上頸椎不穩(wěn)癥
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頸椎本身從出生后即包含著許多不穩(wěn)定性因素，尤其是椎間關(guān)節(jié)的水平位、韌帶的松弛及脊髓與椎管的比例等均構(gòu)成其不穩(wěn)定的解剖學(xué)基礎(chǔ)。頸椎椎節(jié)不穩(wěn)既是頸椎病病理生理改變中的一個(gè)過(guò)程，在持續(xù)時(shí)間過(guò)久時(shí)又可以是一個(gè)獨(dú)立性疾患。上頸椎不穩(wěn)癥主要包括枕頸不穩(wěn)及寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)兩類，前者以外傷及枕頸部畸形為多見，病情亦較為嚴(yán)重。而后者除與頸部外傷相關(guān)外，在兒童則多發(fā)生于咽喉后壁處炎癥之后，此乃由于寰樞關(guān)節(jié)局部韌帶松弛之故，在治療上，對(duì)早期病例較前者相對(duì)為易，預(yù)后亦多較好，但晚期病例，或是因外傷或先天畸形所致者，病情多較復(fù)雜，預(yù)后差別亦較大。
本病的主要難點(diǎn)是對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及在此基礎(chǔ)之上的早期診斷與及時(shí)治療。
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上頸椎不穩(wěn)癥的病因
(一)發(fā)病原因
引起上頸椎不穩(wěn)的因素有多種，例：先天性發(fā)育異常，頭頸部外傷，局部炎癥，解剖因素和供血因素等。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.先天性發(fā)育異常 上頸椎是脊椎中最易發(fā)生發(fā)育性畸形的部位之一，臨床上較為多見的有：
(1)齒突畸形：最為多見(見圖1)，主要表現(xiàn)為：
①齒突缺如：較為罕見，作者曾遇到數(shù)例。此時(shí)，由于寰椎橫韌帶與齒突扣鎖關(guān)系的喪失，以至于成年后表現(xiàn)為嚴(yán)重的枕頸和(或)寰樞椎半脫位，甚至可以發(fā)生意外而突然死亡。
②齒突發(fā)育不良：較前者多見，多表現(xiàn)為齒突發(fā)育不全。在青少年時(shí)可毫無(wú)癥狀，甚至到成年以后也仍可毫無(wú)異常感，但常因外傷等誘因引起枕頸關(guān)節(jié)脫位或半脫位，以致可以造成致命性后果(其中包括手法操作或大重量牽引治療時(shí)發(fā)生者)。
③齒突分離：系因在發(fā)育過(guò)程中齒突的骨化中心與椎體的骨化中心未融合之故，多在攝X線片后發(fā)現(xiàn)，易與齒突骨折相混淆。兩者的鑒別主要根據(jù)前者無(wú)外傷史、齒突表面光滑及無(wú)骨折線可見等特點(diǎn)。此種畸形除可引起頭頸部變形外，亦易因外傷而造成致命的后果。
(2)寰椎枕骨化：寰椎枕骨化亦稱枕頸融合(Klipper-Feil綜合征)，主要是由于在胚胎發(fā)育過(guò)程中枕骨節(jié)與第1頸椎骨節(jié)分節(jié)不全所致，又可分為：
①完全性寰椎枕骨化：即寰椎的前弓、后弓與枕骨大孔邊緣完全相連，融合成一塊狀態(tài)。
②部分性寰椎枕骨化：多表現(xiàn)為前弓處融合而后弓則不融合或局部融合;或表現(xiàn)為一側(cè)融合，而另一側(cè)不融合。由于這種畸形致寰枕間隙消失(或狹窄)，以致頸部運(yùn)動(dòng)范圍受限，頸部變短，且多合并有顱底凹陷癥。
(3)先天性短頸畸形：由多種因素引起，除枕頸融合可以引起短頸外，在下頸椎常以半椎體畸形或椎體融合(先天性)為多見。由于頸椎的高度減少，外觀呈短頸狀，且多伴有斜頸等其他畸形外觀。
(4)其他畸形：副枕骨畸形、寰椎后弓缺如、寰椎后方椎動(dòng)脈溝環(huán)形成(或半環(huán)狀)、前寰椎或副枕椎畸形等均與上頸椎不穩(wěn)有關(guān)。
2.頭頸部外傷 任何頭頸部外傷都可波及上頸段，造成局部韌帶、肌肉及關(guān)節(jié)囊的損傷，從而構(gòu)成局部不穩(wěn)的常見因素;尤其是近年來(lái)隨著高層建筑的增多、高速公路及高速車輛的發(fā)展，這種外傷日益增多。在臨床上常見的揮鞭性損傷對(duì)上頸段的影響不亞于下頸段，且早期不易被發(fā)現(xiàn)。在外傷情況下，如果頸椎本身伴有先天性畸形，則更易引起脊髓的損傷，甚至導(dǎo)致患者立即死亡。此外，在臨床上?？捎龅降腻咀?a href="/index.php?title=%E6%A4%8E%E5%BC%93&action=edit&redlink=1" class="new" title="椎弓（尚未撰寫）" rel="nofollow">椎弓斷裂及Hangman骨折等亦可構(gòu)成上頸椎不穩(wěn)定的多發(fā)性因素之一。
3.解剖因素 在正常情況下，寰椎椎管矢狀徑大多超過(guò)20mm，其中前1/3為齒突占據(jù)，中1/3容有脊髓，后1/3為椎管的代償間隙。因此，外傷所造成的半脫位如未超過(guò)椎管矢狀徑的1/3時(shí)，則一般不易引起脊髓的受壓癥狀，尤其是慢性脫位者。但由于顱底、寰椎及樞椎的小關(guān)節(jié)面均近于水平狀，因此在遭受外傷時(shí)易引起完全脫位(都超過(guò)椎管矢狀徑的1/3)，以致因脊髓受壓而引起癱瘓或致死。由于椎動(dòng)脈從寰椎上方椎動(dòng)脈孔穿出，并沿椎動(dòng)脈溝進(jìn)入顱內(nèi)，因此當(dāng)此處不穩(wěn)定時(shí)，椎動(dòng)脈亦可被波及，以致引起狹窄、折曲或痙攣，出現(xiàn)椎-基底動(dòng)脈供血不全癥狀。
4.局部炎癥 咽喉部的各種炎癥亦是造成頸部不穩(wěn)定的重要因素之一，尤其在兒童，是引起上頸椎自發(fā)性脫位的直接原因，主要是由于炎癥造成韌帶與關(guān)節(jié)囊松弛所致。因此，在臨床上必須對(duì)咽喉部的各種炎癥加以重視，積極治療。
此外，因頸椎結(jié)核引起的骨質(zhì)破壞、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎所致的上頸椎周邊韌帶鈣化等均是構(gòu)成上頸椎不穩(wěn)的因素之一。
5.血供因素 上頸段的血供一般較為豐富，但齒突的血供類似股骨頭處，來(lái)源于中央動(dòng)脈、周圍動(dòng)脈和局部韌帶(翼狀韌帶與齒尖韌帶)上的細(xì)微血管支。齒突一旦骨折，則前兩者通過(guò)基底部來(lái)的血供中斷，而僅靠頂端的細(xì)微血管支供血，這當(dāng)然不足以維持需要，以致影響愈合而增加上頸段不穩(wěn)的因素(圖2)。
6.其他因素
(1)頸椎退行性變：盡管其對(duì)上頸椎的影響不如對(duì)下頸段的影響明顯，但對(duì)不穩(wěn)癥的發(fā)生與發(fā)展同樣是起著促進(jìn)作用。
(2)腫瘤：位于上頸椎局部的腫瘤，包括椎管內(nèi)腫瘤等，均可引起此處的松動(dòng)與不穩(wěn)。
上頸椎不穩(wěn)癥的癥狀
視造成局部不穩(wěn)的原因、類型、部位及具體情況不同，其臨床與X線表現(xiàn)差異較大。因器質(zhì)性病變所引起的不穩(wěn)(顱底凹陷癥、齒突骨折脫位后等)癥狀多較重;而僅僅由于動(dòng)力性因素引起的暫時(shí)性不穩(wěn)，癥狀則較輕，多表現(xiàn)為椎-基底動(dòng)脈供血不全癥狀。病程長(zhǎng)、發(fā)病緩慢者其癥狀較輕，而急性發(fā)生者的癥狀重。使椎管矢狀徑變寬的損傷(如Hangman骨折、寰椎分離性骨折等)后期殘留的不穩(wěn)，從X線片上看十分明顯，但臨床癥狀卻輕(圖3);而使椎管變狹窄的損傷，其表現(xiàn)當(dāng)然較重。由于上述各種原因，本病的臨床癥狀及影像學(xué)所見特點(diǎn)可相差甚大，在觀察判定與診斷上需全面考慮，但仍應(yīng)以臨床為主。
臨床主要特點(diǎn)：
1.頸部癥狀 主要表現(xiàn)為以下特點(diǎn)：
(1)被迫體位：常呈僵硬狀及失靈活感，患者喜用雙手托住下頜以減輕頭顱的重量，或是采取臥位，不愿多活動(dòng)頭部。
(2)活動(dòng)受限：亦較明顯，尤以旋頸時(shí)為甚，幾乎可減少正?；顒?dòng)量的一半以上。
(3)痛與壓痛：多主訴枕頸部痛感，壓之尤甚，有時(shí)可出現(xiàn)電擊樣感，檢查時(shí)應(yīng)小心，切勿用力過(guò)猛，以防發(fā)生意外。
2.神經(jīng)癥狀 多表現(xiàn)為四肢錐體束征。此時(shí)表現(xiàn)為肌張力增高及反射亢進(jìn)等癥狀，以下肢為重;并出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，似有踩棉花感。上肢主要表現(xiàn)為手部精細(xì)動(dòng)作障礙。四肢可有麻木、疼痛及感覺(jué)過(guò)敏等感覺(jué)障礙癥狀，位置覺(jué)及振動(dòng)覺(jué)多減退，后期則出現(xiàn)痙攣性癱瘓。
3.椎動(dòng)脈供血不全癥狀 上頸段不穩(wěn)波及椎動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)明顯的椎-基底動(dòng)脈供血不全癥狀，尤其是寰椎后方椎動(dòng)脈溝處有骨環(huán)或半骨環(huán)殘留者更易發(fā)生。臨床上約有半數(shù)病例僅僅表現(xiàn)此癥狀(卻無(wú)脊髓或根性癥狀)。因此，在對(duì)椎動(dòng)脈型頸椎病診斷時(shí)，必須考慮到此處病變的可能性，并加以排除。
4.反射改變 除正常反射亢進(jìn)外，Hoffmann征多陽(yáng)性， Babinski病理反射有時(shí)亦可引出。
5.其他癥狀 視造成上頸段不穩(wěn)的具體原因不同尚可有其他各種癥狀。因炎性所致者，除咽部紅腫外，多有低熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高和紅細(xì)胞沉降率增快等;因外傷后遺癥所致者，多伴有其他體征，應(yīng)注意體格檢查。
主要依據(jù)：既往病史，包括有無(wú)先天發(fā)育性畸形、外傷史及咽喉部炎癥等;臨床癥狀特點(diǎn)，以及X線片或其他影像學(xué)檢查(CT及MRI檢查)等。在臨床上可將其分為器質(zhì)性不穩(wěn)和動(dòng)力性不穩(wěn)兩類。
1.器質(zhì)性不穩(wěn) 多因頸枕部病變所致，包括：
(1)自發(fā)性寰樞椎脫位：以兒童為多見，多因咽喉部炎癥所致。
(2)外傷性寰樞椎脫位后遺癥：急性期治療不當(dāng)或損傷嚴(yán)重者，均可引起不穩(wěn)癥。
(3)顱底凹陷癥：并非少見，應(yīng)注意早期診斷，主要在于對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。
(4)上頸椎外傷后遺性不穩(wěn)癥：除寰樞椎脫位外，尚包括上頸椎其他各種骨折等損傷后期由于韌帶撕裂、松弛所致者。
(5)肌源性上頸椎不穩(wěn)：主要是各種累及頸部肌肉的疾患，包括高位脊髓側(cè)索硬化癥、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等均可造成上頸椎不穩(wěn)，雖較少見，但預(yù)后不佳。
(6)醫(yī)源性上頸椎不穩(wěn)：主要指由于操作手法過(guò)重、牽引過(guò)度等所致者。
(7)其他：各種中毒性疾患及脊柱畸形等均可繼發(fā)不穩(wěn)癥。
2.動(dòng)力性不穩(wěn) 主要因橫韌帶、翼狀韌帶或齒狀韌帶及周圍關(guān)節(jié)囊等松弛與不穩(wěn)所致者，除可查出明顯原因可歸于器質(zhì)性不穩(wěn)癥外，其余均屬此類。此種不穩(wěn)除可引起前后向或側(cè)向(左右)不穩(wěn)外(可分別從X線側(cè)位及正位片上判定)，尚應(yīng)注意因一側(cè)翼狀韌帶松弛所引起的旋轉(zhuǎn)不穩(wěn)(圖6)。
上頸椎不穩(wěn)癥的診斷
上頸椎不穩(wěn)癥的檢查化驗(yàn)
1.X線片特點(diǎn) 對(duì)上頸椎不穩(wěn)定者除常規(guī)攝正、側(cè)位X線片外，主要強(qiáng)調(diào)：
(1)開口位：即在患者不停地做張口及閉口動(dòng)作時(shí)拍攝以頸1、2處為中心的正位點(diǎn)片，此時(shí)可以較清晰地顯示出頸1、2處有無(wú)畸形及損傷，并可判定頸1、2之間的咬合關(guān)系有無(wú)變異(側(cè)方移位或旋轉(zhuǎn))。
(2)以頸1、2為中心的側(cè)位屈伸點(diǎn)片：除觀察有無(wú)顱底凹陷癥及頸椎其他先天性畸形外，尚應(yīng)測(cè)量寰齒間的前后距離，以判定有無(wú)寰樞椎脫位，并推斷脊髓有無(wú)有受壓的可能。在正常情況下，寰椎前弓后下緣與齒突前緣的距離(ADI)為2～3mm(女性偏小)，前屈時(shí)稍寬，仰伸時(shí)則狹窄，如超過(guò)4mm，則屬異常。另一方面，亦可同時(shí)測(cè)量寰椎后弓前緣至齒突后緣之間的距離(SAC)(圖4)，并求出兩者的比值。用a代表寰椎椎管矢狀徑，b代表SAC值，則其公式等于：
齒突后方椎管比率(%)=b/a×100%
正常情況下，這一比率應(yīng)為62%～63%，小于此值者則表示異常。
(3)其他：
此外，尚可從伸屈、側(cè)位動(dòng)力片上判定ADI與SAC兩者之值的差異(圖5)，尤其是兒童，如果其屈、伸兩種體位的差別在4.5mm以內(nèi)，不應(yīng)視為異常，超過(guò)4.5mm時(shí)方考慮為自發(fā)性寰樞椎脫位。在正常情況下，寰椎前軟組織陰影寬度小于13mm，遇有炎癥時(shí)則增寬。
2.其他影像學(xué)檢查 包括CT、MRI(包括頸部一般的MRI及特指的SAC、MRS和MRA)及DSA檢查，前兩者對(duì)上頸椎不穩(wěn)及其屬于何種不穩(wěn)的判定較一般X線平片更為精確與直接，應(yīng)盡可能爭(zhēng)取這項(xiàng)檢查，尤其是對(duì)伴有脊髓受壓癥狀者。凡有椎動(dòng)脈癥狀者，均則應(yīng)設(shè)法采用DSA或MRA技術(shù)來(lái)判定椎動(dòng)脈有無(wú)受壓及其受累情況。
上頸椎不穩(wěn)癥的鑒別診斷
本病除需與一般疾患鑒別外，在臨床上主要需與以下病種相區(qū)別：
1.脊髓型頸椎病 在未對(duì)患者進(jìn)行詳細(xì)的臨床與影像學(xué)檢查前易將兩者混淆。但如能想及本病，并對(duì)上頸椎攝以動(dòng)力性點(diǎn)片，則不難鑒別。
2.椎動(dòng)脈型頸椎病 兩者引起完全相同的臨床癥狀，可借助X線片、CT或MRI檢查等加以鑒別，必要時(shí)行椎動(dòng)脈造影或MRA檢查等進(jìn)行判定。
3.偏頭痛 在枕頸不穩(wěn)時(shí)，由于第1頸神經(jīng)受累而引起頭后部劇痛，易被誤診為偏頭痛。此時(shí)，除可根據(jù)兩者各自的臨床特點(diǎn)加以鑒別外，對(duì)枕大神經(jīng)行封閉療法將有助于鑒別診斷。
4.頸部腫瘤 椎骨的腫瘤易被發(fā)現(xiàn)，但椎管內(nèi)的腫瘤，尤其是枕骨大孔附近處的腫瘤則易漏診。作者于十余年前(MRI出現(xiàn)前年代)曾遇到4例脊髓造影陰性而實(shí)際為此處腫瘤的病例。因此，凡疑及此種情況者，可及早行MRI檢查，將有助于早期診斷。
5.其他 尚應(yīng)與頸型頸椎病、頸背部筋膜纖維織炎及頸部扭傷等鑒別。
上頸椎不穩(wěn)癥的并發(fā)癥
有患者后期可出現(xiàn)痙攣性癱瘓。
上頸椎不穩(wěn)癥的預(yù)防和治療方法
(一)治療
視病因及病情不同而酌情選擇手術(shù)或非手術(shù)療法，原則上應(yīng)先試以非手術(shù)療法，無(wú)效時(shí)方考慮手術(shù)。
1.非手術(shù)療法
(1)適應(yīng)證：
①一般性上頸椎不穩(wěn)，不伴有脊髓受壓或神經(jīng)刺激癥狀者。
②對(duì)兒童上頸椎不穩(wěn)者，即便有神經(jīng)刺激或壓迫癥狀，亦應(yīng)先行非手術(shù)療法，多可好轉(zhuǎn)或痊愈。
③年齡在65歲以上，或合并全身性疾患不適于手術(shù)者。
④其他：包括不適合手術(shù)療法的危重病例、術(shù)前待床或待手術(shù)者、手術(shù)失敗及其他特殊情況者。
(2)具體方法：
①頸部制動(dòng)：可酌情選用吊帶牽引、顱骨牽引(均為維持重量，1～1.5kg，切勿過(guò)重)、帶頭頸段的石膏-床、頭-頸-胸石膏或Halo裝置等。
②避免外傷：任何外傷均可招至致命的后果，應(yīng)注意設(shè)法避免。
③脫水療法：對(duì)有神經(jīng)刺激或壓迫癥狀者應(yīng)采用各種有效的脫水劑，包括高滲葡萄糖溶液、地塞米松、甘露醇或右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)等。
④其他：酌情選用相應(yīng)的各種措施。對(duì)呼吸困難者可行氣管切開;對(duì)感覺(jué)障礙者應(yīng)注意預(yù)防褥瘡等并發(fā)癥。
(3)注意事項(xiàng)：凡已確定有上頸椎不穩(wěn)者，均按重癥護(hù)理，絕對(duì)臥床休息，尤其是有脊髓癥狀者，切忌隨意下地活動(dòng)。對(duì)臥床病例，應(yīng)保持呼吸道通暢，注意病房?jī)?nèi)的通風(fēng)及溫度，并酌情配以氧氣、急救藥品及氣管切開包等備用。隨時(shí)注意病情變化，對(duì)需要手術(shù)者應(yīng)及早施術(shù)。對(duì)涉及神經(jīng)本身疾患及顱內(nèi)病變者應(yīng)及時(shí)與神經(jīng)內(nèi)、外科醫(yī)師保持聯(lián)系，注意防止腦疝發(fā)生。
2.手術(shù)療法
(1)適應(yīng)證：因上頸椎不穩(wěn)(包括枕頸與寰樞不穩(wěn))已引起脊髓刺激或壓迫癥狀者，或有椎動(dòng)脈供血不全癥狀者，以及一旦停止非手術(shù)療法則癥狀即復(fù)現(xiàn)者。
(2)禁忌證：因高位頸髓受壓已出現(xiàn)完全性癱瘓及呼吸功能衰竭、靠呼吸機(jī)維持生命者，以及全身情況不佳、高齡、主要臟器實(shí)質(zhì)性病變無(wú)法承擔(dān)手術(shù)者。
(3)術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前訓(xùn)練患者在床上大小便;訓(xùn)練患者取俯臥位，并能持續(xù)3h以上而無(wú)呼吸困難及缺氧癥狀;預(yù)制前、后兩副石膏床，其長(zhǎng)度自頭頂至臀部，并經(jīng)試用滿意;按頸后路手術(shù)常規(guī)，并按重大手術(shù)辦理手術(shù)審批，視手術(shù)種類不同備血200～1200ml。
(4)手術(shù)方法選擇：
①枕頸融合術(shù)：為上頸椎較常用的手術(shù)，但危險(xiǎn)性較大，應(yīng)重視。此手術(shù)適用于伴有椎動(dòng)脈受壓癥狀的枕頸不穩(wěn)者、枕頸不穩(wěn)合并有脊髓刺激癥狀者以及枕頸不穩(wěn)合并輕度移位者。
②寰椎后弓切除+枕頸融合術(shù)：主要對(duì)寰樞椎脫位或枕寰脫位壓迫脊髓引起癱瘓、經(jīng)保守療法無(wú)效者，施以本手術(shù)。
③寰樞椎植骨融合術(shù)：為近年來(lái)國(guó)外開展較多的術(shù)式之一，主要用于寰樞椎脫位伴有脊髓刺激或壓迫癥狀經(jīng)保守治療無(wú)效者。術(shù)式可酌情選擇前路或后路兩種(圖7)。
④齒突固定術(shù)：主要用于齒突骨折復(fù)位滿意者，當(dāng)前多主張自頸前路暴露頸1～2椎節(jié)，行齒突骨折復(fù)位加螺絲釘1～2枚內(nèi)固定術(shù)(圖8)。
⑤顱后窩及寰椎后弓減壓術(shù)：對(duì)顱底凹陷癥者，若想通過(guò)切除寰椎后弓獲取擴(kuò)大減壓目的，則不僅手術(shù)困難，且相當(dāng)危險(xiǎn)，不如先從顱后窩處開窗，由此再向寰椎后弓處減壓較為安全。
⑥其他術(shù)式：視發(fā)生原因不同而選擇相應(yīng)的術(shù)式及重建上頸椎穩(wěn)定的手術(shù)。對(duì)Hangman骨折所致者，頸前路頸2～3椎體間融合術(shù)(多用界面內(nèi)固定技術(shù))即可;嚴(yán)重者則需同時(shí)并用椎板夾固定技術(shù)(圖9)。上頸椎結(jié)核伴咽后部膿腫形成者，多經(jīng)口行引流及病灶清除術(shù)，并酌情輔加頸后內(nèi)固定術(shù)。
(二)預(yù)后
根據(jù)病情的不同，治療方法及療效差異較大,因而預(yù)后也不盡相同，一般規(guī)律如下：
1.單純性不穩(wěn)者 預(yù)后一般均較好。
2.合并椎-基底動(dòng)脈供血不全的不穩(wěn)者 采取制動(dòng)或手術(shù)融合亦可獲得滿意的療效。
3.合并脊髓壓迫癥伴全癱者 預(yù)后大多欠佳，尤其是由顱底凹陷所致者。
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