兒科學/先天性膽道閉鎖

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兒科學

新生兒與新生兒疾病
- 新生兒黃疸
  - 新生兒膽紅素代謝的特點
  - 新生兒生理性黃疸
  - 新生兒肝炎
  - 先天性膽道閉鎖
  - 新生兒溶血癥
  - 母乳性黃疸

（一）病因

病因不明。一般認為與宮內病毒感染，肝內肝小管炎癥繼發(fā)梗阻及先天性膽道發(fā)育畸形有關。肝內膽管、肝管或膽總管可發(fā)生閉鎖或不發(fā)育，膽囊也可發(fā)生閉鎖或發(fā)育不良。

（二）臨床特點

常在生后1～3周出現黃疸，持續(xù)不退，并進行性加重。胎糞可呈墨綠色，但生后不久即排灰白色便。嚴重病例由于腸粘膜上皮細胞可滲出膽紅素，而使灰白色糞便外表染成淺黃色。肝臟進行性腫大，逐漸變硬。多數有脾腫大，晚期發(fā)生腹水。早期病兒食欲尚可，營養(yǎng)狀況大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，性質逐漸虛弱，可發(fā)維生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝僂病及出血傾向。