生物化學(xué)與分子生物學(xué)/血漿蛋白質(zhì)
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| IgA | | IgA | ||
| 247±87 | | 247±87 | ||
| - | | [[抗體]] | + | | [[抗體]]活性，分泌型抗體 |
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| 免疫球蛋白D | | 免疫球蛋白D | ||
在2013年10月29日 (二) 13:12的最新修訂版本
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| 生物化學(xué)與分子生物學(xué) |
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血漿蛋白是血漿中最主要的固體成分，含量為60～80g/L，血漿蛋白質(zhì)種類繁多，功能各異。用不同的分離方法可將血漿蛋白質(zhì)分為不同的種類。最初用鹽析法只是將血漿蛋白分為白蛋白和球蛋白，后來(lái)用分段鹽析法可細(xì)分為白蛋白、擬球蛋白、優(yōu)球蛋白和纖維蛋白等組分。用醋酸纖維薄膜電泳法可分為白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β－球蛋白和γ-球蛋白等5條區(qū)帶，而用分辨力較高的聚丙烯酰胺凝脈電泳法則可分為30多條區(qū)帶。用等電聚焦電泳與聚丙烯酰胺電泳組合的雙向電泳，分辨力更高，可將血漿蛋白分成一百余種。目前臨床較多采用簡(jiǎn)便快速的醋酸纖維薄膜電泳法，所獲得的血漿蛋白種類及正常含量見(jiàn)表10-1。
表10-1 血漿蛋白的種類、生成部位、主要功能和正常含量
| 血漿蛋白種類 | 生成部位 | 主要功能 | 正常含量 （克／100毫升血漿） |
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| 白蛋白 | 肝臟 | 維持血漿滲透 壓、運(yùn)輸、營(yíng)養(yǎng) |
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| 3.8-4.8 | |||||
| α球蛋白 | α1球蛋白 | 主要在肝臟 | 運(yùn)輸 | 1.5-3.0 | |
| α2球蛋白 | |||||
| β球蛋白 | 大部分在肝臟 | 運(yùn)輸 | |||
| γ球蛋白 | 主要在肝外 | 免疫 | |||
| 纖維蛋白原 | 肝臟 | 凝血 | 0.2-0.4 | ||
近年來(lái)已知的血漿蛋白質(zhì)有二百種，有些蛋白質(zhì)的功能尚未闡明。將其中主要的血漿蛋白質(zhì)含量及功能歸納如表10-2。
表10-2 血漿蛋白各組分的名稱、濃度及生物學(xué)活性
| 名稱 | 符號(hào) | 正常血漿中濃度（毫克／100毫升） | 生物學(xué)活性 |
| 白蛋白： | |||
| 前白蛋白 | PA/Pre-AL | 28-35 | 結(jié)合甲狀腺素 |
| 白蛋白 | AIb | 4,200±700 | 維持血漿膠體滲透壓、運(yùn)輸、營(yíng)養(yǎng) |
| α1球蛋白： | |||
| α脂蛋白（HDL) | aLP | 217-270 | 磷酯、甘油三酯、膽固醇、脂溶性維生素的運(yùn)輸 |
| α1酸性糖蛋白 | α1AGP | 75-100 | 又稱乳清類粘蛋白、感染初期活性物質(zhì)，抑制黃體酮 |
| α1抗胰蛋白酶 | α1AT | 210-500 | 抗胰蛋白酶和糜蛋白酶 |
| 運(yùn)鈷胺素蛋白Ⅰ | 與維生素B12結(jié)合 | ||
| 運(yùn)皮質(zhì)醇蛋白 | TSC | 5-7 | 運(yùn)輸皮質(zhì)醇 |
| 甲胎蛋白 | AFP | 0.5-2.0×10-3 | ？ |
| α2球蛋白： | |||
| α2神經(jīng)氨酸糖蛋白 | C1s I | 24±10 | 抑制補(bǔ)體第一成分C1s |
| （C1s酯酶抑制物） | 酯酶的抑制物 | ||
| 甲狀腺素結(jié)合球蛋白 | TBG | 1-2 | 和甲狀腺素（T4）結(jié)合 |
| α2HS糖蛋白 | α2HS | ? | 炎癥時(shí)被激活 |
| 銅蘭蛋白 | CP | 27-63 | 有氧化酶活性，與銅結(jié)合，參與銅的代謝，急性時(shí)權(quán)反應(yīng)物 |
| 凝血酶原 | 5-10 | 參加凝血作用 | |
| α2巨球蛋白 | α2M | 200±60 | 抑制纖溶酶和胰蛋白酶，活化生長(zhǎng)激紗和胰島素，也可和其它低分子物質(zhì)結(jié)合，急性時(shí)相反應(yīng)物 |
| 膽鹼酯酶 | ChE | 1±0.2 | 水解乙酰膽堿 |
| 縛珠蛋白（結(jié)合珠蛋白） | Hp | 100(30-190) | 和Hb結(jié)合 |
| 血管緊張素原 | 使血管收縮，升高血壓；促進(jìn)醛固 | ||
| 紅細(xì)胞生成素 | 酮分泌促進(jìn)RBC生成 | ||
| α2脂蛋白（VLDL) | α2Lp | 28-71(隨年齡性別而異） | 運(yùn)輸脂類（主要是甘油三酯）、脂溶性維生素和激素 |
| β球蛋白： | |||
| β脂蛋白（LDL) | βLp | 219-340(隨年齡性別而異） | 運(yùn)輸脂類（膽固醇、磷脂等）脂溶性維生素、激素 |
| 運(yùn)鐵蛋白 | Tf | 250±40 | 運(yùn)輸鐵、抗菌、抗病素 |
| 運(yùn)血紅素蛋白 | Hpx | 80-100 | 與血紅素結(jié)合 |
| C反應(yīng)蛋白 | CRP | ＜1.2 | 與肺炎球菌的C多糖起反應(yīng) |
| 運(yùn)鈷銨素蛋白Ⅱ | 與維生素B12結(jié)合 | ||
| 纖溶酶原 | Pm | 30±2 | 有纖溶酶活性 |
| 纖維蛋白原 | Fib | 350(200-00) | 凝血因子Ⅰ，急性時(shí)相反應(yīng)物 |
| γ球蛋白： | |||
| 免疫球蛋白A | IgA | 247±87 | 抗體活性，分泌型抗體 |
| 免疫球蛋白D | IgD | 3(0.3-40) | 抗體活性 |
| 免疫球蛋白E | IgE | 0.033 | 反應(yīng)素活性 |
| (0.01-0.13) | |||
| 免疫球蛋白M | IgM | 146±56 | 抗體活性 |
| 免疫球蛋白G | IgG | 1280±260 | 抗體活性 |
血漿蛋白質(zhì)多種多樣，各種血漿蛋白有其獨(dú)特的功能，除按分離方法分類外。目前亦采用功能分類法?？煞譃橐韵?類：①凝血系統(tǒng)蛋白質(zhì)，包括12種凝血固子(除Ca2＋外)。②纖溶系統(tǒng)蛋白質(zhì)，包括纖溶酶原、纖溶酶、激活劑及抑制劑等。③補(bǔ)體系統(tǒng)蛋白質(zhì)。④免疫球蛋白。⑤脂蛋白。⑥血漿蛋白酶抑制劑，包括酶原激活抑制劑、血液凝固抑制劑、纖溶酶抑制劑、激肽釋放抑制劑、內(nèi)源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制劑。⑦載體蛋白。⑧未知功能的血漿蛋白質(zhì)。
血漿蛋白質(zhì)具有以下共同特征：
1.血漿蛋白質(zhì)絕大部分由肝臟合成。除γ球蛋白由漿細(xì)胞合成，內(nèi)皮細(xì)胞合成少量血漿蛋白質(zhì)外。
2.血漿蛋白質(zhì)為分泌型蛋白質(zhì)。在與肉質(zhì)網(wǎng)結(jié)合的多核糖體(pllyribosome)上合成，分泌入血漿前經(jīng)歷了剪切信號(hào)肽、糖基化、磷酸化等翻譯后修飾加工過(guò)程，成為成熟蛋白質(zhì)。
3.血漿蛋白質(zhì)幾乎都是糖蛋白，含有N-或O-連接的寡糖鏈。僅白蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白和C－反應(yīng)蛋白等少數(shù)不含糖。糖鏈可參與血漿蛋白分子的三級(jí)結(jié)構(gòu)的形成，具有多種功能。
4.各種血漿蛋白質(zhì)都具有其特征性的循環(huán)半衰期。
5.許多血漿蛋白質(zhì)有多態(tài)性(polymorphism)。多態(tài)性指在同種屬人群中，有兩種以上，發(fā)生頻率不低于1%的表現(xiàn)型。最典型的是ABO血型物質(zhì)。此外，α1抗胰蛋白酶、結(jié)合珠蛋白、鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白、血漿銅藍(lán)蛋白等都顯示多態(tài)性。研究血漿蛋白多態(tài)性對(duì)遺傳學(xué)及臨床醫(yī)學(xué)均有重要意義。
6.當(dāng)急性炎癥或組織損傷時(shí)，某些血漿蛋白水平增高。這些血漿蛋白被稱為急性期蛋白質(zhì)(acute phaseprotein)。包括C反應(yīng)蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纖維蛋白原等。急性期蛋白在人體炎癥反應(yīng)中發(fā)揮一定作用。
血漿蛋白的主要功能可歸納為以下幾個(gè)方面：
1.維持血漿膠體滲透壓。主要靠血漿白蛋白，因其含量多而分子小，血漿膠體滲透壓的75～80%由它維持。
2.調(diào)節(jié)血漿pH值，維持酸堿平衡。血漿蛋白的等電點(diǎn)大部分在pH4～6，血漿中蛋白多以負(fù)離子形式存在，以
(Pr表示血漿蛋白)形式構(gòu)成血漿中的緩沖對(duì)。
3.運(yùn)輸 血漿蛋白中許多組分具有運(yùn)輸功能，可送輸營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、代謝物、激素、藥物及金屬離子等。
4.凝血和抗凝血作用。各種凝血因子及抗凝血因子在減少出血，防止循環(huán)阻塞中發(fā)揮重要作用。
5.免疫作用，抵御感染。主要靠抗體和補(bǔ)體系統(tǒng)發(fā)揮作用。
 血漿蛋白與凝血 | 白蛋白  |
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