歪嘴風
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目前尚不十分清楚，一般認為是位于面神經(jīng)管內(nèi)的面神經(jīng)受急性非化膿性炎癥的影響，引起急性面神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為病側面部表情肌癱瘓。起病前，部分病人有受風寒或病側耳后吹涼風史。
面神經(jīng)炎可發(fā)生在任何年齡，以男性青壯年較易發(fā)病。絕大多數(shù)患者為一側面肌受累，雙側影響者極少見。起病突然，約半數(shù)病人在 發(fā)病前有耳后疼痛并向后枕部擴散 的前驅(qū)癥狀，經(jīng)數(shù)小時或1～2天后 很快發(fā)生同側面部表性肌癱瘓。面 部表情動作和隨意動作均不能做， 說話不便，病側面部繃緊感，漱口。
飲水時，水從患側口角外流，進食時，食物停滯于病側面頰與牙齒之間，說話漏氣，病側流淚。面部二側不對稱，病側溝紋變淺或消失。眼裂變大甚至不能閉合。病側口角低。人中偏向健側，露齒更明顯。鼓氣、吹哨時，病側漏氣。病側不能皺額、蹙眉。少數(shù)患者因面神經(jīng)病變的位置較高，還可出現(xiàn)病側舌前半部味覺障礙和聽覺過敏現(xiàn)象。
而神經(jīng)炎的預后一般良好，經(jīng)治療，約70～80%可在1～2周后開始逐漸恢復，l～3月完全或基本治愈，但是，少數(shù)患者面癱長期不恢復或恢復不完全，并可出現(xiàn)面肌痙攣或面部聯(lián)帶運動，表現(xiàn)為瞬目時，病側上唇抽動，露齒時，病側眼睛不自主地閉合。面肌痙攣和聯(lián)帶運動在情緒激動或精神緊張時更明顯，此為面神經(jīng)炎的后遺癥。面神經(jīng)炎治愈后大多不再復發(fā)，僅個別可能復發(fā)。
急性起病的一側面部表情肌癱瘓而無其他顱神經(jīng)及肢體受影響為面神經(jīng)炎的診斷要點。如患者出現(xiàn)雙側面癱時，需作進一步的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，必要時應作腦脊液檢查，以排除急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎。若一側面癱同時出現(xiàn)其他顱神經(jīng)損害及肢體癱瘓時，應進一步檢查有否腦部或顱底病變。當僅表現(xiàn)下半面部表情肌癱瘓而上半面部表情肌不受影響時，或伴有同側肢體癱瘓時，應考慮對測大腦半球病變，如腫瘤、炎癥或腦血管疾病等。
神經(jīng)炎急性期治療可選用強的松、地塞米松、水楊酸鈉、地巴吐、煙酸、維生素BI、B12等藥物，適當配合理療和針灸，在耳后給予熱敷或其他透熱療法。病人可對著鏡子用手按摩癱瘓的面肌，每日數(shù)次，每次數(shù)分鐘，以促進恢復。眼睛不能閉合者宜用眼罩，以保護角膜。面神經(jīng)功能一年以上尚未恢復者，可肯定已不能恢復。為了改善面部外形的對稱性，可考慮作面副神經(jīng)吻合術?！ ?/p>
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面神經(jīng)炎時血清免疫指標有何變化
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目前,面神經(jīng)炎的病因有許多不同觀點。國外有人提出:面神經(jīng)炎為遺傳性疾病，為常染色體顯性遺傳;也有人認為:本病與病毒感染有關，特別是EB病毒、帶狀皰疹病毒;還有人認為:該病與病毒感染免疫反應有關，是炎癥感染基礎上神經(jīng)細胞內(nèi)免疫調(diào)節(jié)功能異常造成的。國外有人通過動物實驗發(fā)現(xiàn)血漿IgG可通過運動神經(jīng)元的末梢進入其軸突，甚至達到胞體。這些Ig G進入神經(jīng)元軸突的機率不是均等的,而是受選擇的，特異性“抗突觸體IgG”優(yōu)先被攝入。與此同時，一些研究者也觀察到,不同特異性IgG進入神經(jīng)元后可與不同的細胞成分特異結合，阻礙神經(jīng)細胞的正常功能。由此可以推論，面神經(jīng)炎患者血漿中存在一定異常的IgG，可與面神經(jīng)元及末梢神經(jīng)間有高度親合力，被優(yōu)先攝入面神經(jīng)元的軸突，與其結合，使面神經(jīng)的功能發(fā)生障礙。臨床稱之為面神經(jīng)炎。日本中村正二研究了30例面神經(jīng)炎，發(fā)現(xiàn)7例IgG ，9例IgA，9例IgM顯示高值，進而提出面神經(jīng)炎與免疫球蛋白的異常有關。
柳忠蘭等對75例面神經(jīng)炎患者做了血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)，總補體（CH50)、補體第三成分（C3）及循環(huán)免疫復合物（CIC)測定。結果發(fā)現(xiàn):面神經(jīng)炎組IgG、IgA明顯高于健康人對照組，有非常顯著差異（P＜0.01）。IgM、CH50、C3與健康人對照組比較無顯著差異。CIC陽性率明顯高于健康人對照組（P＜0.01）。在復發(fā)11例中，7例CIC陽性，4例陰性。表明面神經(jīng)炎患者存在免疫功能異常。
牛淑清等觀察了98例面神經(jīng)炎血中免疫指標的變化,其中95例在發(fā)病后3～10天內(nèi)，3例發(fā)病后15天內(nèi),其結果:IgG最高19.1g／L，最低0.25g／L，其中高于正常88例，正常9例，低于正常1例。IgA最高7.4g／L，最低0.3g／L，其中高于正常87例，正常10例，低于正常 1例。IgM最高4.33g／L，最低0.29g／L，其中高于正常73例,正常13例，低于正常12 例。
綜上,發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)炎與免疫球蛋白的變化有關，說明面神經(jīng)炎患者存在著體液功能異常，而IgG是血清中免疫球蛋白的主要成份，占血清中免疫球蛋白總量的75％。IgG的異常變化與運動神經(jīng)元末梢的特殊親和力是導致面神經(jīng)炎的重要因素。因此，臨床上如何能阻止血漿中特異性IgG進入面神經(jīng)元的軸突是非常重要的。
面神經(jīng)炎的腦脊液細胞學有何改變?
謝海峰等人對14例面神經(jīng)炎的腦脊液細胞學的變化進行觀察，與臨床的關系作了初步探討。14例面神經(jīng)炎均為住院病人，經(jīng)各種檢查已排除其他疾病所引起的周圍性面神經(jīng)麻痹，按常規(guī)腰穿取腦脊液，侯氏微型腦脊液細胞沉淀器離心沉淀，MGG染色和鏡檢。
14例中,男5例，女9例，年齡24～55歲，腰穿壓力正常，腦脊液蛋白升高8例，14例腦脊液細胞改變：白細胞計數(shù)3.68±2.12，單核樣細胞0.33±0.13，激活型單核樣樣細胞0.0 8±0.097，小淋巴細胞0.60±0.22，轉化型淋巴細胞0.21±0.14，淋巴樣細胞0.019±1 .43× 10-4，出現(xiàn)漿細胞3例，嗜中性粒細胞2例，淋巴細胞與單核樣細胞的比例為69.06:30.73 。為探討本病的腦脊液細胞改變與臨床的關系,分別從病損部位、病因、腰穿過程、應用腎上腺皮質(zhì)激素治療等四個面作統(tǒng)計學處理，結果：病損部位比較，僅膝狀神經(jīng)節(jié)的轉化型淋巴細胞顯著多于其他部位者（P＜0.05）；病因方面，帶狀皰疹組與感冒后組轉化型淋巴細胞改變有顯著性差異（P＜0.05）；漿細胞出現(xiàn)僅見于帶狀皰疹組；腰穿時間與激素治療各種細胞學改變無顯著性差異?！ ?/p>
面神經(jīng)炎的腦脊液細胞學與臨床有何關系?
根據(jù)侯熙德等人報導的正常和病理性腦脊液細胞成分為標準，14例中，除1例細胞自溶，其余13例均為異常腦脊液細胞學，占92.9％，其中刺激性淋巴細胞出現(xiàn)率為100％，激活型單核樣細胞的出現(xiàn)率為61.5％，淋巴樣細胞出現(xiàn)率為46.2％，但白細胞計數(shù)超過正常者僅 28.6％，也就是說多數(shù)為細胞成分的改變，從腦脊液細胞學方面說明面神經(jīng)炎腦脊液免疫活性細胞異常。1例曾作腦脊液免疫學檢查，發(fā)現(xiàn)IgG、IgA、IgM、C3、C4均顯著增高，但血清免疫學未見異常。雖然本病根據(jù)臨床即可診斷，但動態(tài)觀察其腦脊液細胞學及體液免疫功能的改變，對治療方案的選擇及用藥時間、療效的觀察、預防復發(fā)等均可能有一定客觀實用價值。
面神經(jīng)炎如何應用促進末梢神經(jīng)再生及神經(jīng)營養(yǎng)藥物？
(1)堿性成纖維生長因子（Basic Fibroblast Growth Factor BFGF)
該藥可激活受損部位受抑細胞活力，促進神經(jīng)細胞分化，誘導軸突生長，豐富神經(jīng)分布，支持神經(jīng)存活生長，延續(xù)神經(jīng)細胞的死亡，促進與外周神經(jīng)聯(lián)系的成肌纖維細胞的生長增殖及正常生理活動，增強神經(jīng)－肌肉的活動能力。
①肌肉注射，每日一次，每次～4000IU，2～4周為一療程。
②穴位注射，局部取陽白、太陽、四白、頰車、承漿、顴等穴,每次IU，2～3穴/次， 2日1次。
(2)腦神經(jīng)生長素注射液(Injectid Cranial Nerve Growth-ine)
本藥改善腦組織的血液循環(huán)，使腦和神經(jīng)系統(tǒng)的營養(yǎng)得到充分的供應。促進體內(nèi)神經(jīng)介質(zhì)的轉化、攝取和釋放，直接補充神經(jīng)介質(zhì)和介質(zhì)前體，縮短神經(jīng)反射的時間，改善神經(jīng)反射。保護神經(jīng)免受化學毒物和病毒感染的侵害。
用法：
①肌肉注射，每次～2支(2～4ml)，每日～2次，每月療程；
②穴位注射，每次～2支(2～4ml)，每日～2次，每月療程。
(3)彌可保(鈷賓酰胺制劑)注射劑（Methycobal Iajection)
本藥能抑制神經(jīng)病理學、電生理學中變性神經(jīng)的出現(xiàn)，在壓迫豚鼠面部神經(jīng)，造成面部神經(jīng)麻痹的模型實驗中，通過神經(jīng)再生過程的眼哈閉鎖反射，誘發(fā)肌電圖及組織學研究，證明本藥具有與類固醇同樣的恢復麻痹效果。
用法：成人1日1次安培瓦（含鈷酰胺500ug)，一周3次，肌注或靜注，可按年齡、癥狀酌情增減。
(4)維生素B族
維生素B1，每次～30mg，日3次，口服。
維生素B12，每次mg，日3次，口服。
面神經(jīng)炎與家族性有關嗎?
面神經(jīng)炎較常見,但家族性面神經(jīng)炎較為罕見。在貝爾氏麻痹病人中，家族性發(fā)生率報告不一，分別為2.4％、6％、28.6％。國內(nèi)報導一家系6例罹患本病。
病例摘要：先證者，30歲，男，汽車司機，入院前一天中午在駕駛室內(nèi)睡眠后約1小時，出現(xiàn)面部不對稱，口眼歪斜，在本單位醫(yī)院經(jīng)針刺治療癥狀無好轉，次日入我院。既往健康、嗜煙酒，家族史陽性，父母非近親婚配。查體：一般狀況佳，左側面部表情肌癱瘓。左額紋消失，眼裂大，鼻唇溝淺，左眼閉合不全，示齒時口角向右歪斜，吹口哨、鼓腮時左側口角漏氣，余無異常。血尿常規(guī)無異常，ASO(一)，肝功(一)，免疫球蛋白IgG26.8g／L，I gA1.476g/L，IgM1.78g/L。腦電圖正常。經(jīng)紅外線局部照射、牽正散面部外敷及強的松等藥物治療56天,左面部表情肌癱瘓不全恢復出院。
家系調(diào)查：先證者6個同胞中4人（大姐、三姐、二哥及本人）、其母及其大姐之長子,6 個同胞的11個子女、一家代共6人患過該病。母親分別于7、21、54歲時發(fā)病三次，均為左側病變，同胞4人于28～30歲時發(fā)病，大姐長子于12歲時發(fā)病。全部患者的臨床表現(xiàn)均與先證者相似，且能查到3人（母親、三姐、大姐長子）遺留左側輕度周圍性面癱。先證者父系家族史陰性。
高橋昭等提出:面神經(jīng)炎為遺傳性疾病，并認為屬常染色體顯性遺傳。從本家系譜來看有如下特點:①先證者之母是本病患者；②同胞6人發(fā)病4人，且男女各半；③雙親大哥二姐無病時其子女未發(fā)病；④可看到連續(xù)三代患本病。綜上所述，基本符合常染色體顯性遺傳方式。因條件所限,未能對本家系患者行染色體檢查。呂冰清最近報告一家系連續(xù)四代男女共8人發(fā)生本病，并對先證者進行了外周血淋巴細胞G帶分析，但未發(fā)現(xiàn)核型異常。
本家系中先證者發(fā)病前有受涼史，家族史陽性，有吸煙、飲酒嗜好,免疫球蛋白IgG增高。推測本病并非由單一病因所致，很可能是在遺傳因素、免疫功能異常等內(nèi)在缺陷的基礎上，由受風寒、感染、吸煙、飲酒等外在因素觸發(fā)而致病。為預防本病，尋找有效的治療方法，今后仍需進行多方面病因?qū)W的深入研究。
國外報告一個家族，父親及其子女共8人有反復發(fā)作的貝爾氏麻痹20次，其中4人有多次突發(fā)性眼球運動障礙（包括外展、滑車及動眼神經(jīng)麻痹），偶有面部疼痛、味覺和泌淚功能異常，其他神經(jīng)學檢查正常，部分病人腦CT、EEG、CSF等檢查亦無異常發(fā)現(xiàn)。面神經(jīng)和眨眼反射研究證實:反應振幅不對稱性減弱，無傳導延遲和傳導阻滯，肌電圖揭示有慢性失神經(jīng)和神經(jīng)再生征象。本組病例首次發(fā)病年齡為13至73歲，6例在40歲以后發(fā)病，眼球運動麻痹均在49歲以后出現(xiàn)，所有病例瞳孔正常。家族性復發(fā)性貝爾氏麻痹罕見，在報告的18個家系中，遺傳方式很可能為常染色體顯性遺傳，其病因不明，可能與寒冷、糖尿病有關，電診斷研究證實有受累面神經(jīng)的軸突喪失，無節(jié)段性脫髓鞘證據(jù)，且研究提示:神經(jīng)功能異常非先天性。部分病例味覺及泌淚功能受影響，提示鼓索的損傷既可是近端也可是遠端;動眼神經(jīng)麻痹不伴瞳孔改變提示:面肌和眼球運動麻痹不是由于先天的顱骨孔狹窄壓迫所致。
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