肝臟類癌
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肝臟類癌(hepatic carcinoid)是指原發(fā)于肝臟的類癌，是一種極為罕見的、生長(zhǎng)緩慢的上皮細(xì)胞腫瘤，具有惡變傾向，臨床上僅有少數(shù)病人有類癌綜合征(carcinoids syndrome)的表現(xiàn)。
目錄 |
肝臟類癌的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因不明，發(fā)展緩慢。
(二)發(fā)病機(jī)制
肝臟類癌具有神經(jīng)內(nèi)分泌特性，屬APUD(amine percursor uptake and decarboxylation)細(xì)胞瘤，能分泌多種肽類和生物胺，包括5-羥色胺、胰多肽(PP)、胰島素、生長(zhǎng)抑素、胃泌素、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、促性腺激素、前列腺素、降鈣素等，其中胃泌素、胰多肽(PP)在肝臟類癌中最常見，是少數(shù)病人產(chǎn)生類癌綜合征的主要物質(zhì)基礎(chǔ)。
肝臟類癌的組織學(xué)來源尚不明確，一般認(rèn)為有以下幾種可能：
1.來源于異位的胰腺組織。
2.來源于前腸散在的神經(jīng)外胚葉細(xì)胞及胚胎殘留，或原始的具有多潛能的干細(xì)胞。
3.來源于原始神經(jīng)內(nèi)分泌板。
肝臟類癌常位于肝右葉，多為一至兩個(gè)結(jié)節(jié)，少數(shù)為多個(gè)結(jié)節(jié)，直徑1～17cm，切面呈粉紅棕褐色或灰黃色，腫瘤中心有不規(guī)則區(qū)域出血，壞死少見，質(zhì)柔軟或結(jié)實(shí)，含有較多囊腔，腫瘤與肝實(shí)質(zhì)分界清楚，周圍肝組織通常無肝硬化。腫瘤由一致的小多角或立方形細(xì)胞組成，細(xì)胞界限清楚，細(xì)胞排列成島狀、巢狀、帶狀、索狀或柵欄狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞之間由細(xì)軟的纖維基質(zhì)分隔。免疫組織化學(xué)檢查親銀染色、嗜銀染色及嗜鉻染色均呈強(qiáng)陽性;上皮細(xì)胞膜抗原(EMA)、嗜鉻粒蛋白A(CgA)、神經(jīng)特異性稀醇化酶(NSE)多呈陽性。電子顯微鏡檢查胞漿內(nèi)可見電子致密顆粒，直徑100～200nm。肝臟類癌多在早期發(fā)生肝內(nèi)轉(zhuǎn)移或局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見。
肝臟類癌的癥狀
肝臟類癌起病隱匿，早期腫瘤很小時(shí)，可無任何癥狀和體征。當(dāng)類癌長(zhǎng)大到一定程度，可引起局部癥狀(常由機(jī)械因素所致)。
1.局部癥狀 右上腹部或肝區(qū)疼痛，最常見，呈間歇性或持續(xù)性，鈍痛或脹痛。
2.消化道癥狀 部分病人有食欲不振、消化不良、腹脹、惡心、嘔吐等表現(xiàn)，少數(shù)患者并發(fā)胃、十二指腸球部潰瘍，因此可有消化性潰瘍癥狀，甚至出現(xiàn)嘔血、黑便。
3.全身癥狀 雖然免疫組織化學(xué)檢查證明肝臟類癌在細(xì)胞水平存在異位神經(jīng)內(nèi)分泌產(chǎn)物，但由于其數(shù)量的不足或在質(zhì)量上有缺陷，往往不能激活靶器官而發(fā)揮生物學(xué)作用。因此，絕大多數(shù)肝臟類癌并無神經(jīng)內(nèi)分泌產(chǎn)物異常增多的臨床表現(xiàn)，僅個(gè)別病例出現(xiàn)類癌綜合征、卓-艾綜合征、異位ACTH綜合征、頑固性低血糖等表現(xiàn)。
4.其他癥狀 晚期病例常有厭食、消瘦、乏力、發(fā)熱等癥狀。
5.體征 肝臟腫大為最常見的體征。肝質(zhì)地較硬，表面及邊緣不規(guī)則，常呈結(jié)節(jié)狀，少數(shù)腫瘤深埋于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)者則肝表面光滑，伴或不伴明顯壓痛。
肝臟類癌通常缺乏特殊的癥狀、體征，組織學(xué)上與肝細(xì)胞癌相似，且臨床上又特別罕見，因此診斷較為困難。肝臟類癌的定位診斷常常有賴于B型超聲顯像、選擇性肝動(dòng)脈造影、電子計(jì)算機(jī)X線斷層掃描(CT)或肝放射性核素掃描，甚至磁共振顯像(MRI)檢查。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。
肝臟類癌的診斷
肝臟類癌的檢查化驗(yàn)
1.血液 少數(shù)患者血清素含量升高至0.5～3mg/L(正常值為0.1～0.3 mg/L)。近來報(bào)道通過免疫組織化學(xué)生化方法檢測(cè)患者血清和組織中色氨酸羥化酶活性及表達(dá)，亦有助于類癌診斷。
2.尿液 少數(shù)患者每天尿中排出5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)大于40mg(正常值每天不超過10mg)，當(dāng)尿中5-HIAA排出量>30mg/d時(shí)，加入1-亞硝基-2-萘酚試劑，尿呈紫色至黑色。作尿5-HIAA試驗(yàn)前24h內(nèi)不可服用某些藥物(如噻嗪類和杏仁酸衍生物)或含有多量色氨酸的食物(如梨、香蕉、菠蘿、番茄、茄子、核桃等)，以免發(fā)生假陰性或假陽性結(jié)果。
1.在MRI檢查時(shí)，T1加權(quán)像常表現(xiàn)為低信號(hào)區(qū)，T2加權(quán)像常表現(xiàn)為高信號(hào)區(qū)，其中有片狀更高信號(hào)區(qū)。
2.肝臟類癌影像學(xué)的特征性改變是腫塊內(nèi)有多發(fā)性小囊病灶，但從影像學(xué)上不能區(qū)分原發(fā)性類癌或轉(zhuǎn)移性類癌。
3.肝臟類癌的定性診斷，通常依靠免疫組織化學(xué)、電子顯微鏡超微結(jié)構(gòu)檢查證明腫瘤細(xì)胞有類癌的特性而獲得最后確診。
肝臟類癌的鑒別診斷
胃腸道的類癌常常在早期發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移，而且部分也有類癌綜合征的表現(xiàn)。因此，在診斷肝臟類癌時(shí)，首先應(yīng)該進(jìn)行廣泛而細(xì)致的檢查，部分病例甚至還需要經(jīng)過長(zhǎng)期的隨診觀察，以徹底排除其他部位的類癌存在。此外，肝臟類癌還要與肝細(xì)胞癌相鑒別，后者與肝臟類癌的臨床發(fā)展不同，無類癌綜合征的表現(xiàn)，多在肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生，大部分甲胎蛋白(AFP)增高，免疫組織化學(xué)和電子顯微鏡檢查腫瘤細(xì)胞無類癌的特性。
肝臟類癌的并發(fā)癥
1.部分病人有食欲不振、消化不良、腹脹、惡心、嘔吐等，少數(shù)患者并發(fā)胃、十二指腸球部潰瘍。
肝臟類癌的西醫(yī)治療
(一)治療
1.手術(shù)治療 肝臟類癌的治療以手術(shù)治療為主，手術(shù)切除是目前最有效的方法，早期切除原發(fā)病灶是提高生存率的關(guān)鍵，手術(shù)效果遠(yuǎn)較原發(fā)性肝癌好。對(duì)早期病例進(jìn)行肝葉切除，可望徹底治愈。
2.肝動(dòng)脈栓塞化療(TACE) 肝動(dòng)脈栓塞化療是20世紀(jì)80年代發(fā)展的一種非手術(shù)的腫瘤治療方法，近年來應(yīng)用于肝臟類癌的治療也取得了較滿意的效果，是非手術(shù)療法中的首選方案，多采用碘化油混合化療藥物栓塞腫瘤遠(yuǎn)端的血供，再用明膠海綿栓塞近端肝動(dòng)脈，使之難以建立側(cè)支循環(huán)，致使腫瘤組織缺血壞死?；熕幬锍Ｓ肅DDP 80～100mg、絲裂霉素(MMC)16～20mg、阿霉素(ADM)40～60mg、5-氟尿嘧啶(5-FU)1000mg,肝動(dòng)脈栓塞化療應(yīng)每隔4～6周進(jìn)行一次，反復(fù)多次效果更好。
3.全身化學(xué)治療 對(duì)不能手術(shù)切除或不宜進(jìn)行肝動(dòng)脈栓塞化療的病人，可選擇全身化療，但療效較差，且化療的副作用較大，易引起胃腸道反應(yīng)及造血功能抑制。常用的化療藥物有：5-氟尿嘧啶(5-FU)或其衍生物(FT-207)、絲裂霉素、阿霉素、環(huán)磷酰胺、鏈尿霉素。
4.放射治療 肝臟類癌對(duì)放射治療不甚敏感，而肝臟鄰近器官易受放射損害，因此治療效果常不夠滿意。對(duì)不能手術(shù)切除者可應(yīng)用放射治療，有一定的療效。如放射治療同時(shí)聯(lián)合化療、中藥或其他支持療法，效果會(huì)更好。
5.支持治療 病人有惡心、嘔吐，或進(jìn)食較少時(shí)，可根據(jù)病情給以靜脈點(diǎn)滴葡萄糖，以供給機(jī)體必需的熱量，輸液時(shí)同時(shí)加入維生素C、維生素B6和氯化鉀滴注。必要時(shí)給予應(yīng)用復(fù)方氨基酸、白蛋白，貧血顯著者，可給以輸血。
(二)預(yù)后
肝臟類癌的預(yù)后較肝癌好，經(jīng)積極的綜合治療，包括手術(shù)、化療，大多數(shù)存活4年以上。
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