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限制型心臟病

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本病包括多發(fā)生在熱帶的心內(nèi)膜纖維化及大多發(fā)生在溫帶的嗜酸細(xì)胞心肌病,本病在我國非常少見。

目錄

限制型心臟病的病因

本病病因不明,有人認(rèn)為系嗜酸細(xì)胞增多,變性而引起的自身免疫性疾病。但未被進一步證實。

限制型心臟病的癥狀

青壯年常見,無明顯性別差異,病變可局限于左心室,右心室或雙心室同時受累。由于病變部位不同,而有不同的臨床表現(xiàn)

  一、右心室病變所致癥狀體征:起病緩慢、腹脹腹水。由于肝充血肝腫大或由于腹水致腹壁伸張而腹痛。勞力性呼吸困難陣發(fā)性夜間呼吸困難,均可由于放腹水而緩解,說明呼吸困難主要由腹水引起。心前區(qū)不適感,出于排血量降低而感無力,勞動力下降,半數(shù)有輕度咳嗽、咯痰。主要體征:心尖搏動減弱,心界輕或中度擴大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風(fēng)性收縮期雜音??陕劦谌囊簟?a href="/w/%E4%B8%8B%E8%82%A2" title="下肢">下肢浮腫與腹水不相稱,腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑后,下肢浮腫減輕或消失,而腹水往往持續(xù)存在,頸靜脈怒張明顯。

  二、左心室病變所致癥狀和體征:心慌、氣短。心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音,少數(shù)心尖部有收縮期細(xì)震顫。當(dāng)肺血管阻力增加時,出現(xiàn)肺動脈高壓的表現(xiàn)。

  三、雙側(cè)心室病變所致癥狀和體征:表現(xiàn)為右心室及左心室心內(nèi)膜心肌纖維化綜合征象,但主要表現(xiàn)右心室病變的體征及癥狀,少數(shù)患者突出表現(xiàn)為心律失常,多為房性心律失常,可導(dǎo)致右心房極度擴大,甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性復(fù)發(fā)性大量心包積液為主要表現(xiàn),常誤為單純心包疾病。
本病主要表現(xiàn),靜脈壓增高,頸靜脈怒張,肝腫大、腹水、下肢浮腫輕而大量腹水。心臟擴大呈球形,搏動弱,常有房室瓣關(guān)閉不全的體征。

限制型心臟病的診斷

限制型心臟病的檢查化驗

本病的檢查方法有以下幾種:

(一)X線檢查:心臟擴大,右房或左房擴大明顯,伴有心包積液時,心影明顯增大,可見心內(nèi)膜鈣 化。

 ?。ǘ?a href="/w/%E5%BF%83%E7%94%B5%E5%9B%BE" title="心電圖">心電圖:由于心負(fù)荷增大,可見二尖瓣型P波,心房纖維顫動,房室傳導(dǎo)阻滯束支傳導(dǎo)阻滯。

 ?。ㄈ┬膶?dǎo)管檢查:右心室心內(nèi)膜心肌纖維化癥,由于右心室順應(yīng)性降低,右心室舒張末期壓力增高,呈舒張早期下陷,舒張期高原波。右心房及腔靜脈壓力均增高,左心室心內(nèi)膜纖維化,肺循環(huán)壓力升高,心室造影可見心室腔縮小,血流緩慢。

限制型心臟病的鑒別診斷

在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別,尤其右心室病變?yōu)橹鞯?a href="/w/%E9%99%90%E5%88%B6%E5%9E%8B%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85" title="限制型心肌病">限制型心肌病,二者臨床表現(xiàn)相似。在急性心包炎史、X線心包鈣化,胸部CT或磁共振檢查示心包增厚,支持心包炎;心電圖上心房或心室肥大束支傳導(dǎo)阻滯,收縮時間間期不正常支持心肌病,超聲心動圖對二者的鑒別有較大幫助,心尖部心腔閉塞及心內(nèi)膜增厚確立心肌病的診斷。對于困難病例可作心室造影和心內(nèi)膜心肌活檢。

限制型心臟病的并發(fā)癥

本病??刹l(fā)心包積液內(nèi)臟栓塞

1、心包積液

心包積液是指由于心包病變在心包腔內(nèi)出現(xiàn)液態(tài)物的癥狀,是一種較常見的先后臨床英國疾病,正常心包腔內(nèi)含有25-30毫升液體(最多不超過50毫升),任何原因使心包腔內(nèi)液體量增加,超過50毫升,即出現(xiàn)心包積液。其臨床表現(xiàn)浙江主要與心包腔內(nèi)的液體量、液體蓄積的增長速度及心包的特征等三個因素有關(guān)。

2、內(nèi)臟栓塞

內(nèi)臟栓塞以肺及腎臟最為常見。腎小球循環(huán)內(nèi)有廣泛血栓時,可出現(xiàn)急性腎功能衰竭,表現(xiàn)為腰痛、少尿、蛋白尿、血尿、管型尿、甚至無尿尿毒癥。

限制型心臟病的預(yù)防和治療方法

本病無有效的預(yù)防措施,臨床上主要是積極進行治療,避免并發(fā)癥的關(guān)生,患者不宜勞累,防止并發(fā)感染。

限制型心臟病的西醫(yī)治療

一、避免勞累,防止感染,有心力衰竭者可用強心、利尿、血管擴張劑,但療效不佳,預(yù)后不良。

  二、外科手術(shù)治療 采用心內(nèi)膜剝離術(shù)加瓣膜置換術(shù),效果良好。

參看

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