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生物化學(xué)與分子生物學(xué)/血漿蛋白質(zhì)

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生物化學(xué)與分子生物學(xué)

生物化學(xué)與分子生物學(xué)目錄

血漿蛋白血漿中最主要的固體成分,含量為60~80g/L,血漿蛋白質(zhì)種類繁多,功能各異。用不同的分離方法可將血漿蛋白質(zhì)分為不同的種類。最初用鹽析法只是將血漿蛋白分為白蛋白球蛋白,后來(lái)用分段鹽析法可細(xì)分為白蛋白、擬球蛋白、優(yōu)球蛋白纖維蛋白等組分。用醋酸纖維薄膜電泳法可分為白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β-球蛋白和γ-球蛋白等5條區(qū)帶,而用分辨力較高的聚丙烯酰胺凝脈電泳法則可分為30多條區(qū)帶。用等電聚焦電泳與聚丙烯酰胺電泳組合的雙向電泳,分辨力更高,可將血漿蛋白分成一百余種。目前臨床較多采用簡(jiǎn)便快速的醋酸纖維薄膜電泳法,所獲得的血漿蛋白種類及正常含量見(jiàn)表10-1。

表10-1 血漿蛋白的種類、生成部位、主要功能和正常含量

血漿蛋白種類 生成部位 主要功能 正常含量
(克/100毫升血漿)
白蛋白 肝臟 維持血漿滲透
壓、運(yùn)輸、營(yíng)養(yǎng)
3.8-4.8
α球蛋白 α1球蛋白 主要在肝臟 運(yùn)輸 1.5-3.0
α2球蛋白
β球蛋白 大部分在肝臟 運(yùn)輸
γ球蛋白 主要在肝外 免疫
纖維蛋白原 肝臟 凝血 0.2-0.4

近年來(lái)已知的血漿蛋白質(zhì)有二百種,有些蛋白質(zhì)的功能尚未闡明。將其中主要的血漿蛋白質(zhì)含量及功能歸納如表10-2。

表10-2 血漿蛋白各組分的名稱、濃度及生物學(xué)活性

名稱 符號(hào) 正常血漿中濃度(毫克/100毫升) 生物學(xué)活性
白蛋白:
前白蛋白 PA/Pre-AL 28-35 結(jié)合甲狀腺素
白蛋白 AIb 4,200±700 維持血漿膠體滲透壓、運(yùn)輸、營(yíng)養(yǎng)
α1球蛋白:
α脂蛋白(HDL) aLP 217-270 磷酯、甘油三酯、膽固醇脂溶性維生素的運(yùn)輸
α1酸性糖蛋白 α1AGP 75-100 又稱乳清粘蛋白、感染初期活性物質(zhì),抑制黃體酮
α1抗胰蛋白酶 α1AT 210-500 抗胰蛋白酶和糜蛋白酶
運(yùn)鈷胺素蛋白 維生素B12結(jié)合
運(yùn)皮質(zhì)醇蛋白 TSC 5-7 運(yùn)輸皮質(zhì)醇
甲胎蛋白 AFP 0.5-2.0×10-3 ?
α2球蛋白:
α2神經(jīng)氨酸糖蛋白 C1s I 24±10 抑制補(bǔ)體第一成分C1s
(C1s酯酶抑制物 酯酶的抑制物
甲狀腺素結(jié)合球蛋白 TBG 1-2 和甲狀腺素(T4)結(jié)合
α2HS糖蛋白 α2HS  ? 炎癥時(shí)被激活
銅蘭蛋白 CP 27-63 氧化酶活性,與銅結(jié)合,參與銅的代謝,急性時(shí)權(quán)反應(yīng)物
凝血酶原 5-10 參加凝血作用
α2巨球蛋白 α2M 200±60 抑制纖溶酶和胰蛋白酶,活化生長(zhǎng)激紗和胰島素,也可和其它低分子物質(zhì)結(jié)合,急性時(shí)相反應(yīng)物
膽鹼酯酶 ChE 1±0.2 水解乙酰膽堿
珠蛋白結(jié)合珠蛋白 Hp 100(30-190) Hb結(jié)合
血管緊張素 使血管收縮,升高血壓;促進(jìn)醛固
紅細(xì)胞生成素 酮分泌促進(jìn)RBC生成
α2脂蛋白(VLDL) α2Lp 28-71(隨年齡性別而異) 運(yùn)輸脂類(主要是甘油三酯)、脂溶性維生素和激素
β球蛋白:
β脂蛋白(LDL) βLp 219-340(隨年齡性別而異) 運(yùn)輸脂類(膽固醇、磷脂等)脂溶性維生素、激素
運(yùn)鐵蛋白 Tf 250±40 運(yùn)輸鐵、抗菌、抗病素
運(yùn)血紅素蛋白 Hpx 80-100 與血紅素結(jié)合
C反應(yīng)蛋白 CRP <1.2 肺炎球菌的C多糖起反應(yīng)
運(yùn)鈷銨素蛋白Ⅱ 與維生素B12結(jié)合
纖溶酶原 Pm 30±2 有纖溶酶活性
纖維蛋白原 Fib 350(200-00) 凝血因子Ⅰ,急性時(shí)相反應(yīng)物
γ球蛋白:
免疫球蛋白A IgA 247±87 抗體活性,分泌型抗體
免疫球蛋白D IgD 3(0.3-40) 抗體活性
免疫球蛋白E IgE 0.033 反應(yīng)素活性
(0.01-0.13)
免疫球蛋白M IgM 146±56 抗體活性
免疫球蛋白G IgG 1280±260 抗體活性

血漿蛋白質(zhì)多種多樣,各種血漿蛋白有其獨(dú)特的功能,除按分離方法分類外。目前亦采用功能分類法??煞譃橐韵?類:①凝血系統(tǒng)蛋白質(zhì),包括12種凝血固子(除Ca2+外)。②纖溶系統(tǒng)蛋白質(zhì),包括纖溶酶原、纖溶酶、激活劑抑制劑等。③補(bǔ)體系統(tǒng)蛋白質(zhì)。④免疫球蛋白。⑤脂蛋白。⑥血漿蛋白酶抑制劑,包括酶原激活抑制劑、血液凝固抑制劑、纖溶酶抑制劑、激肽釋放抑制劑、內(nèi)源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制劑。⑦載體蛋白。⑧未知功能的血漿蛋白質(zhì)。

血漿蛋白質(zhì)具有以下共同特征:

1.血漿蛋白質(zhì)絕大部分由肝臟合成。除γ球蛋白由漿細(xì)胞合成,內(nèi)皮細(xì)胞合成少量血漿蛋白質(zhì)外。

2.血漿蛋白質(zhì)為分泌型蛋白質(zhì)。在與肉質(zhì)網(wǎng)結(jié)合的多核糖體(pllyribosome)上合成,分泌入血漿前經(jīng)歷了剪切信號(hào)肽、糖基化、磷酸化等翻譯后修飾加工過(guò)程,成為成熟蛋白質(zhì)。

3.血漿蛋白質(zhì)幾乎都是糖蛋白,含有N-或O-連接的寡糖鏈。僅白蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白和C-反應(yīng)蛋白等少數(shù)不含糖。糖鏈可參與血漿蛋白分子三級(jí)結(jié)構(gòu)的形成,具有多種功能。

4.各種血漿蛋白質(zhì)都具有其特征性的循環(huán)半衰期。

5.許多血漿蛋白質(zhì)有多態(tài)性(polymorphism)。多態(tài)性指在同種屬人群中,有兩種以上,發(fā)生頻率不低于1%的表現(xiàn)型。最典型的是ABO血型物質(zhì)。此外,α1抗胰蛋白酶、結(jié)合珠蛋白、鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白、血漿銅藍(lán)蛋白等都顯示多態(tài)性。研究血漿蛋白多態(tài)性對(duì)遺傳學(xué)及臨床醫(yī)學(xué)均有重要意義。

6.當(dāng)急性炎癥或組織損傷時(shí),某些血漿蛋白水平增高。這些血漿蛋白被稱為急性期蛋白質(zhì)(acute phaseprotein)。包括C反應(yīng)蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纖維蛋白原等。急性期蛋白在人體炎癥反應(yīng)中發(fā)揮一定作用。

血漿蛋白的主要功能可歸納為以下幾個(gè)方面:

1.維持血漿膠體滲透壓。主要靠血漿白蛋白,因其含量多而分子小,血漿膠體滲透壓的75~80%由它維持。

2.調(diào)節(jié)血漿pH值,維持酸堿平衡。血漿蛋白的等電點(diǎn)大部分在pH4~6,血漿中蛋白多以負(fù)離子形式存在,以

Gra91eab.gif (Pr表示血漿蛋白)形式構(gòu)成血漿中的緩沖對(duì)。

3.運(yùn)輸 血漿蛋白中許多組分具有運(yùn)輸功能,可送輸營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、代謝物、激素、藥物及金屬離子等。

4.凝血和抗凝血作用。各種凝血因子及抗凝血因子在減少出血,防止循環(huán)阻塞中發(fā)揮重要作用。

5.免疫作用,抵御感染。主要靠抗體和補(bǔ)體系統(tǒng)發(fā)揮作用。

32 血漿蛋白與凝血 | 白蛋白 32
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