小腸纖維瘤
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小腸纖維瘤是由小腸黏膜纖維組織發(fā)生的良性腫瘤，較少見(jiàn)，River報(bào)道1399例小腸腫瘤中有163例，占11.6%。國(guó)內(nèi)一組1265例小腸良性腫瘤中有5例，僅占0.39%。
目錄 |
小腸纖維瘤的病因
(一)發(fā)病原因
小腸纖維瘤是小腸壁纖維組織發(fā)生的良性腫瘤，由纖維細(xì)胞及其他組織成分構(gòu)成，可分為腺纖維瘤、肌纖維瘤及黏液纖維瘤等。大多單發(fā)，切面呈灰白色，可見(jiàn)編織狀條紋，質(zhì)地韌。
(二)發(fā)病機(jī)制
典型的纖維瘤實(shí)質(zhì)是由膠原纖維和纖維細(xì)胞構(gòu)成，作為它的間質(zhì)的只是血管及其周?chē)恍?a href="/w/%E7%96%8F%E6%9D%BE%E7%BB%93%E7%BC%94%E7%BB%84%E7%BB%87" title="疏松結(jié)締組織">疏松結(jié)締組織。瘤組織的纖維形成束狀，互相編織。纖維之間含有細(xì)長(zhǎng)的纖維細(xì)胞，一般不見(jiàn)核分裂象。外觀呈結(jié)節(jié)狀，瘤的周?chē)?a href="/w/%E7%BB%93%E7%BC%94%E7%BB%84%E7%BB%87" title="結(jié)締組織">結(jié)締組織構(gòu)成的包膜，界限分明。纖維瘤的生長(zhǎng)較緩慢，形成硬結(jié)，直徑一般不超過(guò)數(shù)厘米。
發(fā)生于小腸壁的纖維瘤屬于軟性纖維瘤，瘤細(xì)胞相對(duì)較多，纖維成分少，排列疏松，形成息肉樣腫物，稱(chēng)息肉狀纖維瘤，不同于發(fā)生于皮膚、筋膜等處的纖維瘤，后者纖維成分多，瘤細(xì)胞較少，被稱(chēng)為硬性纖維瘤。
位于黏膜下層的腫瘤，向腸腔內(nèi)生長(zhǎng)，呈息肉狀腫物，無(wú)蒂或有蒂，?？梢?a href="/w/%E8%82%A0%E5%A5%97%E5%8F%A0" title="腸套疊">腸套疊、腸梗阻;向腔外生長(zhǎng)者位于漿膜下層，由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，有時(shí)可發(fā)生黏液樣變，可生長(zhǎng)到較大體積，腫瘤由于重力原因可引起腸扭轉(zhuǎn)而出現(xiàn)絞窄性腸梗阻。部分病例在急性梗阻的基礎(chǔ)上可并發(fā)腸穿孔、腹膜炎。
小腸纖維瘤的癥狀
小腸纖維瘤起病多隱匿，急性發(fā)作者少見(jiàn)，多數(shù)病人最初無(wú)癥狀或模糊不清或無(wú)特異性，診斷常被延誤。臨床上所出現(xiàn)的癥狀主要是因?yàn)?a href="/w/%E8%82%BF%E7%98%A4" title="腫瘤">腫瘤引起腸套疊、腸扭轉(zhuǎn)等所致的梗阻癥狀。小腸纖維瘤生長(zhǎng)較慢，出現(xiàn)消化道出血較少，且腫瘤一般不大，因此腹部腫塊也少見(jiàn)。
1.梗阻癥狀 具體表現(xiàn)有慢性進(jìn)行性小腸梗阻或急性完全性梗阻，以前者多見(jiàn)。病人常有間歇性絞痛，絞痛多在進(jìn)食后加重，當(dāng)氣液通過(guò)梗阻部位后，則疼痛驟然減輕或消失，如此癥狀反復(fù)，下次發(fā)作常比前次加重，呈現(xiàn)慢性、間歇性、進(jìn)行性加重的特點(diǎn)。病程較長(zhǎng)時(shí)，病人常自覺(jué)腹內(nèi)氣體竄行，可見(jiàn)胃、腸型或蠕動(dòng)波，聽(tīng)到高亢腸鳴音。至病程晚期梗阻以上腸管擴(kuò)張、收縮乏力，疼痛的程度和頻率都減輕，而腹脹則更為明顯，腹痛轉(zhuǎn)為持續(xù)性脹痛。約1/4的病人腹痛可急性發(fā)作，出現(xiàn)腹痛，腹脹，嘔吐和停止排氣、排便等癥狀。
在造成梗阻的原因中，以腸套疊為最常見(jiàn);其次可因腫瘤生長(zhǎng)，腸腔狹窄而引起;向腔外生長(zhǎng)的腫瘤易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)，引起絞窄性腸梗阻，腹痛可為持續(xù)性、陣發(fā)性加重。
2.消化道出血 位于黏膜下層的腔內(nèi)型腫瘤，向腸腔內(nèi)生長(zhǎng)，可使表面黏膜拉平，局部血供不足而產(chǎn)生糜爛、潰瘍，引起出血，多為大便潛血試驗(yàn)陽(yáng)性，大出血較少見(jiàn)。
4.體征 小腸梗阻時(shí)可有不同程度的腹部膨隆，?？梢?jiàn)到腸型及蠕動(dòng)波。腸套疊時(shí)可捫及臘腸樣腫塊。腸梗阻并發(fā)腸穿孔時(shí)，出現(xiàn)腹膜炎體征，全腹可有壓痛、反跳痛、肌緊張。
腹部腫塊：少見(jiàn)，向腔外生長(zhǎng)的纖維瘤可生長(zhǎng)到較大體積，腹部觸診有時(shí)可觸及游動(dòng)性包塊，質(zhì)地多硬韌，表面光滑，腫塊活動(dòng)度大，有時(shí)甚至消失。一般而言，左上腹的腫塊常來(lái)自空腸，下腹部常來(lái)自回腸。
小腸纖維瘤發(fā)病率較低，早期缺乏典型癥狀和體征，易與其他消化道疾病相混淆，常因腸梗阻、消化道出血而就診;目前尚缺乏準(zhǔn)確率高，簡(jiǎn)便易行，價(jià)廉，無(wú)創(chuàng)性的診斷方法，故診斷十分困難。凡有不明原因的慢性進(jìn)行性小腸梗阻，尤其是伴有消化道出血及腹部腫塊者，在排除胃及大腸疾病后，應(yīng)想到本病。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。
3.剖腹探查術(shù) 如經(jīng)以上實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查仍未明確診斷，而臨床高度懷疑小腸腫瘤，應(yīng)及早剖腹探查以達(dá)到診斷和治療的目的。
小腸纖維瘤的診斷
小腸纖維瘤的檢查化驗(yàn)
消化道出血時(shí)，大便潛血試驗(yàn)陽(yáng)性。
1.X線檢查 常規(guī)造影檢查陽(yáng)性率不高。腹部平片便于觀察有無(wú)腸梗阻表現(xiàn)，如發(fā)現(xiàn)有擴(kuò)張的腸管及液平，可大致對(duì)病變部位作出粗略估計(jì)。常規(guī)消化道鋇餐可因腸袢盤(pán)曲折疊而漏診，臨床上可采用小劑量鋇劑的分段檢查法;亦可通過(guò)帶囊腸減壓管放至可疑病變處注入造影劑的小腸灌腸造影法，該法可抽吸腸內(nèi)容物檢查潛血;或采用鋇灌腸作逆行小腸造影法等，以提高診斷率，其X線主要表現(xiàn)有：
(1)充盈缺損：腔內(nèi)和壁內(nèi)的腫瘤常產(chǎn)生邊緣清楚的充盈缺損。
(2)龕影：腫瘤表面破潰而出現(xiàn)龕影，但一般較小不易顯示。
(3)套疊或梗阻征象。
(4)腸袢推移：向腔外生長(zhǎng)的腫瘤可推移臨近腸袢。
2.纖維內(nèi)鏡檢查 疑為十二指腸病變者用十二指腸鏡，近端空腸可選用纖維小腸鏡，回腸末端可用結(jié)腸鏡，內(nèi)鏡檢查可直接觀察病變局部，并可取活檢以確診。
3.選擇性腸系膜上動(dòng)脈造影 小腸纖維瘤出血少見(jiàn)，但對(duì)于并發(fā)活動(dòng)性出血的纖維瘤，急診動(dòng)脈造影是極有價(jià)值的診斷方法，可顯示出血部位。即使在出血停止后也具有重要的診斷價(jià)值，可顯示腫瘤的異常血管分布。
4.超聲波檢查：在腹部捫及腫塊的病人也可作B超檢查，觀察腫瘤的形狀及與腸管的關(guān)系。B超亦便于發(fā)現(xiàn)腔外型腫瘤。
小腸纖維瘤的鑒別診斷
1.十二指腸潰瘍 亦可出現(xiàn)腹痛、消化道出血、惡心、嘔吐、腹脹等癥狀，除以上表現(xiàn)外還可引起幽門(mén)梗阻癥狀，需與十二指腸腫瘤鑒別。借助X線檢查、動(dòng)脈造影、十二指腸鏡檢加組織學(xué)檢查當(dāng)可區(qū)別，必要時(shí)需手術(shù)探查以明確診斷。
2.小腸血管瘤、小腸脂肪瘤、小腸平滑肌瘤、小腸腺瘤、小腸纖維瘤。他們的共同臨床表現(xiàn)為腹痛、消化道出血、腹部腫塊、由于腫瘤向腸腔內(nèi)生長(zhǎng)而引起梗阻和(或)腸套疊。其之間的鑒別則依靠X線檢查、內(nèi)鏡及活檢、B超和CT以及必要的剖腹探查。
小腸纖維瘤的并發(fā)癥
1.腸梗阻 表現(xiàn)有慢性進(jìn)行性小腸梗阻或急性完全性梗阻，以前者多見(jiàn)。
2.消化道出血 腫瘤局部血供不足而產(chǎn)生糜爛、潰瘍，引起出血。
小腸纖維瘤的預(yù)防和治療方法
(一)治療
小腸纖維瘤較少惡變，但常引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，所以一經(jīng)確診應(yīng)行手術(shù)切除，根據(jù)腫瘤大小、部位，行腫瘤局部切除或受累腸管部分切除、腸吻合術(shù)。腸套疊如局部無(wú)明顯粘連，復(fù)位后又無(wú)腸壁血運(yùn)障礙，可按上述原則處理。局部有粘連的腸套疊不要強(qiáng)行復(fù)位，可將腫瘤連同受累腸段一并切除。
(二)預(yù)后
小腸纖維瘤經(jīng)過(guò)治療，預(yù)后良好。
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