兒科學(xué)/新生兒溶血癥
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新生兒溶血癥（Hemolytic diseaseof newborn）是指因母、嬰血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我國(guó)以ABO血型不合者占多數(shù)，Rh血型不合者較少，其他如MN、Kell血型系統(tǒng)等少見。
（一）病因
當(dāng)胎兒由父方遺傳所得的血型抗原與母親不同時(shí)，進(jìn)入母體后即會(huì)刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，與胎兒紅細(xì)胞發(fā)生抗原抗體反應(yīng)導(dǎo)致溶血。
在ABO系統(tǒng)中，因O型人具有抗A或抗BigG的人數(shù)比A型及B型的人數(shù)多：A抗原較B抗原的抗原性強(qiáng)，故母O型，胎兒A型者得病機(jī)會(huì)多。ABO溶血癥可發(fā)生在第一胎，與母體曾受自然界中類似A、B物質(zhì)的抗原刺激，已具有抗A或抗B抗體有關(guān)。Rh溶血癥的免疫抗體，只能由人類的血細(xì)胞作為抗原刺激而產(chǎn)生，若在分娩時(shí)胎兒紅細(xì)胞才進(jìn)入母體，則除有輸血史者，罕見第一胎即發(fā)病。我國(guó)絕大多數(shù)人為Rh陽性，故Rh溶血癥在我國(guó)少見。
（二）臨床表現(xiàn)
本病癥狀之輕重差異很大，一般ABO血型不合者癥狀較Rh血型不合者輕。病兒常于生后24小時(shí)以內(nèi)或第二天出現(xiàn)黃疸，并迅速加重。隨黃疸加深可出現(xiàn)貧血、肝脾腫大，嚴(yán)重者發(fā)生膽紅素腦病。Rh不合大量溶血者，出生時(shí)已有嚴(yán)重貧血，可導(dǎo)致心力衰竭、全身水腫、甚至死胎。
（三）診斷
根據(jù)生后24小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)黃疸及溶血性貧血的臨床特點(diǎn)，結(jié)合母、嬰血型鑒定及特異性抗體檢查，即可明確診斷。血清學(xué)檢查項(xiàng)目及其臨床意義見表2-3。
表2-3 新生兒溶血癥血清學(xué)檢查項(xiàng)目及臨床意義
| 血 型 | 新生兒血清學(xué)檢查結(jié)果 | 產(chǎn)婦血清學(xué)檢查 | 臨床意義 | ||||
| 母 | 嬰 | 直接抗人 球蛋白試驗(yàn) |
間接抗人 球蛋白試驗(yàn) |
釋放試驗(yàn) | 游離抗體 檢查 |
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| O | A | 改良法+ | 釋放IgG抗A | IgG抗A+ | ABO溶血癥(抗A) | ||
| O | B | 改良法+ | 釋放IgG抗B | IgG抗B+ | ABO溶血癥(抗B) | ||
| Rh - |
Rh + |
+ + + |
抗D抗體+ 抗E抗體+ 抗C抗體+ |
有抗D不完全抗體 有抗E不完全抗體 有抗C不完全抗體 |
Rh溶血癥(抗D) Rh溶血癥(抗E) Rh溶血癥(抗C) |
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（四）治療
應(yīng)根據(jù)病情輕重采取綜合措施以降低血清膽紅素濃度及糾正貧血。一般采用藥物治療及光療，必要時(shí)換血輸血。
1．藥物治療
主要目的是降低血清非結(jié)合膽紅素，預(yù)防膽紅素腦病。中西藥可聯(lián)合應(yīng)用。
⑴西藥
①血漿或白蛋白 供給與膽紅素聯(lián)結(jié)的白蛋白，可使游離的非結(jié)合膽紅素減少，預(yù)防膽紅素腦病。血漿25ml/次靜脈注射（100ml血漿含白蛋白3g，1g白蛋白可聯(lián)結(jié)非結(jié)合膽紅素8.5mg）或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10～20ml靜脈滴注，每天1～2次。
■［此處缺少一些內(nèi)容］■
.5g，黃連1.5g，制大黃3g。②茵陳蒿湯 茵陳1.5g，梔子9g，制大黃3g，甘草1.5g。③消黃利膽沖劑茵陳9g，桅子3g，大黃3g，茅根10g，金錢草6g，茯苓6g。
以上三方可選其中之一，每日服1劑，分次在喂奶前服。亦有制成靜脈輸入劑應(yīng)用者，其療效較口服者為快。
2．光療
⑴光療原理 膽紅素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產(chǎn)物（光－氧化膽紅素，即雙吡咯），能從膽汁或尿液排出體外，從而降低血清非結(jié)合膽紅素濃度。膽紅素的吸收光帶是400～500毫微米，尤其是在420～440毫微米波長(zhǎng)時(shí)光分解作用最強(qiáng)，蘭色熒光波長(zhǎng)主峰在425～475毫微米間，故多采用蘭色熒光燈進(jìn)行治療。近年來，有報(bào)告綠光退黃效果勝于蘭光者。
⑵光療方法及注意事項(xiàng) 讓患兒裸體睡于蘭光箱中央，光源距嬰兒體表50cm，兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應(yīng)保持在30～32℃，每小時(shí)測(cè)肛溫1次，使體溫保持在36.5～37.2℃之間。光照時(shí)間根據(jù)病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定，可連續(xù)照射24～72小時(shí)。
光療對(duì)結(jié)合膽紅素的作用很弱。當(dāng)血清結(jié)合膽紅素 >64.8μmol/l(4mg/dl)、轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶升高時(shí)，光療后膽綠素蓄積，可使皮膚呈青銅色，即青銅癥。故以結(jié)合膽紅素增高為主或肝功能有損害的病兒不宜作光療。
3．換血輸血
⑴換血目的 換出血中已致敏紅細(xì)胞及抗體，阻止進(jìn)一步溶血；減少血清非結(jié)合膽紅素濃度，預(yù)防發(fā)生膽紅素腦??；糾正貧血，防止心力衰竭。
⑵換血指征 ①產(chǎn)前已經(jīng)確診為新生兒溶血病，出生時(shí)有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭，臍血血紅蛋白< 120g/L。②臍血膽紅素> 59.84～68.4μmol/L (3.5～4mg/dl),或生后6小時(shí)達(dá)102.6μmol/L(6mg/dl)，12小時(shí)達(dá)205.2μmol/l (13mg/dl)；③生后膽紅素已達(dá)307.8～342μmol/L(18～20mg/dl)、早產(chǎn)兒膽紅素達(dá)273.6μmol/L(16mg/dl)者；④已有早期膽紅素腦病癥狀者。
⑶血清選擇 ABO溶血癥用AB型血漿，加O型紅細(xì)胞混合后的血。Rh溶血癥應(yīng)有ABO同型（或O型），Rh陰性的肝素化血。血源應(yīng)為3天內(nèi)的新鮮血。
⑷換血量及速度 常用的換血量為85ml/kg，約為嬰兒全血的2倍。每次抽出和注入的血量為10～20ml，病情重、體重輕者抽注10ml。速度要均勻，約每分鐘10ml。換血后可作光療。以減少或避免再次換血。
換血操作較復(fù)雜，易發(fā)生感染、血容量改變及電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥，所以必須謹(jǐn)慎從事。
生后2個(gè)月內(nèi)，重癥溶血常發(fā)生嚴(yán)重貧血，應(yīng)注意復(fù)查紅細(xì)胞和血紅蛋白，若血紅蛋白< 70g/L，可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。
參考
 先天性膽道閉鎖 | 母乳性黃疸  |
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