血管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤

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血管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(endovascular papillaryangioendothelioma)又稱Dabska tumor為極罕見的血管損害。Dabska報告了6名兒童，頭部、頸或四肢皮膚彌漫性腫脹或皮內(nèi)腫瘤，直徑4～9cm。

血管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的病因

(一)發(fā)病原因

病因尚不明。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。

Dabska報告了6名兒童，年齡4個月～15歲，頭部、頸或四肢皮膚彌漫性腫脹或皮內(nèi)腫瘤，直徑4～9cm。6例中有2例局部淋巴結(jié)受累，1例腫瘤穿通額骨侵入顱穹窿。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合組織病理即可診斷。

組織病理：組織病理的最大特點(diǎn)為血管腔內(nèi)出現(xiàn)乳頭狀結(jié)構(gòu)，后者被覆有多層內(nèi)皮細(xì)胞，細(xì)胞呈多形性，核染色深，可見核分裂象。腫瘤細(xì)胞似單個或成團(tuán)游離漂浮于血管腔內(nèi)。

(一)治療

廣泛切除及局部淋巴結(jié)摘除。

(二)預(yù)后

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