血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤
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血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma)的特點(diǎn)為大量腫瘤B細(xì)胞聚集在血管內(nèi)。好侵犯中樞神經(jīng)和皮膚。
目錄 |
血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明確。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤的癥狀
皮損形態(tài)多樣，有的類似具有紫色丘疹或結(jié)節(jié)的經(jīng)典性淋巴瘤。另一些病例則酷似血管內(nèi)栓塞病伴網(wǎng)狀青斑樣損害。硬化性斑塊也可發(fā)生。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯，伴進(jìn)行性癡呆或多發(fā)性腦血管缺血癥狀，出現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)淋巴瘤許多月以前。本病預(yù)后很差。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性，免疫組化檢查，即可診斷。
血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤的診斷
血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理 ：組織病理有診斷價(jià)值?？梢?a href="/w/%E7%9C%9F%E7%9A%AE" title="真皮">真皮及皮下組織血管擴(kuò)張，充以大的腫瘤細(xì)胞。可見血管外腫瘤細(xì)胞呈灶性集聚。
免疫組化：腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD19，CD20，CD22，CD79a和單形性表面免疫球蛋白。可查到免疫球蛋白基因克隆重排。
血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
聯(lián)合化療。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后很差。
參看
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