缺鐵性吞咽困難
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缺鐵性吞咽困難，別名：后天性食管蹼,Plummer-Vinson綜合征（普盧默－文孫二氏綜合征），缺鐵性吞咽困難是食管腔內(nèi)的一層薄的隔膜，根據(jù)其在食管的部位不同分為：上食管蹼、中食管蹼、下食管蹼。主要癥狀為間歇性吞咽困難。多數(shù)是在吃硬食時(shí)出現(xiàn)。吃流食一般無(wú)癥狀。病人感到有食物停留在上胸部。常有消瘦、蒼白，時(shí)有發(fā)紅，舌質(zhì)紅而光滑，舌乳頭消失，多數(shù)缺齒或完全無(wú)牙、口角皸裂、匙狀指甲、脾大甚至巨脾。如果病人訴說(shuō)吞咽困難則診斷肯定?！ ?/p>
目錄 |
疾病分類
疾病描述
缺鐵性吞咽困難是食管腔內(nèi)的一層薄的隔膜，根據(jù)其在食管的部位不同分為：上食管蹼、中食管蹼、下食管蹼，其中以上食管蹼多見(jiàn)。多數(shù)食管蹼病人無(wú)癥狀，在健康體檢或偶然的消化管造影時(shí)發(fā)現(xiàn)。少數(shù)可表現(xiàn)為咽下困難，男女均可發(fā)病，國(guó)內(nèi)報(bào)告罕見(jiàn)?！ ?/p>
癥狀體征
主要癥狀為間歇性吞咽困難。多數(shù)是在吃硬食時(shí)出現(xiàn)。吃流食一般無(wú)癥狀。病人感到有食物停留在上胸部。Plummer-Vinson 綜合征病人常有：消瘦、蒼白，時(shí)有發(fā)紅，舌質(zhì)紅而光滑，舌乳頭消失，多數(shù)缺齒或完全無(wú)牙、口角皸裂、匙狀指甲、脾大甚至巨脾。如果病人訴說(shuō)吞咽困難則診斷肯定?！ ?/p>
疾病病因
有關(guān)本病的病因，目前尚不清楚。多數(shù)人認(rèn)為，缺鐵是本病最基本的因素。這是因?yàn)殍F的不足引起上皮層的改變，導(dǎo)致吞咽困難。例如患缺鐵性貧血病人往往同時(shí)有上食管蹼。臨床治療采用鐵劑而不必?cái)U(kuò)張食管即可使吞咽困難消失。這是對(duì)這個(gè)理論的有力支持。Chisholm 等人作了進(jìn)一步研究。他們?cè)?86 個(gè)缺鐵的病例中發(fā)現(xiàn)：
1.食管蹼約占10%，而對(duì)照組則未發(fā)現(xiàn)。
2.食管蹼的病人中由于缺鐵所引起的口角炎、舌炎比沒(méi)有食管蹼的病人更為普遍。
3.有食管蹼的病人中，牙齒脫落并伴甲狀腺功能低下的病例較無(wú)食管蹼的病人多。上述現(xiàn)象說(shuō)明缺鐵是發(fā)生上食管蹼的先決條件。
至于婦女發(fā)病率高的原因可能是由于吞咽困難減少了含鐵飲食的攝入，加上婦女月經(jīng)期鐵的丟失所致。嬰兒偶發(fā)該病，很可能是先天性的原因，也可能與缺鐵貧血有關(guān)。在流行病調(diào)查中，有些現(xiàn)象難以用上述觀點(diǎn)解釋。如發(fā)現(xiàn)正常人和沒(méi)有貧血者有食管蹼存在?；蛘呋加型萄世щy但并不貧血。這說(shuō)明缺鐵與吞咽困難關(guān)系不完全一致?！ ?/p>
病理生理
有關(guān)病理學(xué)所見(jiàn)很少，多數(shù)上食管蹼病人，食管黏膜組織學(xué)變化甚微，而且蹼的大小進(jìn)展很慢，處于一個(gè)相對(duì)靜止?fàn)顟B(tài)。少數(shù)尸檢呈現(xiàn)食管和咽的黏膜萎縮，鱗狀上皮細(xì)胞變大及空泡形成，上段食管肌萎縮被膠原組織所替代。缺鐵時(shí)食管上皮的糖原耗盡。蹼的活檢組織學(xué)一般正常，少數(shù)有慢性炎癥?！ ?/p>
診斷檢查
診斷：有吞咽困難者結(jié)合X 線檢查及內(nèi)鏡檢查可作出診斷。
實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白、紅細(xì)胞、MCH、MCV、MCHC 均減少，血清鐵降低，結(jié)合鐵升高，呈現(xiàn)缺鐵性小細(xì)胞性貧血。部分病例出現(xiàn)血清中維生素B12和B6濃度減低，胃酸缺乏，嚴(yán)重者可發(fā)生惡性貧血。
其他輔助檢查：
1.X 線檢查 如疑有蹼，需依靠熒光電影檢查，常在上食管側(cè)位前壁發(fā)現(xiàn)為偏心性、寬度不足2mm，連續(xù)拍片即可見(jiàn)到。罕見(jiàn)有一個(gè)以上的蹼，此類病人有可能并發(fā)口腔癌。
2.內(nèi)鏡檢查 蹼像是1 個(gè)光滑的，有色的隔膜狀孔，有偏心的開(kāi)口，位于環(huán)咽肌水平以下，薄膜狀蹼，有時(shí)薄到未能被檢查者發(fā)現(xiàn)。罕見(jiàn)的蹼很粗硬，阻礙食物通過(guò)。必要時(shí)進(jìn)行細(xì)胞刷或活檢，以除外炎癥性狹窄和癌。Plummer-Vinson 綜合征病人約40%并發(fā)萎縮性胃炎、30%惡性貧血，還有50%黏液性水腫。部分病人血液中，可檢出甲狀腺和胃壁細(xì)胞抗體。食管蹼也有呈現(xiàn)在某些皮膚病人中，如大皰性表皮松解癥、Sjogren 綜合征。
鑒別診斷
結(jié)合內(nèi)鏡檢查及活組織檢查，可與食管癌、食管炎性狹窄、食管肌收縮相鑒別?！ ?/p>
治療方案
首先應(yīng)治療貧血，多數(shù)經(jīng)補(bǔ)鐵治療可逆轉(zhuǎn)貧血、脾大及食管上皮變化，吞咽困難亦迅速改善。少數(shù)大而厚的食管蹼單純補(bǔ)鐵吞咽困難不能消失，可用內(nèi)鏡電灼治療或用內(nèi)鏡擴(kuò)碎或擴(kuò)張器擴(kuò)張。由于膈膜堅(jiān)韌而需外科手術(shù)者罕見(jiàn)。 鐵之緣片是將乳酸亞鐵、阿膠和蛋白鋅都作為功效成分，補(bǔ)鐵、生血加營(yíng)養(yǎng)三效合一，能更好的預(yù)防和改善貧血，增強(qiáng)人體免疫力?！ ?/p>
預(yù)防預(yù)后
預(yù)后：本病經(jīng)以上處理大多預(yù)后良好，一旦癥狀復(fù)發(fā)須注意并發(fā)口腔、咽或食管癌，有作者認(rèn)為大約70%口腔癌病人有長(zhǎng)期Plummer-Vinson 綜合征的歷史，Benedct 等觀察58 例食管蹼者，其中16%(6 例)有口腔癌，因此應(yīng)把本病視為癌前病變，定期隨訪防止并發(fā)癌癥。
預(yù)防：缺鐵是本病的基本因素。由于鐵的不足導(dǎo)致含鐵酶系統(tǒng)缺乏影響?zhàn)つ?a href="/w/%E4%BB%A3%E8%B0%A2" title="代謝">代謝，引起上皮層的改變，形成食管蹼，導(dǎo)致咽下困難。在無(wú)食管擴(kuò)張的早期,病例大多數(shù)僅采用鐵劑治療即可使吞咽困難消失。因此，盡早補(bǔ)鐵治療貧血，可使吞咽困難迅速改善?！ ?/p>
流行病學(xué)
本病患者多數(shù)是婦女。已證實(shí)的病例中大約90%為女性。發(fā)病年齡多在30～50 歲，其他年齡少見(jiàn)。嬰兒病例是個(gè)案報(bào)告。地區(qū)分布主要在北半球。如瑞典、加拿大和美國(guó)的部分地區(qū)。上述地區(qū)缺鐵性貧血的病例中凡癥狀有吞咽困難者約15%有上食管蹼。此病我國(guó)也曾有個(gè)別病例報(bào)告。
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