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少兒脊柱側(cè)凸

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生長(zhǎng)發(fā)育期間原因不清楚的脊柱側(cè)凸稱為特發(fā)性脊柱側(cè)凸。根據(jù)年齡特點(diǎn)一般將特發(fā)性脊柱側(cè)凸分為三種類型:幼兒型(0~3歲);少年型(4~9歲);青春型(10~16歲)。按脊柱側(cè)凸頂椎所在的解剖位置又分為:①頸彎:頂椎在C1~C6之間。②頸胸彎:頂椎在C7~T1之間。③胸彎:頂椎在T2~T11之間。④胸腰彎:頂椎在T12~L1之間。⑤腰彎:頂椎在L2~L4之間。⑥腰彎:頂椎在L5或S1。

目錄

少兒脊柱側(cè)凸的原因

(一)發(fā)病原因

由于特發(fā)性脊柱側(cè)凸占側(cè)凸癥的絕大多數(shù),如能了解其病因,則對(duì)防治有重要的意義。因此多年來(lái),人們一直致力于特發(fā)性脊柱側(cè)凸病因的探索,但至今仍未查到其確切的原因。

1979年Herman證明特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者有迷路功能損傷。1984年Yamada也對(duì)特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者進(jìn)行平衡功能測(cè)試,結(jié)果有79%顯示有明顯的平衡功能障礙,而對(duì)照組只有5%。Wyatt也發(fā)現(xiàn)側(cè)凸患者有明顯震動(dòng)不平衡,提出側(cè)凸患者的后柱通路中有中樞性紊亂。但這些研究沒(méi)有闡明特發(fā)性側(cè)凸與平衡障礙的關(guān)系,更未說(shuō)明特發(fā)性脊柱側(cè)凸病因本身。

觀察發(fā)現(xiàn)特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者的身高比正常同齡者為高。作者1984年的普查也是如此結(jié)果。因此促使人們?nèi)チ私?a href="/w/%E7%94%9F%E9%95%BF%E6%BF%80%E7%B4%A0" title="生長(zhǎng)激素">生長(zhǎng)激素與特發(fā)性脊柱側(cè)凸的關(guān)系。結(jié)果不同的作者結(jié)論不一,生長(zhǎng)激素含量仍是一爭(zhēng)論的問(wèn)題。更多的文獻(xiàn)論述了椎旁肌與特發(fā)性側(cè)凸的關(guān)系,對(duì)椎旁肌的檢測(cè)包括:肌梭、肌纖維形態(tài)、肌生物化學(xué)、肌電、鈣、銅、鋅的含量等。雖有異常發(fā)現(xiàn),但均未直接闡明其病因。人們也從家族性調(diào)查,孿生側(cè)凸患者的調(diào)查有關(guān)遺傳基因問(wèn)題,但更多的患者尚不能用單一的遺傳基因異常來(lái)解釋,因此,特發(fā)性脊柱側(cè)凸的病因仍是人們今后努力探索的重要課題。

(二)發(fā)病機(jī)制

特發(fā)性脊柱側(cè)凸的病理改變主要包括以下內(nèi)容:

1.椎體、棘突、椎板及小關(guān)節(jié)的改變 側(cè)凸凹側(cè)椎體楔形變,并出現(xiàn)旋轉(zhuǎn),主側(cè)彎的椎體和棘突向凹側(cè)旋轉(zhuǎn)。凹側(cè)椎弓根變短、變窄,椎板略小于凸側(cè)。棘突向凹側(cè)傾斜,使凹側(cè)椎管變窄。在凹側(cè),小關(guān)節(jié)增厚并硬化而形成骨贅。

2.肋骨的改變 椎體旋轉(zhuǎn)導(dǎo)致凸側(cè)肋骨移向背側(cè),使后背部突出,形成隆凸(hump),嚴(yán)重者稱為“剃刀背”(razor-back)。凸側(cè)肋骨互相分開(kāi),間隙增寬。凹側(cè)肋骨互相擠在一起,并向前突出,導(dǎo)致胸廓不對(duì)稱。

3.椎間盤、肌肉韌帶的改變 凹側(cè)椎間隙變窄,凸側(cè)增寬,凹側(cè)的小肌肉可見(jiàn)輕度攣縮。

4.內(nèi)臟的改變 嚴(yán)重胸廓畸形使肺臟受壓變形,由于肺泡萎縮,肺的膨脹受限,肺內(nèi)張力過(guò)度,引起循環(huán)系統(tǒng)梗阻,嚴(yán)重者可引起肺源性心臟病

少兒脊柱側(cè)凸的診斷

1.嬰兒特發(fā)性脊柱側(cè)凸 嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸(infantile idiopathic scoliosis)是在3歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)的一種結(jié)構(gòu)性脊柱畸形。在歐洲,此型相對(duì)常見(jiàn),而在美國(guó),此型在特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者中不到1%。嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的早期診斷十分重要,家長(zhǎng)及兒科醫(yī)生對(duì)此應(yīng)嚴(yán)密觀察。因?yàn)樵缙诘闹委煏?huì)影響預(yù)后,所以應(yīng)盡早治療。

特點(diǎn):1954年,James首先將嬰兒型脊柱側(cè)凸作為一個(gè)獨(dú)特的整體來(lái)認(rèn)識(shí),發(fā)現(xiàn)其自然病程存在兩種情況,并據(jù)此分為兩型:自限型和進(jìn)展型。大量研究證實(shí),嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的特點(diǎn)如下:

(1)一般男嬰多見(jiàn),通常側(cè)彎凸向左側(cè)。

(2)側(cè)彎一般位于胸段和胸腰段。

(3)多數(shù)側(cè)彎在出生后6個(gè)月內(nèi)進(jìn)展。

(4)自限性嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸占所有嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的85%。

(5)雙胸彎易進(jìn)展并發(fā)展為嚴(yán)重畸形,右側(cè)胸彎的女性患者通常也預(yù)后不良,并且常常伴發(fā)畸形(扁頭畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜頸以及進(jìn)行性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良等)。

2.少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸 少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸(juvenile idiopathic scoliosis)是4~10歲間發(fā)現(xiàn)的脊柱側(cè)凸畸形,它占特發(fā)性脊柱側(cè)凸的12%~21%,病因不明。

特點(diǎn):相對(duì)于嬰兒型和青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸而言,少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的特點(diǎn)是在脊柱生長(zhǎng)相對(duì)靜止期進(jìn)展。學(xué)者們對(duì)它的側(cè)凸類型及自然史所知甚少,僅僅通過(guò)發(fā)現(xiàn)畸形的年齡而不是通過(guò)癥狀、體征等來(lái)診斷,因而如何診斷少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸已成為討論焦點(diǎn)。被診斷為少兒型的患者很可能是晚期發(fā)病的嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸或早期發(fā)病的青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸被人為地以年齡診斷為少兒型。

少兒型多見(jiàn)于女孩,女與男比例大約為2~4∶1。3~6歲兒童中,女與男比例大約為1∶1;而在6~10歲年齡段中,女與男大約為8∶1,這一數(shù)值與青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸基本相同。

少兒型脊柱側(cè)凸的類型多為右側(cè)胸彎和雙主彎。右側(cè)胸彎占青少年型IS的2/3,雙主彎約占20%,胸腰段側(cè)凸占15%。左胸彎在少年型中不常見(jiàn),如出現(xiàn)這一種側(cè)凸,常提示存在椎管內(nèi)病變,應(yīng)對(duì)其進(jìn)行全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查

青少年型的自然史相對(duì)較佳,但少兒型則更具侵害性,它可以進(jìn)展為嚴(yán)重畸形,損害肺功能。大約70%的少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的彎曲進(jìn)行性加重,需要給予一定形式的治療。由于少年期的脊柱仍存在生長(zhǎng)潛能,因此在理論上側(cè)凸必然進(jìn)展,然而Mannherz等的研究則發(fā)現(xiàn)左胸彎或左腰彎最有可能自行消退。這也說(shuō)明,某些少兒型脊柱側(cè)凸也可以自行消退或進(jìn)展緩慢,但是相對(duì)于嬰兒型而言,其自行消退的比率不高。

3.青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸 特發(fā)性脊柱側(cè)凸相對(duì)較常見(jiàn),10~16歲年齡組的青少年大約有2%~4%的發(fā)病率,多數(shù)側(cè)彎的度數(shù)較小。在20°左右的脊柱側(cè)凸患者中,男女比例基本相等;而在大于20°的脊柱側(cè)凸人群中,女∶男超過(guò)5∶1。女性脊柱側(cè)凸患者病情較嚴(yán)重這一事實(shí)提示:女性脊柱側(cè)凸可能更易進(jìn)展,她們比男孩更需要治療。

絕大多數(shù)青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸(adolescent idiopathic scoliosi,AIS)患者可以正常生活,在一定情況,AIS側(cè)彎的進(jìn)展常伴有肺功能下降和后背痛。胸彎如果大于100°,用力肺活量(forced vital capacity)通常下降到預(yù)期值的70%~80%。肺功能下降通常繼發(fā)于限制性肺疾患,如果嚴(yán)重脊柱側(cè)凸損害肺功能,那么患者早期有可能死于肺源性心臟病。一些學(xué)者統(tǒng)計(jì),嚴(yán)重脊柱側(cè)凸患者的死亡率是一般人群的2倍,吸煙患者的死亡危險(xiǎn)性增高。中度脊柱側(cè)凸(40°~50°)者的間歇性后背痛的發(fā)生率與一般人群大致相同,重度腰椎側(cè)凸者的發(fā)生率高,而且頂椎明顯偏移時(shí)的發(fā)生率更高。

正是由于脊柱側(cè)凸可以引起上述并發(fā)癥,所以應(yīng)早期積極治療,以阻止側(cè)凸進(jìn)展。早在20世紀(jì)20~30年前,對(duì)診斷為脊柱側(cè)凸的年輕患者,就會(huì)立即行支具治療,因當(dāng)時(shí)許多醫(yī)生認(rèn)為處于生長(zhǎng)期的脊柱側(cè)凸不可避免地進(jìn)展,而且支具可以制止其發(fā)展,甚至可以改善側(cè)彎大小。其后,骨科醫(yī)生們對(duì)側(cè)凸的進(jìn)展及非手術(shù)治療的理解逐漸加深。Nachemson等研究證實(shí)的脊柱側(cè)凸的進(jìn)展概率見(jiàn)表1。

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Lonstein和Carlson研究了側(cè)凸彎度大小與Risser征、年齡及側(cè)凸進(jìn)展危險(xiǎn)性的關(guān)系,側(cè)凸彎度均在20°~30°之間。研究證實(shí),側(cè)凸彎度大小分別與上述三者相關(guān),多數(shù)側(cè)凸是穩(wěn)定的而無(wú)需治療(表2)。他們的研究表明:假如一個(gè)12歲的患者,Risser征0度或Ⅰ度,右側(cè)胸凸,Cobb角20°~29°,其側(cè)凸平均進(jìn)展危險(xiǎn)性為68%。

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目前,仍有部分學(xué)者認(rèn)為發(fā)育成熟的患者其脊柱側(cè)凸不再進(jìn)展。WeinStein和Ascani分析了AIS在成人后進(jìn)展的危險(xiǎn)因素(表3)。他們分別證實(shí),胸椎側(cè)凸彎度小于40°的已接近成熟的患者在成人后很少進(jìn)展,而大于40°(尤其>50°)者的胸椎側(cè)凸在成熟后仍然進(jìn)展。一般情況下,成人脊柱側(cè)凸進(jìn)展很難被發(fā)現(xiàn),通常以每年°或2°的速度進(jìn)展,例如,一名18歲的已發(fā)育成熟的患者,目前胸椎側(cè)凸彎度為55°,那么其到患者50歲時(shí)可以發(fā)展到100°。

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總之,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為:第一,不是所有的脊柱側(cè)凸都進(jìn)展,也不是所有的脊柱側(cè)凸都需治療;第二,患者已發(fā)育成熟時(shí),其脊柱側(cè)凸不一定停止進(jìn)展。

脊柱側(cè)凸的早期診斷、早期治療至關(guān)重要。因此,需健全中、小學(xué)生的普查工作,做到預(yù)防為主。

1.脊柱側(cè)凸的病史 詳細(xì)詢問(wèn)與脊柱畸形有關(guān)的一切情況,如患者的健康狀況、年齡及性成熟等。還需注意既往史、手術(shù)史和外傷史。應(yīng)了解脊柱畸形的幼兒母親妊娠期的健康狀況,妊娠頭3個(gè)月內(nèi)有無(wú)服藥史,懷孕分娩過(guò)程中有無(wú)并發(fā)癥等。家族史應(yīng)注意其他人員脊柱畸形的情況。神經(jīng)肌肉型的脊柱側(cè)凸中,家族史尤為重要。

2.脊柱側(cè)凸的體檢 注意3個(gè)重要方面:畸形、病因及并發(fā)癥。

充分暴露,僅穿短褲及后面開(kāi)口的寬松外衣,注意皮膚的色素改變,有無(wú)咖啡斑皮下組織腫物,背部有無(wú)毛發(fā)過(guò)長(zhǎng)及囊性物。注意乳房發(fā)育情況,胸廓是否對(duì)稱,有無(wú)漏斗胸、雞胸肋骨隆起及手術(shù)瘢痕。檢查者應(yīng)從前方、側(cè)方和背面去仔細(xì)觀察。

檢查者首先要對(duì)早期輕型脊柱側(cè)凸的征象有所認(rèn) 識(shí),從患者背面觀察:

(1)兩肩不等高。

(2)肩胛一高一低。

(3)一側(cè)腰部皺褶皮紋。

(4)腰前屈時(shí)兩側(cè)背部不對(duì)稱,即剃刀背征。

(5)脊柱偏離中線(圖1)。

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雖然脊柱側(cè)凸是脊柱的側(cè)方彎曲,但是側(cè)彎通常伴有旋轉(zhuǎn),并產(chǎn)生典型的椎旁肋骨隆起畸形(paravertebral rib hump)。軀干的旋轉(zhuǎn)、頂椎肋骨和凸側(cè)椎旁肌的隆起是脊柱側(cè)凸的可見(jiàn)畸形。Adam前屈試驗(yàn)常用于篩查脊柱側(cè)凸的椎旁畸形,方法如下:患者面向檢查者,囑患者向前彎曲直至軀干與水平面平行,觀察背部是否對(duì)稱,一側(cè)隆起說(shuō)明肋骨及椎體旋轉(zhuǎn)畸形。需要有一定經(jīng)驗(yàn)才能確定明顯的椎旁旋轉(zhuǎn)度。Bunnell曾設(shè)計(jì)脊柱側(cè)凸測(cè)量尺來(lái)提高其準(zhǔn)確度,將測(cè)量尺放在脊柱側(cè)凸頂椎棘突上,可以測(cè)出軀干旋轉(zhuǎn)角度(angle of trunk rotation,ATR),軀干旋轉(zhuǎn)角度的大小與脊柱側(cè)凸的嚴(yán)重程度相關(guān),許多脊柱外科醫(yī)生建議,如果ATR大于5°,則認(rèn)為存在軀干旋轉(zhuǎn)。同時(shí),還需測(cè)定兩側(cè)季肋角與髂骨間的距離,還可從頸7棘突放鉛錘線,然后測(cè)量臀溝至垂線的距離以表明畸形的程度。

然后,檢查脊柱屈曲、過(guò)伸及側(cè)方彎曲的活動(dòng)范圍。檢查各個(gè)關(guān)節(jié)的可屈性,如腕及拇指的接近,手指過(guò)伸,膝、肘關(guān)節(jié)的反屈等。

最后應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查,尤其是雙下肢。應(yīng)確認(rèn)神經(jīng)系統(tǒng)是否存在損害。如果患者存在明顯的肌肉無(wú)力,就必須尋找是否存在潛在的神經(jīng)系統(tǒng)畸形,并不是所有神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者的體征都十分明顯,可能只是輕微的體征,例如腹壁反射不對(duì)稱、輕微陣攣或廣泛的肌無(wú)力。但是,這些體征提示應(yīng)詳細(xì)檢查神經(jīng)系統(tǒng),作者建議行MRI掃描全脊髓。隨著MRI等檢查的應(yīng)用和普及,作者已經(jīng)能診斷出以前難以發(fā)現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形,如脊髓積水(hydromyelia)和脊髓拴系(tethered cord)。脊髓積水多為左側(cè)彎,因此建議對(duì)所有左側(cè)彎的脊柱側(cè)凸患者行MRI檢查,對(duì)于每一名患者都應(yīng)考慮到其存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患的可能性。

對(duì)懷疑有黏多糖病者應(yīng)注意其角膜。對(duì)馬方綜合征患者應(yīng)注意其上腭。

患者的身高、體重、雙臂間距以及雙下肢長(zhǎng)度、感覺(jué)均需記錄在案。

嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸:嬰兒型側(cè)凸需與先天性脊柱側(cè)凸、神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸及繼發(fā)于椎管內(nèi)病變的側(cè)凸相鑒別。因此必須進(jìn)行詳細(xì)的體格檢查,并且記錄下是否存在斜頭畸形四肢畸形。

首診時(shí)應(yīng)攝脊柱全長(zhǎng)正、側(cè)位X線片,初步評(píng)價(jià)Cobb角和肋椎角差(rib-vertebral angle difference,RVAD),同時(shí)除外先天性椎體畸形。在嬰兒能站立之前,可采用臥位脊柱全長(zhǎng)正位像檢查,以發(fā)現(xiàn)頸椎是否存在融合及不穩(wěn)定,以及腰部和髖部是否存在先天畸形和髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。

絕大多數(shù)診斷為側(cè)凸的嬰兒都會(huì)有細(xì)微的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,這些癥狀能提示我們進(jìn)一步檢查。例如,診斷Chiari畸形的惟一線索可能是腹壁反射的缺失。事實(shí)上,真正的特發(fā)性嬰兒型側(cè)凸很少見(jiàn),由于神經(jīng)系統(tǒng)畸形發(fā)生率較高以及治療的需要,即使這一年齡段的患者的神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查正常,也應(yīng)常規(guī)進(jìn)行全脊柱MRI檢查。對(duì)于需要積極治療的所有嬰兒應(yīng)行腦及脊髓的MRI檢查。Gupta等和Lewonowski等發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)體檢正常的側(cè)凸患者在MRI檢查中發(fā)現(xiàn)部分人有神經(jīng)系統(tǒng)畸形。

少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸:Mehta和Morel將少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸分為以下幾類:①晚發(fā)消退型嬰兒型。②良性進(jìn)展型嬰兒型。③癥狀性脊柱側(cè)凸。④脊髓空洞性脊柱側(cè)凸。⑤早期發(fā)現(xiàn)的青少年型。

在明確診斷前,必須查清側(cè)凸的原因。應(yīng)仔細(xì)檢查神經(jīng)系統(tǒng),有時(shí)腹壁反射消失是診斷Chiari畸形的惟一線索。雖然少兒型IS患者多數(shù)神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常,但是由于其椎管內(nèi)病變相對(duì)高發(fā),因此,一些學(xué)者建議對(duì)所有的少兒型脊柱側(cè)凸患者常規(guī)進(jìn)行MRI檢查。Gupta的研究發(fā)現(xiàn),無(wú)癥狀的少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者的神經(jīng)軸畸形的發(fā)生率在18%~20%。在這一年齡段,脊柱側(cè)凸可能是潛在的神經(jīng)軸畸形的最初體征之一。

連續(xù)的Cobb角測(cè)量可以確定側(cè)凸是否進(jìn)展。與少兒型IS側(cè)凸進(jìn)展有關(guān)的因素還有主彎頂椎RVAD的增加、胸后凸小于20°以及男孩的脊柱左側(cè)凸。Kahanovitz等認(rèn)為,側(cè)凸發(fā)現(xiàn)時(shí)的Cobb角大于45°是側(cè)凸加重的一個(gè)危險(xiǎn)因素。連續(xù)測(cè)量RVAD有助于預(yù)測(cè)支具治療的遠(yuǎn)期療效。

3.脊柱側(cè)凸的X線檢查

(1)直立位全脊柱正、側(cè)位像:直立位全脊柱正、側(cè)位像是診斷的最基本手段。X線影像需包括整個(gè)脊柱。照X線片時(shí)必須強(qiáng)調(diào)直立位,不能臥位。若患者不能直立,宜用坐位,這樣才能反映脊柱側(cè)凸的真實(shí)情況。

(2)脊柱彎曲像:脊柱彎曲(bending)像包括仰臥位和臥位彎曲像等,目前以仰臥位彎曲像應(yīng)用最多,主要用于:

①評(píng)價(jià)腰彎的椎間隙的活動(dòng)度。

②確定下固定椎。

③預(yù)測(cè)脊柱的柔韌度。

但是,仰臥位彎曲像預(yù)測(cè)脊柱柔韌度的效果較差,原因在于:脊柱側(cè)凸矯形手術(shù)全身麻醉下進(jìn)行,術(shù)中使用肌肉松弛藥,消除了肌肉收縮的對(duì)抗矯形的作用;后路矯形手術(shù)過(guò)程中,需剝離兩側(cè)的椎旁肌,在一定程度上起到了一種間接的脊柱松解的作用;bending像需要患者的主動(dòng)配合,其影響因素較多,患者的年齡、文化程度等都可能影響這種檢查的效果,尤其對(duì)于存在有精神疾患或神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾患的患者,其可信度不高。

(3)懸吊牽引像:

①懸吊牽引(traction)像的作用:

A.可以提供脊柱側(cè)凸?fàn)恳龔?fù)位的全貌。

B.適用于神經(jīng)肌肉功能有損害的患者。

C.適用于評(píng)價(jià)軀干偏移和上胸彎。

D.可以估計(jì)下固定椎水平。

②注意事項(xiàng):在檢查前,應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)每一個(gè)患者是否合并有頸椎疾患。

③禁忌證:對(duì)老年人或骨質(zhì)疏松患者反映其柔軟性。

(4)支點(diǎn)彎曲像:

支點(diǎn)彎曲像(fulcrum bending radiograph)是使患者側(cè)臥在塑料圓筒上,圓筒置于胸彎頂椎對(duì)應(yīng)的肋骨上。操作要求為:

①完全側(cè)位。

②選擇合適尺寸的圓筒(圓筒直徑分別為14cm、17cm、21cm),使肩部離開(kāi)床面。

支點(diǎn)彎曲像的特點(diǎn):易于操作,彎曲力量為被動(dòng)力量,重復(fù)性好,能真實(shí)反映側(cè)彎的僵硬程度,預(yù)測(cè)側(cè)彎的矯正度數(shù),也可以用于確定某些病例是否需要前路松解術(shù);支點(diǎn)彎曲像對(duì)僵硬的側(cè)彎患者更為有效。

(5)斜位像:用于檢查脊柱融合的情況。腰骶部斜位像用于脊柱滑脫、峽部裂患者。

(6)Ferguson像:Ferguson像用于檢查腰骶關(guān)節(jié)連接處。為了消除腰前凸,男性球管向頭側(cè)傾斜30°,女性傾斜35°這樣可得出真正的正位腰骶關(guān)節(jié)像。

(7)Stagnara像:Stagnara像用于嚴(yán)重脊柱側(cè)凸患者(大于100°),尤其是伴有后凸、椎體旋轉(zhuǎn)者,普通X線像很難看清肋骨、橫突及椎體的畸形情況。需要攝去旋轉(zhuǎn)像以得到真正的前后位像。透視下旋轉(zhuǎn)患者,出現(xiàn)最大彎度時(shí)拍片,片匣平行于肋骨隆起內(nèi)側(cè)面,球管與片匣垂直(圖2)。

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(8)斷層像:斷層像用于檢查病變不清的先天性畸形、植骨塊融合情況以及某些特殊病變?nèi)?a href="/w/%E9%AA%A8%E6%A0%B7%E9%AA%A8%E7%98%A4" title="骨樣骨瘤">骨樣骨瘤等。

(9)切位像:患者向前彎曲,球管與背部成切線。主要用于檢查肋骨。

(10)脊髓造影:非常規(guī)應(yīng)用。指征是先天性脊柱側(cè)凸或脊髓受壓、脊髓腫物、硬膜囊內(nèi)疑有病變,X線像見(jiàn)椎弓根距離增寬、椎管閉合不全、脊髓縱裂脊髓空洞癥,以及計(jì)劃切除半椎體或擬做半椎體楔形切除時(shí),以了解脊髓受壓情況。

(11)CT和MRI檢查:對(duì)合并有脊髓病變的患者很有幫助。如脊髓縱裂、脊髓空洞癥等。了解骨嵴的平面和范圍對(duì)手術(shù)矯形、切除骨嵴及預(yù)防截癱非常重要,但價(jià)格昂貴,不宜做常規(guī)檢查。

4.脊柱側(cè)凸的X線測(cè)量

(1)X線片的閱片要點(diǎn):

①端椎:脊柱側(cè)凸的彎曲中最頭端和尾端的椎體。

②頂椎:彎曲中畸形最嚴(yán)重、偏離垂線最遠(yuǎn)的椎體。

③主側(cè)彎(原發(fā)側(cè)彎):是最早出現(xiàn)的彎曲,也是最大的結(jié)構(gòu)性彎曲,柔軟性和可矯正性差。

④次側(cè)彎(代償性側(cè)彎或繼發(fā)性側(cè)彎):是最小的彎曲,彈性較主側(cè)彎好,可以是結(jié)構(gòu)性的也可以是非結(jié)構(gòu)性的,位于主側(cè)彎上方或下方,作用是維持身體的正常力線,椎體通常無(wú)旋轉(zhuǎn)。當(dāng)有3個(gè)彎曲時(shí),中間的彎曲常是主側(cè)彎,有4個(gè)彎曲時(shí),中間兩個(gè)為雙主側(cè)彎。

(2)脊柱側(cè)凸彎度測(cè)量:

①Cobb法:最常用,頭側(cè)端椎上緣的垂線與尾側(cè)端椎下緣垂線的交角即為Cobb角。若端椎上、下緣不清,可取其椎弓根上、下緣的連線,然后取其垂線的交角即為Cobb角(圖3)。

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②Ferguson法:很少用,有時(shí)用于測(cè)量輕度側(cè)彎。找出端椎及頂椎椎體的中點(diǎn),然后從頂椎中點(diǎn)到上、下端椎中點(diǎn)分別畫兩條線,其交角即為側(cè)彎角(圖4)。

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(3)脊柱側(cè)凸旋轉(zhuǎn)度的測(cè)定:通常采用Nash-Moe法(圖5):根據(jù)正位X線片上椎弓根的位置,將其分為5度。

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Ⅰ度:椎弓根對(duì)稱。

Ⅱ度:凸側(cè)椎弓根移向中線,但未超過(guò)第1格,凹側(cè)椎弓根變小。

Ⅲ度:凸側(cè)椎弓根已移至第2格,凹側(cè)椎弓根消失。

Ⅳ度:凸側(cè)椎弓根移至中央,凹側(cè)椎弓根消失。

Ⅴ度:凸側(cè)椎弓根越過(guò)中線,靠近凹側(cè)。

X線評(píng)估參數(shù):攝片后標(biāo)記頂椎、上端椎下端椎、頂椎偏距、骶骨中心垂線(CSVL)等(圖6)。

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5.脊柱側(cè)凸成熟度的鑒定 成熟度的評(píng)價(jià)在脊柱側(cè)凸的治療中尤為重要。必須根據(jù)生理年齡、實(shí)際年齡及骨齡來(lái)全面評(píng)估,主要包括以下幾方面:

(1)第二性征:男童的聲音改變,女孩的月經(jīng)初潮,以及乳房和陰毛的發(fā)育等。

(2)骨齡:

①手腕部骨齡:對(duì)20歲以下的患者可以攝手腕部X線片,根據(jù)Greulich和Pyle的標(biāo)準(zhǔn)測(cè)定骨齡。

髂棘骨骺移動(dòng)(excursion of iliac apophyses):Risser將髂棘分為4份(圖7),骨化髂前上棘髂后上棘移動(dòng),骨骺移動(dòng)25%為Ⅰ度,50%為Ⅱ度,75%為Ⅲ度,移動(dòng)到髂后上棘為Ⅳ度。骨骺與髂骨融合為Ⅴ度。

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③椎體骺環(huán)發(fā)育:側(cè)位X線片上骨骺環(huán)與椎體融合說(shuō)明脊柱停止生長(zhǎng),為骨成熟的重要指征。

6.脊柱側(cè)凸的實(shí)驗(yàn)室檢查 術(shù)前常規(guī)檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、肌酐尿素氮、血糖等。

7.脊柱側(cè)凸的肺功能檢查 肺功能實(shí)驗(yàn)分為4組:靜止肺容量;動(dòng)態(tài)肺容量;肺泡通氣量;放射性的研究。脊柱側(cè)凸的患者常規(guī)使用前3種實(shí)驗(yàn)。

靜止肺活量包括肺總量、肺活量和殘氣量。肺活量用預(yù)測(cè)正常值的百分比來(lái)表示。80%~100%為肺活量正常,60%~80%為輕度限制,40%~60%為中度限制,低于40%為嚴(yán)重限制。

動(dòng)態(tài)肺活量中最重要的是第1秒肺活量(FEV1),將其與總的肺活量比較,正常值為80%。

脊柱側(cè)凸患者的肺總量和肺活量減少,而殘氣量多正常,除非到晚期。肺活量的減少與側(cè)彎的嚴(yán)重程度相關(guān)。

少兒脊柱側(cè)凸的鑒別診斷

(一)先天性脊柱側(cè)凸:是由于脊柱胚胎發(fā)育異常所至,發(fā)病較早,大部分在嬰幼兒期被發(fā)現(xiàn),發(fā)病機(jī)理為脊椎的結(jié)構(gòu)性異常和脊椎生長(zhǎng)不平衡,鑒別診斷并不困難,X線攝片可發(fā)現(xiàn)脊椎有結(jié)構(gòu)性畸形?;净慰煞譃槿停?、脊椎形成障礙,如半椎體;2、脊椎分節(jié)不良,如單側(cè)未分節(jié)形成骨橋;3、混合型。如常規(guī)X攝片難子鑒別,可用CT。

(二)神經(jīng)肌源性脊柱側(cè)凸:可分為神經(jīng)性和肌源性兩種,前者包括上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的腦癱、脊髓空洞等和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的兒麻等。后者包括肌營(yíng)養(yǎng)不良,脊髓病肌萎縮等。這類側(cè)凸的發(fā)病機(jī)理是由于神經(jīng)系統(tǒng)肌肉失去了對(duì)脊柱軀干平衡的控制調(diào)節(jié)作用所致,其病因常需仔細(xì)的臨床體檢才能發(fā)現(xiàn),有時(shí)需用神經(jīng)一肌電生理甚至神經(jīng)一肌肉活檢才能明確診斷。

(三)神經(jīng)纖維瘤病并發(fā)脊柱側(cè)凸:神經(jīng)纖維瘤病為單一基因病變所致的常染色體遺傳疾病(但50%的病人來(lái)自基因突變),其中有2%~ 36%的病人伴以脊柱側(cè)凸。當(dāng)臨床符合以下兩個(gè)以上的標(biāo)準(zhǔn)時(shí)即可診斷。 1、發(fā)育成熟前的病人有直徑 5 mm以上的皮膚咖啡斑 6個(gè)以上或在成熟后的病人直徑大于15mm; 2、二個(gè)以上任何形式的神經(jīng)纖維瘤或皮膚叢狀神經(jīng)纖維瘤;3、腋窩腹股溝部皮膚雀斑化; 4、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤; 5、二個(gè)以上鞏膜錯(cuò)構(gòu)瘤(Lisch結(jié)節(jié));6、骨骼病變,如長(zhǎng)骨皮質(zhì)變薄;7、家族史。病人所伴的脊柱側(cè)凸其X線特征可以類似于特發(fā)性脊柱側(cè)凸,也可表現(xiàn)為“營(yíng)養(yǎng)不良性”脊柱側(cè)凸,即短節(jié)段的成角型的后突型彎曲,脊椎嚴(yán)重旋轉(zhuǎn),椎體凹陷等,這類側(cè)凸持續(xù)進(jìn)展,治療困難,假關(guān)節(jié)發(fā)生率高。

(四)間充質(zhì)病變并發(fā)脊柱側(cè)凸:有時(shí)馬凡綜合征、EhlerS-Danlos綜合征等可以以脊柱側(cè)凸為首診,詳細(xì)體檢可以發(fā)現(xiàn)這些病的其他臨床癥狀,如韌帶松弛雞胸漏斗胸等。

(五)骨軟骨營(yíng)養(yǎng)不良并發(fā)脊柱側(cè)凸:如多種類型的株儒癥,脊椎骨髓發(fā)育不良。

(六)代謝障礙疾病合伴脊柱側(cè)凸:如各種類型的粘多糖病,高胱胺酸尿癥等。

(七)“功能性”或‘非結(jié)構(gòu)性”側(cè)凸:這類側(cè)凸可由姿態(tài)不正、神經(jīng)根刺激、下肢不等長(zhǎng)等因素所致。如能早期去除原始病因后,側(cè)凸能自行消除。但應(yīng)注意的是少數(shù)青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸在早期可能因?yàn)槎葦?shù)小而被誤為“姿態(tài)不正”所致,所以對(duì)于青春發(fā)育前的所謂“功能性”側(cè)凸應(yīng)密切隨訪。

(八)其他原因的脊柱側(cè)凸:如放療,廣泛椎板切除,感染腫瘤均可致脊柱側(cè)凸;

注意生產(chǎn)生活安全,避免創(chuàng)傷是本病防治的關(guān)鍵。

1.嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸 嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸(infantile idiopathic scoliosis)是在3歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)的一種結(jié)構(gòu)性脊柱畸形。在歐洲,此型相對(duì)常見(jiàn),而在美國(guó),此型在特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者中不到1%。嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的早期診斷十分重要,家長(zhǎng)及兒科醫(yī)生對(duì)此應(yīng)嚴(yán)密觀察。因?yàn)樵缙诘闹委煏?huì)影響預(yù)后,所以應(yīng)盡早治療。

特點(diǎn):1954年,James首先將嬰兒型脊柱側(cè)凸作為一個(gè)獨(dú)特的整體來(lái)認(rèn)識(shí),發(fā)現(xiàn)其自然病程存在兩種情況,并據(jù)此分為兩型:自限型和進(jìn)展型。大量研究證實(shí),嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的特點(diǎn)如下:

(1)一般男嬰多見(jiàn),通常側(cè)彎凸向左側(cè)。

(2)側(cè)彎一般位于胸段和胸腰段。

(3)多數(shù)側(cè)彎在出生后6個(gè)月內(nèi)進(jìn)展。

(4)自限性嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸占所有嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的85%。

(5)雙胸彎易進(jìn)展并發(fā)展為嚴(yán)重畸形,右側(cè)胸彎的女性患者通常也預(yù)后不良,并且常常伴發(fā)畸形(扁頭畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜頸以及進(jìn)行性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良等)。

2.少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸 少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸(juvenile idiopathic scoliosis)是4~10歲間發(fā)現(xiàn)的脊柱側(cè)凸畸形,它占特發(fā)性脊柱側(cè)凸的12%~21%,病因不明。

特點(diǎn):相對(duì)于嬰兒型和青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸而言,少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的特點(diǎn)是在脊柱生長(zhǎng)相對(duì)靜止期進(jìn)展。學(xué)者們對(duì)它的側(cè)凸類型及自然史所知甚少,僅僅通過(guò)發(fā)現(xiàn)畸形的年齡而不是通過(guò)癥狀、體征等來(lái)診斷,因而如何診斷少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸已成為討論焦點(diǎn)。被診斷為少兒型的患者很可能是晚期發(fā)病的嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸或早期發(fā)病的青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸被人為地以年齡診斷為少兒型。

少兒型多見(jiàn)于女孩,女與男比例大約為2~4∶1。3~6歲兒童中,女與男比例大約為1∶1;而在6~10歲年齡段中,女與男大約為8∶1,這一數(shù)值與青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸基本相同。

少兒型脊柱側(cè)凸的類型多為右側(cè)胸彎和雙主彎。右側(cè)胸彎占青少年型IS的2/3,雙主彎約占20%,胸腰段側(cè)凸占15%。左胸彎在少年型中不常見(jiàn),如出現(xiàn)這一種側(cè)凸,常提示存在椎管內(nèi)病變,應(yīng)對(duì)其進(jìn)行全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查。

青少年型的自然史相對(duì)較佳,但少兒型則更具侵害性,它可以進(jìn)展為嚴(yán)重畸形,損害肺功能。大約70%的少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的彎曲進(jìn)行性加重,需要給予一定形式的治療。由于少年期的脊柱仍存在生長(zhǎng)潛能,因此在理論上側(cè)凸必然進(jìn)展,然而Mannherz等的研究則發(fā)現(xiàn)左胸彎或左腰彎最有可能自行消退。這也說(shuō)明,某些少兒型脊柱側(cè)凸也可以自行消退或進(jìn)展緩慢,但是相對(duì)于嬰兒型而言,其自行消退的比率不高。

3.青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸 特發(fā)性脊柱側(cè)凸相對(duì)較常見(jiàn),10~16歲年齡組的青少年大約有2%~4%的發(fā)病率,多數(shù)側(cè)彎的度數(shù)較小。在20°左右的脊柱側(cè)凸患者中,男女比例基本相等;而在大于20°的脊柱側(cè)凸人群中,女∶男超過(guò)5∶1。女性脊柱側(cè)凸患者病情較嚴(yán)重這一事實(shí)提示:女性脊柱側(cè)凸可能更易進(jìn)展,她們比男孩更需要治療。

絕大多數(shù)青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸(adolescent idiopathic scoliosi,AIS)患者可以正常生活,在一定情況,AIS側(cè)彎的進(jìn)展常伴有肺功能下降和后背痛。胸彎如果大于100°,用力肺活量(forced vital capacity)通常下降到預(yù)期值的70%~80%。肺功能下降通常繼發(fā)于限制性肺疾患,如果嚴(yán)重脊柱側(cè)凸損害肺功能,那么患者早期有可能死于肺源性心臟病。一些學(xué)者統(tǒng)計(jì),嚴(yán)重脊柱側(cè)凸患者的死亡率是一般人群的2倍,吸煙患者的死亡危險(xiǎn)性增高。中度脊柱側(cè)凸(40°~50°)者的間歇性后背痛的發(fā)生率與一般人群大致相同,重度腰椎側(cè)凸者的發(fā)生率高,而且頂椎明顯偏移時(shí)的發(fā)生率更高。

正是由于脊柱側(cè)凸可以引起上述并發(fā)癥,所以應(yīng)早期積極治療,以阻止側(cè)凸進(jìn)展。早在20世紀(jì)20~30年前,對(duì)診斷為脊柱側(cè)凸的年輕患者,就會(huì)立即行支具治療,因當(dāng)時(shí)許多醫(yī)生認(rèn)為處于生長(zhǎng)期的脊柱側(cè)凸不可避免地進(jìn)展,而且支具可以制止其發(fā)展,甚至可以改善側(cè)彎大小。其后,骨科醫(yī)生們對(duì)側(cè)凸的進(jìn)展及非手術(shù)治療的理解逐漸加深。Nachemson等研究證實(shí)的脊柱側(cè)凸的進(jìn)展概率見(jiàn)表1。

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Lonstein和Carlson研究了側(cè)凸彎度大小與Risser征、年齡及側(cè)凸進(jìn)展危險(xiǎn)性的關(guān)系,側(cè)凸彎度均在20°~30°之間。研究證實(shí),側(cè)凸彎度大小分別與上述三者相關(guān),多數(shù)側(cè)凸是穩(wěn)定的而無(wú)需治療(表2)。他們的研究表明:假如一個(gè)12歲的患者,Risser征0度或Ⅰ度,右側(cè)胸凸,Cobb角20°~29°,其側(cè)凸平均進(jìn)展危險(xiǎn)性為68%。

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目前,仍有部分學(xué)者認(rèn)為發(fā)育成熟的患者其脊柱側(cè)凸不再進(jìn)展。WeinStein和Ascani分析了AIS在成人后進(jìn)展的危險(xiǎn)因素(表3)。他們分別證實(shí),胸椎側(cè)凸彎度小于40°的已接近成熟的患者在成人后很少進(jìn)展,而大于40°(尤其>50°)者的胸椎側(cè)凸在成熟后仍然進(jìn)展。一般情況下,成人脊柱側(cè)凸進(jìn)展很難被發(fā)現(xiàn),通常以每年°或2°的速度進(jìn)展,例如,一名18歲的已發(fā)育成熟的患者,目前胸椎側(cè)凸彎度為55°,那么其到患者50歲時(shí)可以發(fā)展到100°。

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總之,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為:第一,不是所有的脊柱側(cè)凸都進(jìn)展,也不是所有的脊柱側(cè)凸都需治療;第二,患者已發(fā)育成熟時(shí),其脊柱側(cè)凸不一定停止進(jìn)展。

脊柱側(cè)凸的早期診斷、早期治療至關(guān)重要。因此,需健全中、小學(xué)生的普查工作,做到預(yù)防為主。

1.脊柱側(cè)凸的病史 詳細(xì)詢問(wèn)與脊柱畸形有關(guān)的一切情況,如患者的健康狀況、年齡及性成熟等。還需注意既往史、手術(shù)史和外傷史。應(yīng)了解脊柱畸形的幼兒母親妊娠期的健康狀況,妊娠頭3個(gè)月內(nèi)有無(wú)服藥史,懷孕、分娩過(guò)程中有無(wú)并發(fā)癥等。家族史應(yīng)注意其他人員脊柱畸形的情況。神經(jīng)肌肉型的脊柱側(cè)凸中,家族史尤為重要。

2.脊柱側(cè)凸的體檢 注意3個(gè)重要方面:畸形、病因及并發(fā)癥。

充分暴露,僅穿短褲及后面開(kāi)口的寬松外衣,注意皮膚的色素改變,有無(wú)咖啡斑及皮下組織腫物,背部有無(wú)毛發(fā)過(guò)長(zhǎng)及囊性物。注意乳房發(fā)育情況,胸廓是否對(duì)稱,有無(wú)漏斗胸、雞胸、肋骨隆起及手術(shù)瘢痕。檢查者應(yīng)從前方、側(cè)方和背面去仔細(xì)觀察。

檢查者首先要對(duì)早期輕型脊柱側(cè)凸的征象有所認(rèn) 識(shí),從患者背面觀察:

(1)兩肩不等高。

(2)肩胛一高一低。

(3)一側(cè)腰部皺褶皮紋。

(4)腰前屈時(shí)兩側(cè)背部不對(duì)稱,即剃刀背征。

(5)脊柱偏離中線(圖1)。

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雖然脊柱側(cè)凸是脊柱的側(cè)方彎曲,但是側(cè)彎通常伴有旋轉(zhuǎn),并產(chǎn)生典型的椎旁肋骨隆起畸形(paravertebral rib hump)。軀干的旋轉(zhuǎn)、頂椎肋骨和凸側(cè)椎旁肌的隆起是脊柱側(cè)凸的可見(jiàn)畸形。Adam前屈試驗(yàn)常用于篩查脊柱側(cè)凸的椎旁畸形,方法如下:患者面向檢查者,囑患者向前彎曲直至軀干與水平面平行,觀察背部是否對(duì)稱,一側(cè)隆起說(shuō)明肋骨及椎體旋轉(zhuǎn)畸形。需要有一定經(jīng)驗(yàn)才能確定明顯的椎旁旋轉(zhuǎn)度。Bunnell曾設(shè)計(jì)脊柱側(cè)凸測(cè)量尺來(lái)提高其準(zhǔn)確度,將測(cè)量尺放在脊柱側(cè)凸頂椎棘突上,可以測(cè)出軀干旋轉(zhuǎn)角度(angle of trunk rotation,ATR),軀干旋轉(zhuǎn)角度的大小與脊柱側(cè)凸的嚴(yán)重程度相關(guān),許多脊柱外科醫(yī)生建議,如果ATR大于5°,則認(rèn)為存在軀干旋轉(zhuǎn)。同時(shí),還需測(cè)定兩側(cè)季肋角與髂骨間的距離,還可從頸7棘突放鉛錘線,然后測(cè)量臀溝至垂線的距離以表明畸形的程度。

然后,檢查脊柱屈曲、過(guò)伸及側(cè)方彎曲的活動(dòng)范圍。檢查各個(gè)關(guān)節(jié)的可屈性,如腕及拇指的接近,手指過(guò)伸,膝、肘關(guān)節(jié)的反屈等。

最后應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查,尤其是雙下肢。應(yīng)確認(rèn)神經(jīng)系統(tǒng)是否存在損害。如果患者存在明顯的肌肉無(wú)力,就必須尋找是否存在潛在的神經(jīng)系統(tǒng)畸形,并不是所有神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者的體征都十分明顯,可能只是輕微的體征,例如腹壁反射不對(duì)稱、輕微陣攣或廣泛的肌無(wú)力。但是,這些體征提示應(yīng)詳細(xì)檢查神經(jīng)系統(tǒng),作者建議行MRI掃描全脊髓。隨著MRI等檢查的應(yīng)用和普及,作者已經(jīng)能診斷出以前難以發(fā)現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形,如脊髓積水(hydromyelia)和脊髓拴系(tethered cord)。脊髓積水多為左側(cè)彎,因此建議對(duì)所有左側(cè)彎的脊柱側(cè)凸患者行MRI檢查,對(duì)于每一名患者都應(yīng)考慮到其存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患的可能性。

對(duì)懷疑有黏多糖病者應(yīng)注意其角膜。對(duì)馬方綜合征患者應(yīng)注意其上腭。

患者的身高、體重、雙臂間距以及雙下肢長(zhǎng)度、感覺(jué)均需記錄在案。

嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸:嬰兒型側(cè)凸需與先天性脊柱側(cè)凸、神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸及繼發(fā)于椎管內(nèi)病變的側(cè)凸相鑒別。因此必須進(jìn)行詳細(xì)的體格檢查,并且記錄下是否存在斜頭畸形四肢畸形。

首診時(shí)應(yīng)攝脊柱全長(zhǎng)正、側(cè)位X線片,初步評(píng)價(jià)Cobb角和肋椎角差(rib-vertebral angle difference,RVAD),同時(shí)除外先天性椎體畸形。在嬰兒能站立之前,可采用臥位脊柱全長(zhǎng)正位像檢查,以發(fā)現(xiàn)頸椎是否存在融合及不穩(wěn)定,以及腰部和髖部是否存在先天畸形和髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。

絕大多數(shù)診斷為側(cè)凸的嬰兒都會(huì)有細(xì)微的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,這些癥狀能提示我們進(jìn)一步檢查。例如,診斷Chiari畸形的惟一線索可能是腹壁反射的缺失。事實(shí)上,真正的特發(fā)性嬰兒型側(cè)凸很少見(jiàn),由于神經(jīng)系統(tǒng)畸形發(fā)生率較高以及治療的需要,即使這一年齡段的患者的神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查正常,也應(yīng)常規(guī)進(jìn)行全脊柱MRI檢查。對(duì)于需要積極治療的所有嬰兒應(yīng)行腦及脊髓的MRI檢查。Gupta等和Lewonowski等發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)體檢正常的側(cè)凸患者在MRI檢查中發(fā)現(xiàn)部分人有神經(jīng)系統(tǒng)畸形。

少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸:Mehta和Morel將少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸分為以下幾類:①晚發(fā)消退型嬰兒型。②良性進(jìn)展型嬰兒型。③癥狀性脊柱側(cè)凸。④脊髓空洞性脊柱側(cè)凸。⑤早期發(fā)現(xiàn)的青少年型。

在明確診斷前,必須查清側(cè)凸的原因。應(yīng)仔細(xì)檢查神經(jīng)系統(tǒng),有時(shí)腹壁反射消失是診斷Chiari畸形的惟一線索。雖然少兒型IS患者多數(shù)神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常,但是由于其椎管內(nèi)病變相對(duì)高發(fā),因此,一些學(xué)者建議對(duì)所有的少兒型脊柱側(cè)凸患者常規(guī)進(jìn)行MRI檢查。Gupta的研究發(fā)現(xiàn),無(wú)癥狀的少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者的神經(jīng)軸畸形的發(fā)生率在18%~20%。在這一年齡段,脊柱側(cè)凸可能是潛在的神經(jīng)軸畸形的最初體征之一。

連續(xù)的Cobb角測(cè)量可以確定側(cè)凸是否進(jìn)展。與少兒型IS側(cè)凸進(jìn)展有關(guān)的因素還有主彎頂椎RVAD的增加、胸后凸小于20°以及男孩的脊柱左側(cè)凸。Kahanovitz等認(rèn)為,側(cè)凸發(fā)現(xiàn)時(shí)的Cobb角大于45°是側(cè)凸加重的一個(gè)危險(xiǎn)因素。連續(xù)測(cè)量RVAD有助于預(yù)測(cè)支具治療的遠(yuǎn)期療效。

3.脊柱側(cè)凸的X線檢查

(1)直立位全脊柱正、側(cè)位像:直立位全脊柱正、側(cè)位像是診斷的最基本手段。X線影像需包括整個(gè)脊柱。照X線片時(shí)必須強(qiáng)調(diào)直立位,不能臥位。若患者不能直立,宜用坐位,這樣才能反映脊柱側(cè)凸的真實(shí)情況。

(2)脊柱彎曲像:脊柱彎曲(bending)像包括仰臥位和臥位彎曲像等,目前以仰臥位彎曲像應(yīng)用最多,主要用于:

①評(píng)價(jià)腰彎的椎間隙的活動(dòng)度。

②確定下固定椎。

③預(yù)測(cè)脊柱的柔韌度。

但是,仰臥位彎曲像預(yù)測(cè)脊柱柔韌度的效果較差,原因在于:脊柱側(cè)凸矯形手術(shù)全身麻醉下進(jìn)行,術(shù)中使用肌肉松弛藥,消除了肌肉收縮的對(duì)抗矯形的作用;后路矯形手術(shù)過(guò)程中,需剝離兩側(cè)的椎旁肌,在一定程度上起到了一種間接的脊柱松解的作用;bending像需要患者的主動(dòng)配合,其影響因素較多,患者的年齡、文化程度等都可能影響這種檢查的效果,尤其對(duì)于存在有精神疾患或神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾患的患者,其可信度不高。

(3)懸吊牽引像:

①懸吊牽引(traction)像的作用:

A.可以提供脊柱側(cè)凸?fàn)恳龔?fù)位的全貌。

B.適用于神經(jīng)肌肉功能有損害的患者。

C.適用于評(píng)價(jià)軀干偏移和上胸彎。

D.可以估計(jì)下固定椎水平。

②注意事項(xiàng):在檢查前,應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)每一個(gè)患者是否合并有頸椎疾患。

③禁忌證:對(duì)老年人或骨質(zhì)疏松患者反映其柔軟性。

(4)支點(diǎn)彎曲像:

支點(diǎn)彎曲像(fulcrum bending radiograph)是使患者側(cè)臥在塑料圓筒上,圓筒置于胸彎頂椎對(duì)應(yīng)的肋骨上。操作要求為:

①完全側(cè)位。

②選擇合適尺寸的圓筒(圓筒直徑分別為14cm、17cm、21cm),使肩部離開(kāi)床面。

支點(diǎn)彎曲像的特點(diǎn):易于操作,彎曲力量為被動(dòng)力量,重復(fù)性好,能真實(shí)反映側(cè)彎的僵硬程度,預(yù)測(cè)側(cè)彎的矯正度數(shù),也可以用于確定某些病例是否需要前路松解術(shù);支點(diǎn)彎曲像對(duì)僵硬的側(cè)彎患者更為有效。

(5)斜位像:用于檢查脊柱融合的情況。腰骶部斜位像用于脊柱滑脫、峽部裂患者。

(6)Ferguson像:Ferguson像用于檢查腰骶關(guān)節(jié)連接處。為了消除腰前凸,男性球管向頭側(cè)傾斜30°,女性傾斜35°這樣可得出真正的正位腰骶關(guān)節(jié)像。

(7)Stagnara像:Stagnara像用于嚴(yán)重脊柱側(cè)凸患者(大于100°),尤其是伴有后凸、椎體旋轉(zhuǎn)者,普通X線像很難看清肋骨、橫突及椎體的畸形情況。需要攝去旋轉(zhuǎn)像以得到真正的前后位像。透視下旋轉(zhuǎn)患者,出現(xiàn)最大彎度時(shí)拍片,片匣平行于肋骨隆起內(nèi)側(cè)面,球管與片匣垂直(圖2)。

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(8)斷層像:斷層像用于檢查病變不清的先天性畸形、植骨塊融合情況以及某些特殊病變?nèi)?a href="/w/%E9%AA%A8%E6%A0%B7%E9%AA%A8%E7%98%A4" title="骨樣骨瘤">骨樣骨瘤等。

(9)切位像:患者向前彎曲,球管與背部成切線。主要用于檢查肋骨。

(10)脊髓造影:非常規(guī)應(yīng)用。指征是先天性脊柱側(cè)凸或脊髓受壓、脊髓腫物、硬膜囊內(nèi)疑有病變,X線像見(jiàn)椎弓根距離增寬、椎管閉合不全、脊髓縱裂、脊髓空洞癥,以及計(jì)劃切除半椎體或擬做半椎體楔形切除時(shí),以了解脊髓受壓情況。

(11)CT和MRI檢查:對(duì)合并有脊髓病變的患者很有幫助。如脊髓縱裂、脊髓空洞癥等。了解骨嵴的平面和范圍對(duì)手術(shù)矯形、切除骨嵴及預(yù)防截癱非常重要,但價(jià)格昂貴,不宜做常規(guī)檢查。

4.脊柱側(cè)凸的X線測(cè)量

(1)X線片的閱片要點(diǎn):

①端椎:脊柱側(cè)凸的彎曲中最頭端和尾端的椎體。

②頂椎:彎曲中畸形最嚴(yán)重、偏離垂線最遠(yuǎn)的椎體。

③主側(cè)彎(原發(fā)側(cè)彎):是最早出現(xiàn)的彎曲,也是最大的結(jié)構(gòu)性彎曲,柔軟性和可矯正性差。

④次側(cè)彎(代償性側(cè)彎或繼發(fā)性側(cè)彎):是最小的彎曲,彈性較主側(cè)彎好,可以是結(jié)構(gòu)性的也可以是非結(jié)構(gòu)性的,位于主側(cè)彎上方或下方,作用是維持身體的正常力線,椎體通常無(wú)旋轉(zhuǎn)。當(dāng)有3個(gè)彎曲時(shí),中間的彎曲常是主側(cè)彎,有4個(gè)彎曲時(shí),中間兩個(gè)為雙主側(cè)彎。

(2)脊柱側(cè)凸彎度測(cè)量:

①Cobb法:最常用,頭側(cè)端椎上緣的垂線與尾側(cè)端椎下緣垂線的交角即為Cobb角。若端椎上、下緣不清,可取其椎弓根上、下緣的連線,然后取其垂線的交角即為Cobb角(圖3)。

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②Ferguson法:很少用,有時(shí)用于測(cè)量輕度側(cè)彎。找出端椎及頂椎椎體的中點(diǎn),然后從頂椎中點(diǎn)到上、下端椎中點(diǎn)分別畫兩條線,其交角即為側(cè)彎角(圖4)。

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(3)脊柱側(cè)凸旋轉(zhuǎn)度的測(cè)定:通常采用Nash-Moe法(圖5):根據(jù)正位X線片上椎弓根的位置,將其分為5度。

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Ⅰ度:椎弓根對(duì)稱。

Ⅱ度:凸側(cè)椎弓根移向中線,但未超過(guò)第1格,凹側(cè)椎弓根變小。

Ⅲ度:凸側(cè)椎弓根已移至第2格,凹側(cè)椎弓根消失。

Ⅳ度:凸側(cè)椎弓根移至中央,凹側(cè)椎弓根消失。

Ⅴ度:凸側(cè)椎弓根越過(guò)中線,靠近凹側(cè)。

X線評(píng)估參數(shù):攝片后標(biāo)記頂椎、上端椎下端椎、頂椎偏距、骶骨中心垂線(CSVL)等(圖6)。

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5.脊柱側(cè)凸成熟度的鑒定 成熟度的評(píng)價(jià)在脊柱側(cè)凸的治療中尤為重要。必須根據(jù)生理年齡、實(shí)際年齡及骨齡來(lái)全面評(píng)估,主要包括以下幾方面:

(1)第二性征:男童的聲音改變,女孩的月經(jīng)初潮,以及乳房和陰毛的發(fā)育等。

(2)骨齡:

①手腕部骨齡:對(duì)20歲以下的患者可以攝手腕部X線片,根據(jù)Greulich和Pyle的標(biāo)準(zhǔn)測(cè)定骨齡。

髂棘骨骺移動(dòng)(excursion of iliac apophyses):Risser將髂棘分為4份(圖7),骨化髂前上棘髂后上棘移動(dòng),骨骺移動(dòng)25%為Ⅰ度,50%為Ⅱ度,75%為Ⅲ度,移動(dòng)到髂后上棘為Ⅳ度。骨骺與髂骨融合為Ⅴ度。

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③椎體骺環(huán)發(fā)育:側(cè)位X線片上骨骺環(huán)與椎體融合說(shuō)明脊柱停止生長(zhǎng),為骨成熟的重要指征。

6.脊柱側(cè)凸的實(shí)驗(yàn)室檢查 術(shù)前常規(guī)檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、肌酐、尿素氮、血糖等。

7.脊柱側(cè)凸的肺功能檢查 肺功能實(shí)驗(yàn)分為4組:靜止肺容量;動(dòng)態(tài)肺容量;肺泡通氣量;放射性的研究。脊柱側(cè)凸的患者常規(guī)使用前3種實(shí)驗(yàn)。

靜止肺活量包括肺總量、肺活量和殘氣量。肺活量用預(yù)測(cè)正常值的百分比來(lái)表示。80%~100%為肺活量正常,60%~80%為輕度限制,40%~60%為中度限制,低于40%為嚴(yán)重限制。

動(dòng)態(tài)肺活量中最重要的是第1秒肺活量(FEV1),將其與總的肺活量比較,正常值為80%。

脊柱側(cè)凸患者的肺總量和肺活量減少,而殘氣量多正常,除非到晚期。肺活量的減少與側(cè)彎的嚴(yán)重程度相關(guān)。

少兒脊柱側(cè)凸的治療和預(yù)防方法

輕微側(cè)凸可通過(guò)姿勢(shì)訓(xùn)練,端正坐位姿勢(shì),并指導(dǎo)進(jìn)行深呼吸運(yùn)動(dòng)或參加游泳鍛煉,訓(xùn)練胸部肌肉以糾正畸形。學(xué)生可因地制宜在課間休息時(shí)間利用單雙杠進(jìn)行引體向上練習(xí),在家可經(jīng)常用雙手抓門、窗框等進(jìn)行懸吊牽引,同時(shí)需到???a href="/w/%E5%8C%BB%E9%99%A2" title="醫(yī)院">醫(yī)院就診,嚴(yán)密觀察,密切隨訪。

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