面部血管纖維瘤
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常見(jiàn)于3~10歲間,有時(shí)甚至更晚才出現(xiàn),到青春期變得更為廣泛,其后即保持不變。常為堅(jiān)韌、散在的帶黃色的毛細(xì)血管擴(kuò)張性丘疹,直徑1~10mm,從鼻唇溝延伸至頰下頸部,間或見(jiàn)于耳部,數(shù)量多而明顯,在極少情況下可形成大的菜花樣腫塊。多數(shù)患者損害僅局限于鼻或下頜的兩側(cè),故易被忽略。
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面部血管纖維瘤的原因
廣泛器官發(fā)生紊亂取決于結(jié)締組織的原發(fā)缺陷,皮膚病損區(qū)均有膠原過(guò)多,鮫魚(yú)皮斑片區(qū)則無(wú)甚特殊改變。所謂皮脂腺腺瘤處,可有增生的血管、皮脂腺或不成熟的毛囊。甲周纖維瘤只有血管性纖維組織。在葉狀白色斑片區(qū)有酪氨酸酶活性低的異常色素細(xì)胞。
大腦皮質(zhì)、基底結(jié)節(jié)及腦室壁各處均可見(jiàn)膠質(zhì)增生的特征性硬化性結(jié)節(jié),而在小腦、延腦或脊髓部則很少看到。膠質(zhì)瘤??梢?jiàn)到,且常發(fā)生在紋狀體丘腦區(qū)。在尸體解剖病例中約80%可見(jiàn)胚胎型腎臟腫瘤,常為多發(fā)性,位于皮質(zhì)下,且屬良性。所謂先天性心臟橫紋肌瘤是一種異常的胚胎性心肌并過(guò)早分化成不典型的Purkinje細(xì)胞。肺臟可呈間質(zhì)性纖維化或纖維平滑肌瘤病伴囊性改變。
面部血管纖維瘤的診斷
本病各征具備時(shí),診斷不難。根據(jù)本病的毛細(xì)血管擴(kuò)張、無(wú)黑頭粉刺和膿皰而可與尋常痤瘡相鑒別。本病也應(yīng)與囊性腺樣上皮瘤病的堅(jiān)韌皮色丘疹相鑒別。
面部血管纖維瘤的鑒別診斷
面部血管纖維瘤需要與下面上面的疾病相互鑒別。
1 .纖維性丘疹?。菏且环N血管纖維瘤性改變,以往被認(rèn)為是黑素痣。
2 .毛發(fā)上皮瘤:毛發(fā)上皮瘤又名囊性腺樣上皮瘤、多發(fā)性良性囊性上皮瘤及多發(fā)性丘疹性毛發(fā)上皮瘤。此腫瘤系起源于毛發(fā)的良性腫瘤。多發(fā)型病例與遺傳有關(guān),多為常染色體顯性遺傳,但單發(fā)型者則未見(jiàn)家族史。習(xí)慣上,囊性腺樣上皮瘤是指多發(fā)型的損害,而毛發(fā)上皮瘤則可指單發(fā)及多發(fā)性損害。普遍認(rèn)為此種腫瘤起源于多能的基底細(xì)胞,并有向毛發(fā)分化的趨勢(shì)。
3 .多形纖維瘤:是一種發(fā)生于皮膚,瘤細(xì)胞核具有多形性和異型性的纖維組織良性腫瘤。常見(jiàn)于四肢皮膚,也見(jiàn)于軀干和頭面部。
4 .毛周纖維瘤:毛囊擴(kuò)張或正常,其中充滿角質(zhì)物,毛囊周圍有排列成同心圓形的幼稚膠原。
5 .痤瘡:俗稱青春痘、粉刺、暗瘡,中醫(yī)古代稱面瘡,酒刺。 是皮膚科常見(jiàn)病,多發(fā)病。據(jù)學(xué)者們統(tǒng)計(jì),在青春期男性有95%,女性有85%患過(guò)不同程度的痤瘡。所以大家稱其為“青春痘”是很貼切的。痤瘡(青春痘)是一種發(fā)生于毛囊皮脂腺的慢性皮膚病,多發(fā)于頭面部,頸部、前胸后背等皮脂腺豐富的部位。
本病各征具備時(shí),診斷不難。根據(jù)本病的毛細(xì)血管擴(kuò)張、無(wú)黑頭粉刺和膿皰而可與尋常痤瘡相鑒別。本病也應(yīng)與囊性腺樣上皮瘤病的堅(jiān)韌皮色丘疹相鑒別。
面部血管纖維瘤的治療和預(yù)防方法
面部血管纖維瘤的治療方案:
用電凝固療法破壞皮脂腺腺瘤可改善美觀,但對(duì)其它器官的損害治療常不滿意。外科手術(shù)切除對(duì)解除癥狀有助。當(dāng)用藥物不能控制癲癇發(fā)作而有一固定的局灶性腦電圖異常時(shí),應(yīng)考慮神經(jīng)外科手術(shù)治療。
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