瘤必須作局部廣泛切除。切口邊緣應(yīng)與腫瘤有一定距離,才能視為切除了腫瘤。 為了能徹底地切除腫瘤,有時(shí)需作后盆、前盆或全盆內(nèi)臟清除術(shù)。盆腔動(dòng)脈灌注化療是一種較好的治療陰道平滑肌肉瘤的化療方法,可以提高局部組織的藥物濃度和 提高療效,且全身毒性較低。陰道后壁平滑肌肉瘤局部發(fā)展較晚期時(shí),在行后盆內(nèi)臟切除后,盆底區(qū)域加用體外放射,亦取得較好近期療效。

陰道平滑肌肉瘤的治療中采用區(qū)域動(dòng)脈灌注化療,局部控制率可達(dá)80%。用阿霉素動(dòng)脈灌注化療,全身毒性小,50%腫瘤出現(xiàn)壞死,化療后加用X 線(xiàn)放射35Gy,腫瘤壞死增加到85%。陰道平滑肌肉瘤少見(jiàn),尚無(wú)大宗5 年生存率的資料。一般來(lái)說(shuō)預(yù)后不好,早期病例廣泛切除術(shù)后也有長(zhǎng)期生存的希望。病理組織學(xué)檢查如見(jiàn)核分裂活躍,每10 高倍視野多于50 個(gè)核分裂象,則復(fù)發(fā)率高,并且預(yù)后惡劣。

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