手掌和足底角化伴多汗
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手掌和足底角化伴多汗的原因
除個(gè)別情況，氨基酸代謝病均為常染色體隱性遺傳致病近親結(jié)婚的后代較為常見。
手掌和足底角化伴多汗的診斷
實(shí)驗(yàn)室檢查 血尿便常規(guī)肝功能、血尿氨基酸含量測(cè)定具有診斷意義。
1.遺傳性酪氨酸血癥患兒血酪氨酸含量增高尿酪氨酸亦增高血蛋氨酸(甲硫氨酸)等氨基酸也可增高。 2.Hartnup病患兒尿中性氨基酸增多，尿脯氨酸、羥脯氨酸及精氨酸含量正常。
其它輔助檢查 1.腦電圖檢查。 2.基因檢測(cè)和產(chǎn)前診斷?！ ?.X線、CT和MRI檢查。
相關(guān)檢查 尿氨基酸氮 總羥基脯氨酸 氨基酸 精氨酸 脯氨酸 酪氨酸
手掌和足底角化伴多汗的鑒別診斷
手腳多汗：手足多汗癥主要表現(xiàn)為手掌，足底多汗.輕度患者僅表現(xiàn)為手掌濕潤(rùn),重度患者手掌可分泌出肉眼可見汗珠.出汗時(shí)多伴有手掌冰冷,僅少數(shù)患者出汗時(shí)手指能保持溫暖.因手部皮膚常處于潮濕,浸泡狀態(tài),手掌蛻皮明顯,常伴有皮炎.冬季時(shí)因肢端濕冷可導(dǎo)致凍瘡,皮膚潰爛等癥狀.患者往往自兒童或少年時(shí)起出現(xiàn)手掌等部位的多汗，影響日常生活及工作.手部多汗容易影響手操作的靈活性，干擾手工操作，患者因避免與別人握手而影響人際交往，并產(chǎn)生躲避，焦慮的心態(tài).調(diào)查表明50%的患者感覺自信心不足，38%的患者有挫折感.而有壓抑感的患者也達(dá)到20%左右。
實(shí)驗(yàn)室檢查 血尿便常規(guī)肝功能、血尿氨基酸含量測(cè)定具有診斷意義。
1.遺傳性酪氨酸血癥患兒血酪氨酸含量增高尿酪氨酸亦增高血蛋氨酸(甲硫氨酸)等氨基酸也可增高。 2.Hartnup病患兒尿中性氨基酸增多，尿脯氨酸、羥脯氨酸及精氨酸含量正常。
其它輔助檢查 1.腦電圖檢查?！ ?.基因檢測(cè)和產(chǎn)前診斷。 3.X線、CT和MRI檢查。
相關(guān)檢查 尿氨基酸氮 總羥基脯氨酸 氨基酸 精氨酸 脯氨酸 酪氨酸
手掌和足底角化伴多汗的治療和預(yù)防方法
不同類型氨基酸代謝病預(yù)后不盡相同，多數(shù)預(yù)后不良癇性發(fā)作和共濟(jì)失調(diào)都是常見的生化異常所致。大多數(shù)患兒表現(xiàn)為學(xué)習(xí)能力降低并有不同程度的智力衰退。 遺傳病治療困難療效不滿意，預(yù)防顯得更為重要預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。
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