腎上腺結(jié)核病
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腎上腺結(jié)核病
原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，又稱艾迪生病，是因腎上腺本身的慢性疾病而致的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足的一較少見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病。多見(jiàn)于成年男性，兒童較少見(jiàn)。
（1）病因及發(fā)病機(jī)制：腎上腺結(jié)核是艾迪生病的最主要病因，尤其在結(jié)核病發(fā)病率很高的國(guó)家和地區(qū)，但隨著結(jié)核病的控制，艾迪生病的發(fā)病率及腎上腺結(jié)核在艾迪生病病因中所占的比重均明顯下降。 部分肺、胸膜結(jié)核患者，由于未被發(fā)現(xiàn)，或未進(jìn)行過(guò)系統(tǒng)的抗結(jié)核治療，結(jié)核菌血行播散至腎上腺，使腎上腺嚴(yán)重破壞，累及皮質(zhì)及髓質(zhì)。雙側(cè)腎上腺結(jié)核性干酷壞死性病灶逐漸發(fā)展，使腎上腺表現(xiàn)為大片干酷樣壞死，內(nèi)為結(jié)核結(jié)節(jié)，外為纖維組織，并可有腎上腺鈣化，腎上腺皮、髓質(zhì)界限消失，腎上腺皮質(zhì)的三層結(jié)構(gòu)已無(wú)法分辨，殘存的正常或增生的腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞呈簇狀分布。當(dāng)90%以上腎上腺組織受到嚴(yán)重破壞時(shí)，出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，一般來(lái)說(shuō)，糖皮質(zhì)激素（如皮質(zhì)醇）及鹽皮質(zhì)激素（如醛固酮）均分泌不足或以其中某一種激素分泌不足為主。腎上腺結(jié)核病變多發(fā)生在結(jié)核病感染的后期，一般在初次感染5～10年后發(fā)病。 特發(fā)性腎上腺萎縮，即自身免疫性腎上腺為艾迪生病的中一重要病因，目前在發(fā)達(dá)國(guó)家，此病因已上升為第一位。由于自身免疫性病涉及腎上腺及其他臟器，使腎上腺皮質(zhì)呈廣泛的透明樣變性，并伴有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)，但腎上腺髓質(zhì)變化不大。在患者血清中多數(shù)可檢出抗腎上腺皮質(zhì)的抗體，此種患者可有多種免疫功能缺陷，并可為家族懷，其發(fā)生原因可能和遺傳有關(guān)。 惡性腫瘤如轉(zhuǎn)移至腎上腺，惡性淋巴瘤，白血病的浸潤(rùn)，全身性霉菌感染或淀粉樣變性均可引起腎上腺皮質(zhì)功能減退。
（2）臨床表現(xiàn)及病理生理： ①腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足的臨床表現(xiàn)。由于腎上腺嚴(yán)重破壞，腎上腺皮質(zhì)激素包括皮質(zhì)醇及醛固酮的分泌均受影響，前者更為嚴(yán)重，可引起全身多系統(tǒng)的功能紊亂。 A、全身癥狀。乏力是本病早期出現(xiàn)的重要癥狀，隨病情進(jìn)展，乏力程度逐漸加重，因此嚴(yán)重乏力，易疲勞，休息后不易恢復(fù)是艾迪生病的常見(jiàn)癥狀。 B、胃腸功能紊亂?？捎?a href="/w/%E9%A3%9F%E6%AC%B2%E4%B8%8D%E6%8C%AF" title="食欲不振">食欲不振，惡心、嘔吐、腹痛或腹瀉等，由于患者進(jìn)食減少，體重明顯下降，由于水鹽代謝紊亂，患者往往喜吃咸食。 C、電解質(zhì)紊亂。由于皮質(zhì)醇及醛固酮分泌減少、腎臟潴鈉排鉀功能減低，尿鈉排量增加，慢性失鈉，脫水，血容量下降，在病情較重及攝鈉量不足者，可出現(xiàn)明顯的低血鉀鈉及高血鉀。 D、心血管癥狀。由于低鈉，脫水，血容量不足，心排出量減少，故艾迪生病人多為低血壓、易發(fā)生頭暈、直立性低血壓，甚至一過(guò)性暈厥。心臟往往較小，心電圖可顯示低電壓、竇性心動(dòng)過(guò)緩等。 E、糖代謝紊亂。由于皮質(zhì)醇水平低下，患者對(duì)各種刺激均缺乏抵抗力，在感染、外傷、手術(shù)、精神刺激及其他應(yīng)激情況下，會(huì)出現(xiàn)血壓降低，神志模糊，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象。 F、抵抗力降低。由于皮質(zhì)醇水平低下，患者對(duì)各種刺激均缺乏魁梧抗力，在感染、外傷、手術(shù)、精神刺激及其他應(yīng)激情況下，會(huì)出現(xiàn)血壓降低，神志模糊，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象。 G、其他?？捎蓄^暈、嗜睡、表情淡漠、精神不振、記憶力減退等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。男病人可有陽(yáng)痿，女病人可有月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、陰、腋毛脫落、稀少等性功能紊亂的表現(xiàn)。
②垂體促腎上腺皮質(zhì)激素及相關(guān)肽分泌增多的臨床表現(xiàn)：當(dāng)皮質(zhì)醇分泌減少時(shí)，反饋刺激垂體前葉，使促腎上腺皮質(zhì)激素分泌細(xì)胞明顯增生肥大，促腎上腺皮質(zhì)激素及其相關(guān)肽N-POMC，MSH，?-CPH等分泌增加，使皮膚粘膜出現(xiàn)色素沉著，因此皮膚及粘膜色素沉著是本病的特殊癥狀之一。色素沉著為全身性，并以暴露及經(jīng)常受摩擦的部位為顯著如面部、手背、掌紋、乳暈、指（趾）甲，牙齦，口腔粘膜、舌、疤痕及束腰帶的部位最為明顯。
（3）診斷及治療：根據(jù)典型的有特征分布的皮膚粘膜色素沉著，有乏力、消瘦、納差、血壓低等臨床癥狀，以及低血鈉、高血鉀等電解質(zhì)異常，一般不難診斷艾迪生病，但確診還需有可靠的實(shí)驗(yàn)室檢查，有時(shí)還應(yīng)與慢性肝病鑒別： ①診斷： A、血、尿皮質(zhì)醇水平測(cè)定。多數(shù)病人血、尿皮質(zhì)醇及尿17-羥皮質(zhì)類固醇測(cè)定低于正常，也可在正常低限，故需多次測(cè)定，血漿皮質(zhì)消失。 B、血漿促腎上腺皮質(zhì)激素及其相關(guān)肽N-POMC的測(cè)定。用放射免疫法測(cè)定血漿促腎上腺皮質(zhì)激素及相關(guān)肽N-POMC水平，可較正常人高5～50倍，而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下者一般低于正?；蛟谡５拖?，故此項(xiàng)檢查對(duì)艾迪生病的診斷有極重要意義。 C、促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗(yàn)：是艾迪生病確診的重要指標(biāo)，可測(cè)定腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)醇的儲(chǔ)備功能。 做法：將促腎上腺皮質(zhì)激素25u加入5%葡萄糖液500ml中每天勻速靜脈點(diǎn)滴8小時(shí)，共3日，于對(duì)照日及刺激第1天，第3天分別留24小時(shí)尿測(cè)定尿游離皮質(zhì)醇或17-羥皮質(zhì)類固醇水平。艾迪生病患者基礎(chǔ)對(duì)照值低于正常及促腎上腺皮質(zhì)激素刺激3日后仍無(wú)顯著上升反應(yīng)，而正常人促腎上腺皮質(zhì)激素刺激1日后即可比對(duì)照日上升1～2倍。如病情較重者，應(yīng)同時(shí)用地塞米松治療，以防止發(fā)生腎上腺危象。 D、其他。如腹平片及腎上腺CT掃描示腎上腺區(qū)有鈣化陰影，則可肯定腎上腺結(jié)核所致艾迪生病的診斷。此外，腎上腺CT掃描如發(fā)現(xiàn)雙腎上腺萎縮，也可有助于自身免疫性腎上腺炎的診斷。如能測(cè)定血中抗腎上腺抗體則對(duì)自身免疫性腎上腺炎是一個(gè)很好的指標(biāo)。 ②治療一旦確診艾迪生病，應(yīng)立即治療，并終生用藥。 A、常規(guī)治療：即補(bǔ)充日常狀態(tài)下，維持正常功能的生理劑量的腎上腺皮質(zhì)激素，部分病人需同時(shí)補(bǔ)充糖及鹽皮質(zhì)激素。氫化可的松最符合生理性，應(yīng)為首選。給藥方式應(yīng)符合皮質(zhì)激素的晝夜分泌節(jié)律，清晨服2/3，下午服1/3，故氫化可的松早上服20mg，下午5～6點(diǎn)服10mg，或醋酸可的松早上25mg，下午12.5mg。如病人血鈉及血壓偏低，則加用9a-氟氫可的松，上午一次口服0.05～0.1mg，同時(shí)患者應(yīng)有充分的食鹽攝入量。 B、應(yīng)激時(shí)治療：腎上腺皮質(zhì)功能減退癥病人在應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，由于抵抗力低下，腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能減低，因此需增加腎上腺皮質(zhì)激素的補(bǔ)充量，視應(yīng)激程度輕重增加氫化可的松50～200mg/日，不能進(jìn)食及病情重者可用靜脈滴注。同時(shí)需去除誘因，應(yīng)激過(guò)后，再逐漸減至原來(lái)的基礎(chǔ)用量。 C、腎上腺危象的治療：當(dāng)艾迪生病患者在感染、外傷、手術(shù)或其他應(yīng)激狀況下，未及時(shí)增加皮質(zhì)激素用量，而平時(shí)腎上腺皮質(zhì)已有分泌不足的表現(xiàn)，則會(huì)出現(xiàn)腎上腺危象，患者有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，嚴(yán)重脫水、血壓低、心率快、嗜睡、昏迷、休克等臨床表現(xiàn)，需立即進(jìn)行搶救治療。首先應(yīng)積極補(bǔ)液，糾正脫水，可用0.9%生理鹽水5%葡萄糖鹽水，每日～3000ml,氫化可的松200～300mg加入液中靜脈滴注，并積極控制感染及其他誘因，多數(shù)病人在24小時(shí)內(nèi)可以好轉(zhuǎn)。病情改善后，次日起激素逐漸減量，如搶救及時(shí)一般1周左右可恢復(fù)到平時(shí)的替代劑量。 D、病因治療。如為結(jié)核者，則應(yīng)給予積極的抗癆治療。如為自身免疫性腎上腺且伴有其他臟器的自身免疫疾病，則應(yīng)給予相應(yīng)的治療。如腎上腺病變?yōu)閻盒阅[瘤轉(zhuǎn)移所致，則尋找原發(fā)病灶、進(jìn)行相應(yīng)治療。
（4）護(hù)理：
①一般護(hù)理。患者應(yīng)適當(dāng)休息，避免勞累，預(yù)防呼吸道、胃腸道或泌尿系感染?？蛇M(jìn)高蛋白、高維生素、高糖等營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高的食品，攝入足夠的鈉鹽及水分，并增加機(jī)體抵抗力。
②治療護(hù)理。要求病人按囑準(zhǔn)時(shí)正確服藥，切勿隨便停藥或減量，服藥過(guò)程中如發(fā)現(xiàn)病人有異常反應(yīng)要及時(shí)向醫(yī)生報(bào)告。如病人有活動(dòng)性結(jié)核應(yīng)注意采取隔離措施。
③積極配合做好各種檢查。教病人正確留24小時(shí)尿查游離皮質(zhì)醇。在做促腎上腺皮質(zhì)激素刺激試驗(yàn)時(shí)，要及時(shí)巡視病人，觀察有無(wú)病情變化，隨時(shí)調(diào)整輸液速度，以保證勻速8小時(shí)內(nèi)滴完，病人在輸液過(guò)程中應(yīng)幫助其解大小便。在準(zhǔn)備促腎上腺皮質(zhì)激素溶液時(shí)，需注意不能使用鹽水或葡萄糖生理鹽水，因會(huì)使溶液變成白色混濁狀態(tài)。對(duì)病情較重的患者，需注意試驗(yàn)過(guò)程中有無(wú)誘發(fā)腎上腺危象的發(fā)生，故應(yīng)密切觀察患者一般狀況及神志精神狀態(tài)。
④腎上腺危象的護(hù)理。對(duì)發(fā)生腎上腺危象的病人，要讓其絕對(duì)臥床休息，按醫(yī)囑迅速及時(shí)準(zhǔn)確地進(jìn)行靜脈穿刺并保證靜脈通道的暢通，正確加入各種藥品，并準(zhǔn)備好各種搶救品。積極與醫(yī)生配合，主動(dòng)及時(shí)觀察測(cè)定患者血壓、脈搏、呼吸等生命體征的變化，記好出入量及護(hù)理記錄。按時(shí)正確抽血及留取各種標(biāo)本送檢。鼓勵(lì)患者飲水并補(bǔ)充鹽分，昏迷病人及脫水嚴(yán)重病人可插胃管進(jìn)行胃腸道補(bǔ)液，并按昏迷常規(guī)護(hù)理。在用大劑量氫化可的松治療過(guò)程中，應(yīng)注意觀察病人有無(wú)面部及全身皮膚發(fā)紅，以及有無(wú)激素所致的精神癥狀等出現(xiàn)。
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