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小兒慢性大皰性疾病

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小兒慢性大皰性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一種慢性兒童非遺傳性大皰性皮膚病,在亞洲和非洲兒童比西方國(guó)家常見(jiàn)。本病與兒童線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病相同,它的臨床表現(xiàn)類似幼年型類天皰瘡,免疫病理學(xué)顯示沿基底膜帶呈IgA線狀沉積,血清中測(cè)不到IgG或IgA。應(yīng)間隔2~3周重復(fù)免疫學(xué)試驗(yàn)??捎?a href="/w/%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E7%B1%BB%E5%9B%BA%E9%86%87%E6%BF%80%E7%B4%A0" title="皮質(zhì)類固醇激素" class="mw-redirect">皮質(zhì)類固醇激素和氨苯砜治療。

目錄

小兒慢性大皰性疾病的病因

(一)發(fā)病原因

是一種慢性兒童非遺傳性大皰性皮膚病,病因不明。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病與兒童線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病相同,它的臨床表現(xiàn)類似幼年型類天皰瘡免疫病理學(xué)顯示沿基底膜帶呈IgA線狀沉積,血清中測(cè)不到IgG或IgA。應(yīng)間隔2~3周重復(fù)免疫學(xué)試驗(yàn)。

小兒慢性大皰性疾病的癥狀

小的水皰大皰好發(fā)于口周及外陰周?chē)糠殖驶ōh(huán)狀或皰疹樣,無(wú)谷膠過(guò)敏性腸病存在。自覺(jué)劇烈瘙癢和灼癢。

根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。

小兒慢性大皰性疾病的診斷

小兒慢性大皰性疾病的檢查化驗(yàn)

組織病理:為表皮下水皰,部分在水皰和正常皮膚交界處可見(jiàn)乳頭微膿腫。

小兒慢性大皰性疾病的鑒別診斷

應(yīng)與幼年型類天皰瘡、幼年型皰疹樣皮炎鑒別。

小兒慢性大皰性疾病的西醫(yī)治療

(一)治療

皮質(zhì)類固醇激素氨苯砜。

(二)預(yù)后

參看

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